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系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例
系统性红斑狼疮(SLE)伴嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS)少有报道,我院收治1例,报告如下.1 病历简介男,18岁.因咽痛、寒颤、发热40天,于1998年4月3日入院.患者入院前40天受凉后出现咽痛、寒颤、高热,T 39～41 ℃,经多种抗生素治疗无效,后给予地塞米松10 mg/d,连用7天,期间发热消退,停药后再次出现持续高热,给予链霉素、异烟肼治疗无效.病程中无关节肿痛、皮疹、面部红斑现象.既往体健.查体:T 37.8 ℃,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结不肿大.咽红、扁桃体不大.心肺(-),肝不大,脾肋下2 cm可触及,四肢关节无红肿畸形.实验室检查:Hb 95 g/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.37.大便常规(-).尿常规蛋白(+).24小时尿蛋白1.14 g/L.血浆总蛋白63.0 g/L,白蛋白28.6 g/L,球蛋白34.4 g/L.A/G倒置,AST 0.85 μmol*s-1/L,GGT 0.97 μmol*s-1/L、胆红素、肾功能、电解质无异常.蛋白电泳r球蛋白0.30,IgG、IgA、IgD正常,补体3(C3) 0.41 g/L.抗酸性核蛋白抗体(Sm)、抗核抗体(ANA)、抗双股DNA抗体(ds-DNA)、RF均阳性.肥达反应、骨髓培养、血培养各3次,均无阳性发现.乙肝三系统(-).X线胸片正常.B超示肝、胆、胰、肾正常,脾脏轻度肿大.骨髓增生活跃,粒系∶红系=2.2∶1,粒系增生占有核细胞57%,呈核左移现象,红系增生,巨核细胞可见,血小板正常,全片可见到大量吞噬性网状细胞并吞噬红细胞、白细胞、血小板或裸核等.诊断:系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征.住院期间面部逐渐出现红斑及四肢关节肿痛,给予地塞米松冲击治疗,一度体温下降,面部红斑消退,但其后激素、抗生素、抗痨治疗均无效,持续高热39.5～41.5 ℃,血象呈进行性3系减少,后因高热持续不退,家属放弃治疗自动出院.
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56例嗜血细胞综合征患儿的护理体会
目的 总结嗜血细胞综合征患儿的护理体会,为临床护理提供依据.方法 选取我院2013年10月~2014年10月确诊为嗜血细胞综合征患儿56例,作为研究对象,按照随机原则,将患儿分成两组,其中对照组28例,采取一般护理常规,观察组28例,在一般护理的基础上加上对症护理与心理教育护理.结果 观察组患儿各项指标恢复以及住院所用时间均少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).对出院患儿进行病情分析,观察组患者治疗效果要优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 合理的治疗和对症护理以及心理教育护理,对于嗜血细胞综合征具有较好的疗效,能有效提高患儿的治愈率.
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小儿感染相关嗜血细胞综合征13例诊断及误诊分析
我科2003年3月-2006年10月收治小儿感染相关嗜血细胞综合征(IAHS)13例,现将诊断及误诊情况分析报告如下.
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老年嗜血细胞综合征3例并文献复习
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征.嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%～80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道[1].获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等.儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等.
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川崎病合并嗜血细胞综合征1例
患儿,男,1岁3个月.因发热、咳嗽8 d,皮疹5 d于2010年2月11日入院.入院8 d前患儿无诱因出现发热,体温38.5℃,无寒战、抽搐及皮疹,伴有阵发性咳嗽,无痰,无气喘,无呕吐及腹泻,自服药物治疗2 d,效果不佳.5 d前出现皮疹,从颜面部渐波及至全身及四肢,呈红色斑丘疹,无四肢末端硬肿及脱皮,来我院门诊收住.既往体健,1胎1产,顺产,出生体质量3.7 kg,预防接种按时进行.
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嗜血细胞综合征误诊1例
患者,男,35岁.因发热10 d于2012年12月10日入院.患者10 d前受凉后出现发热,间断寒战,头晕,咯白色泡沫痰,恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,当地诊所给予抗炎治疗4 d,疗效欠佳,遂转入我科.入院查体:T 39.2℃,P 110次/min,R 24次/min,BP 120/80 mmHg.神志清楚,皮肤无黄染,胸、背部可见散在充血性粟粒样丘疹,浅表淋巴结未触及肿大.咽充血,颈软,颈动脉搏动正常,气管居中,双侧呼吸运动对称,双下肺触觉减弱,未触及胸膜摩擦感.叩双下肺呈实音.
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一例成人嗜血细胞综合征病例报道
嗜血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎性反应综合征,病情进展快,致死率较高,患者主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板.本文就一例成人嗜血细胞综合征病例诊疗经过进行分析,以为临床治疗提供参考.
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新生儿期孪生兄弟同患嗜血细胞综合征二例并文献复习
目的 探讨新生儿嗜血细胞综合征(HPS)的临床表现和诊治方法.方法 对2例孪生兄弟新生儿同患嗜血细胞综合征的病例进行总结并复习相关文献.结果 2例新生儿为孪生兄弟,男,45 min,剖宫产窒息复苏后30 min入科,均有发热、血小板减少、低纤维蛋白原、高铁蛋白、高三酰甘油,骨髓中嗜血网状细胞增多,符合嗜血细胞综合征诊断,经积极抗感染、输丙种球蛋白、新鲜冰冻血浆等免疫支持治疗痊愈出院,随访3个月一直病情稳定.结论 临床上凡有原因不明的发热＞1周,伴有淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常,尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病,对所有重症感染或特殊表现感染者应早做骨髓检查,早诊断、早治疗.
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组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习
组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征.该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查.本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者,抗生素治疗无效,18 F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大,大标准摄取值(SUV max)高达20.4,高度怀疑恶性淋巴瘤.该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎,且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象,终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征.
关键词： 组织细胞坏死性淋巴结炎 嗜血细胞综合征 正电子发射断层显像术 病理学 鉴别诊断 -
1例肝移植术后可疑嗜血细胞综合征病人的护理及文献回顾
肝移植逐渐成为常规治疗各种终末期肝病及肝功能衰竭唯一有效的治疗手段.嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴嗜血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的症候群[1].肝移植术后并发HPS表现隐匿,出现症状时病情多处于晚期,临床医生经验不足,诊断困难,对病人生命威胁大.回顾性分析我中心1例肝移植术后可疑HPS病人的临床资料,并结合以往文献回顾,进一步提高对HPS的认识,总结经验,以期为病人提供更好的护理.
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1例皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤病人的护理
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的主要累及皮下脂肪组织的外周T细胞淋巴瘤[1].1991年Gonzalez等[2]首次提出"累及皮下组织的T细胞淋巴瘤",1994年国际淋巴瘤研究组织将此病纳入欧美淋巴瘤分类中,作为外周T细胞淋巴流的一个暂定亚型.
关键词： 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 嗜血细胞综合征 护理 -
1例急性重型肝炎继发嗜血细胞综合征的护理
重型肝炎是以大量肝细胞坏死为主要病理特点的一种严重肝脏疾病,可引起肝衰竭甚至危及生命,是肝病的主要死亡原因之一,凡出现重型肝炎的病人,其死亡率可高达70%以上。而人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,起着保护人体的作用；另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致出血、感染、多脏器功能衰竭、DIC,即嗜血细胞综合征[1]。2013年9月13日我科收治1例急性重症肝炎病人继发嗜血细胞综合征,经积极治疗和精心护理于2013年10月26日出院。现将护理报告如下。
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嗜血细胞综合征一例
1 病例资料患者,女,12岁,主诉"反复发热2月"入院.查体:T36.6℃,P110次/分,R28次/分,全身皮肤无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大.心肺腹无异常.四肢关节无肿痛.神经系统无异常.
关键词： 嗜血细胞综合征 -
嗜血细胞综合征患儿外周血CD_4~+CD_(25)~+调节性T细胞变化及临床意义
目的 观察嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿外周血中调节性T细胞(Regulatory T cells,Treg细胞)的变化,探讨其在HPS发病中的作用及临床意义.方法 应用流式细胞仪检测17例初诊HPS患者(初诊组)、11例经诱导治疗后临床缓解者(缓解组)及20例健康人群(对照组)外周血中CD_4~+CD_(25)~+调节性T细胞.结果与对照组相比较,HPS患者初诊组及缓解组外周血CD_4~+CD_(25)~+调节性T细胞均升高(P<0.05).与初诊组相比较,缓解组CD_4~+CD_(25)~+Treg细胞降低(P<0.05),但仍高于正常对照组(P<0.05).结论 CD_4~+CD_(25)~+ Treg细胞增多可能是HPS患者免疫功能受抑的重要原因之一,其变化对于HPS的预后判断有一定的意义.
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成人Still病24例临床特征分析
成人Still病(AOSD)是以高热、关节痛、皮疹以及外周血白细胞升高为主要表现的全身性疾病,其病因及发病机制尚未完全明了.AOSD临床表现复杂,无特异性诊断方法,故临床上误诊率较高.以往普遍认为AOSD预后良好,但近年来我院收治的AOSD合并急性肝脏功能衰竭、噬血细胞综合征、急性呼吸窘迫综合征等重症病例亦不在少数.2014-2015年我院收治了24例AOSD患者,其中4例合并严重并发症.现报道如下.
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一例被误诊为肺炎的成人嗜血细胞综合征病例的报告
嗜血细胞综合征具有起病急、进展快、患者的预后差等临床特点,可对患者生命安全构成极大的威胁.本文报道了一例被误诊患有肺炎的成年嗜血细胞综合征患者接受诊治及长期随访的情况.
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甲型流感病毒重症感染致嗜血细胞综合征的护理
嗜血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症、嗜血细胞性网状细胞增生症，是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞嗜形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群［1］。2010年我院成功救治1例重症甲型H1 N1流感并发嗜血细胞综合征患者。现报告如下。
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婴儿EB病毒相关性噬血细胞综合征1例
患儿,女,8月,以发热4d为主诉入院,4d前患儿无明显诱因出现低热,伴面色潮红,周身皮疹,当时体温37.5℃,口服药物治疗2d,具体不详,次日患儿皮疹消退,仍发热.既往史、个人史及家族史无殊.入院查体:T:39.1℃,P:160次/分,R:52次/分,神志清,呼吸促,心率140次/分,肝肋下4cm,质软,脾肋下1cm,余无异常.
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血管炎并发嗜血细胞综合征1例
血管炎并发嗜血细胞综合征在国内未见报道.本文报道了一位70岁的老年男性,"血管炎"诊断明确,入院后持续高热,肺部CT提示肉芽肿病变建议行肺穿,经过治疗后肺部病灶较前缩小,炎症指标好转.但突然出现血三系尤其是血小板快速降低、铁蛋白明显升高、凝血功能异常等,经过大剂量甲强龙及丙球冲击、抗感染等治疗仍无效.该患者通过反复骨髓穿刺及动态监测各项检验指标,诊断为嗜血细胞综合征,终死亡.嗜血细胞综合征十分凶险,诊断困难,患者预后极差,只有对其有足够充分的认识,才能做到早期诊断及治疗,这对提高患者的生存率十分重要.
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成人嗜血细胞综合征一例
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syudrome HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohisti ℃ytosis HLH),是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群.HPS分为原发性和继发性.原发性是家族性的；继发性HPS分为感染相关、肿瘤相关、风湿病相关.HPS多见于儿童,发生于成人者极少见.现报告1例,结合文献讨论其临床诊断相关特点,以加强对本病的认识.
