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综合干预治疗对重型β-地中海贫血青春期女性生长发育的效果观察
目的:探讨综合干预治疗对重型β-地中海贫血(β-TM)的青春期女性患者性腺发育功能的影响.方法:收集本院确诊的重型β-TM青春期女性患者45例,并收集同期本院体检正常女性15例为对照组.测定两组对象身高、体重,采静脉血检测输血前后血红蛋白(Hb)、促黄体生成素(LH)和促卵泡生成素(FHS)水平、雌二醇(E2),超声检测性腺发育情况并进行对比分析.结果:治疗前各血清蛋白(SF)浓度组重型β-TM患者的身高、体重、Hb、LH、FSH、E2、子宫容积、左侧卵巢容积和右侧卵巢容积均低于对照组(P＜0.05),且随着患者SF的增加呈现降低趋势.经过规范化治疗后各SF浓度组重型β-TM患者的上述检测指标均有所增加并趋近正常水平,治疗前后比较有差异(P＜0.05),治疗后组间比较无差异(P＞0.05).结论:综合规范的干预治疗可恢复重型β-TM的青春期女性的正常身体发育、性腺发育和性激素水平,临床应加以重视和规范治疗.
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长期输血重型β地中海贫血患儿不规则抗体产生及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性分析
目的:分析重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后不规则抗体的出现情况及其与RH因子和贫血基因突变位点的相关性.方法:选取在本院长期输血的120例重型β地中海贫血患儿并对其基因组DNA进行抽提,应用PCR-SSP法对其RH因子的基因型进行测定,采取血型血清学法对患儿不规则抗体及其类型进行筛查与鉴定,采用DNA芯片反向点杂交技术与PCR体外扩增的方法对其基因分型进行分析.结果:本组120例患儿的RH因子基因型以Ce/Ce(59.17％)与CE/ce(25.00％)为主;其中产生不规则抗体阳性的患儿10例,其阳性率为8.33％;在10例不规则抗体阳性患儿中,RH因子基因型有Ce/ Ce6例,cE/cE、CE/ ce、cE/ce与Ce/ce均各1例;在10例不规则抗体阳性患儿中,贫血基因突变位点有:Ⅳs-11654M2例,cD4142M 6例,28M 1例,CD71-72M 1例.结论:重型β地中海贫血患儿长期定期输血治疗后出现不规则抗体,这可能与RH因子和贫血基因突变位点存在有一定的相关性.
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重型β地中海贫血γ珠蛋白基因启动子区甲基化状态
本研究旨在通过对广西省重型β地中海贫血患者和正常人外周血中γ珠蛋白基因启动子区CpG岛的甲基化位点的确认和对各个CPC位点甲基化率在重型β地中海贫血患者与正常人之间的差异性分析,初步筛选出可能影响γ珠蛋白表达的主要甲基化位点.采用重亚硫酸盐测序法修饰,递降PCR扩增,后对PCR产物进行DNA克隆测序,得到目的片段中每个CG位点的甲基化情况,定量检测甲基化的确切位置与程度.结果表明:重型β地中海贫血患者与正常人γ珠蛋白基因启动子区存在4个CpC甲基化位点,在序列中分别位于28、122、231和234bp,均呈高度甲基化,其中122和231 bp位点甲基化率明显低于正常对照组,差异均有统计学意义.28和234 bp位点甲基化率与正常对照组均无显著性差异.结论:证实γ基因启动子区存在甲基化位点、明确位点位置且经定量分析证实无论地中海贫血患者还是正常人各个甲基化位点均呈高甲基化状态；初步筛选出影响γ珠蛋白表达的主要位点可能在122和231 bp,为后续通过调节γ珠蛋白的表达缓解重型β地中海贫血的临床症状、靶向基因治疗研究提供了实验依据.
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长期输血的重型β地中海贫血患儿RH因子与临床输血有效性研究
目的:探讨长期输血的重型β地中海贫血(地中海贫血)患儿不规则抗体的产生情况及其与患儿RH因子基因型和地中海贫血基因突变位点之间的关联性,为地中海贫血患儿临床安全有效输血治疗提供新的实验依据.方法:收集246例在本院定期输血的重型β地中海贫血患儿外周血,抽提基因组DNA,运用PCR-SSP法检测患儿Rh因子(C/c、E/e)的基因型,用血型血清学方法筛选不规则抗体并鉴定它们的抗体类型,PCR体外扩增结合DNA芯片反向点杂交技术分析患儿的地中海贫血基因型.结果:246例患儿RH因子基因型主要为Ce/Ce(143/246,58.1％)、CE/ce(59/246,24％)、cE/cE(14/246,5.7％)、Ce/ce(12/246,4.9％);不规则抗体的阳性率为7.7％(19/246),其中抗-E 7例(7/19),抗-c 5例(5/19),抗-C 2例(2/19),抗-E/抗-c 2例(2/19),抗-e 1例(1/19),抗-D抗体2例(2/19);19例不规则抗体阳性患儿中,RH因子的基因分型为:Ce/Ce 11例(11/19),CE/ce 2例(2/19),cE/cE 2例(2/19),Ce/ce 2例(2/19),cE/ce 2例(2/19);19例不规则抗体阳性患儿地中海贫血基因突变位点分别为:CD41-42M 13例(13/19),CD71-72M 2例(2/19),IVS-Ⅱ654M 3例(3/19),-28M 1例(1/19).结论:长期输血治疗的地中海贫血患儿不规则抗体的产生与RH因子的基因型、患儿的地中海贫血基因突变位点可能具有关联性,本研究对于有效预防地中海贫血患儿红细胞同种免疫反应,提高其临床输血的有效性与安全性具有一定的意义.
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重型β地中海贫血肝脏铁沉积的MRI与病理学相关分析
目的 通过与组织病理学对照,探讨MRI评价重型β地中海贫血肝脏铁沉积的价值.方法 对35例重型β地中海贫血患者行肝脏、脾脏MR检查并进行肝脏穿刺活检,在TSE T2WI上测量肝脏/肌肉、脾脏/肌肉信号强度比,与血清铁蛋白、肝穿刺活检中的肝含铁血黄素细胞百分比之间进行相关性分析.结果 35例地中海贫血的肝/肌信号强度为(0.53±0.24),脾/肌信号强度比为(2.47±1.71),血清铁蛋白为(2912.77±1646.01)μg/L,肝脏含铁血黄素细胞百分比为(61.57%±18.26%,中位数60.00%).肝/肌信号强度比与血清铁蛋白、肝含铁血黄素细胞百分比均呈负相关(r＝-0.38,-0.44,P均<0.05),脾/肌信号强度比与血清铁蛋白负相关(r＝-0.41,P=0.03),但脾/肌信号强度比、血清铁蛋白与含铁血黄素细胞百分比均无相关性.结论 MRI测量肝脏信号强度比可作为无创伤性动态评估肝脏铁负荷的一个补充方法.
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儿童重型β地中海贫血异基因造血干细胞移植术后中枢神经系统并发症的初步分析
目的 探讨重型β地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后1年内发生中枢神经系统(CNS)并发症的临床特点,提高CNS并发症的诊断和治疗水平.方法 对2012年1月1日至2016年12月31日在深圳市儿童医院血液肿瘤科给予HSCT治疗的58例重型β地中海贫血病例进行回顾性分析.结果 58例患儿中有9例(15.52%)在allo-HSCT术后1年内发生了CNS并发症,其中大脑后部可逆性脑病综合征4例,病毒性脑炎2例,难治性癫痫、高热惊厥和低镁抽搐各1例.9例CNS并发症病例中,男性供者2例,女性供者7例;4例为HLA全相合,5例为HLA不全相合;使用糖皮质激素5例,未用4例.本研究无死亡病例,所有患儿均脱离地中海贫血输血状态;对上述危险因素进行单因素分析,P均<0.05.1例出现神经系统后遗症(难治性癫痫),其余痊愈.结论 女性供者、HLA不全相合和糖皮质激素的使用可能为重型β地中海贫血患儿allo-HSCT术后发生CNS并发症的高危因素.早期诊断并积极治疗CNS并发症,可减少后遗症的发生并降低病死率,有效改善患儿的生存质量.
关键词： 儿童 重型β地中海贫血 异基因造血干细胞移植 中枢神经系统 并发症 -
不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血铁过载的临床研究
目的 比较去铁胺(DFO)、去铁酮(DFP)、地拉罗司(DFX)三种不同铁螯合剂治疗重型β地中海贫血(β-TM)铁过载患者5年的临床疗效.方法 随机选择规律输血的β3-TM铁过载患者31人,按DFO、DFP和DFX分为三个治疗组,分别对血清铁蛋白(SF)、心脏MRIT2*、肝脏MRIT2*值变化进行分析.结果 服药5年后,三组SF均明显降低、心脏MRIT2*、肝脏MRIT2*明显升高(P＜0.05);组间比较,三组SF水平5年连续监测差异无显著性(P＞0.05);心脏MRIT2*组间比较差异无显著性(P＞0.05),但与基线相比,第2年DFP组心脏MRIT2*值上升幅度明显高于DFX组、DFO组(P＜0.05),后3年差异无显著性;5年连续监测肝脏MRIT2* DFO组高于DFP组、DFX组(P＜0.05),与基线相比,DFO组第2年肝脏MRIT2*值上升幅度明显高于DFP组、DFX组(P＜0.05),后3年差异无显著性.结论 三种铁螯合剂均能有效降低重型β-TM患者SF浓度、去除心脏和肝脏铁沉积;短期内DFP降低心脏铁负荷优于DFO及DFX,DFO降低肝脏铁负荷优于DFP及DFX.
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重型β地中海贫血的筛查及产前诊断
地中海贫血(地贫)是我国南方常见的一类单基因遗传病.β-地贫是由于血红蛋白β链合成障碍所致的一类溶血性贫血.根据临床表现严重程度将β-地贫分为轻型β-地贫、中间型β-地贫和重型β-地贫.β-地贫的高发区主要分布在我国长江以南各省(区),包括广东、广西、海南、云南、四川、湖南、江西、福建和湖北等省(区),其中尤以广东、广西和海南三省(区)为甚.部分学者调查发现,两广和海南三省(区)的β-地贫携带率为0.5％ ～6％,推算这些地区人群中的重型(包括中间型)β-地贫的发生率约为0.4‰[1-2].由于重型和中间型β-地贫对个体的生存质量造成严重的危害,并且无论保守治疗或造血干细胞移植治疗都不仅费用昂贵,同时也未能达到理想效果[2].因此,就中国的国情而言,β-地贫诊治的好方法是通过产前诊断避免重型和中间型β-地贫患儿出生,以减轻家庭和社会的负担.
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磁共振成像对重型β地中海贫血患者沉铁状态评估及铁过载发病率与铁过载严重程度研究
目的:利用磁共振成像(MRI)评估重型β地中海贫血患者的沉铁状态,并探究铁过载发病率与铁过载严重程度之间的相关性.方法:以40例确诊重型β地中海贫血患者为研究对象,利用MRI评估受检者的心脏和肝脏T2*值,使用阿格斯软件分析心脏左室射血分数.结果:重型β地中海贫血的沉铁状态:40例患者中3例肝脏T2*值处于正常水平,37例表现为不同程度沉铁状态,发病率为92.50%;26例患者的心脏T2*值处于正常水平,14例表现为不同程度的沉铁状态,发病率为35.00%.由此可知重型β地中海贫血以肝脏沉铁为明显(字2=3.921,P<0.05).3例6岁受检者的左室射血分数超过65.0%,其余基本正常,由此可知铁沉积早发生在6岁左右.结论:重型β地中海贫血患者体内铁的沉积出现越早,越容易造成重要脏器损害,而且铁过载越严重,铁过载发病率越高.
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10例重型β地中海贫血并发急性免疫性溶血的临床分析
目的：对重型β地中海贫血并发急性免疫性溶血的患者进行相关探讨和研究，总结对患者的临床治疗效果并加以对比。方法在对患者的病症进行确诊后，进行激素治疗，其中对6例患者进行甲泼尼龙治疗[20~30 mg/（kg?d）]，疗程持续4 d；对2例患者进行地塞米松治疗[0.5 mg/（kg?d）]，疗程持续3 d；对2例患者进行泼尼松的口服治疗[2mg/（kg?d）]。结果对10例患者进行4个月~8年的追踪随访，可知有8例患者在治疗后2~8周内Coomb测试为阴性，未查出体内血清抗体存在，且泼尼松药效持续了5周~6个月，在对患者停药后未见复发；其余2例患者病症反复较严重，且不断反复感染和加重，直到对其进行后续治疗9个月，维持激素给予2年后，患者的病情才得以稳定。结论重型β地中海贫血患者易出现Rh系统急性溶血或AIHA（自身免疫性溶血性贫血）症状，对于该症状的治疗，还是较为依靠激素，只有当患者的Coomb检测结果呈阴性时，才可酌情减少激素用量。
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接受干细胞移植重型β地中海贫血患者部分细胞因子水平与移植物抗宿主病的关系
背景：细胞因子在移植物抗宿主病的发生发展过程中起至关重要的作用，但目前缺乏其在重型β地中海贫血中的研究报道。
目的：探讨细胞因子与重型β地中海贫血患者造血干细胞移植后发生移植物抗宿主病之间的关系。
方法：采用液相芯片技术检测11例重型β地中海贫血移植物抗宿主病出现前，出现时，出现第4天，第7天，完全消失时白细胞介素6、白细胞介素8、白细胞介素12、肿瘤坏死因子α、巨噬细胞游走抑制因子的动态变化。
结果与结论：各时相白细胞介素6、白细胞介素12、肿瘤坏死因子α、巨噬细胞游走抑制因子水平差异有显著性意义，移植物抗宿主病出现时各细胞因子水平高，移植物抗宿主病出现第7天次之。各时相白细胞介素8水平差异有显著性意义，移植物抗宿主病出现第4天高。以上结果提示移植物抗宿主病发生前后白细胞介素6、白细胞介素8、白细胞介素12、肿瘤坏死因子α、巨噬细胞游走抑制因子动态水平变化在一定程度上反映移植后患者的免疫状态，可作为辅助诊断移植物抗宿主病的监测指标。 -
MRI定量肝脏及心脏铁过载对地中海贫血全相合造血干细胞移植的影响
背景:大部分的重型β-地中海贫血患儿都存在铁过载的情况,而铁过载可对造血干细胞移植产生不利影响.目的:利用MRI T2*检测肝脏及心脏铁过载情况,从而评估肝脏、心脏铁过载对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植的影响.方法:对81例全相合异基因造血干细胞移植、年龄>3岁,能配合MRI检测的重型β-地中海贫血患儿,进行肝脏及心脏MRI T2*检测.根据检测结果计算出肝脏及心脏铁浓度,作为评价肝心铁过载的指标,并将肝脏、心脏铁浓度与患儿血清铁蛋白、造血重建时间、死亡率、植入率、移植后常见并发症的发病率,如移植物抗宿主病、感染、免疫性溶血、全血细胞减少、肝静脉阻塞病、败血症进行相关因素分析.结果与结论:肝脏铁浓度与血红蛋白植入时间呈正相关(r=0.229,P=0.043),心脏铁浓度与死亡率呈正相关(r=0.266,P=0.017),血清铁蛋白与植入率呈负相关(r=-0.289,P=0.009),血清铁蛋白与败血症发病率呈正相关(r=0.251,P=0.024),血清铁蛋白与全血细胞减少发病率呈正相关(r=0.276,P=0.013).由此可见,铁过载可对重型β-地中海贫血患儿全相合异基因造血干细胞移植产生不利影响.因此,对行造血干细胞移植的β-地中海贫血患儿综合进行血清铁蛋白、肝脏及心脏铁过载的评估非常必要.
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重型β地中海贫血肝铁负荷与铁蛋白和影像学检查的临床研究
目的 探讨重型β地中海贫血肝铁负荷与血清铁蛋白和股骨头红骨髓影像学面积的相关性,旨在寻求一个无创和便于动态评估机体铁负荷的方法,为正确指导去铁治疗和造血干细胞移植寻求新途径.方法 对1999-2005年的65例长期在中山大学附二医院输血治疗并追踪观察的重型β地中海贫血患儿病例进行回顾性分析.比较65例重型β地中海贫血患儿肝纤维化程度、含铁血黄素沉积分级在年龄、性别上的差异,以及与股骨头近端红骨髓影像学面积和铁蛋白间的相关性.结果 中国广东地区重型β地中海贫血患儿铁蛋白随肝纤维化程度递增,各纤维化程度在年龄和性别上差异无显著性.股骨头红骨髓影像学面积与肝纤维化程度相关系数为0.70,P＜0.05.结论 广东地区重型β地中海贫血发展为肝纤维化的平均年限为6.7年;股骨头红骨髓影像学面积可作为动态、准确和无创评估铁负荷的新方法.
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同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血的细胞免疫重建分析
目的:探讨同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后免疫重建的特点.方法:8例同胞供者HLA全相合脐血移植成功治疗重型β地中海贫血患者,采用流式细胞仪分别在移植后1、3、6、12个月检测T细胞亚群.结果:该组患者植入证据显示均移植成功,在移植后4周内恢复造血重建;3例发生Ⅰ～Ⅱ急性移植物抗宿主病,无慢性移植物抗宿主病发生;移植后CD3+细胞1个月为(45.3±27.2)%,3个月为(66.7±10.4)%,6个月为(68.7±14.5)%,12个月为(71.7±10.2)%;移植后CD4+细胞1个月为(13.3±7.8)%,3个月为(21.8±11.6)%,6个月为(19.4±10.9)%,12个月为(30.1±10.4)%;移植后CD8+细胞1个月为(32.1±15.4)%,3个月为(30.6±10.9)%,6个月为(26.9±7.3)%,12个月为(28.1±5.6)%;移植后CD3-CD19+细胞1个月为(6.4±5.6)%,3个月为(12.7±3.4)%,6个月为(16.3±7.3)%,12个月为(16.7±5.7)%;移植后CD3-CD16+CD56+细胞1个月为(16.4±7.4)%,3个月为(15.9±7.6)%,6个月为(14.7±6.6)%,12个月为(15.6±3.4)%.结论:同胞供者HLA全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后1个月CD8+细胞逐渐恢复正常,移植后3个月时CD3+细胞和NK细胞逐渐恢复正常水平,移植后6个月后CD4+和CD19+细胞表达水平逐渐恢复达正常水平.
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铁过载对青少年重型β地中海贫血患者生长发育的影响
目的:探讨铁过载对青少年重型β地中海贫血患儿生长发育及性发育的影响.方法:对长期输血的16例年龄12～18岁的重型β地中海贫血患者进行身高、体重、血红蛋白、血清铁蛋白测定,与正常对照组比较,并对其性发育进行评价.结果:地贫组的身高、体重明显低于正常同龄儿.结论:重型β地中海贫血患儿的生长发育落后、性发育迟缓与长期贫血及铁过载有关.
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磁共振成像T2*检测22例重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁过载的临床分析
目的：探讨磁共振成像T2*技术评估重型β-地中海贫血患儿的心脏、肝脏铁过载的临床意义。方法：选择重型β-地中海贫血患儿，其中22例分批赴香港进行心脏T2*、肝脏T2*检测，检测结果与血清铁蛋白、左心室射血分数（ LVDF）进行比较。结果：入组病例均曾接受过不规范输血及去铁治疗，血清铁蛋白值为2262~10244μg/L。磁共振成像T2*检测显示，所有病例均发生肝脏、心脏铁过载；未发现LVDF下降病例。结论：磁共振成像（ T2*）检测重型地贫患者输血所致心脏、肝脏铁超负荷有效性高，且患者受到的创伤小。
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去铁胺联合去铁酮治疗重型β-地中海贫血铁过载效果及其不良反应
目的 探讨去铁胺联合去铁酮治疗重型β-地中海贫血铁过载的临床疗效及不良反应发生情况.方法 选取本院2014年—2016年收治的90例重型β地中海贫血铁过载患儿,根据随机数表法将其分为对照组和研究组各45例,对照组使用去铁胺(DFO)治疗,研究组使用去铁胺联合去铁酮(DFP)治疗.分析对比治疗后两组患儿的血清铁蛋白(Serum Ferritin,SF)、肝脏Magnetic Resonance Imaging T2?(MRIT2?)值和心脏MRIT2?值以及治疗有效率、不良反应发生率.结果 经药物治疗后,两组患儿SF值均显著降低,心脏MRIT2?值和肝脏MRIT2?值均明显升高且研究组患儿心脏MRIT2值和肝脏MRIT2?值显著高于对照组,SF值显著低于对照组(P=0.000);治疗后研究组治疗有效率显著高于对照组(P=0.016),研究组总有效率为88.9％,对照组为66.7％;研究组不良反应发生率显著高于对照组(P=0.024).结论 两种铁螯合剂均能降低患儿的SF值,提高患儿心脏MRIT2?、肝脏MRIT2?值,DFP联合DFO治疗重型β地中海贫血铁过载临床效果更加理想,值得进一步推广应用.
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重型β地中海贫血患儿的性发育状况分析
目的 探究重型β地中海贫血患儿的性发育状况.方法 取2017年3月—2018年3月间在惠州市博罗县人民医院及惠州市第一人民医院诊治的重型β地中海贫血患儿50例开展此次研究,应用化学发光法,对所有患儿的性激素进行检测,同时检测所有患儿的血红蛋白水平和铁蛋白水平,分析对比不规则祛铁与规则祛铁、不规则输血与规则输血患儿性发育状况等情况.结果 50例患儿中,男性24例、女性26例,其中男性患儿发育者10例、未发育者14例;女性患儿月经者4例、彩超提示未发育者22例.血红蛋白水平发育患儿高于未发育患儿,且铁蛋白水平发育患儿低于未发育患儿,差异有统计学意义(P<0.05);性发育率相比较规则输血、规则祛铁者明显高于不规则输血、不规规则祛铁者,差异有统计学意义;性激素水平相比,未发育者低于发育者,差异有统计学意义(P<0.05).血红蛋白水平与性激素水平呈正相关,且铁蛋白水平与性激素水平呈负相关,差异有统计学意义(P<0.05).结论 重型β地中海贫血患儿均会出现性发育延迟现象,当铁蛋白水平较低和血红蛋白较高水平者性发育较好,通过规则输血治疗、规则祛铁后,可有效降低铁过载现象发生几率,有效促使重型β地中海贫血患儿性发育,故临床应重型β地中海贫血患儿临床治疗措施的研究,使患儿可以尽早接受治疗,促使正常的性发育.
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去铁胺联合去铁酮治疗重型β地中海贫血铁过载疗效观察
目的 探讨去铁胺(DFO)联合去铁酮(DFP)治疗重型β地中海贫血铁过载的有效性与安全性.方法 将2007年1月至2015年10月广西北海市妇幼保健院收治的23例重型β地中海贫血铁过载患儿,随机分为对照组(11例)和治疗组(12例),两组均长期高量输血,对照组给予注射用去铁胺,输液泵皮下输注,40 mg/kg·d,1次/d,1周5天,治疗12个月;治疗组给予去铁酮片,口服,75 mg/kg·d,3次/d,1周7天,联合注射用去铁胺治疗,用法同前,治疗12个月.观察两组治疗前后血清铁蛋白(SF)、血常规、电解质、血糖、肝肾功能、心肌酶谱、心脏彩超、听力及视力的变化及不良反应.结果 对照组与治疗组治疗12个月总反应率分别是63.7％、83.3％,且治疗组血清铁蛋白改善较对照组更为明显,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 去铁胺联合去铁酮治疗重型β地中海贫铁过载,去铁效果显著,安全,无严重不良反应.
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红细胞保存时长对重型β地中海贫血输血效果的影响
目的 探讨红细胞保存时长对重型β地中海贫血输血效果的影响.方法 选取2010年2月至2015年12月开封市6家三甲医院住院治疗的重型β地中海贫血患儿68例,根据数字表法随机将患儿分为3d组和17 d组,每组34例.3d组患儿接受采血3d后的去白细胞红细胞,17 d组患儿接受采血17 d后的去白细胞红细胞,比较两组患儿输血前、输血后24h以及输血后14 d血红蛋白的浓度、每千克体质量的血红蛋白浓度提升情况及输血后的不良反应.结果 输血后24h,3d组血红蛋白浓度显著高于17 d组,差异有统计学意义(P＜0.05);输血后14 d,两组患儿血红蛋白浓度比较差异未见统计学意义(P＞0.05);3d组患儿输血后24h以及输血后14 d每千克体质量血红蛋白提升量显著高于17 d组,差异有统计学意义(P ＜0.05);3 d组患儿溶血反应、皮疹及非溶血型发热性输血反应的发生率低于17 d组,3d组患儿不良反应发生总例数显著低于17 d组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 保存3d的红细胞提升血红蛋白的效果显著高于保存17 d的红细胞,且保存3d的红细胞的不良反应显著低于保存17 d的红细胞,在临床应用过程中对于重型β地中海贫血患儿的治疗尽量选用新鲜红细胞.
