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结外Rosai-Dorfman病

诸葛璐;金玲湘;林洁;吴成云

摘要: 目的:探讨结外Rosai-Dorfman病的临床表现、组织学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法:分析一发生于结外Rosai-Dorfman病的临床和组织学资料,并复习1994-2004年国内报道的Rosai-Dorfman病病例共31例.结果:本院新确诊的患者病变位于右上臂,无淋巴结肿大等其他系统性病变.镜下特点为S-100蛋白阳性窦组织细胞伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见组织细胞胞质内淋巴细胞伸入.31例患者中淋巴结受累的有13例,结外受累的有22例,皮肤为常见的结外受累部位.Rosai-Dorfman病可累及淋巴结和(或)结外部位,临床表现多样,易误诊.结论:结外Rosai-Dorfman病是一种良性组织细胞持续增生性病变,预后较好.临床应与恶性淋巴瘤、淋巴结结核等相鉴别.病理学依据是诊断的金标准.此病可采用化疗、放疗和手术等综合治疗,对重要部位的病变侵犯,彻底的手术切除是有效方法,术后应跟踪随访.

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