Budd-Chiari综合征介入治疗的回顾与反思
摘要： Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome， BCS)并不少见，国内以黄河中下游地区为高发区。随着CT、MRI及血管造影的普及和对BCS认识的不断提高，国内许多医院也都相继开展了BCS的诊断及介入治疗，并初步取得了可喜的成果。由于BCS的病因、病理及其分型等尚有许多的争论，不同的分型其介入治疗效果也大不相同，需要进一步探讨的领域不少，笔者仅就BCS的相关基础、临床知识及其临床分型和介入治疗的相关性作一简要归纳。 一、病因与病理 近70%的BCS病因尚不十分清楚。虽有许多争议，但一般认为与先天性静脉血管畸形或(和)体内高凝血状态等有关。 1. 先天性血管畸形：认为胚胎期肝静脉(hepatic vein， HV)胚芽与下腔静脉(inferior vena cava， IVC)胚芽的发育、连接障碍是引起HV或(和)IVC膜性狭窄或(和)闭塞的主要原因。其中HV胚芽发育障碍引起HV型BCS，IVC发育障碍引起IVC型BCS，而HV和IVC连接障碍则引起两者连接处的混合型BCS［1］。静脉引流不畅是引起静脉内血栓形成的主要因素，随着血栓形成愈来愈多并逐步发生机化，病变也愈来愈重，这是解释其先天性畸形为何多见于青壮年的主要原因［1-3］。 2. 静脉内血栓形成：是引起静脉节段性狭窄或(和)闭塞的重要原因。IVC的HV开口处易发生血栓，可能与此段IVC与肝静脉接近直角，易出现涡流，以及呼吸、咳嗽时膈肌运动等可能造成局部的IVC损伤有关［1］。而肝内小静脉泛发性的梗阻性病变，则多与患者体内高凝血状态，如妊娠、肝区外伤、局部炎症、服用避孕药、先天性抗凝血因子缺乏或凝血因子增多等有关［2,4,5］。 尽管多数学者认为，先天性血管发育畸形可能是形成膜性静脉狭窄或(和)闭塞的主要原因，而静脉内血栓形成可能是形成泛发性、节段性静脉狭窄或(和)闭塞的重要原因［6］。但Kage等［7］通过对发育胚胎解剖学的研究后认为，静脉内血栓形成是引起单纯膜性静脉狭窄或(和)闭塞的原因，其瓣膜的大小及厚度取决于原发静脉内的血栓情况，且两者呈正比关系。 HV型BCS的病理变化在早期镜下可见肝窦充血，门脉区无异常发现；进而小肝静脉内血栓形成，可引起肝小叶的萎缩、坏死以至完全消失。随着肝实质损伤的不断发展，间质内出现炎性细胞浸润、纤维组织增生等,终发展为不可恢复性的慢性纤维性肝硬化。尾状叶和部分受损较轻的肝细胞可代偿性增生［2］。单独靠第3肝门处的静脉远不能满足全肝静脉回流，在门脉压力增高的同时肝内外分流道亦逐步形成和建立［1,2］。IVC型BCS由于其阻塞远端的静脉回流均受阻，除肝脏外，肾脏、下肢及盆腔脏器等均有相应的病理改变。 二、临床表现及影像学检查 BCS多发生于青壮年，无明显性别差异。在早期多无任何临床改变,随着门脉压力的增高，临床上早期可出现肝区不适、消化不良、轻度黄疸等症状； 晚期可出现巨肝、顽固性腹水、消化道出血等窦后性门脉高压的典型改变。患者常死于消化道大出血或(和)急慢性肝脏衰竭［2,8］。IVC为主型的BCS则以相应的静脉回流障碍，如下肢水肿、静脉曲张等为主要临床表现。 临床上可利用彩色超声、CT、MRI、血管造影等来显示肝静脉流出道有无狭窄或(和)闭塞及其发生的部位、程度、类型等。彩色超声可发现较大静脉的狭窄或(和)闭塞，同时可发现肝内外异常血流，如离肝血流等，是诊断BCS的首选方法。MRI可清晰显示静脉内膜性或节段性狭窄或(和)闭塞，对确定病变性质，如静脉内血栓的新旧亦有重要意义。CT的大优点是快速扫描，可行相应血管的CT血管造影（CTA）三维成像。血管造影可精确直接地显示病变的具体情况，尤其对窦后小静脉病变的显示极为清晰，也是BCS在临床介入治疗前必不可少的检查［9，10］。应当指出的是，上述各种影像学检查各有优缺点，在工作中应全面衡量及把握［11-13］。
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食管壁内夹层影像诊断分析一例
患者 男,56岁.因进食后呛咳伴呃逆半个月于2017年10月18日入院.患者食欲减退.体检无明显异常.实验室检查凝血指标及肝功能轻度异常.于外院行喉镜示咽喉部溃疡,经抗炎治疗10d后症状不缓解.
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孤立性垂体柄组织细胞增生症X一例
患者男,13岁,以肥胖、呕吐6个月而来院就诊.体检:体态肥胖,心肺听诊无异常,腹软.实验室血尿常规检查阴性.MRI表现:垂体后叶正常高信号消失,垂体柄增粗,呈结节状等T1、等T2信号,增强后明显强化(图1～3).MRI诊断:生殖细胞瘤或胶质瘤,组织细胞增生症X不除外.检查其他系统未见明显异常.手术后组织病理检查:镜下可见到泡沫细胞、嗜酸粒细胞、巨细胞和纤维结缔组织.病理诊断:组织细胞增生症X.患者经服用糖皮质激素治疗2年后复查,病情基本稳定.
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视交叉内出血一例
急性视交叉内出血常引起急性视交叉功能损害,临床上比较罕见.现报道1例如下.患者男,36岁.10 d前突发头痛,双眼视力急剧下降,于2000年12月19日急诊入院.体检:血压100/75 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa ),各种实验室检查均正常.
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幕下脉络丛肿瘤的MRI表现三例
脉络丛肿瘤(choroid pluxus tumor,CPT)是一种少见的颅内原发肿瘤,多位于侧脑室和第三脑室.少数肿瘤可发生于脑室以外,如桥小脑角区;发生于脑实质的CPT罕见.笔者报道3例发生于幕下的CPT,并结合文献复习其影像表现,以提高对本病的认识.
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腔内支架成形治疗肠腔转流术后人工血管闭塞一例
患者 男,37岁 1994年因肝硬化门静脉高压并上消化道出血行脾切除、食道周围断流术,2014年再次出现上消化道出血,因门静脉海绵样变性,拟行经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)末成功,遂行肠系膜上静脉-下腔静脉人工血管转流术,术后2年,再次因上消化道出血3d入院.本次人院后彩色超声检查提示人工学管内未见明显血流信号.行上消化道造影提示:食管胃底静脉曲张.行MR静脉造影(MR venography,MRV)提示门静脉海绵样变性,下腔静脉与肠系膜上静脉间可见人工血管,下腔静脉吻合口处充盈缺损(图1).行下腔静脉造影见下腔静脉于右肾静脉右下后方充盈缺损,考虑吻合口周同内膜增生(图2).
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介入性栓塞治疗子宫肌瘤致双输尿管坏死一例
我院自1998～2000年采用介入栓塞治疗子宫肌瘤24例,其中1例患者出现了输尿管坏死的严重并发症.现报告如下.
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二例肾嗜酸细胞腺瘤的CT和MRI表现
例1 男,45岁.左腰部闷痛1个月余,无尿频、尿急等尿道刺激症状,无血尿.经超声检查发现左肾肿物.实验室检查未见异常.
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头孢曲松钠导致假性胆石症二例
例1 女,24岁.骑车摔伤腰部就诊.体检:胸部压痛,以右侧明显.CT检查扫描示右侧多发肋骨骨折并胸腔积液,肝右叶挫裂伤;胆囊、双肾未见异常.患者入院后给予保守治疗,头孢曲松钠静脉点滴4.0 g/d,共14 d,同时应用外伤常规用药.治疗第4天CT复查示:紧贴胆囊内壁见条带样高密度影,以低位处明显(图1).治疗第13天CT复查示:胆囊体积缩小,囊内充盈结石密度影(图2).患者症状逐渐减轻.出院20 d后复查CT示:胆囊内高密度影完全消失,胆囊影像表现正常.
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成人单核细胞增多性李斯特菌病的MRI表现
例1 女,65岁,2011年5月10日因发热、头痛2d,意识不清1d入院,体温高40.5℃,伴畏寒、恶心、喷射状呕吐,之后头痛加重,意识不清,继而烦躁不安,伴四肢抽搐,颈项强直.脑脊液(CSF)检查李斯特菌培养阳性.予哌拉西林他唑巴坦、青霉素联合阿米卡星抗感染治疗约10 d后患者病情出现好转.MRI示脑桥小斑片状异常信号影(图1),T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI亦呈高信号.1个月后患者病情反复,出现呕吐、大小便失禁、进食困难,复查头颅MRI提示脑膜炎,脊膜强化、脑室扩张积水(图2),脑室周围间质水肿.脊髓MR检查,示脊髓蛛网膜呈线状明显强化(图3).1年后随访病情好转.
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头臂动脉支架成形术中基底动脉栓塞一例并文献复习
患者男,74岁,因发作性头晕伴左侧肢体活动不灵5个月,加重2周于2013年8月27日入院.患者5个月前无明显诱因出现头晕,伴左侧肢体活动不灵,于外院诊断为“脑血栓形成”,予保守治疗后症状缓解,近2周症状再发并较前加重,为求进一步诊治来我院.头颅CT示右侧基底节区陈旧梗死灶,脑内多发腔隙性梗死;头颈部CT血管成像(CTA)示右颈内动脉及头臂动脉起始部均重度狭窄(＞80％)(图1).经改善脑循环、抗血小板、调整血脂对症治疗,患者症状无缓解,科室讨论后于2013年8月30日局部麻醉下行右颈内动脉+头臂动脉支架成形术.
