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多发性骨髓瘤的诊断与疗效标准
多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)系骨髓中恶性浆细胞过度增殖,导致血清或尿液中出现单克隆性免疫球蛋白或轻链、重链的一种疾病.多年来,有关MM的诊断与疗效标准一直是仁者见仁、智者见智,数种相关标准各持所长、各抒己见,这种评判标准的不一致既不利于学术交流,更不便于临床新药疗效评估.因此,制订既能客观地反映临床实际,又广为大家接受的统一的MM诊断及疗效标准就显得尤为重要.现将国际上新推出的MM诊断、分期及疗效评估标准做一简要评述.
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非清髓异基因外周血造血干细胞移植治疗间变性浆细胞瘤
髓外浆细胞瘤(Extramedullar Plasmacytoma,简称EMP)是起源于骨或骨髓之外其他组织的单克隆性浆细胞异常增殖性疾病.间变性浆细胞瘤(Anaplastic Plasmacytoma,简称AP)在浆细胞瘤中恶性程度高[1,2],尚缺乏有效的治疗.
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红细胞增多症/红细胞增多的诊断、检查和治疗指南
传统上,Polycythemia(红细胞增多症)用以指外周循环红细胞数增多所致红细胞压积(Hct)持续增高为特征的一组疾病.由于仅仅涉及红系,使用Erythrocytosis(红细胞增多)这一术语更为确切,本文将采用该术语.仅在涉及克隆性红细胞增多,即真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)时,使用polycythemia,该病累及三系血细胞.
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孤立性骨骼浆细胞瘤和孤立性髓外浆细胞瘤的诊断和处理指南
许多患有浆细胞肿瘤的患者就诊时表现为全身性疾病,如多发性骨髓瘤(MM),而少数患者(<5%)表现为由单克隆性浆细胞增殖所致孤立性骨骼浆细胞瘤(SBP)引起的单一性骨损伤,或者较少见的孤立性髓外浆细胞瘤(SEP)引起的软组织肿块.SBP有进展为MM的高风险性,核磁共振成像(MRI)检查在至少25%伴有明显孤立性损害的患者中发现身体的其他部位有该疾病的证据.相反,SEP几乎总是局限性的,局部治疗有很高的治愈率.
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骨髓增生异常综合征的疗效标准
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干/祖细胞发育异常(dysplasia)和无效造血(1neffective hamatopoiesis),其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病(AML)的危险性很高[1].
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤以上气道梗阻为主要症状一例
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种临床少见的克隆性T细胞淋巴瘤,国外报道不多,国内报道罕见.起病初期主要表现为类似脂膜炎皮下硬结,早期易被误诊.SPTCL虽罕见,但由于其发展过程中可能伴随十分凶险的临床综合征,引起患者较短时间死亡,早期及时和准确的诊断是极其重要的.
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P27在肺癌中的研究进展
肿瘤是机体在各种致瘤因素作用下,局部组织的细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控,导致克隆性异常增生而形成的新生物.也就是说,细胞周期失控是癌变的重要原因.细胞周期是细胞生命活动的基本过程,细胞的增生、分裂、凋亡和坏死等生理或病理过程都发生在它所处的细胞周期的某一阶段;若细胞周期某一阶段发生异常,细胞将进入与之相关的病理过程.近来人们发现几乎所有的癌基因、抑癌基因都直接或间接地参与了细胞周期的调控.P27蛋白就是一种新近发现的非特异性的细胞周期素依赖性激酶抑制剂,是一类重要的细胞周期调控蛋白.P27基因及其产物主要通过对细胞周期从G1期到S期的转换抑制来抑制细胞增殖.它的异常表达与某些肿瘤的发生、发展有着密切的联系,与肺癌同样也有着密不可分的关系.
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38.口腔扁平苔藓淋巴浸润区T细胞克隆性聚集
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59例多发性骨髓瘤医院感染的临床分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM)是一种克隆性浆细胞恶性疾病,约占血液系统恶性肿瘤的10%,多发于40岁以上的中老年人.由于多发性骨髓瘤的患者免疫功能受损,且多为中老年患者易继发感染,加上近年来抗肿瘤化疗药物和激素的应用,医院感染增加.为探讨其发生医院感染的临床特点,我们总结了1992年1月至2004年3月在我院住院治疗的59例多发性骨髓瘤患者的临床资料,并对其中发生医院感染的17例进行了分析,报告如下.
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慢性淋巴细胞性白血病预后研究进展
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病,其病程差异很大,可以从数月到数十年,一些患者从不需任何治疗,一部分则病情快速进展.
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卵巢子宫内膜异位症恶变研究的现状
子宫内膜异位症(endometriosis,EM)是常见的妇科良性疾病之一,1~15%的绝经前,2~5%的绝经后妇女受累[1,2].其中卵巢为常见的好发区,称卵巢子宫内膜异位症(ovarian endometriosis,OE),且OE是独立存在的,与一般的盆腔及腹部EM无关,为单克隆性[3].
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高通量测序分析自身免疫性疾病T细胞受体β链CDR3组库的特征
自身免疫性疾病是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。导致其发病的基本因素可能是自身免疫耐受的破坏。T细胞在自身免疫病的适应性免疫应答过程中起着至关重要的作用。每一个成熟的 T 细胞表面表达一种特定的T细胞受体(TCR),互补决定区3(CDR3)能直接反应TCR多样性。 T 细胞对众多抗原的识别依赖于CDR3区的多样性,故对TCR CDR3区序列的分析,可作为判别 T 细胞抗原识别特性的重要指标。研究[1]发现高通量测序技术检测 TCR CDR3组库特征变化已被广泛应用,包括恶性肿瘤、自身免疫性疾病和感染性疾病等。本文就自身免疫性疾病的TCRβ链CDR3组库特征变化的研究进展进行综述。
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哪些人应定期做结肠镜
结直肠癌可发生在各个年龄段,但90%都是40岁以上的患者.年龄越大患癌风险越大,多数患者在五六十岁时被诊断患有此病.其高危因素包括乳腺、子宫或卵巢癌病史,炎症性肠疾病(溃疡性或克隆性结肠炎),有结直肠息肉或癌症家族史.
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T-ALL患者外周血TCRγ/δ T细胞的分布和增殖特点
目的:了解T细胞急性淋巴白血病(T-cell acute lymphocytic leukemia,T-ALL)患者外周血TCR Vγ和Vδ亚家族T细胞的分布和克隆情况.方法:利用RT-PCR扩增9例T-ALL患者和10例正常人外周血单个核细胞中3个TCR Vγ和8个Vδ亚家族基因的互补决定区3(CDR3),了解TCR亚家族Vγ和Vδ亚家族细胞的分布;阳性产物进一步经基因扫描分析CDR3长度,从而了解其克隆性.结果:9例T-ALL患者3个Vγ亚家族的表达率都明显低于正常人Vγ亚家族的表达率(P<0.05);V δ亚家族中只有Vδ1和Vδ3的表达率低于正常人(P<0.05).3例T-ALL患者出现克隆性增殖的γ/δ T淋巴细胞.结论:T-ALL患者外周血TCR Vγ和部分Vδ亚家族谱系出现限制性表达和克隆性增殖.同时存在克隆性增殖γδ+ T细胞提示可能为γδ+白血病性T细胞克隆.
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骨髓增生异常综合征新诊断分型标准简介
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性恶性克隆性造血干细胞/祖细胞疾病,患者以骨髓病态造血,并以高危白血病发展倾向为特征,男女均可发生,以老年人多见.
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关于淋巴瘤概念及诊断标准的再思考和认识——兼“低度恶性潜能淋巴肿瘤”病理诊断名词的提出
近年来新发现一类生物学行为偏良性的单克隆增生淋巴组织病变,常被诊断为淋巴瘤,但其病变恶性潜能十分有限,几乎不进展,这对传统淋巴瘤概念及诊断标准都是一个挑战.基于此,笔者在理论层面提出了“良性淋巴瘤”的概念并从克隆性及淋巴细胞流动性两个方面探讨了其存在的可能性,同时基于临床实践及诊断策略层面考虑,又首次提出“低度恶性潜能淋巴肿瘤”新的病理诊断名词,既表明这类病变不同于恶性淋巴瘤,避免过度治疗,同时又提醒临床和患者注意随访观察,防止少数病例复发.希望通过此文引发学者们对淋巴瘤生物学本质的共同思考和探讨.
关键词: 淋巴瘤 良性淋巴瘤 低度恶性潜能淋巴肿瘤 克隆性 生物学本质 -
白血病患者的心理护理
白血病,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病[1]。一般人对白血症都望而生畏。病患在被告知相关病情之后,因为受到病死威胁、经济负担以及体象受损等方面的影响,往往会出现焦虑不安、抑郁不振等之类的情绪,这对病患的病情会产生不良的影响,例如病患会拒绝治疗或者自暴自弃等。展开合理有效的心理护理,促使病患的治疗工作顺利进行,达到缓解患者焦虑情绪、提高生存质量以及延长病患生命的目的。我科50例白血病患者的心理护理分析报道。
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新型肿瘤取样器
肿瘤是机体在各种致癌因素作用下,局部组织的某一个细胞在基因水平上失去对其生长的正常调控,导致其克隆性异常增生而形成的异常病变。但是肿瘤也分为恶性和良性肿瘤,对肿瘤的的病理分析就需要对肿瘤内部进行采样分析,但是现有的肿瘤取样器比较简陋,采样效果不好,多为类似于注射器一样的结构,完成还需要繁琐处理,在临床医疗当中给医护人员操作带来诸多麻烦。
针对此现象,我科在多年的实践工作中,根据实际工作需要研制出新型肿瘤取样器,克服了上述传统技术的不足之处,在临床实践两年多的时间里,对124例患者进行肿瘤取样实践中,效果良好,受到了患者和医护人员的认可与好评。 -
8例真性红细胞增多症患者的护理体会
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病[1]。患者多为中年或老年,主要表现为红细胞及全血容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴脾肿大,患者有头痛,头晕,高血压,皮肤和粘膜显著红紫,还可有血管与神经系统症状。约半数病例有鼻衄。牙齦出血,皮肤粘膜淤点或淤斑,消化道出血,尿血,血栓形成和梗死。精心地护理能减轻患者的痛苦,缩短病程。我院所在2013年6月~2014年6月共收治8例真性红细胞增多症患者,均经精心地护理康复出院,疗效满意,现将护理体会报告如下。
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15例多发性骨髓瘤骨髓形态学特征
多发性骨髓瘤(MM)是克隆性浆细胞异常增生性疾病,约占恶性血液疾病的10%,老年患者多见,临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文对我院1993~2004收治的15例以贫血为首发症状的多发性骨髓瘤患者的细胞形态特点和分布进行了回顾性分析,现报道如下.