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原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤60例临床病理学分析
目的 探讨原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特点、影像学特征以及诊断和鉴别诊断,以提高对此类肿瘤的认识.方法 回顾性分析2008年1月1日至2016年12月31日解放军东部战区总医院收治的60例原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床及影像学资料、组织学形态以及免疫组织化学结果,复习相关文献并随访.结果 60例病例中男性26例,女性34例,年龄14～85岁,中位年龄49岁.临床表现主要为头痛、头晕伴恶心呕吐.影像学均表现为与脑膜关系密切的占位性病变,部分可伴随坏死及脑膜“鼠尾征”.组织学表现为富含大量薄壁裂隙状血管的梭形细胞肿瘤,根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征.100.0％(60/60)病例表达波形蛋白;98.3％(59/60)病例表达STAT6,其中1例为局部阳性表达;61.7％ (37/60)病例弥漫表达CD34;Ki-67阳性指数在1％～50％;不同程度见CD99、bcl-2、上皮细胞膜抗原(EMA)和SSTR2表达.均不表达S-100蛋白、SOX10、E-cadherin、胶质纤维酸性蛋白(GFAP).40例获得随访资料,随访时间为术后6～82个月,平均40个月,存活30例,死亡10例.结论 原发于中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤发病率低,术前准确诊断有一定困难.STAT6对诊断本病有高灵敏度和特异度.治疗多为手术切除并联合放化疗.预后与发病部位、组织学分级、Ki-67阳性指数、是否全切以及融合基因变异体存在相关性.
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肝血管周上皮样细胞瘤1例
患者女,52岁,两年前体检发现肝内结节,肝功能正常,当地医院诊断为“肝囊肿”,未系统治疗,此后定期复查,3周前复查发现肝结节较前增大,无发热,无腹痛、腹胀;患者2年前曾感染甲型肝炎,无其他类型肝炎及结核病史.实验室检查:AFP及异质体、CEA及CA19 9系列均为阴性.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤MRI表现1例
患者男,20岁,主因“发现右肝占位性病变1周”就诊.MR检查:肝右叶前下段可见约7.5 cm×8.2 cm类圆形肿块,T1WI呈等、低混杂信号(图1A),T2WI呈不均匀稍高信号(1B),增强扫描动脉期及门静脉期均呈不均匀明显强化(图1C、1D),病灶内可见血管分支影,延迟期强化与正常肝实质类似(图1E),门静脉系统未见充盈缺损,腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结.肿瘤切除术中见右肝Ⅳ段、V段约8.0cm×5.5 cm肿块,质软,无包膜,与正常肝组织分界不清,切面呈鱼肉样改变.
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儿童肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤1例
患儿男,12岁,因“发现上腹部包块5个月”就诊.查体:上腹部触及包块,质地硬,与周围组织界限欠清,局部无压痛.实验室检查:铁蛋白稍增高(343.2μg/L),AFP(-).CT检查:平扫见肝左叶约90 mm×93 mm×72 mm混杂密度团块,内见点状钙化(图1A);增强扫描示肿块呈不均匀强化,动脉期可见多发强化血管影(图1B),静脉期强化减弱(图1C).CT提示:肝脏恶性肿瘤,肝母细胞瘤或肉瘤可能性大.行肝脏肿块切除+胆囊切除+肝脏活检术,术中见质地较软的肿块横跨于肝左、右叶及肝门部,部分在肝外,表面覆盖假性包膜,血供丰富,通过多支血管与肝脏相连接.免疫组化:Melanpma(HMB45)(+),Ki-67(2％+),平滑肌肌动蛋白(血管+),CD56(+).术后病理诊断(图1D):肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor,PEComa).
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腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例
女,64岁,左上肢麻木1个月入院. 查体:生命体征平稳,心脏听诊正常. 实验室检查:WBC计数正常,AFP稍高(7.03 ng/mL),CEA正常(1.15 ng/mL),CA12590.5 ng/mL,神经特异性烯醇稍高(130.6 ng/mL). CT检查:腹膜后可见不规则软组织肿块,大小5.0 cm×10.1 cm,界限欠清,密度不均,可见斑点、斑片钙化,CT值38～96 HU,增强扫描动脉期,病灶明显不均匀强化,CT值-114～89 HU,腹主动脉、下腔静脉被包绕. L2椎体骨质破坏,可见软组织影充填,右肾体积增大,密度不均,可见斑片状钙化,增强扫描呈明显不均匀强化,强化程度与腹膜后肿块一致. 双侧肾上腺结节样软组织影,右侧较大者为5.6 cm×6.4 cm,呈不均匀强化,肝多发结节样软组织影,增强扫描呈"牛眼征"改变. 双侧盆壁沿双侧髂内动脉走行区可见结节样软组织影,右侧较大者为3.9 cm×3.9 cm,呈不均匀强化(图1～6). 诊断:右肾细胞癌并肝、双肾上腺、腰椎、腹膜后及双侧盆壁淋巴结转移瘤. 彩色多普勒超声引导下行左颈部淋巴结活检,采用巴德活检枪穿刺针,穿刺出2 条长1.5 cm的组织,术中送检:"左颈部淋巴结穿刺活检标本":恶性肿瘤伴坏死,结合组织学及免疫组化标记考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤. 免疫组化:Melan-A (++) ,抗黑色素瘤特异性单抗(HMB-45)(+),CD56(++),Vimentin(局灶+),CKpan(弱+), pax-8(弱+),P16(+),Ki-67(30％),余S100、SOX10、甲状腺转录因子(TTF-1)、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受体(ER)、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin 均阴性. 病理诊断:考虑恶性血管周上皮样细胞肿瘤(图7).
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肝血管周上皮样细胞瘤一例报告并文献复习
目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点。方法回顾性分析2011年浙江大学医学院附属第二医院收治的1例肝 PEComa 患者临床资料。患者已签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者女，25岁，因体检发现肝占位性病变入院。体检及实验室检查基本正常。CT 平扫示肝多个低密度类圆形肿块，边界不清，增强扫描示动脉期肿块明显强化，延迟期呈等或稍低密度。MRI 示肝病灶 T1WI 中等信号，T2WI 稍高信号，增强后动脉期肿块明显强化，延迟期强化消退。临床初步诊断为肝局灶性结节增生。结果经过积极术前准备，于2011年12月8日在气管插管全身麻醉下行肝肿瘤切除术。术后病理学检查示肿瘤由类上皮细胞的多边形细胞组成，不含脂肪细胞或异常血管。免疫组织化学方法检测示肿瘤细胞抗人黑色素瘤特异性抗体（HMB）45、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达强阳性和波形蛋白、分化群（CD）34阳性，病理学诊断为肝 PEComa。患者恢复良好，术后1周出院，定期随访至投稿日期未见复发或转移。结论肝 PEComa 是一种极为罕见的病例，临床无特异性表现，确诊依赖于病理学检查。手术切除是治疗肿瘤的可靠手段，预后较好。
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肝脏血管周上皮样细胞瘤1例
1 病例报告患者女,68岁.因“体检发现肝脏占位3天”入院.CT检查示:肝左内叶实质内见3.0 cm×3.5 cm的圆形低密度影,境界较清晰,中心区见更低密度区;增强扫描动脉期病灶呈明显不均匀强化,静脉期病灶中心区密度减低、边缘环形强化;延迟扫描病灶强化消退呈低密度.CT诊断:肝左内叶占位性病变.MRI检查:肝左内叶见结节状占位性病变,病灶边界清楚,可见包膜影,大小3.2 cm×3.0 cm×2.5 cm,其内信号欠均匀,T1W1呈略低信号,T2W1呈混杂信号,Gd-DTPA增强扫描动脉期病灶呈不均匀明显强化,门脉期强化程度下降,外周呈厚壁环形强化,静脉期及延迟扫描病灶强化程度进一步降低.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤11例临床诊治分析
目的 探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特征、诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2012年4月至2017年10月中国医科大学附属盛京医院收治的11例肝脏PEComa的临床资料,对其临床特点、影像学特征、诊断、治疗、病理学特性及预后进行总结.结果 11例患者年龄35～55岁(平均年龄47岁),3例为男性,8例为女性.2例患者就诊主诉为上腹部疼痛,其余患者无自觉症状.1例患者合并丙型肝炎病毒感染.11例患者术前影像学诊断率仅为9.09％(1/11).患者均接受手术治疗,确诊依赖于术后病理及免疫组织化学结果.免疫组化一抗因病例而异,其中Melan A阳性率达100％(10/10)、黑色素瘤抗体(HMB)45阳性率达90％(9/10)、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性率达77.8％(7/9),S-100阳性率达33.3％(3/9),Ki-67阳性指数为1％ ～10％.1例患者因术后出血死亡,其余10例患者(随访5～71个月)均未肿瘤转移及复发.结论 肝脏PEComa是一种罕见的能够表达黑色素细胞和肌细胞标志物的间叶性肿瘤,常见于中年女性,无特异性临床表现,术前难以诊断,确认依赖于病理及免疫组化结果.手术及长期密切随访是目前公认的治疗方法.
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子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察
目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征.方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献.结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达.结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习
目的 分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床特点.方法 2007年10月首都医科大学附属北京友谊医院普外科诊治1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,对其临床、影像、病理学特点进行分析及相关文献复习.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,无特征性影像学表现,术前难于确诊.组织学上由单一上皮样细胞构成,不合血管及脂肪成分,免疫组化呈特征性黑色素生成(HMB-45)阳性.目前文献报道肝脏血管周上皮样细胞瘤发生在肝脏者尚不足10例.结论 肝脏血管周上皮样细胞瘤是一种非常罕见的间叶组织来源肿瘤.主要依靠病理进行诊断.肝脏血管周上皮样细胞瘤生物学行为不确定,建议术后长期随访.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告
病人女性,35岁,因"体检发现右肝肿物半年"于2010-01-18入院.病人无任何临床症状、相关既往史及阳性体征.血尿便常规、血生化、肿瘤标记物等检杏均无异常.
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罕见纵隔血管周上皮样细胞瘤临床病例分析
血管周上皮样细胞瘤(perivascular epilhelioid cell tu-mor,PEComa)是罕见的间叶组织来源的肿瘤,多发生于子宫,其次是肾脏,此外,国内外有少量报道发生于肝脏及膀胱.纵隔发生该肿瘤十分罕见,目前国内外文献有关该肿瘤诊治的报道极少.现将本院收治的1例经病理活检证实的纵隔PEComa病例报道如下.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT及MR表现
目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT及MR表现,提高对本病的认识及影像诊断水平.方法:回顾性分析经病理证实的13例肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床资料、螺旋CT及MR表现.患者均行CT平扫及双期增强扫描,其中3例同时行1.5T MR平扫及多期增强扫描.结果:13例均为女性,10例为单发,3例为多发.10例单发病灶分别位于肝右叶7例,肝左叶2例,尾状叶1例.肿瘤境界清楚,椭圆形或类圆形,少数呈不规则形或浅分叶状;单发者直径约2.0～9.5 cm,多发者直径约1.0～5.3 cm.9例可见瘤体内含有脂肪成分,4例未见明显脂肪成分.CT平扫呈等低密度,脂肪组织轻中度强化,除脂肪外实质成分增强后动静脉期呈明显持续强化,瘤体内见迂曲血管影,延迟后肿瘤呈稍低密度.MR平扫肿瘤呈稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,增强特征较CT类似.结论:含脂肪及血管结构的肝脏血管周上皮样细胞瘤有一定的特征性CT影像表现;未见明显脂肪成分的肝脏血管周上皮样细胞瘤缺乏特征性影像学表现,确诊依赖组织病理学.
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肾脏血管周上皮细胞肿瘤临床分析
目的 分析肾脏血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)的临床和病理特征,探讨该病的治疗及预后,提高对该病的诊治水平.方法 回顾性分析2012年1月至2015年7月收治的78例PEComa患者的资料.其中,男22例,女56例;平均年龄48岁;病变位于左侧34例、右侧38例、双侧6例.结果 78例患者均行手术治疗,其中行根治性肾切除术5例,保留肾单位手术13例,腹腔镜下根治性肾切除术5例,腹腔镜下保留肾单位手术55例.肿瘤直径1.5～20cm.55例患者获得随访,中位随访时间32个月,无复发、转移或因肿瘤导致死亡者.结论 肾脏血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)是一种较为少见肿瘤,手术切除是主要的治疗方式,mTOR抑制剂可作为辅助治疗方法.PEComa较少复发和转移,预后良好.
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原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤临床病理及影像特征分析
目的 探讨原发性腹膜后PEComa临床病理及影像特征.方法 回顾性分析原发性腹膜后PEComa 1例并结合2007～2017年文献报道,对其特征进行总结、归纳.结果 腹膜后PEComa好发于中年女性(52％),大多数患者就诊前有腹痛或腹部不适病史(74％),好发部位以盆腔多见(43％),中腹部次之(39％).影像检查以实性肿块为主(65％),囊性及囊实性肿块次之(35％),轮廓多半较清晰光整(61％),平均直径为(11±5)cm.腹膜后PEComa以恶性为主(57％),其次为性质待定(39％),良性少见(4％).肿瘤细胞多表达HMB-45(100％)、Vimentin(88％)、SMA(85％)、Melan-A(67％)、Desmin(62％)等,临床治疗多采用手术切除(78％).结论 原发性腹膜后PEComa有一定的临床及影像表现,但缺乏特异性,确诊依赖病理诊断,因其生物学行为不明确,建议尽早行手术切除并术后长期随访.
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肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习
目的 探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点.方法 回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料.结果 镜检:肿瘤细胞呈上皮样排列,细胞质丰富,透亮或嗜酸性颗粒状,细胞核空泡状,有明显的核仁,间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管.细胞异型性小,个别病例局部可见轻～中度异型性,分裂象0～3个/10HPF.免疫组化结果:肿瘤弥漫表达HMB45(2、2),弥漫或片状表达Melan-A(2/2)、SMA(2、2)以及S-100(1/2).CgA、Syn、CK、CD117、CD10及CD34均阴性.2例患者行局部肿瘤切除,术后随访32及36个月均无复发和肿瘤转移.结论 肝PEComa少见,为低度恶性潜能肿瘤,与其它部位的同类肿瘤相似,外科手术切除足首选的处理方法.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤2例
血管周上皮样细胞瘤(Perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是罕见的间叶组织来源的肿瘤,该类肿瘤大多数发生于女性子宫,其次是肾脏[1,2],发生于肝脏的PEComa则十分罕见,目前国内外文献有关该肿瘤影像学表现方面的报道极少[2].现将我们遇到的2例经手术病理证实的肝脏PEComa报道如下.
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肾上腺血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习
目的:探讨原发性肾上腺血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床病理特点及诊断治疗方法.方法:报告2014年11月中国人民解放军总医院泌尿外科诊治原发性肾上腺PEComa1例患者的临床特征、影像学特点、病理学结果、治疗及随访情况,并结合文献进行分析.结果:文献报道的肾上腺PEComa非常罕见,该病术前多无特异临床症状,容易通过影像学手段发现,但难以确诊,终诊断依靠病理学表现和免疫组化结果,治疗首选手术切除,术后须长期随访.结论:原发性肾上腺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断.其生物学行为不明确,建议术后长期随访.
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肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT多期扫描诊断价值
目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的多排螺旋CT多期增强扫描特征.方法:回顾性分析7例经手术病理证实为肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床及CT资料.其中3例行CT平扫、双期增强扫描及延迟扫描,3例行CT平扫、双期增强扫描,1例行CT平扫及单期增强扫描.结果:7例中6例为女性,2例为多发,5例为单发,且均位于肝右叶.CT平扫示肿瘤呈等密度-低密度,边界光整,圆形或类圆形,大小3～35 cm;增强扫描动脉期6例病灶呈明显或较明显不均匀强化,1例呈不均匀轻度强化,3例动脉期见粗大血管位于肿瘤边缘或中心,强化方式为快进快出或快进慢出、持续性强化,延迟扫描呈低密度.其中3例含有大量脂肪成分,2例含有少量脂肪成分,2例无明显脂肪成分.结论:多排螺旋CT多期扫描表现结合临床资料对正确诊断肝脏血管周上皮样细胞瘤有重要价值,延迟扫描对本病与肝癌鉴别有很大价值.
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食管癌合并原发性肺血管周上皮样细胞瘤一例
临床资料患者,女,60岁,哈萨克族,既往身体健康,因“进行进咽下困难4周”来院就诊.胸部CT示:右肺上叶前段可见类圆形高密度影,边缘尚光整,可见浅分叶,所见气管、支气管走行通畅(肺窗,图1).右肺上叶前段病灶大小约12.9 mm×l4.3 mm,CT值55 Hu;食管中下段管壁不均匀增厚(纵隔窗);胸部诸构成骨未见明显骨质破坏;增强CT示:右肺上叶病灶呈不均匀强化(骨窗,图2),动脉期CT值66 Hu,静脉期CT值76 Hu.食管中下段增厚管壁明显强化,较厚处约13 mm(图3),纵隔内未见明显肿大淋巴结影,食管中下段管壁不均匀增厚,结合病史,考虑恶性;右肺上叶前段占位性病变,提示(1)转移?(2)周围性肺癌?胃镜及病理活检提示:食管中下段鳞癌(图4).
