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胡建东教授从肺论治临床无肌病性皮肌炎经验
临床无肌病性皮肌炎(CADM)是以特征性皮疹损害为主要表现的一种自身免疫性疾病,常伴发间质性肺病、肺癌、鼻咽癌等疾病.胡建东教授认为临床无肌病性皮肌炎的发病与肺脏功能失调息息相关,主张从肺论治.现从肺主气,在体合皮,其华在毛这一理论出发,着重探讨临床无肌病性皮肌炎从肺论之的辨证思维,在治疗临床无肌病性皮肌炎的思维上进一步开拓和深化.
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临床无肌病性皮肌炎
临床无肌病性皮肌炎(C-ADM)是指一组仅有皮肤表现或以皮肤表现为主、不伴有近端肌无力和血肌酶谱升高的皮肌炎(DM),包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎.该病在欧美的发病率约占DM的10%,在亚洲这一比例可能要高些.C-ADM的皮肤表现与经典DM一致,随着病程的进展,大部分C-ADM患者并不会出现肌炎的表现.但是,C-ADM常合并有可能危及生命的间质性肺病和恶性肿瘤,故早期诊断、治疗十分重要,特异性自身抗体的检测将有助于该病的早期诊断.治疗方法目前尚无成熟统一的方案,主要针对皮肤局部病变和严重的合并症进行治疗.
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抗黑素瘤分化相关基因5抗体评价皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎合并肺间质病变的病情及预后的研究
目的 观察血清抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对评价DM/临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者合并肺间质病变(ILD)的病情及预后的临床意义.方法 收集2009年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤与风湿病科住院的113例DM/CADM患者的临床资料和血清;以重组MDA5为底物通过ELISA法检测患者血清抗MDA5抗体.由2位放射科医师对上述患者肺高分辨率CT(HRCT)读片并评分.统计学方法采用配对t检验,Mann-Whitney检验和Pearson检验等进行统计学分析.结果 ①113例DM/CADM患者中28例(24.8％)血清抗MDA5抗体阳性,CADM患者血清抗MDA5抗体水平显著高于DM患者[(815±369) U/ml与(521±314) U/ml,U=29.00,P=0.04];②抗MDA5抗体阳性患者中ILD的发生率显著高于抗体阴性患者(100％与59％,x2=0.258,P＜0.01),且多数呈急进型或亚急性模式;③抗MDA5抗体水平与肺HRCT评分呈正相关(r2=0.613,P＜0.01);④抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者病死率高,6个月内死于ILD及其并发症,生存率显著低于抗MDA5抗体阴性患者.结论 血清抗MDA5抗体阳性的DM/CADM患者合并ILD时病情重,病死率高,生存率低;在病程早期监测抗MDA5抗体水平有助于预测ILD病情进展,判断预后和指导治疗.
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43例皮肌炎和临床无肌病型皮肌炎合并肺间质病变的临床分析
目的:探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)合并肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)患者的胸部影像学表现与临床特征、实验室检查及预后的关系.方法:收集43例DM/CADM合并ILD患者的临床资料,根据肺高分辨率CT结果将患者分为2组,G1组患者的肺高分辨率CT影像主要表现为网格影及纤维条索影,G2组则主要表现为磨玻璃样、蜂窝状病变.比较2组间的临床特征、实验室检查及预后.结果:G2组患者发热、低氧血症的发生率、铁蛋白、乳酸脱氢酶水平、死亡率显著高于G1组:而G2组患者血清肌酸激酶水平、肌电图及肌肉活检阳性率均显著低于G1组.结论:在合并ILD的DM/CADM患者中,肺高分辨率CT影像特征与ILD病情密切相关,以网格影及纤维条索影为主的患者ILD病情轻,预后好,而磨玻璃样、蜂窝状病变为主的患者ILD病情重、预后差.
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皮肌炎患者血清中细胞因子检测及临床意义
目的 探讨皮肌炎(DM)和临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者血清细胞因子水平与疾病活动,特别是与皮损和肺间质病变之间的联系.方法 采用酶联免疫吸附测定和流式微珠阵列法检测40例DM/CADM患者血清中白细胞介素(IL)2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、IL-18、肿瘤坏死因子、γ干扰素8种细胞因子水平,分析细胞因子与皮损、炎症指标和肺间质病变严重程度的关系.结果 ①DM/CADM患者血清中,IL-6(37.8±45.8 pg/ml)、IL-10(16.1±7.2 pg/ml)和IL-18(492.0±193.1 pg/ml)水平显著高于健康对照组IL-6(12.0±2.7 pg/ml)、IL-10(7.7±1.4 pg/ml)和IL-18(191.1±39.2 pg/ml)水平,均P ＜0.001.其他5种细胞因子与健康对照组比较,差异无统计学意义;②红细胞沉降率升高患者的血清IL-6水平(49.7±46.8 pg/ml)显著高于红细胞沉降率正常患者(29.1±45.4 pg/ml),P=0.008;C反应蛋白升高患者的血清IL-6(68.7±59.7 pg/ml)和IL-18(635.1±232.8 pg/ml)水平显著高于C反应蛋白正常患者(IL-6为30.6±40.3 pg/ml,P=0.013;IL-18为440.2±164.7 pg/ml,P=0.020);乳酸脱氢酶升高患者的IL-10(18.4±6.9 pg/ml)、IL-17A(19.6±6.7 pg/ml)和IL-18(529.4±197.2 pg/ml)显著高于乳酸脱氢酶正常患者(IL-10为10.7±4.8 pg/ml,P＜0.001;IL-17A为11.4±6.6 pg/ml,P=0.001;IL-18为404.9±158.0 pg/ml,P=0.037);肌酸激酶升高组与肌酸激酶正常组之间细胞因子水平比较,差异无统计学意义;③具有Gottron丘疹/征的患者血清IL-18水平(513.7±187.2 pg/ml)显著高于无Gottron丘疹/征的患者(297.1±140.4 pg/ml),P＜0.05;④DM/CADM伴肺间质病变的患者血清IL-10(18.0±6.7 pg/ml)和IL-18水平(552.3±192.8 pg/ml)显著高于不伴肺间质病变者(IL-10为11.6±6.5 pg/ml,IL-18为351.4±101.0 pg/ml),P=0.001.结论 皮肌炎患者血清IL-6、IL-10、IL-18等细胞因子与炎症指标、皮损和肺间质病变显著相关.
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皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者血清中CADM-140抗体的检测和临床意义
目的 对皮肌炎(DM)/临床无肌病性皮肌炎(CADM)患者进行CADM-140抗体检测,探讨CADM-140抗体与临床特征间的联系.方法 采集38例DM(22例)/CADM(16例)患者血清,另外采集46例伴有肺问质病变的其他结缔组织病患者血清,包括8例多发性肌炎、15例系统性红斑狼疮、5例系统性硬化病、6例干燥综合征、6例混合性结缔组织病、6例特发性肺纤维化和5例正常对照者.以重组黑素瘤分化相关基因5(rMDA-5)为底物,通过ELISA检测患者血清中CADM-140抗体,比较CADM-140抗体阳性与阴性患者的临床特征.结果 ①16例CADM和22例DM患者血清CADM-140抗体阳性例数分别为7例和2例,CADM患者阳性率(43.8%)显著高于DM(9.1%)(P<0.05),46例伴有肺间质病变的其他结缔组织病患者及5例正常人均阴性;②CADM-140抗体阳性患者皮肤溃疡和坏死的发生率为8/9,红细胞沉降率为(40.8±23.1)mm/1 h,CADM-140抗体阴性组分别为6.9%和(22.5±16.8)mm/1 h,两组比较,P<0.01和<0.05;CADM-140抗体阳性患者乳酸脱氢酶水平显著高于阴性组(分别为328.3±104.2和241.1±100.3 IU/L,P<0.05),而肌酸激酶显著低于阴性组(分别为156.3±260.8和1806.2±3737.1 IU/L,P<0.05);两组间抗核抗体阳性率和恶性肿瘤发生率的差异无统计学意义;③CADM-140抗体阳性患者不仅肺间质病变发生率显著高于阴性组(分别为9/9和48.3%,P<0.01),而且急进型肺间质病变发生率也显著高于阴性组(分别为5/9和0,P<0.05).阳性组肺高分辨率CT评分(122.9±54.8)显著高于阴性组(70.0±59.8)(P<0.05).结论 通过检测CADM-140抗体不仅可以判断DM/CADM是否合并肺间质病变,还可能是伴发急进型肺问质病变的血清学标记,动态观察血清CADM-140抗体水平也许有助于预测肺间质病变病程.
关键词： 皮肌炎 肺疾病 间质性 临床无肌病性皮肌炎 CADM-140抗体 -
临床无肌病性皮肌炎生物学标记物研究进展
临床无肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis， CADM）作为炎性肌病中亚型之一，临床上较难识别，并可合并肺间质病变及恶性肿瘤，部分患者病情进展迅速，预后较差。因此，通过测定生物标记物及病情活动监测指标对CADM 患者早期诊断及治疗具有重要意义。本文对 CADM 的流行病学情况、相关生物学标记物及其临床意义进行讨论。
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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响
目的 探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响.方法 回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体.结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例.6例继发恶性肿瘤.结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识.
