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1例合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎相关安全问题的探讨
目的:探讨合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎病的护理措施及效果.方法:根据卵巢畸胎瘤及抗NMDAR脑炎的疾病特点,采取相应的护理措施并进行总结.结论:患儿经过相应的药物和护理治疗,对于合并卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎病患儿,及时给予各种针对性的护理措施,显著提高临床疗效,并且有利于提高患儿的生存.
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抗NMDAR脑炎与病毒性脑炎的鉴别
脑炎是指脑实质受病原体侵袭导致的炎症性病变,是目前全球发病率及死亡率较高的疾病,有认知障碍、癫痫、精神障碍等后遗症.在我国主要是自身免疫性脑炎与病毒性脑炎,这两者临床表现极其相似,但治疗却有差别,所以能鉴别二者是指导临床治疗的重要事情.以下是在临床表现、辅助检查、治疗方案等方面的鉴别.
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抗NMDAR脑炎患者护理干预的研究进展
抗N-甲基-M-天冬氨酸( N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎,又称抗NMDA受体抗体相关性脑炎(抗NMDAR脑炎),主要症状表现为显著的精神症状、意识障碍、不自主运动和中枢性通气不足等,多见于儿童和伴或不伴有畸胎瘤的青壮年女性患者[1],是一种与表达于海马神经元细胞膜的抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病[2],近年来逐渐为国内所关注。此疾病分为4期,即前驱期、精神症状/癫痫发作期、无应答期、运动亢进期。当患者处于精神症状/癫痫发作期伴中枢通气功能障碍时,存在潜在的致死风险,恢复缓慢,病程较长,护理难度较大。目前抗NMDAR脑炎作为一种罕见的脑炎,发病机制及治疗措施均在探索阶段。为此笔者将抗NMDAR脑炎患者的护理干预现状进行综述,为临床护理工作提供参考。
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抗NMDAR脑炎的研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是新发型的一种自身免疫性脑炎,由抗NMDAR抗体介导,青年女性好发,以神经精神症状为主,发病率远高于其他类型的自身免疫性脑炎.此文对抗NMDAR脑炎的研究进展简单综述.
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儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎17例临床研究
目的 总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识.方法 对2012年5月至2013年6月北京大学第一医院儿科17例临床确诊为抗NMDAR脑炎患者进行回顾及随访研究,总结其临床特点、治疗方案及预后.结果 本组17例中男12例、女5例;年龄2～12岁.首发症状以惊厥和精神行为异常常见,各7例.病程中常见症状依次为精神行为异常17例、睡眠障碍16例、锥体外系症状14例、惊厥11例等,仅4例有自主神经症状.所有患者脑脊液抗NMDAR抗体(+),16例脑电图为弥漫性慢波,均未筛查出肿瘤.14例给予静脉注射免疫球蛋白(IVIG)及甲基泼尼松龙治疗,2例仅给予IVIG,1例放弃,无缓解3例中2例给予利妥昔单抗、1例给予环磷酰胺治疗.随访3～15个月,12例恢复正常,2例死亡,2例遗留癫痫发作,1例依旧存在言语障碍.结论 精神行为异常、睡眠障碍、锥体外系症状与惊厥是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现,而肿瘤及自主神经功能紊乱发生率较低,免疫治疗疗效显著,预后较好.
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自身免疫性脑炎再发7例并文献复习
目的 分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因.方法 回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较.结果 符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁).其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗 GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗 LGI1抗体相关脑炎1例(占5%).首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例.6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发.发病间隔0.5~4m,平均3.5m.再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例.首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶.两次发病时脑电图除2例未完成外均异常.首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移.CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解.结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发.判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等.AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者血浆microRNA-140表达的初步研究
目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者血浆中microRNA-140表达变化及其意义.方法 应用微阵列基因芯片技术检测抗NMDAR脑炎患者和健康人血浆microRNAs的表达水平;通过实时定量PCR方法检测5例抗NMDAR脑炎患者(实验组)、20例结核性脑(膜)炎患者(结脑组)、20例病毒性脑(膜)炎患者(病脑组)、30例健康人(对照组)血浆microRNA-140的表达水平.结果 (1)基因芯片表明血浆microRNA-140的表达水平在抗NMDAR脑炎患者中显著低于健康人,差异具有统计学意义(log2 =5.11,P=0.004);通过实时定量PCR方法验证,与芯片检测结果一致,差异具有统计学意义(P＜0.05);(2)血浆microRNA-140的表达水平在实验组中显著低于结脑组、病脑组、对照组(P＜0.05);结脑组、病脑组与对照组相比,血浆中microRNA-140水平下调差异无统计学意义(P＞0.05).结论 抗NMDAR脑炎患者血浆中microRNA-140水平明显下调,提示microR-NA-140可能参与了抗NMDAR脑炎的发生、发展过程.
关键词： microRNA-140 抗NMDAR脑炎 血浆 -
儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎10例临床分析
目的 分析儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(anti N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征、治疗方法及预后,提高对该病的认识.方法 对2015年1月～ 2016年9月哈尔滨市儿童医院神经内科收治的10例临床确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行回顾分析及随访.结果 10例患儿中男2例,女8例,年龄1 ～15岁.首发症状均以惊厥就诊,逐渐出现睡眠障碍、认知障碍、精神行为异常、锥体外系症状及自主神经功能紊乱症状.10例脑脊液抗NMDAR抗体均阳性;8例血液抗NMDAR抗体阳性,2例阴性.10例脑电图均呈现弥漫性慢波改变,1例可见δ刷,1例早期局灶性痫性放电.头颅核磁共振检查2例边缘叶异常信号,8例正常.卵巢畸胎瘤1例.10例患儿均给予静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)及甲基泼尼松龙冲击治疗.随访3月～1年,8例治愈,2例继发癫痫.结论 惊厥、精神行为异常、睡眠障碍、认知障碍、锥体外系症状是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床症状.对于以精神行为异常、惊厥起病,且抗精神病及抗癫痫治疗效果较差的患儿要尤其注意本病,尽早完善脑脊液及血自身免疫抗体检测,做到早诊断,早治疗.
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抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与病毒性脑炎临床及脑脊液细胞学特点比较
收集10例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体( NMDAR)脑炎及38例病毒性脑炎患者临床资料,分析其临床表现、实验室检查、影像学、脑电图及脑脊液细胞学异同. 抗NMDAR脑炎患者的性别比、年龄、病程以及发热、头痛、病理征、意识障碍的发生率与病毒性脑炎组无明显差异;不自主运动、癫痫发作、精神行为异常的发生率及脑电图异常率高于病毒性脑炎组,脑膜刺激征阳性率低于病毒性脑炎组;抗NMDAR脑炎脑脊液白细胞数及多个核细胞比值低于病毒性脑炎组,而脑脊液细胞学浆细胞出现率高于病毒性脑炎组.
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儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例用药护理
近年来,关于自身免疫性脑炎的报道越来越多,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎也备受关注.2005年Vitaliani等[1]首次报道了4例年轻女性患者的临床症状,主要表现为伴有卵巢畸胎瘤、流感样前驱症状、失忆健忘、意识障碍、精神行为异常、痫性发作、运动功能异常及幻听、幻视等,患者血清及脑脊液的实验室检查中NMDAR抗体阳性.本病进展较快,精神症状较重,具有潜在致死性,诊断不明确,尤其是要排除病毒性脑炎和其他自身免疫性疾病给治疗及护理带来了难度.而国内外对其治疗的文献多为个案,关于护理的文献资料相对较少,尤其是用药护理.2014年11月～2015年4月,我们共收治3例抗NMDAR脑炎患者,并给予积极治疗及精心用药护理,效果满意.现报告如下.
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伴癫痫发作的自身免疫性脑炎10例诊疗体会
目的 总结伴癫痫发作的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)临床表现、实验室检验、影像学检查、脑电图特点及其治疗转归,为临床提供参考.方法 回顾性分析我院10例(2014年5月-2017年5月)AE患者的临床资料,结合国内外相关文献报道,总结各型AE患者特点,特别是针对伴有癫痫发作患者的诊疗体会.结果 10例患者平均发病年龄为36岁,临床诊断抗NMDAR脑炎5例,LGI1抗体相关脑炎2例,抗GABABR脑炎1例,2例为已发现颅内肿瘤的AE患者,未行抗体筛查.所有患者(100％)均伴有癫痫发作,其中精神行为异常和认知功能损害分别占30％和50％;4例(40％)出现不自主运动和自主神经功能障碍.8例(80％)患者脑电图存在异常;6例(60％)患者磁共振结果显示异常,与该疾病密切相关的有3例.结论 对于伴有癫痫发作的AE患者,应分析患者发作类型及脑电图特点,结合脑炎的不同类型,合理选用抗癫痫药物,有效控制癫痫发作,提高患者的生存率.
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20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析
目的 回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识. 方法 对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后. 结果 抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同.20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体.5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤.6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常.除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降. 结论 抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高.二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好.CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率.
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自身免疫性脑炎17例临床特点分析
目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后.方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归.结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGIl)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎.出现精神症状13例(76.47％),出现意识水平下降8例(47.06％),出现癫痫发作15例(88.24％),伴有卵巢畸胎瘤仅1例.所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IvIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例.治疗后症状明显缓解15例.结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后.
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抗NMDAR脑炎8例临床特点及文献复习
目的 总结抗NMDAR脑炎的临床特点、辅助检查、诊断、治疗及预后.方法 分析2015年1月~2016年12月在武汉大学人民医院神经内科就诊的8例抗NMDAR脑炎患者的临床特点及诊治过程,随访患者观察患者的转归预后.结果 6例患者为青年女性,2例为男性,3例女性患者合并畸胎瘤并切除,3例患者行气管切开,8例患者均有精神症状和不自主运动,8例均预后良好.结论 抗NMDAR脑炎是重症脑炎中常见的类型,需要给予足够的时间来观察患者的疗效,积极控制并发症,早期诊断和治疗可改善患者的预后.
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儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎临床分析
目的 总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(anti-N-methy-D-aspartatereceptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特点和预后,提高对该病的认识.方法 纳入21例确诊抗NMDAR脑炎的儿童患者,回顾性收集患者临床资料,应用修订的美国国立卫生研究院卒中量表(National Institute of Health stroke scale,NIHSS)评估患者疾病严重时神经功能缺损情况;随访患者恢复情况,应用改良Rankin评分(modified Rankin scale,mRS)评估患儿神经功能恢复情况.结果 21例患儿中,12例病程中出现轻度神经功能缺损(NIHSS=1～4分),9例出现中度神经功能缺损(NIHSS=5～15分),轻度和中度神经功能缺损两组比较,起病年龄、脑脊液白细胞数(CSF-WBC)及脑脊液抗NMDAR抗体(CSF-NMDAR-IgG)滴度差异有统计学意义(P＜0.05).随访8～36个月(其中3例失访),11例患儿完全恢复(mRS=0),7例部分恢复(mRS≤2分),完全恢复和部分恢复两组比较,随访时间及免疫治疗时机差异有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童抗NMDAR脑炎起病年龄、脑脊液细胞数及CSF-NMDAR-IgG滴度与患者病情轻重可能相关,免疫治疗时机及随访时间与患者预后可能相关.
关键词： 儿童 抗NMDAR脑炎 抗NMDAR抗体滴度 预后 -
抗NMDAR脑炎诊治3例报告
抗N-甲基-M天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎.2007年首次由Dalmau在记忆障碍、精神症状、意识的障碍及呼吸障碍为主要表现的患者体内发现抗NMDAR抗体,并以此而为诊断依据[1].近几年来,国内外抗NMDAR脑炎的报道不断增多,但其临床表现复杂多样,不易识别,常常误诊误治而延误病情,而早期诊断后予以肿瘤切除及免疫治疗后预后较好.现将我院收治的3例抗NMDAR脑炎的患者的诊断治疗及预后等方面进行比较,并结合既往文献进行分析.
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儿童抗NMDAR脑炎六例临床分析
目的 对我院收治的抗NMDAR脑炎临床特点进行总结,探讨抗NMDAR脑炎的临床特点及治疗选择.方法 回顾性分析患儿的一般资料,起病特点,发病年龄,治疗药物选择及开始治疗时间,并发症等;辅助检查结果:自身抗检测,肿瘤相关检测,药物副作用监测,脑脊液检查结果,脑电图及头颅MRI;病情转归及随访.结果 ①符合纳入标准者6例,男1例,女5例,起病年龄平均(8.8±1.33)岁;均急性或亚急性起病,67%(4/6)患者惊厥起病,83%(5/6)患者伴运动障碍,100%(6/6)患者伴睡眠障碍.②100%(6/6)患者血及脑脊液NMDAR抗体均阳性,16%(1/6)患者肿瘤筛查发现CA-199轻度升高,余患者肿瘤标志物及胸腹部检查无异常发现,100%(6/6)患者头颅MRI均正常.100%(6/6)患者EEG异常,其中4例进行随访,2例患者EEG正常,2例轻度异常.③100%(6/6)患者均给予一线免疫治疗,一线免疫治疗开始至起病病程平均10d,50%(3/6)患者在一线免疫治疗平均13d无效后接受二线免疫治疗,67%(4/6)患者预后良好,33%(2/6)患者死亡.结论 早期给予免疫治疗,抗NMDAR脑炎患者多预后良好,对于临床表现为精神行为异常,惊厥,运动障碍,睡眠障碍等,脑电图出现弥漫性慢波,排除其他疾病的患者,均应该考虑抗NMDAR脑炎可能,应早期予经验性免疫治疗,可改善患者预后.
