首页 > 文献资料
-
女性系统性红斑狼疮的妊娠时机对妊娠结局的影响——28例临床资料分析
系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄妇女的自身免疫性疾病,可引起多系统多器官损害并导致多项免疫学指标异常.妊娠可诱发或加重SLE并导致产科并发症增加 [1,2].随着风湿免疫学的发展和产科监护技术的提高,SLE不再是妊娠的禁忌证.本文通过回顾性分析我院1997年至2006年收治的妊娠合并SLE患者28例,探讨女性SLE的妊娠时机对妊娠结局的影响.
-
儿童系统性红斑狼疮死亡危险因素分析
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫性疾病.多见于生育期妇女,儿童也不少见.小儿起病急,病情进展快,如果得不到及时、系统的治疗,5~10年死亡率达20%,接近成人.本文对我院近16年收治的113例SLE患儿进行临床分析,找出与SLE死亡相关的危险因素,探讨护理小儿SLE更为合理的措施,使其延长生命,提高生存质量.
-
系统性红斑狼疮26例血液学异常分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常.本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:
-
误诊为血液系统疾病的系统性红斑狼疮12例分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种病因未明,累及多脏器、多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂、多样,早期极易误诊和漏诊,易合并多种血液学异常[1,2],而以血液学异常为首发或突出表现时,易误诊为溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)等血液系统疾病,这类患者如能结合特异性免疫学检查,则多能得到及时诊断和正确治疗.本文对我科2000年6月至2006年6月收治的12例以血液学异常为首发表现的SLE患儿资料进行回顾性分析并复习有关文献.
-
儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)为多系统损害的自身免疫性疾病.7%-30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%-10%并发重度血小板减少[1].本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归.
-
CD34+细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例
患儿女,12岁,体重34 kg,因反复出现面部皮疹5年余入院。患儿于5年前因面部皮疹、发热及水肿住我院儿科,经检查确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE),并经肾穿刺活检为狼疮性肾炎。经环孢菌素A治疗,皮疹消退,尿蛋白转阴,无水肿即出院,继续服环孢菌素A维持治疗。次年再次出现发热、面部皮疹,给予泼尼松治疗,症状消失,回家继续服泼尼松、环孢菌素A及雷公藤等维持治疗,病情时好时坏,常出现面部皮疹,以发热及阳光照射时明显,多次复查抗核抗体及狼疮细胞均为阳性。体检:体温36.6℃,满月脸,面部可见暗红色点片状皮疹。抗脱氧核蛋白抗体(+),抗双链DNA抗体(+),狼疮细胞(+),血沉110 mm/第1小时。 经科内讨论决定行自体CD34+细胞移植治疗该患儿。分离外周血细胞前予粒细胞刺激因子5 d,后分离外周血造血干细胞,再分选CD34+细胞,CD34+细胞数为65.22×106/L,然后将CD34+细胞放置到液氮低温保存。预处理方案采用全淋巴照射4.0 Gy,移植前第4天;环磷酰胺60 mg/(kg*d),移植前第2、3天;抗胸腺细胞球蛋白15 mg(kg*d),移植前第1天,移植后第1、3、5天回输CD34+细胞为1.83×106/kg。移植过程中患儿曾出现感染、过敏及出血等并发症,均得到有效控制,但造血功能恢复较慢,患儿住院约1个半月后康复,面部皮疹消失,各项实验室指标大部分得到改善,出院前后复查抗脱氧核蛋白抗体(-),抗双链DNA抗体(+),狼疮细胞(-),血沉17 mm/第1小时,不再需用泼尼松等免疫抑制药物维持治疗。随访半年,病情基本稳定。 讨论 自身免疫性疾病(autoimmune diseases, AID)与白血病同属造血干细胞起源的疾病[1],近年国外已有一些造血干细胞移植治疗AID(含SLE)的报告,但仅用未纯化的自体骨髓移植不可能治愈AID[2,3],目前多采用CD34+细胞移植。AID经自体CD34+细胞移植后仍有复发的可能性,去除移植物中T细胞和移植后进一步清除体内T细胞可能减少复发。本例患儿经CD34+细胞移植的远期疗效仍有待观察。许多AID预后较好,一般应保守治疗。但对那些可能致残、威胁生命甚至早期死亡的AID,其疾病本身的危险性可能远远高于移植相关的副作用,可以认为是造血干细胞移植的适应症。造血干细胞移植治疗为难治及威胁生命的AID开辟了一条新的治疗途径。由于目前所治疗的病例较少,此类治疗尚属实验性,需积累更多病例。
-
新生儿红斑狼疮概述
新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)和(或)多系统表现的综合征[1].
-
新生儿红斑狼疮八例分析
Objective Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon" passive autoimmune disease, which is associated with transplacental passage of maternal antibodies. It is often misdiagnosed as intrauterine infection or sepsis. The main purpose of this retrospective study was to summarize its clinical manifestations related with pathogenesis.Methods Data of all the NLE neonates, including clinical manifestations, immunochemical evidence of serum antinuclear antibodies (ANA), antibody to Ro/Sjogren's syndrome A ( anti-Ro/SSA), antibody to La/Sjogren' s syndrome B (anti-La/SSB) and anti-dsDNA antibodies in both infants and mothers, and images from head ultrasound and CT scans were analyzed. Follow-up was performed until one and half years of age or when all the clinical abnormalities had been resolved.Results Totally 8 cases (3 males and 5 females ) seen between September 2003 and February 2006 met the diagnostic criteria of NLE, in whom 4 were small for gestational age and one was born prematurely. Mean gestational age was (38.1 ± 1.9 ) weeks, mean birth weight (2605 ± 420) g, mean admission age (22.4 ± 27.7 ) days (2 hours-72 days) and mean age of onset (9.4 ± 12. 1)days (0-28 days). The common clinical manifestations included cutaneous lupus lesions (8 infants ), neural system abnormalities (2 infants ) and congenital heart block (2 infants). Annular, erythematous or desquamative lesions were seen in skin and all disappeared before 6 months of age. One patient presented with third degree atrio-ventricular block and was delivered by cesarean section because of " fetal distress" He did not recover by the end of one and half years follow-up. One infant was hypotonic with delayed neuro-motor development initially and during follow-up with both abnormal neonatal behavioral neurological assessment (NBNA) and imaging findings. Brain CT scan showed generalized low density involving periventricular and deep white matter at one week of age. At the age of one and a half years, he presented with normal mental development index determined by Child Development Center of China (CDCC) infant intelligence mensuration. Other abnormal clinical findings such as hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, cholestasis and elevated liver enzyme activities were all resolved before 6 months of age. Only 3 mothers of the NLE infants were diagnosed as systemic lupus erythematosus (SLE) before parturition and only one received partial therapy. At least anti-Ro/SSA antibody or anti-La/SSB antibody or ANA was found in the affected patients. Seven cases had circulating anti-Ro and/or anti-La antibodies in the mothers and in the newborns, while ANA was positive in seven newborns and in all mothers. All the clinical symptoms disappeared before 18 months ot age except for congenital heart block. No special intervention was applied.Conclusions Serum auto-antibodies should be investigated to rule out NLE when a newborn infant has congenital heart block or rashes or thrombocytopenia, although there is no maternal history of SLE. Central nervous system abnormalities in NLE are likely to be a transient phenomenon and whether it will cause long-term sequelae is uncertain.
-
以延髓病变首发的系统性红斑狼疮一例
系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE)累及到中枢神经系统被称为神经精神性系统性红斑狼疮( neuropsychiatric SLE , NPSLE)或狼疮脑病。 SLE约有1%~2%累及到脊髓[1],可分为横惯性脊髓炎和纵向性脊髓炎两种类型,后者为少见类型。延髓累及的SLE临床罕见,查阅国内外文献未见确切的发病率报道,截至目前国内仅有数篇文献报道累及延髓的SLE[2-3]。现将我院诊治的1例以延髓病变首发的SLE患者报道如下。
-
Systemic lupus erythematosus 汉译之我见
关键词: lupus erythematosus -
系统性红斑狼疮合并全血细胞减少20例
1980年1月~2000年5月我们共收治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)135例,其中合并全血细胞减少者20例(14.8%).本文对此作临床分析,旨在对SLE合并全血细胞减少的发病机理、临床特征和治疗作初步探讨.
-
狼疮性肾炎40例护理体会
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身多器官受累的自身免疫性疾病,病因和发病机理尚不清楚,临床上肾活检、光镜和电镜检查肾脏受累者为100%,有蛋白尿、血尿等表现者占75%,主要表现为肾炎和肾病综合症.总之,狼疮性肾炎(LN)病情复杂多变,易反复发作,预后差,加强其整体护理对病人的病情改善十分重要.针对我院近年来收治的40例狼疮性肾炎病人,在整体护理方面体会总结如下.
-
磷酸氯喹在风湿病治疗中的安全性
从上世纪50年代,抗疟药中的氯喹和羟氯喹一直作为治疗系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)和类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)的重要药物而应用于临床[1,2].
-
儿童狼疮性肾炎治疗新知
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种全身性自身免疫性疾病.免疫调节功能紊乱、多克隆B细胞活化和抗原抗体免疫复合物沉积为其主要发病机制.其病变可以累及全身各组织和器官,约有1/4~2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一.近年来不仅对其发病机制等进行了深入研究,相应其治疗也有不少进展,兹将有关狼疮性肾炎的治疗文献作一介绍.
-
TNFβ的基因多态性在汉族SLE病人中的分布特点及与其他不同种族人群的比较
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是一种较为常见的自身免疫性疾病,包括遗传因素在内的多种因素与SLE的发病相关.TNFβ的基因定位于MHCⅢ类基因座位内,它的第一内含子中含有单碱基点突变造成的基因多态性.由于转录起始位点下游第252位点的鸟嘌呤核苷酸G被腺嘌呤核苷酸A替代,使限制性内切酶NcoⅠ的识别序列发生变化,致使被腺嘌呤核苷酸A所替代的序列不能被NcoⅠ识别并切断.鸟嘌呤核苷酸G存在的基因称为TNFβ*1,腺嘌呤核苷酸A存在的基因称为TNFβ*2[1].由于TNFβ的重要生物学作用及其基因的特殊位置,TNFβ的基因多态性与SLE的发病之间的关系受到普遍的重视.
-
晚发性系统性红斑狼疮和晚发性狼疮肾炎的研究现状
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可以累及全身多个脏器的自身免疫性疾病,该病主要影响育龄期妇女,50岁后发病的患者相对少见.多数学者认为发病年龄≥50岁为晚发性SLE[1~3].关于晚发性狼疮肾炎的研究相对较少,多依照晚发性SLE发病年龄的标准[4~7].以往研究显示,晚发性SLE和普通SLE在临床表现、实验室检查及预后方面存在不同之处,且有诸多争议[1,8~11].本文从人口统计学、临床表现、实验室检查、肾脏病理、治疗以及预后等方面介绍晚发性SLE和晚发性狼疮肾炎的研究现状.
-
生物制剂治疗系统性红斑狼疮的新进展
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以产生多种自身抗体为特点,临床表现多样,可侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病.其病因不明,可能与遗传、性激素、环境、感染、药物、机体免疫异常等多种因素相关.目前应用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗可使大多数患者病情缓解,改善预后.但仍有少数患者对于传统的免疫抑制剂治疗无效或效果差,属于难治性狼疮.近年来,随着对SLE发病机制进一步的深入研究,针对发病机制中某一环节或影响发病及疾病进展的关键分子的选择性靶向治疗已成为治疗的新方向,以生物技术为基础的多种生物制剂的研发及应用已经成为自身免疫性疾病治疗研究的热点.
-
系统性红斑狼疮与结核病
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身免疫抗体和多系统累及是SLE的两大特点[1].而结核病是呼吸道传染病,人体感染结核分枝杆菌后是否发病与免疫功能密切相关.临床上常见SLE患者因应用大量糖皮质激素(简称激素)或免疫抑制剂后继发结核感染或结核活动的病例.现将SLE与结核病的关系及临床特点介绍如下,以引起相关专业临床大夫的重视,提高警惕,避免误诊、漏诊.
-
实验室检查辅助诊断SLE的意义
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体.可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化.目前确切病因不明,呈反复发作与缓解交替过程,严重影响人们的生活质量.早期发现和控制疾病于缓解期,使患者正常生活,是目前治疗的重点.由于发病原理在于免疫复合物的形成和沉积,因此免疫学实验室检查辅助早期诊断的意义不可小视.血中存在多种自身抗体是sLE的特点,目前以抗核抗体和抗核抗体谱检查为主.
-
妊娠合并系统性红斑狼疮终止妊娠时间探讨
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)好发于生育年龄的妇女,SLE本身不影响妇女生育功能.但妊娠、分娩可诱发SLE病情活动,对孕妇及胎儿有一定的危险.如何能使SLE孕妇安全地渡过妊娠期、分娩期,如何降低围产儿的死亡率,是产科医生十分关注的问题.本文通过总结51例临床病例,对终止妊娠的时间与围产儿的结局,结合文献进行探讨,提出适时终止妊娠,是取得良好妊娠结局的措施.