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抗NMDAR脑炎的研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是新发型的一种自身免疫性脑炎,由抗NMDAR抗体介导,青年女性好发,以神经精神症状为主,发病率远高于其他类型的自身免疫性脑炎.此文对抗NMDAR脑炎的研究进展简单综述.
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卵巢畸胎瘤合并抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎五例临床分析
目的：总结卵巢畸胎瘤合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（ NMDAR）脑炎患者的临床特征。方法收集北京协和医院和北京天坛医院2011年6月至2013年5月收治的5例卵巢畸胎瘤合并抗NMDAR脑炎患者的临床资料，对其临床表现、治疗及预后进行分析。结果5例患者发病前均有上呼吸道感染的前驱症状或其他情绪诱因。临床多表现为典型精神或神经症状、运动障碍和痫性发作。血清和脑脊液中抗NMDAR抗体检查结果均呈阳性。经过卵巢畸胎瘤切除及免疫治疗，所有患者神经及精神症状均得到明显缓解。随访期间均未出现肿瘤复发。结论卵巢畸胎瘤合并抗NMDAR脑炎常以神经及精神症状起病，容易被误诊为精神心理疾病，癫痫等；手术切除卵巢畸胎瘤结合免疫治疗预后良好。
关键词： 卵巢畸胎瘤 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 -
儿童抗Ⅳ-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎近期预后危险因素分析
目的 观察抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎近期预后的危险因素.方法 回顾性分析66抗NMDAR脑炎患儿的临床资料和治疗前后的改良Rankin量表(mRS)评分.根据治疗结果将患儿mRS≤2分的设为试验组,评分mRS≥3分的设为对照组.并对预后不良的危险因素进行单因素和多因素Logistic回归分析.结果 在66例患儿中,39例预后良好,27例预后不良.单因素分析结果显示,年龄、住院天数、癫痫、运动障碍、治疗前mRS评分和预后不良有相关性.多因素Logistic回归分析显示,年龄、癫痫发作、治疗前mRS评分为抗NMDAR脑炎近期预后不良的独立危险因素.结论 抗NMDAR脑炎患者发病年龄小、有癫痫发作、治疗前评分高可能预示近期预后不良.
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 免疫治疗 影响因素 儿童 -
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤的研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎是近年新发现的一种自身免疫性疾病，多合并畸胎瘤等生殖细胞肿瘤，发病机制可能为抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体干扰神经信号传递所致，目前尚未完全清楚。该病临床表现呈多样性，主要分为行为认知异常、记忆障碍、语言障碍、运动障碍、自主神经功能障碍、癫痫发作、意识丧失及低通气8组症状，可呈单一表现，也可联合几组症状同时表现，其临床症状主要由抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体累及的脑部解剖结构所决定。治疗以免疫治疗合并肿瘤切除为主，预后较好。综述抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤的相关研究，以期提高临床医生对该病的认识。
关键词： 脑炎 畸胎瘤 卵巢 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 -
合并卵巢畸胎瘤的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的治疗
报道3例突发精神行为异常伴抽搐、意识障碍的年轻女性患者,入院检查发现脑脊液或血清中抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性伴卵巢畸胎瘤,确诊为伴卵巢畸胎瘤的抗NMDAR脑炎,给予手术切除畸胎瘤.
关键词： 卵巢畸胎瘤 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 腹腔镜手术 -
儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎38例临床特征及病原筛查
目的 总结儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、病原学筛查和预后,提高对儿童抗NMDAR脑炎的诊治水平.方法 对2012年5月至2016年6月四川大学华西第二医院神经科临床确诊的38例抗NMDAR脑炎患儿进行回顾及随访研究,总结其临床特点、相关病原学筛查、治疗及预后.结果 38例中男14例,女24例;年龄1岁10个月~17岁6个月.精神行为异常(33例)、四肢不自主运动(33例)、语言障碍(31例)为常见症状.38例中,仅1例为右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤,24例(63.2%)病原学筛查阳性,其中11例肺炎支原体IgM抗体阳性,10例各种病毒筛查阳性,1例弓形虫IgM抗体阳性,2例混合感染.1例抗弓形虫治疗症状缓解,未予免疫抑制治疗,1例抗肺炎支原体治疗后症状部分缓解.37例接受免疫抑制治疗,4例予激素治疗,12例予免疫球蛋白加激素治疗,2例予激素加血浆置换治疗,19例予免疫球蛋白加激素和血浆置换治疗.平均随访12个月,3例复发,29例恢复正常,5例语言能力稍差,2例记忆力稍差,2例有肢体不自主运动.结论 精神行为异常、四肢不自主运动、语言障碍是儿童抗 NMDAR脑炎常见症状;儿童患者肿瘤发生率极低,而各种病原体包括肺炎支原体、病毒及弓形虫等感染后所诱发的异常免疫反应可能是儿童抗NMDAR脑炎的主要发病机制,故应对确诊的儿童患者进行病原学筛查;针对病原体治疗可能有助于疾病恢复.
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 病原体 儿童 -
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种以显著的行为异常及精神症状为临床表现的亚急性自身免疫性脑炎,由抗体作用于NMDAR的NR1或NR2亚基所致.本病并非少见,及早诊断及早期免疫治疗能改善预后及减少复发.现就抗NMDAR脑炎流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后进行综述,以提高临床医师对本病的认识.
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 异常行为 精神症状 免疫治疗 肿瘤移除 -
儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎免疫治疗进展
抗N一甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近年被报道的一种自身免疫性脑炎.目前国内外尚无针对该病的儿童及青少年患者的统一治疗方案,免疫治疗仍是主要的治疗措施,应用较为广泛的包括一线免疫治疗、二线免疫治疗及长程免疫治疗.近年来也有学者尝试应用新型免疫抑制剂或改进现有免疫治疗方案来提高对儿童及青少年患者的治疗效果,该文将尝试总结相关免疫治疗方案,并对免疫治疗研究方向做一展望.
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 免疫治疗 儿童 -
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的病因学
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是近年来新认识的一种自身免疫性脑炎，儿童较多见。虽然对该病的认识不断加深，但其确切病因仍不明确。揭示抗NMDAR脑炎的病因，对于进一步阐明该病的发病机制，深入认识该病，早期诊断并尽早启动相关免疫治疗从而改善预后是十分必要的。复习国内外文献，早期认为抗NMDAR脑炎多与肿瘤尤其是畸胎瘤有关，随后的研究又发现其发病也与感染、遗传等因素等有关。该文对抗NMDAR脑炎病因的认识及演变过程进行概述。
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 病因 肿瘤 感染 儿童 -
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎发病机制的研究进展
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎已经成为脑炎疾病当中主要的类型。阐明抗NMDAR脑炎的发病机制对于理解该病，进而进行合理的治疗是非常有必要的。该文从以下几个方面进行综述：（1）抗NMDAR脑炎发病与肿瘤关系的发现；（2）抗NMDAR脑炎与肿瘤关系的进一步研究；（3）抗NMDAR抗体识别的抗原决定部位，患者的自身免疫反应；（4）抗体与受体的作用：（5）不伴有肿瘤的抗NMDAR脑炎的发病机制。该文向读者展示了这个病从在临床中被发现，到认识它和肿瘤的关系，再到从病理组织、分子水平以及信号传导水平进行研究的过程。展现一个科研思路，告诉读者临床医生是如何在临床中发现问题并逐步深入解决问题。目前的研究已证明抗NMDAR脑炎是一种和肿瘤尤其是卵巢畸胎瘤密切相关的神经系统自身免疫性疾病。
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 发病机制 卵巢畸胎瘤 -
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的临床表现
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR）脑炎是儿科常见的一种具有独特临床表现的免疫性脑炎。该文对典型和不典型抗NMDAR脑炎的临床表现及儿童抗NMDAR脑炎临床表现的独特之处等进行了综述，以提高儿科医生对此症的认识及诊治水平。
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 临床表现 儿童 -
儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的诊断与鉴别诊断
自身免疫性脑炎相对少见，且临床表现多种多样，很难在疾病早期给予确诊。因此，儿科临床医生应该熟悉自身免疫性脑炎的临床症状、体征、辅助检查特点、影像学改变、免疫学特征以及鉴别诊断要点。为正确诊断抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎，患儿应该进行包括寡克隆带检测的脑脊液检查、头颅磁共振扫描以及普通脑电图和/或24 h视频脑电图检查。对于早期出现精神症状和癫癎发作的患儿尤其注意进行血液和脑脊液中抗NMDAR抗体测定。脑电图出现“δ刷”时对该病临床诊断有帮助。脑脊液NMDAR抗体阳性是诊断该病的金标准。抗NMDAR脑炎的鉴别诊断非常宽泛，儿童患者应该主要与单纯疱疹病毒性脑炎、其他自身免疫性脑炎及精神病相鉴别。
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 诊断 鉴别诊断 儿童 -
儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的治疗
抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是新认识的一种严重、潜在可治的自身免疫性脑炎，可见于任何年龄，但以儿童更为常见。该病具有显著特征性，病程可分为五期，即病毒感染样症状的前驱期、精神症状期、意识障碍期、异常运动期和恢复期。该病主要治疗包括一线免疫治疗如皮质类固醇激素、静脉丙种球蛋白和血浆交换治疗；二线免疫治疗如利妥昔单抗和环磷酰胺等及肿瘤切除。该文主要介绍抗NMDAR脑炎各种治疗方法的进展、选择及治疗的局限和不足，以期对该病的临床治疗有所帮助。
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 免疫治疗 肿瘤切除 儿童 -
易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)
目的 成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NM-DA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识.方法 对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析.结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常.头部MRI示正常或多发病灶.其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性.经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良.结论 抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后.
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三例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床分析及比较
目的 对3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床特点进行分析及比较. 方法 回顾性收集自2011年11月至2015年2月在天津市环湖医院神经内科收治的3例不同类型的抗神经元表面抗原抗体阳性的边缘性脑炎患者的临床资料,分别为抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎(例1)、富亮氨酸胶质瘤失活因子(LGI1)抗体阳性的边缘性脑炎(例2)和γ-氨基丁酸B(GABAB)受体抗体阳性的边缘性脑炎(例3),分析并比较其在临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面的特点. 结果 3例边缘性脑炎均有边缘系统受损相关的认知障碍、精神症状、癫痫发作、运动障碍及头MRI的T2WI或FLAIR出现高信号等表现;但由于不同的自身抗体介导,又有各自不同的特点.例1患者为年轻女性,表现出特异的口-面部异常运动、大量唾液分泌及中枢性低通气,予气管切开及机械通气,腹盆部CT提示伴发卵巢畸胎瘤.例2存在类似面-臂肌张力障碍发作的表现.例3在肾透明细胞癌术后发病,以癫痫大发作为主要表现.无论伴发肿瘤与否,3例均对免疫治疗反应较好,但均遗留不同程度的认知损害. 结论 由不同类型的抗神经元表面抗原抗体介导的边缘性脑炎有各自不同的临床特点,但均对免疫治疗敏感.
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抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎39例临床特点分析
目的:了解抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的发病症状、检验检查、治疗及预后等临床特点,为更好的早期诊断抗NMDAR脑炎提供依据及思路.方法:回顾性分析39例诊断为抗NMDAR脑炎的患者病历资料,分析总结其临床特点、治疗及预后.结果:39例患者中,男23例(59.0％),女16例(41.0％),年龄为4～59岁,平均(28.3±13.7)岁.20例(51.3％)伴有不同程度的前驱症状,首发症状多为精神行为异常(46.2％)及癫痫发作(43.6％),有意识障碍14例(35.9％),记忆力减退4例(10.3％),锥体外系症状3例(7.7％).39例患者脑脊液中抗NMDAR抗体均阳性(100.0％),血清检测9例(23.1％)阳性.头颅MRI表现14例异常(35.9％).脑脊液病毒抗体6例(15.4％)阳性.脑电图慢波增多5例(12.8％),可见棘波、尖波3例(7.7％).均给予丙种球蛋白、激素或免疫抑制剂治疗.随访3个月至2年,1例(2.6％)死亡,4例(10.3％)症状无改善,12例(30.8％)症状完全缓解,22例(56.4％)症状稍改善继续药物治疗中.结论:全面认识并掌握抗NMDAR脑炎的临床特点,早期诊治,合理用药,有利于改善患者预后并降低病死率.
关键词： 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 临床特点 早期诊断 免疫治疗 -
儿童重症抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的护理
目的：探讨儿童重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎的护理。方法对6例重症抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿给予激素、免疫球蛋白、血浆置换治疗的同时采取针对性护理措施，包括病情观察、心理支持、高热护理、激素护理、癫痫护理、血浆置换护理、呼吸道的护理，观察其效果。结果5例患儿完全康复，1例好转。结论全面、科学的护理可减轻抗N‐甲基‐D‐天门冬氨酸受体脑炎患儿的痛苦，确保治疗效果。
关键词： 儿童 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 护理
