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以泛发性鲜红斑痣为表现的Klippel-Trénaunay综合征1例
临床资料 患儿男,4岁.因肢体畸形伴下肢红斑4年至我科就诊.患儿出生时即发现双足足趾向内侧偏曲畸形,双耳大小不一,双下肢、双足及胸腹部泛发性淡紫红色斑.随发育,渐发现左下肢较右下肢粗、长,走路不稳.发病来未行诊治.否认既往外伤、其他疾病史,否认家族类似疾病患者.母亲孕期无特殊,非近亲婚配.体检:发育、营养一般.神志清,自主体位.头型两侧不对称,左侧头面部较右侧明显小,左耳廓大于右耳廓.牙齿发育不良,部分见残根.
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小汗腺血管瘤样错构瘤伴肢体畸形和功能障碍1例
临床资料 患者男,14岁.因右大腿暗红色斑伴疼痛14年就诊.患者出生时一切正常,但自出生后2个月左右右大腿近膝盖处出现1红色斑疹,约成人甲盖大小,随着年龄渐增大,目前约占整个右大腿的1/2.患儿经常诉局部疼痛,触碰后疼痛更明显,目.患处常有液体渗出,经常浸湿裤子,但患处无破溃.患儿因疼痛经常蜷缩右下肢,很少下地走动,随着年龄增长,右下肢逐渐变细、变短且不能伸展、活动.
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Klippel-Trenaunay综合征1例
临床资料 女,17岁,以右下肢粗长、肿胀12年伴踝部皮肤溃疡5年求治.患者出生时无明显的皮肤异常和肢体畸形.
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痉挛型脑瘫肢体畸形患儿施行矫治术后的护理
1998年以来,我院对158例痉挛型脑瘫肢体畸形患儿施行矫形术,效果良好.现将术后护理体会报告如下.
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生殖器疱疹和尖锐湿疣为何久治不愈(下)
例二,鲁某,男,33岁,公司老板,已婚.患尖锐湿疣12年,屡治屡发,生育一痴呆男孩现已7岁,讲话口齿不清,右侧上下肢较左侧上下肢明显短小,肌肉力量相差很大,轻度跛行.专家认为,他们儿子的先天性痴呆和右侧肢体畸形都与他们夫妇二人患尖锐湿疣有关.两人到处求医,至今未能获得治愈.
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骨干连续症的X线表现(附3例分析)
骨干连续症,又名软骨发育异常症,多发性骨软骨瘤.是骨肿瘤中常见良性肿瘤.一般体积较大,常引起骨骼发育异常,造成肢体畸形,在骨骼闭合后便停止生长.此病有遗传倾向,少数病例可发生恶性变,发展为软骨肉瘤或骨肉瘤.
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骨筋膜间隙综合征的诊治
筋膜间隙综合征(CS)是骨科疾病中较为严重的急重症之一,常伴发于四肢骨折合并软组织损伤、血管损伤.系肢体创伤后发生在四肢特定的筋膜间隙内的进行性病变,即由于间隙内容物的增加,压力增高,致间隙内容物(主要是肌肉与神经干)发生进行性缺血坏死.其后果十分凶险,神经干及肌肉坏死致肢体畸形及神经麻痹,且修复困难.严重者可致急性肾功能衰竭,甚至危及生命或肢体的存活[1].
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三维超声在胎儿肢体畸形诊断中的应用
目的:探讨三维超声在胎儿肢体畸形诊断中的应用价值.方法:对31例产前常规二维超声检查怀疑胎儿肢体发育异常的病例进行三维超声检查,并与产后结果对照,比较二维、三维图像提供病变部位及细节的准确性.结果:所有病例都能够进行三维扫查并取得表面或大透明三维立体图像,二维及三维超声对病变部位的检出率分别为81.1%(56/69)、94.2%(65/69),对病变细节的检出率分别为76.8%(53/69)、91.3%(63/69),差异均有统计学意义(χ2分别为7.111、8.100,P均<0.05).结论:三维超声对胎儿肢体畸形的病变部位及细节具有较高的诊断价值.
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规范产前超声检查诊断胎儿肢体畸形的价值
目的:探析规范产前超声检查在诊断胎儿肢体畸形中的应用效果及其临床价值。方法选择驻马店市中心医院2010年9月至2013年9月294例行常规产检孕妇,均行超声检查,将超声检查胎儿肢体畸形种类、孕周情况与实际引产结果进行对比,以明确其临床应用价值。结果294例孕妇中共检出22例肢体畸形胎儿,实际引产结果畸形胎儿共24例,发生2例漏诊,确诊率达到91.7%。其中四肢短小、足内翻、肢体姿势异常、手缺如、挠骨缺如等的检出率均达到100%,仅多(并)指、趾类型畸形胎儿出现2例漏诊,检出率为60.0%。胎儿四肢畸形确诊孕周以18~32周为佳,检出率100%,<18周及>32周容易发生漏诊情况。结论规范产前超声检查在胎儿肢体畸形诊断中的应用可及时发现胎儿肢体畸形问题,可有效提高新生儿质量,具有较大临床价值,可作为胎儿质量筛查与控制的重要手段,对于实现优生优育意义重大。
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关于《遗传性长QT综合征伴低钾血症的一家系调查》读后的一点观点
<中国心脏起搏与心电生理杂志>2005年19卷第3期第188页张卫国医师的<遗传性长QT综合征伴低钾血症的一家系调查>一文中提到的一组患者,QT间期延长伴有低钾血症和周期性瘫痪的特征.据目前文献记载酷似第7型长QT综合征(LQT7).如果该家系中有患者表现为特征性的T-U波形态改变和肢体畸形,则确诊无疑.进行基因筛查也有助诊断.LQT7临床上少见,在该文的讨论中被忽略.在此作一简述,以加深对LQT7的印象.
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多发性骨软骨瘤(附11例临床分析)
本文报告多发性骨软骨瘤11例,其中有遗传史者4例.分析其系谱,经父系遗传者,仅传给男性;经母系遗传者,有男性及女性.无遗传史者7例,均无明显肢体畸形;有遗传史者,骨骼发育紊乱,均伴有身材矮小及不同程度的肢体畸形.在单纯切除肿瘤后未见畸形改善而末行手术者,则前臂及腕部畸形明显加重.
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先天性胫骨假关节治疗方法的探讨
先天性胫骨假关节比较少见,系患肢胫骨一段先天性发育不良,早期每为胫骨向前弯曲,或为胫骨内有囊性病变,继而发生病理骨折,逐渐造成严重的肢体畸形和功能障碍.
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先天性束带综合征
先天性束带综合征(congenitalconstricting band syndrome,CCBS)为临床少见病种,出生时可见完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷,多发于小腿、足趾、前臂、手指,偶尔在躯干亦有发现,可同时伴肢体畸形.我院自1980年以来,共诊治CCBS 12例,总结如下.
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二维超声诊断无脑儿合并脊柱裂一例
病例资料患者,女,25岁,孕1产0.因"停经3月余"来院做产前检查.超声检查:增大的宫腔内见一成形胎儿,未见颅骨光环,可见面颅,其头颈部可见一2.5cm×2.3cm大小的实性弱回声光团(图1).脊柱排列不甚规则,其骶尾部可见2.1cm×1.5cm低回声区(图2).肢体显示亦欠佳.胎心搏动尚规律,胎心率143次/分.羊水量略增多.超声提示:无脑儿;骶尾部脊柱裂并脑脊膜膨出;胎儿肢体畸形存在.后经引产证实.
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急性骨折病人疼痛的护理
骨折是指由于外伤或病理因素等原因致骨质部分或完全断裂的一种疾病.其临床表现为:骨折处有局限性疼痛和压痛,可伴有肿胀和出现瘀斑,肢体功能部分或完全丧失,完全性骨折还出现肢体畸形及异常活动.痛觉可作为机体受到伤害的一种警告,引起机体一系列防御性保护反应.某些长期的剧烈疼痛,对机体已成为一种难以忍受的折磨.目前疼痛已被作为"第五大生命体征"来评估与处理[1,2],如何有效地止痛,减轻病人的痛苦,减轻其对机体的有害影响,对做好急诊骨科人的护理是十分重要的.
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胎儿四肢关节挛缩畸形的产前超声诊断
目的:探讨超声检查应用于胎儿四肢关节挛缩畸形的产前诊断价值.方法:对我科自2005年1月至2012年1月期间行超声检查的25例四肢关节挛缩畸形胎儿的临床资料进行回顾性分析,并与胎儿引产后或生产后结果相比较,观察产前超声诊断价值.结果:12例四肢关节挛缩畸形胎儿中,2例为软骨发育不全,3例为成骨发育不全,4例为手畸形,3例为足畸形,其中9例与引产后或生产后结果相符,产前超声诊断结果与引产后或生产后结果无显著差异.结论:产前超声诊断仍然是胎儿四肢关节挛缩畸形的重要检查手段,由于各种因素的影响易出现一定的误诊或漏诊,临床超声医师应提高检查胎儿肢体的意识,按照顺序对胎儿肢体进行检查,以提高检出准确率.
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罕见四肢多指(趾)畸形1例
多指(趾)畸形是一种常见的先天性肢体畸形,绝大多数发生于单侧肢体,少数为双侧肢体同时发生,四肢多指(趾)畸形十分罕见.本院近期收治1例四肢六指(趾)畸形患儿,现报道如下.
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衡阳市2002~2009年围生儿先天性肢体畸形监测分析
目的 了解衡阳市先天性肢体畸形发生率及其动态变化,为制定先天性肢体畸形的预防措施提供依据.方法 以医院为基础的出生缺陷监测方法收集资料,对2002~2009年衡阳市围生儿先天性肢体畸形监测资料进行分析.结果 8年来衡阳市围生儿先天性肢体畸形平均发生率为2.048‰,经卡方检验,有上升趋势(P<0.01).男性发生率为2.175‰,女性发生率为1.894‰,两者差异无显著性(P>0.05);城镇发生率为2.404‰,农村发生率为1.892‰,两者差异有显著性(P<0.05);四个季节发生率分别为2.410‰、1.446‰、1.606‰、2.881‰,四个季节之间差异均有显著性(P<0.01);孕妇<20岁、20~25岁、25~30岁、30~35岁和≥35岁组发生率分别为6.093‰、1.585‰、1.491‰、2.147‰、7.635‰,孕妇年龄组之间差异均有显著性(P<0.01).结论 8年来衡阳市围生儿先天性肢体畸形发生率呈上升趋势;城镇发生率高于农村;冬春季发生率高于夏秋季;孕妇年龄<20岁和≥35岁是先天性肢体畸形的高发年龄阶段.
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二维联合三维彩超在胎儿肢体畸形筛查中价值
目的 探讨二维联合三维彩超在产前胎儿肢体畸形筛查中价值.方法 运用二维连续顺序追踪超声检测法筛查胎儿肢体,对发现的可疑的肢体畸形,根据不同部位,分别采用相应的三维成像方式对感兴趣区进行三维重建,对比分析成像结果.结果 本组39例胎儿肢体畸形中,与引产后大体标本比较,共有肢体畸形78处,远段肢体二维诊断符合率75.56%,三维诊断符合率93.33%,两者差异有显著性.结论 二维连续顺序追踪检测法结合相应三维超声成像法是产前筛查胎儿肢体畸形的有效方法.
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骨延长术研究进展
骨延长的研究从19世纪就已经开始,当时的方法主要是一次性截骨延长.现代的骨延长术始于Codivilla的研究,他于1904年首次采用股骨干截骨和跟骨牵引进行股骨延长,虽然该方法引起了较严重的并发症,但对此后骨延长技术的发展和完善有重要意义.