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全腔静脉-肺动脉连接术及双向格林分流术治疗复杂先天性心脏病的疗效
目的评价全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)和双向格林分流术(Glenn shunt)治疗功能性单心室等复杂先天性心脏病的疗效. 方法 2002年1月至2004年5月,12例患者接受了TCPC及双向Glenn分流术.病种分别为三尖瓣闭锁(TA)3例,二尖瓣闭锁(MA)1例,右位心完全性大动脉错位(D-TGA)伴完全型房室共同通道(CAVSD)1例,右位心大动脉错位1例,左旋心单心室1例,单心室2例,D-TGA 3例.12例中3例行双向Glenn分流术(TA、右位心D-TGA伴CAVSD和单心室各1例),其余9例行TCPC手术(TA 2例、MA 1例、右位心D-TGA及肺动脉狭窄1例、左旋心1例、单心室1例、D-TGA 3例). 结果手术后近期效果:12例患者中11例存活,1例D-TGA患者术后19h死于急性肾功能衰竭,住院死亡率8.3%.手术中CPB时间78～155min,升主动脉阻断时间36～122min.机械辅助通气时间8～18h,ICU监护时间15～32h,住院时间16～58 d.术后中心静脉压(即肺动脉压)8～18mmHg,脉搏血氧饱和度0.80～0.96.TCPC后,2例单心室和2例D-TGA患者发生乳糜胸,经置胸腔引流管和综合性治疗,分别于术后22d、33d、36d和48d痊愈出院.手术后中远期效果:术后随访2至28个月,1例右位心D-TGA伴CAVSD患者在双向Glenn分流术后1年因肺动静脉瘘(PAVF)引发大咯血死亡;其余10例存活,心功能Ⅰ～Ⅱ级,无恶性心律失常、无血栓形成和脑部并发症发生. 结论 TCPC和双向Glenn分流术是治疗功能性单心室等复杂先心病的生理性矫治方法,具有较好的手术安全性和近期、中远期的效果,手术中足够大的腔静脉和肺动脉吻合口和围手术期的积极处理是取得良好临床效果的关键.
关键词： 全腔静脉-肺动脉连接术 双向格林分流术 复杂先天性心脏病 -
房室连接不一致右心室双出口根治手术的选择与适应证优化
目的回顾性分析房室连接不一致右心室双出口(doubleoutlet right ventricle, DORV )的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,探讨手术适应证和手术方法的优化. 方法 1990年9月至2004年8月对7例房室连接不一致的DORV患者施行根治手术治疗,年龄3～7岁,其中形态学左心室与肺动脉心外管道连接和室间隔缺损修补术3例,double-switch(双调转)手术2例,改良Fontan手术2例. 结果手术早期死亡1例(14.3%,1/7),为手术后2个月并发Homograft感染.Ⅲ度房室传导阻滞1例,安装永久心外膜起搏器;1例改良Fontan手术后并发上腔静脉回流梗阻和心包积液,症状改善后出院.Double-switch手术后平均监护时间短为术后6 d. 结论房室连接不一致DORV根治手术应首选double-switch手术,尤其对形态学右心室功能不全和三尖瓣关闭不全者, 如果合并多种复杂畸形解剖无法矫治,可选择单个心室的修补方案.
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11/2心室修补手术
目的应用11/2心室修补手术治疗小儿复杂先天性心脏病，探讨11/2心室修补手术指征。方法自1996年3月～2000年5月，对11例患者进行了11/2心室修补术。其中包括三尖瓣闭锁（Ⅰa型）、三尖瓣狭窄、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉狭窄和室间隔缺损等合并右心发育不良6例；埃布斯坦综合征(Ebstein anomaly C型)、肺动脉闭锁伴Ebstein综合征等右心室功能不良2例以及合并左侧上腔静脉异位引流至左心房3例。所有患者在心内修补手术后进行双向腔静脉肺动脉吻合术，其中房间隔开窗3例。结果手术死亡1例，存活10例，术后血流动力学稳定，随访结果满意。结论对复杂先天性心脏病某些选择性病例，11/2心室修补手术是一种安全、可靠、有效的手术方法。
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全腔静脉-肺动脉连接术的回顾与展望
Fontan手术迄今仍是治疗单心室一类复杂先天性心脏病的主要手段.Fontan手术方法从1968年问世以来有许多改进,早期应用的心房-肺动脉连接术已为全腔静脉-肺动脉连接术所取代.通过对心房内隧道和心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的中、晚期手术疗效进行比较分析,心外管道优点更多.然而,由于缺乏右心室的泵血功能,晚期循环衰竭终都难以避免.当Fontan循环衰竭药物治疗无效时,惟一的选择是心脏移植,但后者供体来源缺乏.目前正研究开发的,旨在"双心室化"单心室Fontan循环的腔-肺机械辅助装置,有很好的前景.近年来胎儿心脏病诊疗技术的进展也拓宽了治疗复杂先天性心脏病的径路,经导管扩张严重主动脉瓣狭窄防止发展为左心室发育不全综合征,以增加双心室修复的机会;或对不能根治的复杂先天性心脏病患者终止妊娠,以降低此类复杂先天性心脏病的出生率等.我们结合文献对Fontan手术的方法进行回顾和展望.
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双向上腔静脉肺动脉吻合术
双向上腔静脉肺动脉吻合术(bidirectional superior cavopulmonary anastomosis,BCPA)是应用于单心室纠治中的姑息术式,主要形式有双向Glenn分流术和半Fontan手术.适应证包括作为全腔静脉-肺动脉连接术的姑息形式,部分双心室修补或1 1/2心室修补及复杂先天性心脏病手术的辅助步骤.目前对年龄的选择、术后肺动脉的生长发育、额外肺血流是否保留、侧枝血管的形成及转换全腔静脉-肺动脉连接术的时机等问题仍值得进一步研究.
关键词： 双向上腔静脉肺动脉吻合术 复杂先天性心脏病 适应证 -
几种复杂先天性心脏病手术进展
当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关.近年来,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识,手术策略和技术都有新的发展.无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破.从手术策略和技术应用上看,依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向.现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的新认识和技术进展作一综述.
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复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治
目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治.然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治.本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果.方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例.患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0～5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5～11.1)岁.3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症.结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1) min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6) min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d.无手术死亡.平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄.所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ～Ⅱ级.结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访.
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改良心内/心外管道全腔静脉肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病
目的 探讨心内/心外管道全腔静脉-肺动脉连接手术的外科治疗经验.方法 回顾性分析2008年1月至2015年12月47例复杂先天性心脏病患者的临床资料.其中男29例、女18例,年龄7(4～9)岁;体质量22 (14～38)kg.经心脏超声心动图及心脏造影明确诊断,需行全腔静脉-肺动脉连接手术(TCPC)手术.结果 全组无早期死亡.术后平均肺动脉压16(12～20) mmHg,呼吸机辅助通气时间14(7～ 97)h.主要并发症为顽固性胸腔渗出7例、低心排血量综合征3例、反复室上性心动过速1例,经治疗后均好转.出院前末梢经皮血氧饱和度85％～ 96％ (92.6％±3.3％),心脏彩超显示人工血管血流通畅,压差为0～2 mm Hg.患者随访1～7年,失访3例,1例肠道营养丢失、反复胸膜腔积液,治疗无效,术后4年死亡;4例反复胸腔积液经治疗后好转;1例术后发生室上性心动过速者,术后1年内反复发作,长期服用可达龙,目前已经停药28个月,未复发.生存患者心功能Ⅰ～Ⅱ级,活动耐量良好.结论 改良的心内/心外管道TCPC兼容了心内隧道、心外管道TCPC两者的优点,手术操作简便,用于复杂先天性心脏病的生理性矫治,近期、中期治疗效果满意.
关键词： 复杂先天性心脏病 全腔静脉-肺动脉连接手术 心内/心外管道 -
新生儿危重先天性心脏病心内直视手术
目的总结连续12例新生儿危重复杂先天性心脏病体外循环外科治疗结果和经验,探讨新生儿心脏手术围术期处理措施.方法 2001年5月至2003年1月,手术治疗12例新生儿危重复杂先天性心脏病(手术年龄6～30天,体重2.8～4.5kg),包括完全型大动脉转位4例,室间隔缺损合并房间隔缺损5例,完全型房室隔缺损、梗阻性心上型完全性肺静脉异位引流、心脏多发性横纹肌瘤各1例.12例均在体外循环下行心脏大血管畸形解剖矫治.结果术后呼吸机支持10小时～9天,在ICU监护2～11天,术后7～19天出院;术后并发症有低心排血量、纵隔感染、呼吸窘迫综合征、渗漏综合征和急性肾功能衰竭;12例患者全部治愈,随访6个月～2年,生长发育正常.结论良好的体外循环管理和恰当的围术期处理是提高手术成功率的关键,积极使用腹膜透析治疗术后低心排血量、急性肾功能衰竭所致的少尿、水肿是有效和安全的.
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心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的疗效
目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果.方法回顾分析29例心外管道TCPC患者的临床资料,平均年龄10岁,病种包括三尖瓣闭锁9例,左室型心室双入口9例,二尖瓣闭锁3例,右心室双出口合并左心室发育不良5例,矫正型大动脉转位解剖右心室发育不良3例.全部在体外循环下手术,12例采用心脏停搏,17例在并行转流心脏不停跳下手术.结果早期22例中死亡5例,后7例无死亡;随访3个月～10年,无晚期死亡.发生低心排血量综合征12例,乳糜胸11例.结论心外管道TCPC用于较大儿童或成人患者与其他Fontan类手术比较,临床长期效果较好.但应严格掌握手术适应证,合理的手术设计和术中细致操作,有危险因素时增用开窗术以及围术期严密观察和处理是提高手术近、远期治疗效果的关键.
关键词： 心外管道 全腔静脉-肺动脉连接术 复杂先天性心脏病 -
心外管道全腔肺动脉连接术在复杂先心病中的应用
目的:总结心外管道全腔肺动脉连接(total cavopulmonary connection,TCPC)术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法:2002年1月～2011年5月,采用外管道TCPC术矫治复杂先天性心脏病47例(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、右心室发育不良、右室双出口)患者,手术年龄(8±4)岁.一期手术25例,分期手术22例.结果:术后早期(术后1月)死亡4例(8％).死亡原因:多脏器功能衰竭、心脏骤停、感染、蛋白丢失性肠病和低心排.术后早期并发症发生率为17％,主要为肺水肿3例、胸腔积液2例、心律失常1例、心包积液1例、蛋白丢失性肠病和低心排1例.术后均随访,随访时间9～ 87月.远期再住院率为9％ (4/43),再次手术7％ (3/43).2例再次出现胸腔积液,2例因自行停服肠溶阿司匹林后出现外管道堵塞再次手术,1例于术后出现低心排死亡.其余患者恢复良好.结论:对于适应证明确的复杂先天性心脏病患者行心外管道TCPC手术治疗,近期临床效果满意.
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64层螺旋CT诊断复杂先天性心脏病及与超声心动图和手术对比分析
目的 探究64层螺旋CT诊断复杂先天性心脏病的临床价值.方法 选取2014年3月-2015年3月50例复杂先天性心脏病患者,给予这50例复杂先天性心脏病患者64层螺旋CT和超声心电图诊断,经诊断后的结果与手术的结果进行比较分析.结果 经手术确诊患者存在的畸形总计85处,主要包括为患者的心脏部位存在畸形、患者的心脏与大血管的连接部位存在畸形、患者的大血管部位存在畸形.64层螺旋CT对患者的畸形确诊为82处,确诊率为96.47％,误诊为3处,误诊率为3.53％.经超声心电图对患者的畸形确诊为57处,确诊率为67.06％,误诊为28处,误诊率为32.94％,两种检查方法相比,P＜0.05差异具有统计学意义.结论 64层螺旋CT诊断复杂先天性心脏病具有十分重要的临床意义.
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法洛氏四联征47例行一期根治术经验的临床总结
目的 总结47例法洛氏四联征一期根治经验.方法 回顾性分析我院心血管外科2004年1月～2008年5月47例施行法洛氏四联征一期根治术的临床资料.全组患者均采用右房+右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽22例,合并畸形同期手术.结果 47例中手术死亡3例,1例死于低心排血量综合征,2例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭.随访2月～53月,余44例均恢复良好,无晚期死亡.结论 TOF一期根治术可防止慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害,防止继发性大的体肺侧枝形成.彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果.
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应用改良Fontan手术治疗成年复杂先天性心脏病
目的探讨成年期复杂先心病接受改良Fontan手术的可行性.方法对3例成年复杂先心实施改良Fontan手术,并对其进行跟踪随访,回顾性分析术中、后注意事项.结果 3例存活至今,分别达术后18,40和102个月,虽1例因三尖瓣再通导致右心衰,但经再次手术纠治,右心功能不全表现消失,目前3例心功能均恢复达Ⅰ级.结论改良Fontan手术是治疗成年复杂先心的有效方法之一,有其存在与使用的价值.
关键词： 改良Fontan手术 成年 复杂先天性心脏病 -
复杂先心患儿术后腹膜透析的护理
目的 探索复杂先天性心脏病患儿术后腹膜透析的护理方式.方法 选取2016年3月23日～2017年3月23日我科收治的复杂先天性心脏病患儿120例作为研究对象,将其随机分为两组,各60例,观察组和对照组均在实施腹膜透析基础上,再分别采用全面性护理干预和常规护理.结果 观察组护理后并发症发生率(1.67％)、血清钾为(3.84±1.42)mmol/L均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 对实施腹膜透析治疗后的复杂先天性心脏病患儿加强护理干预,方可提高治疗安全性.
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复杂先天性心脏病孕产妇围产期管理的探讨
目的:探讨复杂先天性心脏病孕产妇围产期管理方法 和管理效果.方法:分析2例未矫正的复杂先天性心脏病孕产妇临床资料,并进行文献复习.结果:患者年龄分别是29岁、25岁,孕龄6周和34周.经人工流产和剖宫产手术治疗,无孕妇、胎儿死亡情况.结论:复杂先天性心脏病孕产妇在围产期的心血管风险系数较高,应在婚前接受相关咨询,确定能够妊娠,一旦妊娠应早期终止;复杂先天性心脏病孕产妇围产期需接受多学科参与的治疗,从而降低并发症发生率,确保母婴安全性.
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核磁共振多技术扫描对复杂先天性心脏病的诊断价值
目的:本课题旨在探讨复杂先天性心脏病患者应用核磁共振多技术扫描的诊断价值.方法:将本院2016年12月—2017年12月在院治疗的36例复杂先天性心脏病患者作为研究对象,对其实施平扫-3D和平扫-电影检查,同手术结果相对照.结果:平扫-电影、平扫-3D都和手术结果无统计学差异(P>0.05).结论:复杂先天性心脏病患者可通过核磁共振多技术扫描准确的诊断,值得临床推广.
