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局灶性节段性肾小球硬化症患儿中亚甲基四氢叶酸还原酶多态性的研究
目的原发性局灶性节段性肾小球硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是儿童一种严重的获得性肾脏疾病.此研究为了解儿童中亚甲基四氢叶酸还原酶(Methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)的C/T多态性与FSGS的发病发展的关系.方法15例患儿(男:女=6:9)均经组织活检证实为原发性FSGS,平均年龄为5.8岁.对照组为238例无免疫性、心血管或肾脏疾病的儿童和成人(男:女=110:128),平均年龄42.9岁.从外周血提取DNA应用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性分析进行MTHFR的多态性研究.结果FSGS患儿MTHFR的CC:CT:TT基因型比例分别占4(26.7%);8(53.3%):3(20.0%),T等位基因比例为46.7%,与对照组的分布相近(x=0.451,P=0.798;x2=0.407,P=0.523),T等位基因的0R值1.25(95%CI:0.63 2.51).TT基因型FSGSGS患儿在发病年龄上较早(p=0.05),而且TT型患儿均为类固醇拮抗型FSGS,平均经过5.3年均进入肾衰终末期,肌酐清除率明显较其它基因型儿童低(p=0.05).结论MTHFR的 TT型与FSGS的发病、发展及预后明显相关.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 亚甲基四氢叶酸还原酶 儿童 -
复肾丸对局灶性节段性肾小球硬化治疗的临床研究
应用复肾丸治疗32例局灶性节段性肾小球硬化患者,并以肾炎灵治疗30例为对照组进行比较,连续治疗2～3个月,结果表明:治疗组临床显效率为43.75%,总有效率为84.38%;对照组临床显效率为20%,总有效率为63.33%.经统计学处理,两组临床显效率及总有效率均有显著性差异.
关键词： 复肾丸 局灶性节段性肾小球硬化 滋补肝肾 活血化瘀 -
局灶性节段性肾小球硬化型肾病综合征行自拟肾综活血汤治疗的疗效
目的：探究肾综活血汤治疗局灶性节段性肾小球硬化型肾病综合征（ FSGSNS）的临床疗效。方法：资料随机选取2011年6月～2014年6月本院收治的90例FSGSNS患者，随机分为研究组与对照组，每组各45例。对照组行常规对症治疗，研究组在此基础上行肾综活血汤治疗，分析2组治疗效果。结果：治疗后半年、1年研究组24小时UAlb、BUN、SCr、PLT水平均低于对照组，GFR、IgG、ALB、Hb水平均高于对照组（P＜0．05）。结果：肾综活血汤可有效改善FSGSNS患者肾功能，控制蛋白尿水平，提高其生活质量。
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 肾病综合征 肾综活血汤 治疗 效果 -
肾移植术后移植肾局灶性节段性肾小球硬化临床分析
目的 分析肾移植术后发生移植肾局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)患者的临床和病理特征.方法 回顾性分析中山大学附属第一医院器官移植科2009年3月至2012年3月经移植肾穿刺活检确诊为FSGS的25例肾移植受者资料.根据FSGS患者预后分为好转组、未愈组和恶化组,分析3组患者在年龄、性别、伴发病、发病时间、活检时间、基础免疫抑制方案、穿刺时24 h尿蛋白定量、穿刺时血清肌酐水平、硬化肾小球百分比等方面是否存在差异,分析蛋白尿水平和肾功能不全程度与肾小球硬化程度的相关关系.两个连续型随机变量的关联性分析采用Pearson相关分析及Spearman秩相关分析,多组定量资料比较采用方差分析或Kruskal-Wallis秩和检验;多组定性资料比较采用x2检验或Fisher确切概率法.结果 好转组、未愈组、恶化组患者性别、年龄、伴发病(高血压和高脂血症)、发病时间(肾移植术后至FSGS发病的时间)、活检时间(FSGS发病至移植肾活检时的时间)、基础免疫抑制方案以及24 h尿蛋白定量差异均无统计学意义(P均＞0.05).好转组、未愈组、恶化组患者穿刺时血清肌酐水平分别为(144 ±47)、(232±103)、(410 ±208) μmol/L,硬化肾小球百分比分别为(0.24±0.19)％、(0.56±0.23)％、(0.49±0.26)％,差异均有统计学意义(F=6.33和4.01,P均＜0.05).25例肾移植术后FSGS患者尿蛋白定量与穿刺时血肌酐水平无明显相关(r=-0.019,P＞0.05);尿蛋白定量与肾小球硬化程度无明显相关(r=0.316,P＞0.05).结论 移植肾FSGS临床表现与原发FSGS相似,治疗困难,预后较差.移植后出现蛋白尿早期,应及时进行移植肾活检并给予相应治疗.
关键词： 肾移植 局灶性节段性肾小球硬化 蛋白尿 活检 临床分析 -
移植肾局灶性节段性肾小球硬化复发危险因素分析及治疗经验总结
目的 探讨肾移植术后移植肾局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)复发的危险因素及其治疗效果.方法 回顾性分析2008年1月至2017年4月浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心16例原发病为FSGS的肾移植受者资料,根据术后移植肾FSGS早期复发情况分为复发组(6例)和未复发组(10例).两组受者肾移植术前原发病发病年龄、肾移植手术时年龄和供者年龄比较采用t检验;两组受者肾移植术前进展至终末期肾病(ESRD)时间、HLA错配数和透析时间比较采用Mann-Whitney检验;两组受者性别、供肾方式、供者性别、是否进行免疫诱导和是否预防性使用利妥昔单抗比较采用Fisher确切概率法.P<0.05为差异有统计学意义.结果复发组和未复发组进展至ESRD的时间分别为1.0年(0.3~5.9年)和9.2年(0.5~14.0年),差异有统计学意义(U=7.00,P<0.05).两组间受者性别、发病年龄、透析时间、供者类型、手术时年龄、HLA错配数、是否进行免疫诱导、是否预防性使用利妥昔单抗、供者年龄和性别等差异均无统计学意义(P均>0.05).复发组6例受者经血浆置换联合大剂量环孢素治疗后,3例完全缓解,2例短期内部分缓解,1例部分缓解.结论 早期使用血浆置换联合大剂量环孢素能快速、有效且持续缓解移植肾FSGS复发的病变程度和进程.原发性FSGS快速进展至ESRD时间可能是影响肾移植术后移植肾FSGS早期复发的重要因素.
关键词： 肾移植 局灶性节段性肾小球硬化 血浆置换 环孢素 利妥昔单抗 -
HIV相关性肾病1例报告
艾滋病病毒(Human immunodeficiency virus,HIV)感染者肾脏疾病是较为常见的并发症.其中HIV相关性肾病(HIV-associated nephropathy,HIVAN)自1984年首次报道以来,一直受到艾滋病界的广泛关注.该病主要表现为蛋白尿和肾功能迅速恶化,抗反转录病毒治疗(Antiretroviral therapy,ART)前,HIVAN是以快速进展到肾功能衰竭和终末期肾病(End-stage renal disease,ESRD),需要血透维持.ART改变了该病的自然进程,故及时诊断及时治疗甚为重要.文章对1例收治的HIVAN的临床表现、诊断、病理表现及治疗经过进行报道,以期达到增强对本病认识的目的.
关键词： 艾滋病病毒 相关性肾病 蛋白尿 局灶性节段性肾小球硬化 -
局灶性节段性肾小球硬化患者的治疗
目的：探讨局灶性节段性肾小球硬化患者的治疗方法。方法对我院2012年9月～2013年9月收治的48例局灶性节段肾小球硬化患者的资料进行分析。结果经过我院对患者的精心治疗，已经有46例患者完全康复出院，2例患者病情正在好转。结论正确的治疗方法对患者早日恢复健康起决定作用。
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 患者 治疗 -
老年原发性局灶性节段性肾小球硬化的临床及病理特点
目的：了解老年原发性局灶性节段性肾小球硬化（ PFSGS）的临床及病理特点。方法回顾性分析该院近10年来行肾活检诊断为PFSGS的老年患者（老年组）的临床及病理资料，并与同期年龄＜60岁患者（对照组）资料进行比较。结果①两组患者性别构成差异无统计学意义（ P＞0．05）；②在病程短、血尿、蛋白尿、高血压、血浆白蛋白、肾功能、血 IgG、IgA、IgM、C3、C4浓度、肾脏免疫病理、疾病危险度方面两组无差异（ P＞0．05），但老年组水肿发生率高于对照组（P＜0．05）。两组临床表现均以慢性肾炎常见，但老年组肾病综合征较对照组更常见（P＜0．05）；③病理方面：两组均以IgM沉积为主，两组间无差异（P＞0．05）。结论①PFSGS好发于中青年，男性多于女性；②老年患者较对照组易发生水肿；③老年患者肾病综合征较年轻患者相对常见。
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 病理 -
单次静脉注射嘌呤霉素氨基核苷所致大鼠肾病模型的优化及评价
目的明确大鼠嘌呤霉素氨基核苷(puromycin aminonucleoside,PAN)肾病模型的适宜条件和病程演变,为该模型更好地用于肾病综合征、肾硬化发病机制及治疗的研究奠定基础.方法用6周龄雄性Wistar大鼠,一次性颈静脉注射PAN,分别以2、3、4、5、7、9 mg/100 g体重的剂量给药,以等量生理盐水作对照,测定2周内不同时间点的尿蛋白排泄量;另以9 mg/100 g体重的剂量给药,观察28周内尿蛋白、血清胆固醇和三酰甘油的变化及肾组织的病理改变.结果各个剂量的PAN均可引起不同程度的蛋白尿,约在10～14 d达到高峰,高达(592.0±61.0)mg/24 h.28周连续观察的结果显示,PAN组动物的尿蛋白呈现典型的双相曲线,即第2周达到高峰,伴有血清胆固醇及三酰甘油的升高,此后逐渐降至接近正常,但自第12周起尿蛋白再度逐渐上升,第28周可达急性期峰值的一半.结论6周龄雄性Wistar大鼠,一次性颈静脉注射适量PAN可建立不同程度的肾病模型,成功率极高,方法简单,用药量省,动物价廉易得,且急性期发病快而周期短,不失为研究人类相应疾病的良好模型.
关键词： 嘌呤霉素氨基核苷 肾病综合征 局灶性节段性肾小球硬化 大鼠 -
局灶性节段性肾小球硬化症
1 病例报告患者女性,32岁,因尿检异常21年,夜尿增多、血压升高2年,于1999-02-29入院.患者21年前出现浮肿,无尿少、肉眼血尿,血压16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg),肾功能正常,但尿检发现尿蛋白+～3+,隐血阴性,当时服用中药(不详),症状缓解,尿蛋白±～+.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 组织学 诊断 -
原发性局灶性节段性肾小球硬化治疗进展
局灶性节段性肾小球硬化(rSGS)治疗困难、预后差,现就FSGS的糖皮质激素治疗、联合治疗及非药物治疗进展进行阐述,重点对FSGS激素耐药的判断和长疗程糖皮质激素治疗、常用免疫抑制剂(环磷酰胺和环孢素)与糖皮质激素的联合治疗,以及免疫抑制剂的联合和序贯治疗作一综述.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 糖皮质激素 免疫抑制剂 治疗 -
激素耐药性肾病综合征治疗方案与选择
肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
关键词： 肾病综合征 激素耐药 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 糖皮质激素 免疫抑制剂 -
肝细胞生长因子与转化生长因子-β在肾脏病患儿肾组织中的表达
目的 探讨肝细胞生长因子(HGF)与转化生长因子-β(TGF-β)在儿童肾组织中的表达和二者的关系及这二种因子与肾脏病理变化之间的关系.方法 依据肾组织在光镜下的病变程度不同,61例肾病患儿分为对照组(26例,临床诊断为单纯薄基底膜肾病患儿)、实验组I[22例,临床诊断为肾病综合征(NS),光镜病变不明显,电镜诊断为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)患儿]、实验组Ⅱ(13例,临床诊断为NS,光镜即诊断为FSGS患儿);采用免疫组织化学法(SP法:链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连结法)检测各组患儿肾组织中HGF、TGF-β的表达,并进行半定量计算及统计(应用显微镜观察细胞行单盲读片).以胞质出现棕黄色染色为阳性信号,肾小球系膜区域随机选取10个高倍镜视野,肾小管间质区随机选取10个高倍镜视野;采用IMS医学图像分析软件,测定所选切片中的HGF和TGF-β的阳性面积占每个分析视野总面积的比值和阳性强度值;TGF-β和HGF的表达水平采用免疫组织化学指数表示(免疫组织化学指数=阳性面积比×阳性强度值).结果 1.HGF及TGF-β在各组患儿肾组织中均有表达;2.FSGS病理改变的肾组织可见HGF及TGF-β表达明显增高(Pa＜0.05);3.TGF-β在3组中的表达随肾脏病理表现加重而增加明显(P＜0.05);4.FSGS肾病患儿肾组织中HGF与TGF-β的表达呈负相关,在肾小管间质区更明显(Pa＜0.01).结论 HGF可能延缓儿童FSGS的病变进展.
关键词： 肝细胞生长因子 转化生长因子-β 肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化 儿童 -
益肾活血法防治大鼠肾小球硬化的实验研究
目的 观察益肾活血法治疗阿霉素肾病的疗效并探讨其作用机制.方法 将45只SPF级雄性SD大鼠随机分为空白组、模型组、贝那普利组、益肾活血方组,采用一次性尾静脉按6 mg/kg注射阿霉素建立阿霉素肾病大鼠模型.于注射阿霉素1周后开始药物干预,持续12周,观察实验大鼠的一般情况,分别在造模后第0,2,4,8,12周检测大鼠24h尿蛋白定量,在实验结束末麻醉大鼠,并取大鼠腹主动脉血检测血肌酐、尿素氮、胆固醇和白蛋白；光学显微镜观察肾组织形态学变化,电镜下观察足突变化.结果 模型组24h尿蛋白定量明显升高(P＜0.01),血清白蛋白明显降低(P＜0.01),胆固醇升高(P＜0.01),足突融合明显.两个治疗组均能降低24h尿蛋白定量,升高血清白蛋白水平(P＜0.01)；益肾活血方能降低血清胆固醇水平(P＜0.01).两个治疗组均能改善其肾组织的病理改变.结论 益肾活血方减少足突融合,并减轻肾组织间质的病理改变,益肾活血法减少蛋白尿的重要作用机制.
关键词： 益肾活血法 局灶性节段性肾小球硬化 阿霉素 -
局灶性节段性肾小球硬化的病理诊断
局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是一个临床和病理均具特点的肾小球疾病.临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征,病理以局灶和节段分布的硬化性病变为主要变化的肾小球疾病.根据病因发病机制分为原发性和继发性2大类,继发性FSGS是指多种肾小球疾病所导致的局灶肾小球的节段硬化性病变,而原发性FSGS则在病因、发病机制、病变特点、临床表现和预后诸方面均具特点的肾小球疾病,是本文讨论的重点.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 病理诊断 -
局灶性节段性肾小球硬化的内科治疗
局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)特指一类肾小球疾病:病理形态学上所呈现的肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶),或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生,呈局灶性和节段性分布.有原发(特发)和继发之分,本文主要阐述特发FSGS的内科治疗.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 糖皮质激素 环素A 他克莫司 -
局灶性节段性肾小球硬化的血液净化治疗
局灶性节段性肾小球硬化( focal segmental glomerul osclerosis,FSGS)是临床上常见的肾小球疾病,临床预后差.近20年来,有不少文献报道应用血浆置换( plasma exchange,PE)、双重滤过血浆净化(double filtration plasmapheresis,DFPP)、血浆及全血吸附(又分为物理化学吸附和免疫吸附)、白细胞去除疗法( leukocytapheresis,LCAP)在FSGS的治疗中起到了较好的效果.2010年卫生部《血液净化标准操作规程》已明确将FSGS作为血浆置换、免疫吸附治疗的适应证,日本已将FSGS的血液净化治疗纳入医疗保险支付范围.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 血浆置换 血浆吸附 白细胞去除疗法 -
家族性局灶性节段性肾小球硬化的诊断
局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomemlosclerosis,FSGS)于1957年由Rich首先描述,至1970年成为独立的肾脏病理诊断,特征为累及部分肾小球中部分毛细血管襻小叶的非炎症性硬化伴足突融合.FSGS临床多表现为中到大量蛋白尿(部分患者可出现肾病综合征)、浮肿、高血压,相当一部分患者对现有治疗药物激素及免疫抑制剂不敏感,肾功能呈进行性恶化,终进展到终末期肾脏病.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 家族性 基因突变 -
提高局灶性节段性肾小球硬化的诊断与治疗水平
与发达的欧美国家不同,在我国进入肾脏替代治疗的末期肾脏疾病中,首位原因仍是肾小球疾病.局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是国内外肾病综合征常见的病理类型,治疗较为困难和棘手,治疗得小到缓解的患者肾功能常较快恶化、发展至终末期肾脏病.提高FSGS的诊断防治水平,对减少我国尿毒症患者发生率、减轻肾脏替代治疗给社会、家庭和个人带来巨大压力具有重要的意义.
关键词： 局灶性节段性肾小球硬化 肾活检 KDIGO临床实践指南 -
肾病综合征表现的局灶性节段性肾小球硬化的远期预后分析
本文将针对25年来治疗局灶性节段性肾小球硬化的一项区域性儿童肾脏病协作计划进行系统回顾.所有患儿经肾穿刺诊断为局灶性节段性肾小球硬化,其中大部分为美国黑人患儿,与之前报道的患同样疾病以白人为主体的患儿比较,他们的临床特点和远期预后均有不同.由于亚洲和非洲的肾病患儿局灶性节段性肾小球硬化的发生率均较高,因此中国患儿可能在疾病的临床特征、对治疗的反应和远期预后等方面与本文所讨论的美国黑人患儿类似.
