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老年骨髓增生异常综合征的临床病理特征及氨磷汀联合造血生长因子方案的长期疗效观察
目的:探讨老年骨髓增生异常综合征临床特点、治疗效果及影响预后的因素.方法:回顾性分析1998年1月 –2015年12月我科收治的24例老年骨髓增生异常综合征患者,总结其流行病学特征、外周血象变化、WHO分型、IPSS评分等资料.按治疗方法分为4组,比较治疗前后血红蛋白水平、血小板计数及中性粒细胞计数,评价其治疗1个月、2个月及3个月后的疗效.总结难治性贫血患者的生存期,进行生存分析及COX模型建立,比较其治疗方法的优劣及影响患者预后的因素.结果:24例患者平均年龄为81岁,均为男性,常见心脑血管并发症,也可并发其他肿瘤.病例中难治性贫血(RA)患者的比例高,达到79.2%,低危患者占大多数,比例达到87.5%.传统治疗方法、单用造血生长因子、氨磷汀联合造血生长因子、化疗的3个月有效率分别为60%、60%、93%、60%.氨磷汀联合造血生长因子可有效提高患者10年生存率,治疗3个月后的血红蛋白水平影响患者生存率.结论:老年骨髓增生异常综合征多发生于男性,以难治性贫血多见,低危为主.氨磷汀联合造血生长因子治疗方案可有效改善患者长期预后.
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再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征相互转化一例报告
再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征中环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(MDS-RAS),是不同的疾病.AA向MDS-RAS转变已为人所知,而由AA向MDS -RAS转变,再转化为AA的病例少见,现报告一例.
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贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的临床价值
目的 对骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的临床价值进行评价分析,为今后的临床诊断工作提供有价值的参考信息.方法 选择难治性贫血与巨幼细胞性贫血患者各35例作为研究对象,对两组患者展开骨髓形态学检验,并对检验结果进行对比分析.结果 对比发现,两组患者血常规检查结果存在明显差异,表现为难治性贫血患者的白细胞、血红蛋白减少发生率较巨幼细胞性贫血组高(P<0.05);全血细胞减少、幼红幼粒细胞所占比例较巨幼细胞性贫血组低(P<0.05).结论 在病态造血方面,难治性贫血、巨幼细胞性贫血之间存在一定的相似处,但是难治性贫血诊断应注意与病态造血情况结合,做出综合分析,巨幼细胞性贫血患者的诊断,则需要以骨髓形态学的红系巨变为主,在今后的临床诊断中,应对其给予足够的重视.
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骨髓细胞形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别中的临床价值
目的 对比分析骨髓细胞形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别中的临床价值.方法 选取2013年10月~2016年10月在我院治疗的64例贫血患者作为研究对象,其中难治性贫血组占32例,巨幼细胞性贫血组占32例.两组患者均进行骨髓细胞形态的临床检验,并将检验结果进行分析对比.结果 难治性贫血组的有核红细胞PAS阳性率为71.88%,红系病态占比为65.63%,粒系病态占比为75.00%,淋巴样小巨核占比为100.00%,与巨幼细胞性贫血组的3.13%、15.63%、6.25%、0.00%比较,差异有统计学意义(P<0.05).难治性贫血组的巨幼变原始红细胞直径为(18.64±4.23)μm,巨幼变早幼红细胞直径为(17.64±2.84)μm,显著短于巨幼细胞性贫血组的(23.84±6.49)μm、(20.87±4.69)μm,差异有统计学意义(P<0.05).巨幼细胞性贫血组的红细胞分布宽度为(16.35±3.47)%,低于难治性贫血组的(28.94±7.22)%,差异有统计学意义(P<0.05).两组的血红蛋白、血小板以及白细胞水平比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 骨髓细胞形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血中的临床检验价值可观,值得进一步推广.
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骨髓增生异常综合征60例分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓存在无效造血.现将我们两院1990-1998年确诊MDS 60例分析总结如下.1 材料与方法1.1 一般资料 60例患者,男32例,女28例,男女比例为1.1∶1.年龄14~69岁,平均36岁,其中41岁以上20例,占全部病例的33.3%.就诊时病程短仅1个月,长>10 a.本组就诊时病程<1 a者占75%.1.2 诊断标准以1982年FAB协作组标准及张之南主编<血液病诊断及疗效标准>进行诊断.本组60例MDS皆为原发性,其分型如下:难治性贫血(RA)38例;伴环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)4例;原始细胞过多型难治性贫血(RAEB)16例;转化中的原始细胞过多型难治性贫血(RAEB-T)2例.
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骨髓增殖异常综合征与慢性再生障碍性贫血的骨髓及血细胞形态学对比分析
骨髓增殖异常综合征(MDS)可分为五型:难治性贫血(RA)、原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T),慢性粒-单核细胞性白血病(CMMOL)、难治性贫血环形铁粒幼红细胞(RARS).现主要对RA与慢性再生障碍性贫血(CAA)在骨髓及血细胞的形态特征做对比分析.现将我们一些体会报道如下.
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天津市2000年医药卫生科研进展
一、中国医学人参皂甙是人参的重要有效成分,对血液系统的作用,除能改善血液的流变性、降血脂、抗动脉粥样硬化外,还可促进骨髓DNA、RNA、蛋白质及脂质的合成.脐血富含造血干/祖细胞,是髓外造血细胞的主要来源,在治疗血液病、难治性贫血、重症免疫缺陷病和实体瘤方面均显示了广阔的前景,天津市血液中心采用体外半固体培养法和流式细胞技术,观察了人参皂甙对脐血细胞造血功能的影响.结果显示,人参皂甙可以刺激脐血造血干/祖细胞形成集落,同时与Epo、BPA、GM-CSF具有协同作用.人参皂甙对脐血细胞的细胞周期无影响,可抑制脐血细胞凋亡,该作用与PKC系统激活有关.由于肝的保存和再灌注损伤,大约15%~30%的患者出现移植后的初无功能,成为肝移植后的主要死亡原因之一.因此,对于肝缺血/再灌注损伤的研究,已成为当代外科重视的课题.天津市第三中心医院通过建立大鼠原位肝移植后肝缺血/再灌注损伤模型,并行趋化因子MIP-2表达情况检测,证实在肝缺血/再灌注损伤中mRNA及血浆蛋白的高表达并与中性粒细胞浸润、肝损伤程度之间,具有正相关关系及其对中性粒细胞的趋化作用.该研究同时观察了预防肠源性内毒素血症所用的承气方剂,对上述病理变化的预防作用,为防治肝缺血/再灌注损伤提供了理论依据.
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高危骨髓增生异常综合征化疗现状及进展
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是造血干细胞恶性克隆性疾病,其中难治性贫血伴有原始细胞增多(rdfractoyr andemia with excess blasts,RAEB)和难治性贫血伴有转变中的原始细胞增多(reractory anemia with excess blasts in transformation,RAEB-t),极易转成继发性急性髓系白血病,被认为是高危MDS.目前,尚无特效的化疗方案.化疗可能根除增生异常的克隆,其中小剂量单药化疗和联合化疗,在临床上已证明有一定的疗效,现就其研究现状及进展,综述如下.
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骨髓增生异常综合征的难治性贫血与巨幼细胞性贫血对比分析
骨髓增生异常综合征的难治性贫血(MDS-RA)与巨幼细胞贫血(MA)是两种不同的疾病.难治性贫血常表现为贫血、出血、感染,骨髓中出现红系、粒系、巨核细胞质和量的改变,应用一般抗贫血药治疗无效.巨幼细胞贫血是以叶酸和(或)维生素B12:缺乏引起细胞内脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍及DNA复制速度减缓,导致胞核与胞质的发育及成熟不同步,即细胞的巨幼变.两者在临床、实验室检查和细胞形态学有相似之处,容易混淆[1,2],但预后完全不同.因此鉴别二者有重要意义.为了探讨MDS-RA与MA的临床与形态学特征,以利于两者之间的鉴别诊断,对已确诊的14例MDS-RA患者和30例MA患者的资料进行回顾性分析,现报告如下.
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生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月~2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.
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评价骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的价值
目的:探讨骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断方法及价值。方法选取2014年12月~2015年12月收治的26例难治性贫血患者作为观察组,26例巨幼细胞性贫血患者作为对照组,对两组患者均采用骨髓形态检验,然后对比观察两组检验结果。结果除巨幼变中幼红细胞胞体大小方面的比较无统计学意义(P>0.05),其它方面比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论通过骨髓形态检验诊断结果可以看出,在难治性贫血方面要多强调巨核系病态造血,尤其是淋巴样小巨核细胞现象;而在巨幼细胞性贫血方面,则以其巨幼变幼红细胞胞体、核红细胞PAS阳性为观察重点。
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骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的临床价值
目的 对比分析骨髓形态检验在难治性贫血与巨幼细胞性贫血鉴别诊断中的临床价值.方法 选取我院收治的巨幼细胞性贫血患者及难治性贫血患者各64例,均对其进行骨髓形态检验,观察比较两组结果.结果 RA组有核红细胞PAS阳性率显著高于MA组,差异有统计学意义(x2=71.805,P=0.000);RA组红系病态、粒系病态及淋巴样小巨核例数显著多于MA组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);MA组患者巨幼变原始红细胞及巨幼变早幼红细胞胞体直径显著大于RA组,两组比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 骨髓形态检验RA和SA侧重点有所不同,针对RA患者临床诊断应加强监测淋巴样小巨核细胞现象并关注其病态造血,而MA患者可将有核红细胞PAS阳性、巨幼变幼红细胞胞体及细胞巨幼样变作为诊断观察重点.
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难治性贫血与巨幼细胞性贫血的细胞形态学鉴别
目的 分析研究难治性贫血与巨幼细胞性贫血的骨髓形态检验方法.方法 根据相关案例进行回顾性分析,选取我院28例难治性贫血患者(A组)与32例巨幼细胞性贫血患者(B组)进行研究,并对两组患者骨髓形态的检验结果进行了比较与分析.结果 A组患者血红蛋白、血小板、白细胞减少明显多于B组(P<0.05);A组全血细胞减少、出现幼红幼粒细胞与MCV>100 fl所占的比例要低于B组(P<0.05).结论 难治性贫血的临床诊断需结合临床以及病态造血情况进行综合考虑;巨幼细胞性贫血的临床诊断需以骨髓形态学红系巨变为主,且需关注其血清叶酸及维生素B12水平.
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难治性贫血与其他贫血性疾病骨髓及血细胞形态学的结果对照
目的:探究难治性贫血(RA)与其他贫血性疾病骨髓及血细胞形态学的结果。方法资料随机选取2013年6月至2014年6月本院收治的152例贫血患者,分析23例骨髓增生异常综合征难治性贫血(MDS-RA)骨髓及血细胞形态学特点,并与其他贫血性疾病进行分析比较。结果 MDS-RA患者与其他类型贫血疾病患者相比,血浆中性分叶核细胞质内颗粒缺失、Pelger核异常、幼粒细胞数及占比、单核细胞占比、核骨髓粒系各阶段细胞颗粒缺失及红系奇数核、核出芽、巨核系小巨核及单圆核巨核细胞比较均具统计学意义(P<0.05)。结论骨髓与细胞形态学鉴别诊断MDS-RA与其他贫血疾病准确度高。
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对难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多诊断标准中环形铁粒幼细胞数量的探讨
尽管早在1982年FAB协作组就发表了关于骨髓增生异常综合征(MDS)的分型建议,我国学者也以此为基础经过多次会议讨论,并通过数十年实践及1994年全国血细胞学术交流会的再次讨论,修订并发表了国内MDS诊断标准及分型建议,其中把难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多(RAS)的血象、骨髓象规定为难治性贫血(RA),只是多了一项规定:RA患者骨髓中环形铁粒幼细胞15%以上即可诊断为RAS[1],但是究竟是占谁的15%以上没有明确规定,而国外诊断标准则有明确规定:RAS骨髓中环形铁粒幼细胞数占骨髓中所有有核细胞的15%以上,其他同RA.
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第110例疑难病例析评乏力气短-全血细胞减少-骨髓涂片细胞增生活跃-红系病态造血
病历摘要患者男,27岁,因间断牙龈出血1年余,加重伴乏力、气短2月余,于2005年12月19日入北京大学第一医院.患者于1年前开始出现牙龈出血,每月约1~2次,出血量不大,无明显诱因,可自行止血,因不伴有其他严重症状,未进行诊治.2个月前患者牙龈出血加重,伴有双下肢间断出现的出血点和瘀斑.牙龈出血每天均有发生,影响刷牙,但可以自行止血.同时患者自觉乏力、气短,尤其是活动后明显.40 d前患者就诊于外院,查血常规示:白细胞0.7×109/L,血红蛋白52g/L,血小板13×109/L.骨髓(髂后)涂片检查骨髓细胞增生明显活跃,诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血.给予司坦唑醇(康力龙)、泼尼松、环孢素A和再造生血丸治疗,间断输注血小板和红细胞悬液进行支持治疗,病情无改善.为进一步诊治入住我院.既往患者体健,职业教师,无毒物放射性物质接触史,无药物过敏史.
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再生障碍性贫血和难治性贫血的血液学分析
再生障碍性贫血(再障)及难治性贫血(MDS-RA),在临床上有许多相似处,极易混淆.为了区分这两种病,我们对103例再障和25例难治性贫血,主要从血液学方面进行了分析.
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HLA-DR15等位基因在骨髓增生异常综合征临床发生及预后中的意义
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前MDS的发病机制仍未完全清楚,研究结果显示T淋巴细胞-HLA-细胞因子免疫途径可能参与MDS一些亚型的发病[1-2].文献报道MDS患者外周血HLA-DR15表达较正常对照组增高,且表达HLADR15的难治性贫血(RA)患者对于免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白等治疗效果显著优于不表达者[3-6],提示HLADR15可能是免疫导致的骨髓衰竭的一个特异的易感因素.我们通过聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测MDS患者HLA-DR15等位基因的表达情况,并结合相关因素进行分析,旨在进一步探讨作为MHC-Ⅱ类分子的HLADR15在MDS病理生理学方面的意义.
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核型异常骨髓增生异常综合征-难治性贫血的细胞形态学特点
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血前体细胞的恶性克隆性疾病,实质为血液细胞的病态造血及无效造血而导致外周血一系、两系或三系血细胞减少,出现贫血、出血或感染等临床表现.
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成人骨髓增生异常综合征难治性贫血生存率和预后因素分析
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组获得性造血干/祖细胞克隆性疾病,根据FAB分型,MDS有5个亚型,难治性贫血(RA)为MDS中常见的类型,RA患者约占所有MDS患者的50%以上[1].