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家族性良性慢性天疱疮误诊为增殖型天疱疮一例

乔丽芳;张开明

摘要: 患者男,43岁.两年前主因腋下、脐周、股内侧红斑、瘙痒到当地医院就诊,取组织病理检查报告为增殖型天疱疮,未做免疫病理,给予泼尼松每日80 mg治疗.两年来患者皮疹时轻时重,自行调节泼尼松剂量在40~60 mg之间,近日患者局部皮疹加重,故到我院皮肤科就诊.入院查,患者面部及腹部为激素体征,即满月脸、腹部肥胖,血常规、尿常规、便常规、自身免疫系列检查未见异常,系统体格检查未见明显异常,家族中无同类病史.皮疹主要位于腋下、脐周、大腿内侧等部位,表现为疣状增殖的红斑、口腔未见皮疹.取组织分别进行普通病理及免疫病理检查.普通病理苏木素-伊红(HE)染色表现为:棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,棘层下方可见明显棘层松解,并形成裂隙,表皮内有嗜酸细胞浸润,但未形成小脓肿.直接免疫荧光检查,表皮棘细胞及表皮基底膜带均未见IgG和C3沉积.诊断为:家族性良性慢性天疱疮,采用米诺环素(美满霉素)治疗,目前正在随访中.

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