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脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床与影像学特点分析：1例报道
目的：探讨脑干出血继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析1例脑干出血继发HOD患者的临床资料。结果本例患者以阵发性全身不自主抖动等锥体外系症状就诊入院，入院后头颅MRI示延髓双侧下橄榄核区局限性肥大。结论脑干出血继发HOD的临床表现以锥体外系症状为主，影像学改变为下橄榄核区异常信号和局限性肥大。
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道
目的 探讨脑干出血继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床表现和康复治疗.方法 回顾性分析1例脑桥出血继发HOD患者的临床资料.本例患者除原发病所致功能障碍外,逐渐出现右侧肢体不自主抖动并逐渐加重.给予理学疗法、作业疗法、针灸、水疗等综合康复治疗.结果 经过1.5个月康复训练和药物治疗,患者从病情严重时站立不稳,不能行走,Berg平衡量表评分28分,改良Barthel指数70分,改善至可以独立站立和行走,Berg平衡量表评分38分,改良Barthel指数80分.右侧肢体不自主抖动减轻.结论 脑桥出血继发HOD患者经过药物治疗和综合康复后,症状缓解,障碍减轻,日常生活活动能力有所改善.
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脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性1例
患者男,37岁,主因"头痛5天伴复视"入院.查体:体温39.2℃,嗜睡,构音障碍,颈抵抗,指鼻试验欠稳准.实验室检查:外周血PP65(+);脑脊液压力284 mmH_2O,总细胞数210×10~6/L,以淋巴细胞反应为主,激活单核细胞增多.脑电图广泛明显异常.
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脑血管病继发双侧肥大性下橄榄核变性二例
患者1 男,50岁,主因"头部不自主颤动3个月余"于2016年11月24日收入中国医科大学附属盛京医院神经内科.患者于2016年8月初出现头部不自主震颤,伴言语不利并逐渐加重,眼球颤动速度加快、视物晃动,头部震颤表现为上下左右方向不固定,劳累时加重,平卧位时消失,饮食、睡眠及大小便正常,体质量稍下降.既往有高血压病及糖尿病病史,规律用药.
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角)区病变引起的特殊的跨突触变性,其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调以及MRI检查显示的局限于下橄榄核的长T2信号.目前国内相关报道较少.现报道1例典型病例并结合相文献对其发病机制、临床表现及诊断、治疗进行讨论,以提高对该病的认识.
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脑桥出血继发双侧肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种少见的跨突触变性,继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角区)病变,HOD临床上较为少见,其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调,以及MRI显示局限于下橄榄核的长T2信号.现将作者所在科室诊治的1例脑桥出血继发双侧HOD患者进行报道,并复习相关文献,期望对临床有所帮助.
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脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性临床和影像学特点及文献回顾
目的探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration，HOD）的临床及影像学特点。
方法回顾分析2009年12月～2013年3月北京航空总医院神经内科和北京天坛医院神经内科住院的3例HOD患者的临床及影像资料，3例患者均为男性，表现为肢体不自主多动、腭肌阵挛、走路不稳等锥体外系症状，均完成颅脑计算机断层扫描（computed tomography，CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。
结果3例患者既往均有脑桥出血史，其中患者1和2为高血压性脑桥出血，患者3为外伤后脑桥出血，临床症状距脑桥出血的时间分别为8个月、12个月和14个月。3例均以锥体外系症状为主要表现，患者1表现为面下颌、躯干、四肢不自主扭转抖动；患者2仅有言语不清及腭肌阵挛；患者3表现为头晕、走路不稳，查体偏侧肢体共济失调。患者1和2出血部位位于脑桥双侧被盖部，患者3位于脑桥左侧被盖部，3例病变部位均为双侧下橄榄核腹外侧孤立局限性病灶。患者1口服氯硝西泮联合丙戊酸钠1周、患者2单纯口服氯硝西泮1周后症状缓解，患者3应用激素治疗2周后症状有所好转，但体征改变不显著。
结论 HOD可由脑桥出血继发，脑桥出血治疗病情稳定后若出现锥体外系症状需注意继发HOD的可能。氯硝西泮和丙戊酸钠对症状控制可能有效，激素疗效不确切。 -
椎基底动脉延长扩张症并发脑干出血及肥大性下橄榄核变性1例
患者,男,66岁.因左侧肢体无力7年,左上肢不自主抖动伴站立、行走不稳5年入院.患者于7年前患脑桥出血,遗留有复视、左侧肢体轻瘫及欠灵活症状,但日常生活均不受影响,于5年前无明显诱因出现左上肢不自主抖动,远端更为明显.同时有站立及行走不稳、视物晃动、头晕等症状,无呛咳、头痛、恶心呕吐、心悸胸闷,亦无意识障碍、肢体抽搐.3年前病情进展,症状持续不缓解,目前左上肢抓握、穿衣等日常功能严重受损,同时难以独立行走,只能以轮椅代步.发病以来在当地医院曾多次按照“脑出血后遗症”“脑动脉供血不足”予以改善循环药物治疗,无明显效果.
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磁共振扩散张量技术在肥大性下橄榄核变性诊断中的应用(1例报道及文献复习)
目的 报道1例继发于脑桥出血的肥大性下橄榄核变性病例并复习相关文献,论证头颅磁共振扩散张量成像(MR DTI)和弥散张量纤维束成像(DTT)技术用于肥大性下橄榄核变性诊断的临床价值和意义.方法 收集1例患有眼肌阵挛和步态异常的男性39岁患者的临床资料.该患者分别接受MRI和DTI检查.结果 MRI显示其延髓右前外侧肥大结节灶,呈T1WI等信号、T2WI高信号、DWI高信号.MR DTI和DTT显示:①ADC值右侧大于左侧;②FA值右侧小于左侧;③右侧神经纤维束相对左侧减少变薄并部分呈现中断现象.结论MR DTI和DTT在诊断肥大性下橄榄核变性时一定程度上优于常规MRI,影像学的发展提高了肥大性下橄榄核变性的诊断和鉴别诊断水平.
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肥大性下橄榄核变性分子遗传学研究进展
肥大性下橄榄核变性(HOD)是一种临床少见的神经系统变性疾病,临床特点为在原发病变稳定后出现头晕、视物不清、眼震、腭肌阵挛、肢体震颤、共济失调等表现,其中上腭震颤为其典型症状,通常在格莫三角损伤后数周至数月出现,约5~24周症状达到高峰.原发脑损伤疾病已经给患者带来很多痛苦[1], 而HOD这一继发病症的出现又再次加重了躯体损伤,增加了患者精神及经济负担,因此,如何早期诊断并有效干预成为临床研究热点.
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肥大性下橄榄核变性磁共振成像诊断分析
目的：探讨肥大性下橄榄核变性的磁共振表现及诱因，从而提高对本病的诊断率。方法：肥大性下橄榄核变性9例行磁共振普通扫描和增强检查，分析临床表现及引起该病的病因。结果：9例患者中原发病脑外伤4例，海绵状血管瘤2例，小脑出血2例，中脑出血1例。磁共振表现：下橄榄核异常发生部位右侧5例，左侧3例，两侧1例，病变侧均表现为较对侧增大，两侧肥大1例，磁共振信号表现为等或稍长T1、长T2信号，FLAIR像为高信号。结论：磁共振能较好的显示出下橄榄核病变，从而提高对本病的诊断率。
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脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degenernation,HOD)是一种特殊的跨神经元突触变性疾病,常继发于脑干、小脑病变(如梗死、出血、肿瘤及外伤等)之后,主要临床表现为持续性头晕、腭肌阵挛、走路不稳,查体可见中枢性眼震、小脑性共济失调.典型影像学表现为延髓橄榄核体积增大及信号异常.本病临床少见,鲜见报道.现将我科收治的1例脑桥出血继发HOD患者报告如下,并复习整理有关文献,以期提高临床医师对本病的认识.
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桥脑被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性1例及文献回顾
肥大性下橄榄核变性(hypeRtRophic olivaRy degeneRation,HOD)是一种少见的跨突触神经变性.目前国内文献报道较少,临床医师对此病认识不足,误诊及漏诊率高.现将我院诊冶的1例继发于桥脑被盖部出血的肥大性下橄榄核变性报告如下,以期提高对该病的认识水平.临床资料患者男,43岁,因“突发一过性意识模糊约30min后2h”,拟“后循环TIA”于2014年9月4日收住院.
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肥大性下橄榄核变性的MRI特点分析
目的 探讨肥大性下橄榄核变性(hypertrophic of olivary degeneration,HOD)的MRI特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析42例HOD的MRI影像特点.结果 42例HOD患者表现为单侧或双侧下橄榄体积增大、正常或萎缩,T2WI及FLAIR序列呈稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,DWI及ADC呈等或稍高信号,同时合并有中脑、脑桥被盖部及小脑齿状核的原发病变.结论 肥大性下橄榄核变性具有特定的原发病变部位,结合其较为特征性的MRI表现可做出较为准确的诊断.
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肥大性下橄榄核变性的MRI诊断
目的 分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的MRI特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析6例HOD的MRI表现以及导致该病产生的病因,这些病例多继发于脑干或小脑病变.结果 影像学表现为延髓腹外侧局部肿胀,T1WI呈等或稍低信号,T2WI及T2-Flair均表现为高信号.结论 MRI能够显示出下橄榄核的这一特异性的退变,是诊断HOD的佳方法.
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桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR浅析(附5例报告)
目的 探讨继发于桥脑出血或梗死并同时继发双侧小脑中脚Wallerian变性(WD)及肥大性下橄榄核变性(HOD)的发病机制、MRI特征及其与原发病灶关系,以期提高对该病的认识.方法 回顾性分析5例继发于桥脑出血或梗死同时继发双侧小脑中脚WD及HOD的MRI 表现,同时根据MRI表现和解剖结合文献对其进行分析.5例均行MRI常规序列和DWI、SWI或T2?WI序列扫描.结果 5例中3例桥脑基底部背侧出血,均继发双侧HOD及双侧小脑中脚WD.1例桥脑右背侧出血继发右侧HOD及双侧小脑中脚WD,1例桥脑左背侧梗死继发左侧HOD及双侧小脑中脚WD.HOD表现为单侧或双侧下橄榄核体积增大,T1WI呈等或稍低信号,T2WI 呈稍高或高信号,FLAIR呈等或稍高信号,DWI呈等或稍高信号,ADC图呈等或稍高信号,SWI或T2?WI呈等或稍高信号,其对原发出血病灶显示好.双侧小脑中脚WD早期表现为对称性DWI图高信号,ADC图低信号,T2WI稍高信号,T1等信号;中后期表现为DWI图等或稍低信号, ADC图稍高信号,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号.结论 肥大性下橄榄核变性多继发于桥脑背盖部病变,并且有特定的发病部位和较为特征的MRI表现;双侧小脑中脚对称性异常信号不难发现,但当同时存在桥脑出血或梗死、HOD及双侧小脑中脚对称性异常信号时要考虑到是桥脑出血或梗死同时继发HOD及双侧小脑中脚的WD,而不要盲目的把它们误认定为是三个原发孤立病变.
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肥大性下橄榄核变性的MRI表现
目的:探讨肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现特征.方法:回顾性分析14例HOD患者的临床及影像学资料.14例均行常规磁共振平扫(T1WI、T2WI、T2FLAIR),8例行DWI检查,2例行扩散张量纤维束成像(DTT)检查.结果:14例HOD中6例为单侧(左侧5例,右侧1侧)发病,8例为双侧发病.12例原发病变为桥脑出血,1例为单侧小脑梗死,1例为双侧小脑萎缩.MRI表现为下橄榄核T2WI呈高或稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,DWI呈等信号.7例下橄榄核存在不同程度的肿胀、肥大.1例DTT示患侧神经纤维束减少.结论:HOD多继发于齿状核-红核-下橄榄核环路病变,有特定的发病部位和较为特征性的MRI表现,结合其原发病变可对HOD作出正确诊断.
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12例继发于桥脑出血的肥大性下橄榄核变性的MRI表现
目的 探讨桥脑出血继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现.方法 回顾性分析12例桥脑出血后继发HOD的MRI表现,12例均行MRI常规序列和扩散加权成像(DWI)、磁敏感加权成像(SWI)或梯度回波(T2*WI)序列扫描,2例行扩散张量成像(DTI)扫描.结果 MRI表现为同侧或双侧下橄榄核体积增大或无明显变化,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈等或稍高信号,DWI呈等或稍高信号,ADC图呈等或稍高信号,SWI或T2*WI呈等或稍高信号,其对原发出血病灶显示好,DTI示病变侧纤维束稀少,3例并发双侧桥臂变性.结论 HOD多继发于桥脑背盖部出血,有特定的发病部位和较为特征的MRI表现,结合其原发病变可对HOD作出正确诊断.
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双侧肥大性下橄榄核变性MRI表现及其发生机制(附3例报告并文献复习)
目的 探讨双侧肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现及其发生机制.方法 搜集3例双侧HOD患者的MRI与临床资料结合文献进行回顾性分析.结果 3例HOD患者中2例表现为下橄榄核T2WI呈高信号,体积未见异常(发病时间＜6个月).1例下橄榄核体积增大且T2WI呈高信号(发病时间为12个月)；临床均出现腭肌阵挛、共济失调等症状；原发病变部分为双侧小脑齿状核、中脑中线处及脑桥被盖部.结论 双侧下橄榄核肥大有特定的原发病变部位,MRI表现因发病时间不同而异.
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肥大性下橄榄变性的临床及影像学特征
目的：肥大性下橄榄核变性（HOD）是由原发于齿状核-红核-下橄榄核环路（DROP）区病变所继发的一种特殊的跨突触变性，具有较为独特的临床和影像学表现。本文拟对HOD的临床特点进行探讨，以提高对其的认识。方法回顾性分析11例HOD患者的临床资料。结果男性10例，女性1例，平均年龄53.5岁。原发病包括中脑出血1例，脑桥出血8例，脑桥梗塞1例，脑桥胶质瘤1例。HOD临床表现为头晕、视物不清、眼震、言语含混、软腭阵挛、肌张力增高、不自主运动、姿势异常、共济失调等症候组合，平均晚于原发病3.8个月出现。MRI上表现为下橄榄核体积增大和T2WI高信号。当原发病变累及单侧脑桥被盖或红核时，HOD发生在同侧，临床症状出现在对侧；当原发病变累及双侧红核或脑桥被盖时，HOD和临床症状出现在双侧。巴氯芬、氯硝安定和卡马西平可以减轻临床症状。结论 DROP区病变后要警惕HOD的发生，延迟损害是诊断的重要线索，共济失调和不自主运动是常见的临床表现，MRI检查可以帮助确诊。
关键词： 肥大性下橄榄核变性 齿状核-红核-下橄榄核环路 磁共振成像
