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弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血12例临床分析

柯正华;刘翠莲;洪小平;刘冬舟

摘要: 目的:分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾分析深圳市人民医院2005年7月至2012年9月确诊的12例弥漫性 CTD 并发 DAH 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果DAH 主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、血红蛋白下降;X 线胸片、高分辨率 CT 可出现新发的肺部浸润影。弥漫性 CTD 合并 DAH 的患者中,系统性红斑狼疮(SLE)8例,显微镜下多血管炎(MPA)2例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例;诊断 DAH 时的年龄:SLE(26±8)岁,MPA 分别为12岁和42岁,GPA 为51岁和57岁;诊断 DAH 时的病程:SLE(18±14)d,其中有3例 SLE 患者以 DAH 为首发症状,另外有1例 MPA 患者也以 DAH 为首发症状;SLE 合并 DAH 时 SLE 疾病活动指数(SLEDAI)评分为(18±5)分,抗核抗体呈高滴度,MPA/GPA 患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)/胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)分别呈阳性;9例患者发生明确感染;共有9例患者接受了激素冲击治疗,10例应用免疫抑制剂,7例行机械通气,2例行血液透析,所有患者病程中均使用抗生素。有1例患者死亡。结论DAH 与弥漫性 CTD 原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性 CTD 合并 DAH 病死率高,应早期诊断,早期治疗。

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