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一例噬血细胞综合征与人疱疹病毒7型感染相关性的报告
目的 研究人疱疹病毒7型(HHV-7)病毒感染与噬血细胞综合征发生的关系,为临床噬血细胞综合征患者诊断和抗病毒的治疗提供依据.方法 收集噬血细胞综合征患者不同治疗期外周血,提取DNA,合成HHV-7引物,PCR扩增片段,基因序列分析,荧光定量PCR法测定病毒载量,化学发光法测定血液铁蛋白的浓度,分析二者的相关性.结果 经PCR扩增和基因序列分析在噬血细胞综合征外周血中检测到HHV-7基因片段,其HHV-7病毒载量随着血液铁蛋白的浓度而变化.结论 HHV-7感染可以继发引起噬血细胞综合征并且与HHV-7病毒载量有关.
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感染相关性噬血细胞综合征9例分析
现将我院2000-01～2005-08诊治的反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)9例分析如下.
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小儿嗜血细胞综合征4例分析
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)早由Chandra在1975年报告1例,近年国内文献陆续报告,但不多[1,2].该病早期缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊.2003～2004年我院儿科收治4例HPS,现分析报告如下.
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非郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症一例
患者男,23岁,主因"右髋部疼痛1个月,加重伴活动受限"于2007年1月9日收入我院,此前患者于2005年5月因头痛、经常昏倒,于其他医院就诊,当地医院以"颅内占位"行肿瘤切除术,术后病理诊断为脑胶质瘤,此后又因胸部疼痛于当地医院诊断为肋软骨炎,未做特殊治疗,2006年3月开始出现癫痫,以苯妥因钠治疗,每于癫痫发作时给予10 mg安定注射.
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老年人Erdheim-Chester病一例
患者女性,60岁,自2010年始发现前胸和后背大片粟粒样红色皮疹,伴瘙痒,出汗后明显,无渗液、出血;同时腋窝、乳房及剑突下皮肤发现多个大小不一的软组织包块,无疼痛,未重视.2012年1月起无诱因出现发热,午后明显,体温高38.9℃,伴消瘦、乏力,半年来体质量减轻约10 kg左右,双下肢水肿,无头痛、四肢骨痛,偶有腰部及髋骨处疼痛,多次至当地医院就诊,查血常规提示中度贫血,余三系正常;胃镜提示慢性浅表性-萎缩性胃炎;胸部CT示两肺炎症,心包少量积液;给予输血、营养支持等对症治疗,乏力稍缓解,但发热、浮肿症状无改善.
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中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床及病理研究
目的 研究中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床、病理及影像学特点,探讨其诊断及鉴别诊断要点.方法 收集首都医科大学宣武医院2010-2014年10例中枢神经系统非朗格汉斯细胞组织细胞增生症[罗塞-道夫曼病7例,播散性黄色瘤3例]的临床病理资料,分析其临床病史、影像学、病理组织学、免疫表型及预后特点.结果 7例罗塞-道夫曼患者中,男5例,女2例,平均年龄46.7岁;影像学表现为形态各异的占位性病变,大部分为硬脑/脊膜受累,仅1例病变单纯发生于脑实质内,与硬脑膜无关系;MRI示病灶表现为T1低或等信号影,T2低、等或稍高信号影,增强后可见强化;镜下于慢性炎性细胞浸润及纤维化的背景中可以看到多量组织细胞分布,部分组织细胞可见“伸入”现象,免疫组化显示组织细胞表达CD11c、CD68、MAC387及S-100蛋白,不表达CD1α,其中1例同时合并IgG4相关的慢性肥厚性硬脊膜炎;随访到6例罗塞-道夫曼病患者,5例恢复良好,1例死于该病.3例播散性黄色瘤患者均为女性,中位年龄20岁;影像学显示3例均为多发病变,累及颅内不同部位,MRI均表现为T1低或等信号,T2高信号,增强后可见强化;镜下可见大量泡沫样组织细胞增生,散在Touton多核巨细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,组织细胞表达CD68及CD11c,部分表达MAC387,不表达S-100及CD1α;随访到2例播散性黄色瘤患者,1例恢复良好,1例死于该病.结论 罗塞-道夫曼病及播散性黄色瘤都具有较为典型的组织学及免疫组化特点,但应该与朗格汉斯细胞组织细胞增生症及其他非朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别,还应该与和各自形态学相似的其他疾病鉴别.由于这类疾病临床表现及影像学的不典型性,临床医生与病理医生需要进行良好有效的沟通及合作,以提高诊断正确率.
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儿童传染性单核细胞增多症并发EB病毒相关性噬血细胞综合征临床危险因素分析
目的 比较传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)和EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)的临床特点,分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.方法 回顾性比较我院2000年1月至2006年4月430例IM和EBV-AHS患儿临床症状、体征和实验室检查特点,采用Logistic回归分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.结果 (1)本组IM病例中EBV-AHS发生率为3.72%(16/430),EBV-AHS组患儿热程明显长于IM组患儿,体温峰值、肝脏和脾脏肿大程度均较IM组患儿明显,但咽峡炎发生率(37.5%)显著低于IM组(91.1%),差异均有统计学意义.(2)EBV-AHS组外周血三系均低于IM组,且变异淋巴细胞升高不明显,其比例(中位数10%)显著低于IM组(中位数18%),差异亦有统计学意义.(3)EBV-ASH组肝功能损害显著重于IM组,尤其乳酸脱氢酶(LDH)(中位数为2128.5 U/L)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)(中位数为489 U/L)水平升高显著高于IM组,且常伴有高胆红素血症及低白蛋白血症.(4)多因素Logistic回归分析发现:热程＞10 d(OR=8.097)、LDH进行性升高＞1000 U/L(OR=7.998)、低白蛋白血症(OR=7.838)、中性粒细胞＜1.5×109/L(OR=7.587)和血小板＜100×109/L(OR=7.190)是本组IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,本组EBV-AHS病死率高达50%.结论 绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约3.7%患儿进展为EBV-ASH.热程＞10 d、LDH＞1000U/L、低白蛋白血症、中性粒细胞＜1.5×109/L、血小板＜100 x 109/L是IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,该病预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断.
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成人噬血细胞综合征进展
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴细胞综合征(HLH),噬血细胞网状细胞综合征(HPR),属反应性组织细胞增生,为免疫功能调节异常,过度分泌细胞因子,单核巨噬细胞(网状组织细胞)过度反应性增生、过度应激反应性疾病.美国1979年Risdall首先报告,并与恶性组织增生症(MH)区别.噬血细胞综合征远多于MH发病.临床基础研究远较MH深入,1991年国际组织细胞协会(FHL)制定了噬血细胞综合征诊断指南[1].
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系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)临床表现为发热、肝睥和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常及凝血障碍等,骨髓显示组织细胞异常增生,吞噬自身血细胞,1979年由美国Risdall等首次报道[1].
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儿童巨噬细胞活化综合征与其他噬血细胞综合征的临床比较分析
目的 观察儿童巨噬细胞活化综合征(MAS)与其他噬血细胞综合征(HPS)的临床特点,探究两者在临床特点、诊断、治疗及预后上的不同之处.方法 收集2006年1月至2009年3月所有HPS患儿共36例,分为MAS组13例,其他HPS 23例.运用t检验、χ2检验及Fisher精确概率法统计两者在临床特点、实验室指标、治疗方法及预后情况上的差异.结果 MAS患儿年龄明显大于其他HPS患儿[(7.7±1.3)岁和(2.6±0.5)岁,t=3.899,P＝0.004];而性别分布上差异无统计学意义.临床表现上MAS患儿中枢神经系统受累(69%和13%,P=0.001)、循环系统受累(23%和9%,P=0.047)及泌尿系统受累(38%和9%,P=0.033)更为常见且临床症状更为严重.在实验宅检查上,MAS患儿血清铁蛋白的增高、红细胞沉降率(ESR)的动态变化更为明显,其中铁蛋白增高[(9703±9819) μg/L和(4569μ1396) μg/L,t:2.854,P=0.015]、ESR动态变化[(53±32)mm/1 h和(20±14)mm/1 h,t=2.708,P=0.020].结论 MAS与其他HPS在发病年龄、病因、各系统的累及、临床表现的严重程度、一些实验室检查变化及治疗方法上有所差别.
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多中心性网状组织细胞增生症合并股骨头缺血坏死1例
多中心性网状细胞增生症,又称类脂质皮肤关节炎,此病罕见,我们遇到1例,现报告如下.
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噬血细胞综合征研究新进展
噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病.临床以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍为主要表现.未及时诊断和治疗病死率很高.其病因分为原发性和继发性两大类,前者主要与遗传有关,后者与基础疾病密切相关.HPS的发病机制仍未明确,但多认为免疫调节系统异常起主要作用.目前,对原发性HPS行骨髓移植是根本性治疗,而对于继发性HPS的治疗应该基础疾病与HPS并重,否则预后很差.病毒相关性HPS,尤其是EB病毒相关性HPS的患者病死率相对较高.
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淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征28例临床诊治分析
目的:探讨淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征这一临床少见病的特点、诊断和治疗.方法:回顾分析我院2000-2006年收治的28例淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征患者的临床资料.结果:本组病人临床表现为高热(100%)、肝脾肿大(100%)、2系以上血细胞减少(100%)、骨髓嗜血现象(100%)、高甘油三酯血症(86%)和低纤维蛋白原血症(71%)等.而淋巴结肿大(14%),尤其是外周淋巴结肿大的发生率却不高,仅有4%,对原发病的诊断造成比较大的困难.淋巴瘤病理分型全部为T或NK/T细胞型.治疗上以蒽环类为基础的联合化疗,虽然能够使症状和实验室检查指标得到改善,但中位数生存时间只有67 d.结论:淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征发生时,淋巴瘤临床表现不明显,诊断较困难.临床上出现高热的患者应注意此种现象的存在,仔细寻找原发病灶,明确诊断.联合化疗可以使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差.
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小儿噬血细胞综合征6例报告
目的:探讨噬血细胞综合征的临床表现以及诊断治疗.方法:对6例病人临床资料进行回顾,并结合文献进行总结分析.结果:噬血细胞综合征是一种以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少为特征的罕见的临床综合征;6例病例中,1例治愈,1例好转,1例放弃,3例死亡.结论:本病发病多与感染有关,病情重,预后不良,病死率高;治疗要采用综合治疗措施,对因治疗,针对性的抗感染结合抑制免疫反应治疗,加强对症支持治疗.
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小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子-1α表达水平的改变
目的:研究小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子(Hypoxia Inducible Factor,HIF)-1α表达水平的改变.方法:取本院20例小脑血管网织细胞瘤患者手术切除标本,抽提病变组织中的总RNA,通过RT-PCR方法检测其中HIF-1α的表达水平.结果:20例小脑血管网织细胞瘤患者中,6例为家族性血管网织细胞瘤,14例为散发性血管网织细胞瘤.病变组织中,HIF-1α的表达水平均有不同程度的上升,达到正常对照组的(2.88±1.04)倍(P＜0.01).家族性与散发性血管网织细胞瘤患者之间,HIF-1α的表达水平未见有明显差异(P＞0.05).结论:在小脑血管网织细胞瘤中,HIF-1α的表达水平往往会有升高,这可能与VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)基因突变有关.
