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肝窦阻塞综合征6例影像学表现
肝窦阻塞综合征（SOS）是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门静脉高压征，中央静脉等肝内小静脉内皮细胞也可同时受累。SOS 较少见，临床症状缺乏特异性，易误诊、误治。SOS 的影像诊断目前主要采用彩色多普勒超声或CT 动态增强扫描，二者各有优缺点。超声具有很好的软组织分辨力，易于发现门静脉高压征象，对肝脏实质回声异常、肝静脉及静脉壁改变的敏感性高于CT 平扫和延迟期表现，对于亚急性期或慢性期SOS 患者诊断优于CT ；而CT 三期扫描能提供急性期和部分亚急性期 SOS 的肝脏异常灌注特点，尤其对病变较轻的亚急性患者更有诊断价值[1]。然而，超声和CT 动态增强扫描对判断肝静脉或下腔静脉肝段狭窄是否为病理性的均存在一定的局限性。本研究回顾性分析SOS 的超声、CT、MRI 及血管造影检查资料，探讨SOS 的影像学表现，以提高对SOS 的认识。
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吡咯里西啶生物碱性肝损伤研究进展
在我国,传统中药的不合理使用是药物性肝损伤常见的原因.近年来,土三七等传统中药所致肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)的发病率逐渐升高,其主要药效成分吡咯里西啶生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PAs)的肝毒性也逐渐被重视.国内外诸多研究进一步明确了PAs对肝脏的损伤作用,尤其对PAs所致HSOS的作用机制、临床表现、自然病程及治疗进行深入阐述,同时亦发现PAs除可引起HSOS外,还可通过其二级代谢产物与DNA所形成络合物激活代谢活化机制,进而诱导肝癌的发生.
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千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,SOS)是一种少见的肝脏血管性疾病,含吡咯烷生物碱的植物为其常见致病因素,严重者可出现致命性多器官功能衰竭.由于SOS早期症状不典型,发病机制复杂,缺乏特效的治疗手段,目前误诊率高、预后较差.本文对1例千里光所致SOS伴停经病例进行报道,并回顾相关文献,为临床防治药物性肝血管损伤提供参考.
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超声联合剪切波弹性成像技术在土三七致肝窦阻塞综合征中的应用
目的 探讨超声联合剪切波弹性成像(shear-wave elastography,SWE)技术在土三七致肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)治疗中的临床应用价值.方法 以2015年1月至2017年5月在南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的土三七致肝窦阻塞综合征(PA-HSOS)患者81例为研究对象,根据治疗方法将患者分为药物治疗组(51例)和药物+经颈静脉肝内门体静脉分流术(transjugular intrahepatic portosystem shunt,TIPS)治疗组(30例).另选取健康志愿者30例为正常对照组.通过超声测量门静脉(portal vein,PV)和脾静脉(splenic vein,SPV)血流参数,采用剪切波弹性成像(shear-wave elastography,SWE)技术检测肝脏和脾脏剪切波速度(shear-wave velocity,SWV)值,比较各组患者上述指标的差异并评估其预测治疗方法的价值.结果 与对照组相比,PA-HSOS患者的PV和SPV流速显著降低,肝脏和脾脏SWV值显著升高,差异有统计学意义(P均<0.05),PV和SPV内径差异无统计学意义(P均>0.05).治疗后药物治疗组和药物+TIPS治疗组患者病情均好转,PV流速和SPV流速较治疗前增加,肝脏SWV值和脾脏SWV值较治疗前下降.治疗后,药物治疗组患者的PV流速和SPV流速显著高于药物+TIPS治疗组,肝脏SWV值显著低于药物+TIPS治疗组,差异均有统计学意义(P均<0.05).PV流速、SPV流速和肝脏SWV值联合预测治疗方法的AUC为0.910.结论 通过SWE技术测定肝脏SWV值,联合PV和SPV流速将可能成为PA-HSOS患者评估治疗效果和预测预后的重要方法.
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肝窦阻塞综合征1例
1 临床资料患者男,65岁,因"腹胀、右上腹痛1个月",于2016年10月1日入潍坊市阳光融和医院.曾在当地医院就诊,生化检查(2016年9月3日):总胆红素55.6 μmol/L,直接胆红素15.7 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶1134 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶826 U/L,血清白蛋白31.5 g/L.凝血五项:凝血酶原时间14.2 s,国际标准化比值1.22,活化部分凝血活酶时间42 s,纤维蛋白原1.76 g/L,凝血酶时间20.2 s.丙肝抗体、艾滋病毒抗体、梅毒抗体、乙肝五项、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原19-9:未见异常.甲肝抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、巨细胞病毒、EB病毒壳抗原IgM抗体、EB病毒早期抗原IgA抗体阴性.肝胆磁共振平扫+增强:肝脏多发囊肿;肝脏不均匀花瓣样强化,肝静脉显示不清,下腔静脉肝内段狭窄,布加综合征不除外;大量腹腔积液.给予保肝、利尿、营养支持治疗,疗效欠佳.于当地出院前(2016年9月27日)复查生化:总胆红素37.9 μmol/L,直接胆红素21.3 μmol/L,丙氨酸氨基转移酶96 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶115 U/L,血清白蛋白28.1 g/L.出院后患者腹胀加重,遂来我院就诊,以"布加综合征?"收入消化内科.患者既往"高血压"、"脑梗死"病史,服用"辛伐他汀"3年.入院查体:巩膜黄染,蛙状腹,腹壁可见静脉显露,移动性浊音阳性,肝区叩击痛,双下肢凹陷性水肿.
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肝窦阻塞综合征八例临床分析
目的 探讨肝窦阻塞综合征(SOS)的临床诊治方法 .方法 回顾性分析8例SOS的临床资料,并进行随访.结果 8例SOS主要临床表现为腹胀(8例)、肝区疼痛(7例)、腹水征(8例)及肝肿大(7例)等.8例的肝功能损害程度大多较轻,血清-腹水白蛋白梯度均大于11.1g/L,血清与腹水CA125均显著升高.超声检查均见肝脏肿大、胆囊壁水肿或增厚、门静脉增宽且流速缓慢、肝静脉变细以及腹腔积液等;MRI表现为门脉期及延迟期肝实质不均匀片状强化,肝叶、段静脉腔内造影剂充盈不良.经皮肝穿刺活检均见肝窦扩张、淤血及肝细胞变性、坏死,3例发现小静脉管腔狭窄、管壁增厚伴纤维组织增生.8例中1例行肝移植术后痊愈,4例经内科治疗后逐渐康复,3例死亡.结论 SOS的临床表现以突出的门脉高压症为特点,CA125常显著升高,超声及MRI对本病的诊断与鉴别诊断有重大价值,而经皮肝穿刺活检的价值有限,联合应用影像学方法 与病理活检可提高诊断正确率.早期应用抗凝药物是治疗本病的关键,严重病例可行肝移植术.
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肝移植术后肝窦阻塞综合征的临床研究进展
肝移植术后肝窦阻塞综合征罕见,容易造成误诊、误治.其预后与早期采取的特异性治疗有很大关系.本病目前缺乏系统性研究报道.为了提高对本病的认识,本文就肝移植后肝窦阻塞综合征的病因、病理、临床表现、实验室检查、影像学表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后情况作一综述.
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肝窦阻塞综合征9例的临床分析
目的 收集肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)的资料,总结其临床特点.方法 回顾性分析北京大学人民医院自2009年10月至2014年8月收治的9例肝SOS患者病史、实验室检查、影像学检查、转归等资料.结果 9例患者中大部分发病前有中药服用史,临床表现为腹胀、肝区疼痛、体质量增加,实验室指标示转氨酶升高,天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)＞丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT),胆红素升高,腹水为漏出液,影像学检查可见肝脏增大、实质不均质改变、血管不清,肝活检结果提示肝窦扩张及肝细胞坏死,治疗以对症支持为主,2例重症SOS死亡,其余7例好转.结论 所总结9例SOS多数与自行服用中药相关,根据临床、理化、影像学检查综合诊断,治疗手段有限,重症病例预后不良.
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非造血干细胞移植肝窦阻塞综合征患者的临床特征分析
目的 探讨肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,sos)的病因、临床特点、诊治及预后情况.方法 回顾性分析2012年1月至2016年12月首都医科大学附属北京佑安医院16例住院SOS患者的临床、影像学和病理学资料,以及治疗及预后情况.结果 病因中有4例患者曾服用土三七,5例服用成分不明中药,2例应用奥沙利铂,1例用减肥贴,1例为乳腺癌放化疗后,3例无明确诱因.临床表现为不同程度的肝大(100％)、腹水(100.0％)、脾大(81.2％)、腹胀(68.8％)、黄疸(50.0％)、腹痛(31.2％).出现以T-BIL升高为主要表现的不同程度的肝损伤,凝血功能异常多见,中重度患者可出现血小板下降.增强CT或MRI肝门静脉期出现不均质强化,呈“地图样”改变,延迟期更为明显.治疗以对症治疗为主,大多数患者预后良好,其中11例治愈,1例好转,1例行肝移植,3例死亡.结论 使用土三七等中药、奥沙利铂化疗药等是引起SOS的主要原因,主要临床表现为肝大、腹水,增强CT及MRI具有特征性的表现,预后相对较好.
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土三七致肝窦阻塞综合征1例并文献复习
患者,女,68岁. 因"食欲不振、腹胀1个月,加重伴腹痛1周"于2015年1月3日就诊于威海市中心医院. 入院查体:T 36.8℃,P 76 次/min,R 20 次/min,BP 120/81 mmHg,神志清楚,精神差,巩膜黄染,睑结膜无苍白,颈软,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率71次/min,律齐,无杂音. 腹饱满,触诊软,上腹正中及右上腹压痛,无反跳痛,肝脾肋下未触及,墨菲征阴性,肝区叩痛,双肾区无叩痛,腹水征阳性,肠鸣音正常.双下肢无水肿. 外院彩超示:肝实质回声增粗、增强,肝左叶管状结构,胆管异常所致? 胆囊壁厚毛糙、腹水. 入院诊断:(1)腹水原因待诊,土三七中毒? 恶性肿瘤? (2)右侧胸骨旁疝修复术后.
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CT 动态增强扫描诊断肝窦阻塞综合征的临床价值及意义
目的探讨CT动态增强扫描对肝窦阻塞综合征（HSOS）的诊断价值。方法纳入经活组织检查及影像学确诊的HSOS、布‐加综合征（BCS）及肝硬化患者51例，分别利用CT动态增强扫描结果、巴尔的摩标准再次诊断HSOS ，对比两者诊断效果。结果 HSOS的典型CT表现包括CT平扫呈肝大、密度减低；增强扫描动脉期可见肝动脉血管增粗扭曲；门静脉期呈“地图状”改变、肝静脉不清、下腔静脉及门静脉呈“晕征”或“轨道征”、下腔静脉肝段扁平等；延迟期强化范围增大。CT对HSOS的诊断敏感性0．857，优于巴尔的摩标性0．500，CT对HSOS诊断特异性0．811，差于巴尔的摩标准0．946。CT与巴尔的摩标准对 HSOS的诊断准确率接近，差异无统计学意义（P＞0．05）。结论早期诊断 HSOS时，CT动态增强扫描是巴尔的摩标准的有力补充。
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土三七导致肝窦阻塞综合征20例
目的 分析土三七导致肝窦阻塞综合征(SOS)患者的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2011年11月至2015年12月收治的20例服用土三七所致肝窦阻塞综合征患者的临床诊治资料.结果 20例患者中以老年人居多,大多数在服药的4个月内发病,均以腹胀为首发表现,所有患者肝脏CT或MRI检查均有“地图样”改变,肝静脉变细或不显示,1例患者出现肝肿大且无腹水,余19例均有腹水,有饮酒史和无饮酒史患者的肝损伤未见显著差异.20例患者中,1例治愈,7例好转,其中有2例是行TIPS治疗后好转.结论 土三七可导致SOS的发生,肝脏CT或MRI检查有特征性的表现,早期抗凝、改善微循环治疗有一定疗效,应重视土三七的肝毒性.
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菊三七相关肝窦阻塞综合征115例的临床特征分析
目的 了解菊三七相关肝窦阻塞综合征(HSOS)的主要临床特征.方法 回顾性分析2008年7月至2016年10月因服用菊三七导致H SOS患者115例,记录患者发病前服用菊三七及其他药物史,观察主要临床症状的流行病学资料、临床表现、实验室检查、影像学和病理表现.结果 11 5例患者中,腹部胀痛113例,纳差106例,巩膜黄染42例.血清TBil升高108例,其中41例为轻度升高;29例白蛋白≤30 g/L;64例PT延长,11例延长超过3 s;31例活化部分凝血活酶时间延长;60例PLT计数低于正常值.92例行超声检查,肝脏体积增大71例,肝脏内回声不均匀79例,腹水70例,肝静脉周围组织可见片状低回声区,呈斑片状14例.60例行CT检查,均发现有腹水,14例轻度脾大,8例食管胃底静脉曲张;平扫示肝肿大及肝脏密度减低、延迟期间斑片状低密度呈“地图样”改变,动脉期肝实质内斑片样不均匀强化,下腔静脉肝段受压变形和静脉期门静脉周围晕征.病理检查示肝窦扩张伴出血及淤血,小叶Ⅲ区肝板结构破坏.7例患者行肝静脉压力梯度测量,均显著升高.结论 菊三七所致HSOS可表现为腹部胀痛、纳差、黄疸;TBil轻度升高,白蛋白轻度降低;肝脏肿大、门静脉、脾静脉血流速度减慢;肝静脉压力梯度明显升高,肝窦淤血、Ⅲ区肝细胞凝固性坏死等.
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土三七相关肝窦阻塞综合征的全国多中心临床调研分析
目的 明确土三七相关肝窦阻塞综合征(HSOS)患者的临床特征及其诊疗状况.方法 纳入2010年1月至2017年5月于全国29家医院被诊断为HSOS的458例住院患者,其中239例与土三七相关.以用于造血干细胞移植导致HSOS的西雅图标准,分析土三七相关HSOS临床征象的诊断价值;以肝脏活组织穿刺病理诊断作为金标准,评价土三七相关HSOS影像学征象的诊断价值;以敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度和Kappa值进行诊断价值评估.预后危险因素分析采用Cox回归分析.结果 在362例HSOS患者的药物相关性病因中,土三七239例(66.02％).239例土三七相关HSOS患者中,腹水232例(97.07％).腹水诊断HSOS的敏感度和特异度分别为97.07％和75.86％,Kappa值为0.751.斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号的敏感度分别为100.0％、97.4％,特异度分别为88.9％、100.0％,Kappa值均≥0.75,一致性极好;斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号与腹水诊断HSOS的准确度均＞90％.239例土三七相关HSOS患者中,229例(95.82％)采用保肝药和利尿剂治疗,105例(43.93％)采用抗凝治疗;病死率为8.37％(20/239),病情未好转或恶化占17.57％(42/239).血清TBil和LDH升高与HSOS的预后不良有关(相对危险度为1.012和1.009,P均＜0.05).结论 我国HSOS住院患者的主要病因是使用土三七,主要临床表现为腹水.斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号是HSOS的主要影像学征象.对于土三七相关HSOS,缺乏可靠、有效的治疗方法,病死率相对较低.
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含吡咯烷生物碱的中草药致肝窦阻塞综合征研究进展
在临床上，肝窦阻塞综合征比较少见，近年来发病率逐年升高。其主要临床表现为顽固性腹水、黄疸、肝肿大。主要病因是摄入含吡咯烷生物碱的中草药或植物。目前早期诊断困难，无特效治疗方法，主要为对症和支持治疗。本文主要介绍摄入含吡咯烷生物碱的中草药导致的肝窦阻塞综合征的发病机制、病理学和临床表现，以及诊断和治疗方面的进展。
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肝窦阻塞综合征1例
1病例资料
患者，男性，57岁，2015年11月10日因“腹痛、腹胀1月余”于我院门诊就诊，患者1月前无明显诱因下出现腹胀，呈进行性加重，伴纳差、乏力，既往无肝炎等传染病史。查体皮肤巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，肝颈静脉回流征阴性。腹部未触及包块。2015年11月10日肝功能生化检查：丙氨酸氨基转移酶149 U／L，天冬氨酸氨基转移酶125 U／L，γ-谷氨酰转肽酶67 U／L，碱性磷酸酶120 U／L，总胆汁酸61．1μmol／L，总胆红素14．8 mmol／L，直接胆红素9．9 mmol／L。2015年11月10日行上腹部CT平扫及增强检查，CT平扫显示肝脏形态尚自然，肝实质密度减低，且低于同层面脾脏密度，CT值约37．5 HU（图1a），增强扫描显示肝脏强化密度不均匀，门脉期及延迟期肝脏呈斑片状强化和低灌注区混杂的“地图样”改变，随时间延迟斑片状强化范围扩大、强化程度渐进性增加，以下腔静脉周围及肝静脉周围明显，斑片状强化区动脉期、门脉期、延迟期CT值分别约为37．5、48．5、71．5 HU（图1b～d）。肝静脉充盈不佳、显示欠清，下腔静脉肝段稍狭窄改变，两侧胸腔及腹腔见少量积液。后经仔细询问病史得知患者于4月前开始连续服用土三七泡酒，150 g／d。结合相关临床资料， CT 拟诊为：肝小静脉闭塞症（ hepatic veno-occlusive disease ， HVOD ），患者11月26日～12月14日于南京鼓楼医院就诊，并于12月9日行经颈静脉肝内门体分流术（ TIPS），通过治疗后症状好转而出院，2016年1月电话回访询问患者情况良好，无不适主诉。 -
肝窦阻塞综合征的临床及影像学特点分析
目的 探讨肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome, HSOS)的临床特点及CT、MRI征象,提高对本病的认识.方法 回顾性分析8例经临床或病理学证实的肝窦阻塞综合征的临床特点,并对其CT或MRI征象归纳、总结.结果 本组8例患者起病前均曾有不同程度服用土三七或含有土三七成分的药酒史,影像征象表现为肝肿胀者6例,肝实质密度/信号不均匀减低及增强后"地图样"强化8例均有不同程度表现,增强后静脉期以第二肝门为中心沿三支肝静脉呈"火焰状"强化者7例,下腔静脉肝段狭窄者5例,门静脉增宽3例,本组4例表现为"格林森鞘积液、门脉管壁水肿",另有胆囊壁水肿3例.结论 肝窦阻塞综合征临床上与服用中药土三七密切相关,临床表现主要为药物性肝损伤,影像学表现为肝肿胀、增强后肝实质"地图样"强化、下腔静脉肝段狭窄等具有一定的诊断价值,以第二肝门为中心沿三支肝静脉呈"火焰状"强化为本病的特异表现.
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肝窦阻塞综合征的CT诊断分析
目的 探讨肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstructive syndrome,HSOS)的CT特点,以提高诊断准确率.方法 回顾性分析14例经临床或病理诊断肝窦阻塞综合征CT表现.结果 14例均表现为肝肿胀伴肝实质密度不均匀减低,其中以第二肝门为中心沿三支肝静脉周围“放射状”稍高密度9例(9/10).增强动脉期肝实质斑片状强化4例,未见明显强化10例;门静期地图样强化10例(10/14),其中以第二肝门为中心沿三支肝静脉周围“放射状”强化9例(9/10),斑片状强化4例;延迟期(包括“放射状”强化)强化范围扩大,但仍不均匀.肝动脉稍增粗7例,门静脉增宽6例,肝段下腔静脉受压13例,门静脉、下腔静脉周围水肿5例,肝静脉均显示不清.结论 基于门脉期肝实质以第二肝门为中心沿三支肝静脉周围“放射状”地图样强化,有助于HSOS的准确诊断.
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年轻门脉高压致反复呕血黑便患者1例报道
通过分析1例年轻的门脉高压患者的诊疗经过了解肝窦阻塞综合征,并在该患者多次食管静脉曲张破裂出血的联合治疗中吸取经验教训.
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肝窦阻塞综合征并骨髓红系抑制1例
肝窭阻塞综合征(sinusoidalobstructionsyndrome, SOS)临床少见,而并发单纯骨髓红系抑制者尚未见报道,本文就收治的1例SOS合并骨髓红系抑制患者进行报道,并提供详细的CT影像及骨髓细胞学图片,希望提高临床医师对该病的认识,在工作中尽量避免漏诊、误诊.
