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尿酸越高,心血管越危险
在过多进食富含高嘌呤的食物、剧烈运动、患有肿瘤或骨髓增生性疾病以及急性心肌梗死、心绞痛等急症的情况下,尿酸会增高.尿酸的增高会对心血管系统产生影响.高尿酸血症与冠心病早在1951年,Gertler等学者首次提出尿酸与冠心病之间可能存在复杂的相互作用的观点,但直到近年,高尿酸血症与心血管事件之间的关系才受到人们的关注.
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原发性血小板增多症伴脑梗死16例临床分析
原发性血小板增多症(ET )是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增生性疾病,属于髓系克隆性疾病。主要临床表现为出血、血栓形成倾向及脾肿大。以脑梗死为首发表现者临床少见且极易造成误诊和漏诊。因而提高对原发性血小板增多症引起脑血管病的认识,尽早诊断、及时治疗,具有重要的临床意义。
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门静脉血栓的诊断与介入治疗进展
1 门静脉血栓的形成原因临床上由于各种原因引起血液高凝状态及造成门静脉管壁完整性破坏的因素均可导致门静脉血栓(PortalVein Thorombosis,PVT)形成,如外伤或手术创伤、感染、邻近部位的肿瘤压迫及浸润、骨髓增生性疾病(包括真性红细胞增多症、骨髓纤维化)等.
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解毒活血法治疗血小板增多症的体会
血小板增多症分原发性和继发性两种.前者是一种骨髓增生性疾病,病因不明,发病较隐匿,多在血常规检查时发现.其特征为外周血中血小板明显增多且功能异常,骨髓中巨核细胞过多增殖,临床上有自发出血倾向或伴血栓形成,或可见脾肿大[1].
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羟基脲联合大剂量丹参注射液治疗真性红细胞增多症20例
真性红细胞增多症是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,以下简称"真红".笔者自1995年1月-2001年1月采用羟基脲联合大剂量丹参注射液静脉注射治疗真红20例,取得较满意疗效,现报道如下.
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骨髓增生性疾病止血功能的研究
本研究通过测定骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)患者血小板聚集功能、血浆血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)及血管性血友病瑞斯托霉素辅因子(vWF:Rco)活性,观察MPD患者初期止血功能的变化,并与临床资料结合探讨实验室检测结果异常的意义.共观察MPD患者35例,正常对照20例.以瑞斯托霉素(ris)、二磷酸腺苷(ADP)、胶原(col)及肾上腺素(adr)作为血小板诱聚剂测定血小板聚集功能;采用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定血浆vWF:Ag水平;测定瑞斯托霉素诱聚(RIPA)明显降低的6例患者血浆vWF:Rco活性.结果显示:35例患者血小板聚集功能与正常比较明显降低,4种诱聚剂诱导血小板大聚集率与正常对照组比较均明显降低(P<0.001或P=0.002).血小板聚集功能异常的患者高达71.4%(25/35);MPD患者血浆vWF:Ag水平较正常对照无明显差别(105.11±47.54%与111.88±55.24%,P>0.50);RIPA明显降低的6例MPD患者血浆vWF:Rco活性测定示1例原发性血小板增多症(essential thrombocytosis,ET)患者明显低于正常水平,其余患者均在正常范围内;患者血小板计数与血浆vWF:Ag之间无相关性(r=-0.180).患者血小板计数与4种诱聚剂诱导下血小板大聚集率之间均无明显相关性.结论:MPD患者血小板聚集功能不良发生率高;1例ET患者有RIPA降低和vWF:Rco降低,但其血浆中是否存在vWF多聚物的缺乏,仍需进一步研究证实;研究观察期间未发现止血功能的异常与临床症状的相关性,但MPD患者中血小板功能缺陷的高发生率提示临床使用血小板抑制剂应持谨慎态度.
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α-干扰素治疗真性红细胞增多症诱发1型糖尿病
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,其病因和发病机制尚未明确.采用α-干扰素(interferon-α,IFN-α)单独或联合化疗能明显改善患者的临床症状,减少放血次数以及化疗药物的剂量[1].本文报道一例真性红细胞增多症患者应用IFN-α治疗期间诱发1型糖尿病(T1DM)的罕见病例.
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慢性粒细胞白血病发病机制及研究进展
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia CML)是一种常见的造血系统恶性肿瘤,也是我国青少年中常见肿瘤之一,其高度增生和恶性侵袭的生物学特性使其临床防治一直是一个难点.下面我从慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia CML)的发病机制及研究进展等方面进行综述:慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia CML)是一种发生在多能干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病).病程发展缓慢,主要涉及髓系,外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,脾大.在受累的细胞中,可找到pH染色体或BCR-ABL融合基因.
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脾切除治疗原发性骨髓纤维化的几个问题
骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓造血组织被纤维组织所替代的骨髓增生性疾病.分为原发性和继发性两类.继发性骨髓纤维化诱因明确.
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遗传性易栓症的研究进展
易栓症(thrombophilia)一词是由Egeberg[1]于1965年通过对1例遗传性抗凝血酶-Ⅲ( antithrombin-Ⅲ, AT-Ⅲ)缺陷症的报道首先提出。易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷,或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态。根据临床症状、体征及实验室检查,主要将易栓症分为两类:遗传性易栓症和获得性易栓症[2]。遗传性易栓症危险因素主要包括:促凝因子异常,如凝血因子V基因Leiden突变、凝血酶原基因G20210 A突变、亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)基因C677T突变、蛋白S( protein S,PS)、蛋白C( protein C,PC)和抗凝血酶( AT)缺陷、纤溶酶原激活物抑制物-1( fibrinolytic enzyme activation inhibitor-1,PAI-1)的突变等。获得性易栓症危险因素主要包括:抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤,以抗磷脂综合征较多见。大量研究表明,遗传性易栓症与不良妊娠结局关系密切。在妊娠期,约80%的血栓栓塞性疾病是静脉栓塞,而栓塞性疾病又引起很多不良的妊娠结局。现就遗传性易栓症的危险因素,孕妇不良妊娠结局及妊娠期间的治疗等方面进行综述。
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对幼儿型慢性髓系白血病的认识(附6例报告)
幼儿型慢性髓系白血病(JCML)是在临床和生物学特征上呈现异质性的骨髓增生性疾病.本文报告了近5年以来我们诊断为JCML的6例病人.
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非EPO依赖性红系祖细胞培养与真性红细胞增多症
真性红细胞增多症(PV)是一种以红细胞克隆性增生为主的慢性骨髓增生性疾病,其病因和发病机制至今尚不明确.
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慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告
慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD).MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF).MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道.现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下.
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JAK2基因与骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病(MPD)系一组克隆性血液病,其主要临床特征是成熟的功能性血细胞生成过度,病程漫长.本组疾病包括慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及特发性骨髓纤维化(IMF).
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JAK2V617F基因检测在骨髓增生性疾病诊断及预后判断中的意义
目的 讨论JAK2V617F基因突变在骨髓增生性疾病(MPD)中的发生率与血液学变化、临床表现的相关性,分析JAK2V617F突变对MPD诊断、预后判断的意义.方法 30例MPD患者检测JAK2V617F基因突变,结合患者的临床资料以及外周血常规以及血栓性事件的发生率以及彩超检查的脾脏大小作进一步分析.结果 30例MPD患者JAK2V617F基因突变率为70%,其中真性红细胞增多症(PV)患者阳性率为77.8%(14/18),原发性血小板增多症(ET)患者阳性率为62.5%(5/8),慢性骨髓纤维化(CMIF)患者阳性率为50.0%(2/4).JAK2V617F突变阳性患者血红蛋白和白细胞计数比突变阴性患者高,差异具有统计学意义(P < 0.05).临床表现发病的年龄偏大,脾脏肿大更显著,并且发生血栓性事件概率增加.结论 JAK2V617F基因突变有助于BCR/ABL融合基因阴性的MPD的诊断.JAK2V617F突变阳性的MPD患者与JAK2V617F突变阴性的MPD患者进行比较,存在特点为:发病时平均血红蛋白浓度和白细胞计数较高,发病年龄偏大,易发生血栓、栓塞并发症,脾脏肿大更显著.
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以脑梗死为首发症状的真性红细胞增多症15例临床分析
真性红细胞增多症(PV)是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增生性疾病,其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高,常伴有白细胞和血小板增高,易并发血栓性疾病,发病率为22%~27%,尤以脑血管常受累.
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以血小板增多为表现的慢性粒细胞白血病1例并文献复习
慢性粒细胞白血病(Chronic Myelogenous Leukemia,CML)和原发性血小板增多症(Essential Thrombocythemia,ET)同属于骨髓增生性疾病(Myeloproliferative Diseases,MPD),然而两者的治疗方法及预后却截然不同,本文结合我院一例以血小板增多(>1000×109/L)为表现的CML患者诊治经过,并参考文献资料进行回顾性分析,可知以血小板增多为表现的CML临床少见,易误诊为原发性血小板增多症;尽早检测Ph染色体和BCR-ABL融合基因可明确诊断、避免误诊.
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Bcl-xL在原发性血小板增多症患者巨核细胞分化过程中的表达
原发性血小板增多症(ET)是一类造血系统慢性骨髓增生性疾病,其临床特点是外周血中血小板持续增高,同时骨髓中巨核细胞过度增生[1,2].ET的发病机制目前尚未完全明确.近来有学者发现体外诱导CD34+细胞分化得到的巨核细胞具有明显的凋亡特征[3],是巨核细胞成熟晚期的表现.有研究也显示了巨核细胞的凋亡特征,显示血小板的形成是巨核细胞成熟后的晚期表现.抗凋亡蛋白Bcl-xL属于Bcl-2蛋白家族,主要在造血细胞中表达,在调节造血干细胞的分化中具有重要功能.有人研究发现抗凋亡蛋白Bcl-xL失活或过度表达皆会影响血小板的生成[4,5],在巨核细胞分化及血小板形成过程中具有重要的作用.我们用无血清培养基培养并用TPO诱导ET患者CD34+细胞向巨核细胞分化,用免疫组化和流式细胞术检测其抗凋亡蛋白Bcl-xL表达的变化,以探讨Bcl-xL在ET发病过程中可能的作用.
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WHO关于慢性骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准
世界卫生组织(WHO)将慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disease,CMPD)分为慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病或高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类等7类,分述如下.
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骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)一例分析
1临床资料 患者,男,63岁.因皮肤紫癜1a,在外院检查,血象:白细胞10×109/L,血小板(1.5~3)×109/L,血红蛋白120g/L,肝脾(一).外院骨髓象:早,中,晚幼粒占0.53,疑为MDS-RAEB.