摘要： Mutations in the mitochondrial DNA(mtDNA) have been shown to be one of the important causes of deafness.In particular, mutations in mitochondrial DNA(mtDNA)have been found to be associated with both syndromic and non-syndromic forms of sensorineural hearing loss.The deafness-linked mutations often occur in the mitochondrial 12S rRNA gene and the tRNA genes.The mutations in the 12S rRNA gene account for a significant number of cases of aminoglycoside ototoxicity.The other hot spot for mutations associated with hearing impairment is the tRNA Ser(UCN)gene,as five deafness-linked mutations have been identified.Non-syndromic deafness-linked mtDNA mutations are often homoplasmic or at high levels of heteroplasm,indicating a high threshold for pathogenicity.Phenotypic expression of these mtDNA mutations require the contribution of other factors,such as nuclear modifier gene(s),environmental factor(s) and mitochondrial haplotype(s).
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单侧外周前庭病变患者站立于海绵垫及坚硬平板时头部后仰对姿势稳定性的影响
目的 应用海绵垫干扰人体站立时的足底本体感觉,探讨本体感觉在未被干扰及被干扰条件下头部后仰对单侧外周前庭病变(unilateral peripheral vestibular disorder,uPVD)患者姿势稳定性的影响.方法 28名uPVD患者进行四种站立条件下的姿势描记仪检查,站立条件分别为:(1)坚硬平板、头部直立;(2)坚硬平板、头部后仰50～55 °;(3)海绵垫、头部直立;(4)海绵垫、头部后仰50～55 °每种条件下分别测试睁眼和闭眼时的姿势稳定性,采用身体直立时足底压力中心的晃动速度(sway velocity,SV)为研究参数.结果 (1)睁眼条件下,不同头位下SV比较结果无统计学意义(F=0.404,P=0.526),不同站立平面下SV结果有统计学差异(F=127.485,P＜0.0001);(2)闭眼条件下,不同头位下SV比较结果有统计学意义(F=5.237,P=0.024),不同站立平面下SV结果有统计学差异(F=237.254,P＜0.0001);(3)站立于海绵垫时,闭眼条件下,头部直立时有4名患者在三次测试中均跌倒;头部后仰时有6名患者在3次测试中均跌倒:有2名患者在第1次测试中跌倒(第2、3次未跌倒).不同头位间SV差异有显著性意义(t=3.015,P=0.007);两种头位下,跌倒次数比较无显著性差异(F=1.693,P=0.193);(4)就闭眼时头部后仰引起的SV增加程度而言,站立海绵上与站立于坚硬平板上问有统计学差异(P=0.046).结论 uPVD患者闭眼时头部后仰可使姿势稳定性降低,提示在眩晕患者的前庭康复治疗中,可应用头位后仰站立,逐渐提高患者的姿势稳定性.
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鼓室置管灌注甲泼尼龙治疗难治性突发性聋的听力疗效再分析
目的 探讨经耳道鼓室置管灌注甲泼尼龙治疗难治性突发性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)的安全性和有效性.方法 对常规治疗至少一个疗程(10天)无效的SSNHL,根据病人的意愿分成灌注组和对照组分别继续治疗10天.灌注组给予鼓室置管灌注甲泼尼龙+常规治疗,对照组继续常规治疗,比较治疗结束后3个月时两组的听力改善结果.结果 灌注组26例和对照组23例,两组的有效率分别是50.0%和21.7%,继续治疗前后PTA改善分别是16.7 dB和9.2 dB,两组比较灌注组的有效率高于对照组(P=0.041); 若仅将发病至继续治疗的时间间隔≤60天的病例纳入分析,则灌注组为21例,对照组仍为23例,有效率分别是61.9%和21.7%,PTA改善分别为20.2 dB和9.2 dB,灌注组均优于对照组(P_(有效率)=0.007,P_(PTA 改善)=0.011);鼓室灌注前后低频区(0.25 kHz,0.5 kHz)、中频区(1 kHz、2 kHz)和高频区(4 kHz、8 kHz)的听阈分别改善19.8 dB、16.0 dB和13.4 dB,低频区听力改善大于高频区(P=0.046).结论 鼓室置管灌注甲泼尼龙联合常规治疗用于难治性SSNHL是安全的、有效的,疗效优于继续常规治疗,且低频区的听力改善优于高频区,发病后宜尽早采用.
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前庭功能诊治系统SRM-Ⅳ在良性阵发性位置性眩晕中的应用
目的 观察全自动前庭功能诊治系统(SRM-Ⅳ)诊治良性阵发性位置性眩晕的临床效果.方法 回顾分析了56例良性阵发性位置性眩晕患者,其中36例采用SRM-Ⅳ进行诊断和治疗,20例采用手法诊治,对其疗效进行比较.结果 采用SRM-Ⅳ治疗的患者中第1次治疗后有32例患者(89%)治愈,4例患者经过第2次治疗痊愈;采用手法复位的患者中第1次治疗后有17例患者(85%)治愈,3例患者经过第2次治疗痊愈.应用χ~2检验二者的差异没有统计学意义.结论 应用全自动前庭功能诊治系统诊治良性阵发性位置性眩晕临床效果可靠,弥补了手法复位的缺陷,效果直观,可重复性强.
关键词： 眩晕 全自动前庭功能诊断治疗系统 疗效 -
一组汉语普通话双音节测听词表的等价性分析
目的 对一组汉语普通话双音节词表的等价性进行分析.方法 选择12名听力正常的受试者对已编辑好的6张(每张40词)等言语识别阈级并具有粗放"音位平衡"特征的汉语普通话双音节词表进行等价性实验,每张词表在言语听力级0、4、8、12 dB HL等4个强度上进行测试,受试者聆听6张词表的顺序不同.受试者依强度从低到高的顺序进行4轮测试,记录每张词表在各强度级的正确率.使用SPSS12.0统计软件对各张词表的正确率进行双因素方差分析(词表序号、测试强度).结果 6张词表相互间等价性较好(F=0.022,P>0.01),不同测试强度下得分有显著差异(F=583.249,P<0.01).结论 一组具有等价性及音位平衡特征的汉语普通话双音节词表已编制完成.
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颞骨扁平肥厚性脑膜瘤CT及MRI表现
目的 探讨颞骨扁平肥厚性脑膜瘤的CT和MRI影像学特征.方法 回顾分析4例颞骨扁平肥厚性脑膜瘤的CT和MRI表现.结果 颞骨扁平肥厚性脑膜瘤CT的典型影像学征象:颞骨广泛弥漫性骨质增生硬化,边缘呈毛刷样改变.MRI特征表现为与颞骨对应区的脑膜弥漫性增厚并形成软组织肿块影,增强后可见明显强化.本组4例均伴中耳乳突、外耳道的炎性改变,可继发胆脂瘤.结论 CT可直观显示颞骨广泛的骨质改变,MRI可清楚显示软组织肿块并准确判断病变范围,两者结合在本病的诊断和治疗中起重要作用.
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桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的外科治疗-附3例报告
目的探讨肿瘤继发性舌咽神经痛的致病机理和外科治疗.方法回顾性分析1993年1月-2002年6月收治的3例桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的临床和病理组织学资料.结果3例患者均为女性,分别为桥小脑角的舌咽神经鞘膜瘤、微小血管瘤样脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤.主要临床表现是咽部和舌根部疼痛或伴有耳深部疼痛.1例行肿瘤切除及舌咽神经切断术,另2例行肿瘤切除、舌咽神经切断及迷走神经1～2支感觉支切断术,3例均取得满意疗效.3例术后出现轻度声嘶.随访平均2.3年,3例肿瘤及疼痛均无复发.结论桥小脑角肿瘤是引起舌咽神经痛的原因之一.切除肿瘤同时行舌咽神经根及迷走神经1-2支感觉支切断是治疗肿瘤继发性舌咽神经痛的有效方法.
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面神经减压术治疗颞骨外伤性面瘫临床分析
目的：探讨经乳突-上鼓室入路面神经减压术治疗颞骨外伤性面瘫的手术适应症、手术时机、效果以及影响预后的因素。方法回顾性总结2008-2014年于解放军总医院经乳突-上鼓室入路行面神经减压术治疗颞骨外伤性面瘫的99例（102侧）临床资料，分析骨折类型与听力损失的关系；按骨折类型和术前病程分组，以House-Brackmann(HB)分级标准评估手术效果，随访至面神经功能正常或1年以上，对随访资料完整的70例（73侧）的疗效进行总结，统计方法采用SPSS17.0统计软件进行Spearman相关分析及χ2检验。结果99例（102侧）外伤的原因：交通事故55例（58侧），跌伤20例，坠物砸伤17例，其他7例；颞骨骨折68例（71侧），其中纵行骨折56例（59侧），横行骨折12例，传导性耳聋在纵形骨折和横行骨折中的发生率分别为37.3%和16.7%，差异无统计学意义（P=0.169），感音神经性耳聋在横行骨折中的发生率为66.7%，明显高于其在纵行骨折中的发生率18.6%（P=0.001）；资料完整的70例（73侧）面瘫患者术前面神经功能：Ⅳ级4例,Ⅴ级48例（49侧），Ⅵ级18例（20侧），术后面神经功能：Ⅰ级24例（27侧），Ⅱ级32例，Ⅲ级13例，Ⅳ级1例，骨折类型分组在面神经功能恢复上差异无统计学意义（P=0.478），术前病程越短，面神经功能恢复越好（rs=0.257, P=0.026），术前病程在2个月内者面神经功能恢复至Ⅰ级或Ⅱ级者为87.8%,手术效果优于术前病程2个月以上者，差异有统计学意义(P=0.032)。结论交通事故导致的颞骨骨折是造成外伤性面瘫的主要原因，经乳突-上鼓室入路面神经减压术是治疗外伤性面瘫的一种有效的治疗手段，手术效果与面神经损伤的术前病程有关，应尽早手术，外伤后2个月内手术效果较好。
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慢性化脓性胆脂瘤型中耳炎的高分辨CT诊断
目的探讨高分辨CT(HRCT)对慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的诊断价值.方法对238例经手术及病理证实的中耳胆脂瘤的CT征象与手术所见进行对照研究.结果(1)CT诊断胆脂瘤的敏感性高在上鼓室(81.25%),低在乳突(50%).(2)CT显示胆脂瘤的病理改变为①鼓室乳突腔内胆脂瘤影;②胆脂瘤周低密度环;③鼓室乳突腔边缘骨质硬化;④鼓室乳突腔扩大;⑤听骨链破坏.结论CT检查对于中耳胆脂瘤的诊断及指导手术有很大帮助.
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中药除湿丸联合耳净散内外合治外耳湿疹的疗效评价
目的 探讨中药除湿丸联合耳净散治疗外耳湿疹的临床疗效.方法 选取2015年3月~2016年5月我院治疗的140例外耳道湿疹患者,随机分为中药治疗组和西药治疗组,每组70例.中药组口服除湿丸和耳净散患处喷敷,西药组口服盐酸西替利嗪片及艾洛松乳膏患处涂敷进行治疗,比较两组患者不同治疗时长的治愈率、有效率和复发率.结果 中药组和西药组治疗2周的治愈率分别为53.2%、47.6%,两组比较差异无统计学意义(χ2=0.796,P=0.372);中药组和西药组治疗2周的有效率分别为85.3%、70.6%,两组比较差异有统计学意义(χ2=6.626,P=0.01).随访3个月,中药组和西药组的复发率分别为14.9%、40.0%,两组比较差异有统计学意义(χ2=9.815,P=0.002).中药组和西药组治疗渗液型的有效率(2周)分别为92.4%和72.5%,两组比较差异有统计学意义(χ2=7.194,P=0.007).中药组和西药组治疗无渗液型(2周)的有效率分别为78.2%和69.2%,两组比较差异无统计学意义(χ2=0.511,P=0.475).结论 用中药除湿丸和耳净散内外合治外耳湿疹的效果显著,中药治疗比西药治疗在控制复发率上有明显优势.
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鼓室内联合全身应用糖皮质激素治疗全聋型突发性聋
目的：探讨早期鼓室内联合全身应用糖皮质激素治疗全聋型突发性聋的疗效情况。方法选取我院自2011年3月至2015年3月间收治的130例全聋型突发性聋患者，按照治疗方案分不同为治疗组与对照组，对照组给予糖皮质激素全身给药、营养神经及改善微循环类药物治疗，而治疗组在对照组用药基础之上加用糖皮质激素鼓室内注射治疗，观察和分析各组疗效情况。结果糖皮质激素联合治疗组听力改善的总有效率达到88.7％，而糖皮质激素全身治疗组听力改善的总有效率为70.6％，治疗组与对照组差异比较有统计学意义（P＜0.05）。糖皮质激素联合治疗组耳鸣改善的总有效率达到82.5％，而糖皮质激素全身治疗组耳鸣改善的总有效率为77.2％，但是两组之间的差异没有统计学意义（P＞0.05）。两组患者眩晕改善的总有效率均为100％。结论鼓室内联合全身应用糖皮质激素治疗全聋型突发性聋能够取得较好的疗效。
