临床无肌病性皮肌炎
摘要： 临床无肌病性皮肌炎(C-ADM)是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主、不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎(DM),包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎.该病在欧美的发病率约占DM的10%,在亚洲这一比例可能要高些.C-ADM的皮肤表现与经典DM一致,随着病程的进展,大部分C-ADM患者并不会出现肌炎的表现.但是,C-ADM常合并有可能危及生命的间质性肺病和恶性肿瘤,故早期诊断、治疗十分重要,特异性自身抗体的检测将有助于该病的早期诊断.治疗方法目前尚无成熟统一的方案,主要针对皮肤局部病变和严重的合并症进行治疗.
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环状RNA的生物学功能及其在气道变应性疾病中的作用
环状RNA(circRNAs)是一类广泛存在于各种生物细胞中、具有调控基因表达功能的非编码RNA(ncRNAs),是目前RNA领域的研究热点之一.气道变应性疾病是以气道变态反应性炎症及高反应性为主要特征的慢性气道炎症性疾病,近年来的研究表明,多种microRNAs(miRNAs)参与气道变应性疾病的一系列病理生理过程,circRNAs可通过与这些miRNAs的相互作用在气道变应性疾病的发生、发展中发挥十分重要的调控作用,且可能成为气道变应性疾病的潜在治疗靶点.本文对circRNAs的来源、生物学特性及其在气道变应性疾病中的作用及其调控机制进行综述.
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骨小梁分数在风湿病并发骨质疏松管理中的应用价值
骨质疏松症是以骨强度下降、骨折风险增加为特征的骨骼疾病.风湿病是继发性骨质疏松症的常见原因之一,可显著增加患者罹患骨质疏松、脆性骨折的风险,导致疾病致残及致死率升高.风湿病患者并发骨质疏松的风险预测、早期诊断、早期干预和治疗监测均具有重要意义.目前诊断骨质疏松的金标准是骨密度值(BMD),但BMD仅反映骨量变化,不能显示骨微结构等骨质量信息.骨小梁分数(TBS)是一种基于双能X线吸收测定法(DXA)图像的新型骨微结构无创评估手段.研究表明,TBS可用于原发性及各种继发性骨质疏松症的骨质量评估,并能作为BMD和骨折风险预测工具FRAX的辅助指标,提高骨折风险预测能力.本文就TBS在风湿病并发骨质疏松领域的相关研究进行综述,提示TBS在骨质疏松识别、骨折风险评估、药物疗效监测等方面的潜在应用价值.
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花粉交叉变应原
花粉变应原问的交叉反应是普遍存在并且重要的现象,研究花粉交叉变应原对临床花粉症的诊断与免疫治疗均具有重要的理论与实践指导价值.在过去的20年,该领域的研究在相关学科的理论和技术支持下有了长足的进展,目前的研究成果主要涉及针叶树、藜苋科杂草、荐草、桦树、豚草、蒿草及与之密切相关的植物花粉变应原间的交叉反应.
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变应性接触性皮炎的免疫机制
变应性接触性皮炎（allergic contact dermatitis， ACD）是由半抗原-特异性T细胞介导、在过敏原接触皮肤后激发产生的迟发型超敏反应（Ⅳ型超敏反应），包含致敏期和激发期。在致敏阶段，半抗原和皮肤中的内源性蛋白组成具有免疫性的抗原蛋白复合体，复合体被抗原提呈细胞（ antigen presenting cells， APCs）捕获后，随APCs从表皮迁移至淋巴结。随后，抗原蛋白复合体活化初始T细胞。活化的T细胞在淋巴结中增殖并分化成为抗原特异性效应T细胞并迁移至循环中。在激发阶段，效应T细胞被皮肤中的APCs再次激活，分泌多种化学介质并引起抗原特异性炎症反应。本文介绍ACD发展过程中的分子和细胞通路以及机制研究的新进展，探索肥大细胞、 B细胞、自然杀伤T细胞和自然杀伤细胞等在ACD发展过程中的作用。并对现已建立的动物模型进行总结，讨论其特点和运用。
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氨基肽酶与类风湿关节炎
氨基肽酶(aminopeptidase N/CD13,APN/CD13)参与基质的降解、淋巴细胞趋化、血管生成、细胞增殖等多种病理改变.研究发现抑制APN的作用后,脾细胞会减少细胞因子肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白细胞介素-17(interleukin,IL-17)的产生,而TNF-α、IL-17在类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者关节疼痛、僵硬,关节结构改变过程中起重要作用.在RA患者滑膜组织中,APN表达增加,推测APN上调可能参与RA关节结构改变、骨质破坏的病理改变过程.另一方面,由于APN广泛参与和RA病理改变相关的病变过程,抑制APN的作用可以抑制RA进展的各个环节,这可能为RA的治疗提供一种新的思路.
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系统性硬化症动物模型
系统性硬化症是一种自身免疫病，以多系统纤维化、小血管病变、血清自身抗体阳性为主要特点。目前其病因尚未十分清楚，越来越多的证据显示可能有血管病变、炎性反应、纤维化、自身免疫四大机制参与并相互作用。在研究系统性硬化症的发病机制、探索新药治疗效果时需要用到动物模型来模拟病理生理过程，而每一种模型都有其特点却又不完美。本文将根据建模方法分类介绍一些经典的和创新的模型，以及它们各自的特点、应用价值，为研究者选择合适的动物模型提供帮助。
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滤泡辅助性T细胞与自身免疫性疾病
滤泡辅助性T细胞（ follicular helper T cells， Tfh）是一类主要定位于B淋巴细胞滤泡形成生发中心的特殊CD4＋T细胞亚群，它在诱导B细胞活化、分化、产生抗体的各个环节均发挥着重要的辅助功能。 Tfh细胞在机体内的正常表达有利于维持机体正常的免疫应答和内环境的稳定，一旦其表达和（或）功能出现异常，则会引起体内抗体异常表达，从而导致自身免疫性疾病的发生。认识和研究Tfh细胞在自身免疫性疾病中可能的发病机制及其功能有利于临床上更好地认识疾病，为疾病的治疗提供新的思路。
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遗传性血管性水肿发病机制
遗传性血管性水肿(HAE)是以CI酯酶抑制剂(CI INH)或FⅫ基因突变为分子遗传学基础、以发作性皮肤和(或)黏膜下水肿为主要表现的一种遗传性疾病.作为一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂,C1酯酶抑制剂在补体系统、接触系统、纤溶系统、凝血系统等多个系统中发挥着重要作用,当其出现缺陷时会引起缓激肽形成级联反应的过度活化,这是水肿发作病理生理机制中的主要环节,现已有大量实验数据支持这一观点.而对于FⅫ基因突变引发水肿的具体机制尚不清楚.此外还有部分患者并未携带上述2种基因的突变,他们发生水肿的原因还有待进一步的研究.
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营养素与特应性疾病
特应性疾病又称IgE介导的变态反应性疾病,如花粉症、哮喘和湿疹.近年来特应性疾病的患病率呈明显增加趋势,许多学者认为在过去的20-40年里导致特应性疾病增加的原因之一是饮食结构的改变.流行病学和免疫学研究发现,在胎儿和生命早期.通过调控饮食或补充某种营养素可能降低特应性疾病的发生.本文就近年来国内外有关营养素对特应性疾病影响的研究进展做一综述,重点介绍维生素、矿物质、类脂类等营养素对特应性疾病影响的流行病学证据及其作用机制.
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Epstein-Barr病毒和结缔组织病
结缔组织病发病机制复杂，可有多脏器受累。 Epstein-Barr 病毒（ Epstein-Barr virus， EBV）是全世界较为常见的一种疱疹病毒。结缔组织病与 EBV之间的关联，不仅在于 EBV参与结缔组织病发病，还存在 EBV感染及EBV相关疾病临床表现与结缔组织病混淆的情况。本文以三种结缔组织病为例，即系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征，对 EBV在结缔组织病发病机制中的作用， EBV 感染及 EBV 相关疾病诱发、模拟、并发结缔组织病进行综述。
