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  • 肺部病变所致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床诊治经验

    作者:李力;陈野野;李单青;秦应之;黄诚

    目的 探讨肺部病变导致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床诊治经验.方法 回顾性分析1985年9月至2013年5月间经手术病理证实的肺部病变引起的异位ACTH综合征20例患者的资料.结果 20例患者中,男性12例,女性8例.就诊时的年龄13 ~ 65岁,平均年龄为37.2岁.确诊时病程为1~156个月.所有患者均存在异位ACTH综合征的临床表现,均由胸部计算机断层扫描(CT)定位肺部病变.手术治疗后血清皮质醇(P<0.001)及血ACTH浓度(P=0.001)均明显下降.无围手术期死亡病例.平均随访时间47.9个月,暂无复发及死亡病例.结论 肺部病变是导致异位ACTH综合征的常见原因,主要为肺部神经内分泌肿瘤,且以类癌为常见,诊断及治疗均存在较大难度,CT是病变定位的佳方法,早期发现并行手术切除病灶是治疗的关键.

  • 临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者的药学监护

    作者:全香花;邢晓敏;崔萌纳;隋忠国

    目的:探讨临床药师对小细胞肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征致低钾血症患者开展药学监护的实践.方法:临床药师参与1例小细胞肺癌伴低钾血症患者的治疗过程,提供药学服务.结果:临床药师积极参与,协助医师及早查明了导致低钾血症的原因是该患者并发异位促肾上腺皮质激素综合征,并制订了合理的治疗方案,为患者提供了个体化用药监护.结论:临床药师以自身药学专业知识为切入点,深入临床,提供及时、合理的药学监护,促进了个体化治疗,体现了临床药师的价值.

  • 误诊为急性心肌梗死的异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道

    作者:汪奇;韩宝石;郭军

    目的 探讨以心肌损伤为首发表现的异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的发病机制、临床表现及诊断思路.方法 分析解放军总医院心内科收治的1例以急性心肌梗死为首发诊断的异位ACTH综合征患者的临床表现、实验室及影像检查与临床诊疗思路.结果 患者老年女性,在外院因心肌酶升高、心电图ST-T改变及临床症状诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死,入院后针对顽固性低钾低钠低氯血症展开进一步的检查诊断,发现胰头占位、肝多发占位,肾上腺增生及ACTH严重升高,诊断为异位ACTH综合征.结论 诊断为急性心肌梗死患者,如发现合并顽固性低钾低钠血症,注意鉴别异位ACTH综合征可能,尽可能做到早期诊断.

  • 异位促肾上腺皮质激素综合征合并肺孢子菌肺炎一例及文献复习

    作者:甄俊锋;林松柏;于阳;王孟昭

    目的 探讨异位促肾上腺皮质激素 ( adrenocorticotropic hormone, ACTH) 综合征合并肺孢子菌肺炎 ( pneumo-cystis carinii pneumonia, PCP) 患者的临床特征和治疗. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料, 并复习相关文献. 结果 患者女性, 52岁, 以向心性肥胖、 乏力起病, 血ACTH、 总皮质醇显著升高, 诊断异位ACTH综合征, 右肺类癌为分泌异位ACTH的病灶. 合并PCP的症状出现于手术切除异位ACTH病灶、 血ACTH及总皮质醇明显下降后, 主要症状为发热、 咳嗽、 气短, 经磺胺、 外源性激素治疗后恢复. 结论 PCP是异位ACTH综合征的严重机会性感染类型, 高的血皮质醇水平预示着更高的肺孢子菌感染率, 异位ACTH综合征合并PCP患者的症状出现在开始治疗、 血皮质醇水平下降、 免疫功能重建时, 尽早明确病原学、 预防性治疗对改善异位ACTH综合征合并PCP预后有益.

  • 异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

    作者:刘一帆;许筠;米泰宇

    异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征.联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键.如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好.对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者,通过药物控制高皮质醇血症,可以明显降低患者的并发症,提高患者的生活质量,延长患者的生命.因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术.

  • 异位促肾上腺皮质激素综合征临床诊断策略探讨

    作者:张金苹;蔡晓频;帅英;尤文君;肖建中;邢小燕

    目的 探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床诊断策略.方法 分析2例异位ACTH综合征患者临床特点并做文献复习.结果 2例患者均存在血ACTH和尿游离皮质醇水平明显升高,大小剂量地塞米松抑制试验不能抑制等临床特点.1例患者胸部CT检查发现左下肺结节,经手术证实为类癌.另1例患者胸部CT检查发现右上肺、中肺多个小结节样影,不能明确性质;奥曲肽显像结果阴性;18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/CT(PET/CT)检查于右肺上叶前段见一放射性浓聚结节影,提示神经内分泌肿瘤.结论 异位ACTH综合征患者临床表现各异,当常规影像学检查结合奥曲肽显像不能明确肿瘤性质和部位时,PET/CT检查可提高肿瘤的检出率,有利于患者的进一步治疗.

  • 异位促肾上腺皮质激素综合征2例

    作者:董利平;李晓红;宋娓;何娟

    异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%~18%[1].因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床工作者面临的难题.现将我院收治的2例EAS报告如下.

  • 老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

    作者:刘军;王旭;马克威;尹威民;孙景娟;李薇

    异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征.

  • 18 FDG PET/CT 在肺癌致异位 ACTH 综合征诊断中的应用

    作者:程欣;马艳茹;刘轶敏;党永红;邢海群;胡楠

    目的:探讨18 F-脱氧葡萄糖(18 FDG)正电子发射计算机断层显像(PET)/计算机断层显像(CT)在肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)中的图像特点,提高 EAS 诊断的准确率。方法:8例经手术病理证实为肺癌的 EAS 患者,术前行18 FDG PET/CT 躯干和脑显像,同期行鞍区脑核磁共振成像(MRI)、胸部高分辨 CT 显像、奥曲肽(OCT)全身显像和岩下窦静脉取血(IPSS)。对18 FDG PET/CT 图像所示肺部病变行半定量分析,计算病变大标准摄取值(SUVmax )及病变/正常肺组织 SUVmax 比值。结果:①8例EAS 包括2例类癌,4例不典型类癌,2例小细胞肺癌。8例 IPSS 患者 ACTH 水平中央与外周比较无明显差别。②6例(75%)患者初诊时胸部 CT 示肺内结节,2例为不典型病变。5例同期 MRI 示垂体微腺瘤,2例(25%) OCT 显像为阳性。③8例(100%)肺部病变18 FDG PET/CT 表现为结节样、团块样或斑片样代谢增高,肿瘤的SUVmax为0.72~14.05(3.67±4.68),病变/正常肺组织 SUVmax 比值为1.69~27.54(8.14±9.63);8例双侧肾上腺均为团状代谢异常增高,同时4例提示垂体瘤。结论:肺癌是 EAS 的常见原因,其中以类癌多见,在18 FDG PET 中代谢多轻度增高,PET 可以作为有效的定位辅助诊断方法。

  • 肺部恶性肿瘤致异位ACTH综合征患者肺叶切除术后护理

    作者:都菁;徐园;张佳鹤

    总结4例肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征患者行肺叶切除术的围手术期护理经验.护理重点包括:严密监测生命体征(血压)变化、加强呼吸道管理,监测各项指标(血糖)及预防并发症,早期功能锻炼,有针对性的心理指导等.4例患者均康复出院.

  • 20例支气管肺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的临床回顾性研究

    作者:王学斌;刘磊;王桂阁;张家齐;陈野野;曹磊;刘洪生;李单青

    目的 探讨支气管肺类癌致异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征的疾病特点、诊治方法及预后情况.方法 选取2007年3月至2016年5月间经北京协和医院诊治并由手术病理证实的支气管肺类癌引起的异位ACTH综合征20例,其中男13例、女7例.搜集并整理20例患者的重要临床数据,并进行统计分析.结果 20例患者就诊时的平均年龄为13—70(38.85±15.31)岁,其中典型类癌14例、不典型类癌6例.所有患者均存在库欣综合征的典型临床表现,均由胸部CT定位胸部病变.手术治疗后血清皮质醇及血ACTH浓度均明显下降.术后并发症3例(15.00%),均为严重肺部感染.随访18例患者,中位随访时间31.5 (12~ 122)个月;其中典型类癌13例、不典型类癌5例;Ⅰa期7例、Ⅰb期1例、Ⅱa期2例、Ⅲa期8例;1例行术后放疗、4例行术后化疗.随访时间内,1例复发转移,无死亡病例.结论 支气管肺类癌所致异位ACTH综合征是一种极为罕见的疾病,需要多种检查手段及多专科医师共同诊治;胸部CT是发现病变并评估手术可行性的重要方法,早期手术切除异位ACTH肿瘤是治疗该病的有效手段,且大多可获长期生存.

  • 异位ACTH综合征20例临床特点分析

    作者:朱静;郭丽君;谷伟军;窦京涛

    目的 分析异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点.方法 分析我院收治的20例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 肺部肿瘤及胸腺类癌是异位ACTH综合征的主要病因;临床表现以低血钾、糖尿病、高血压为主;实验室检查可提示血压、血糖水平上升,血钾水平降低,血ACTH、皮质醇、UFC水平明显上升;大剂量地塞米松、岩下窦静脉静脉血试验对于定性诊断具有重要价值;垂体MRI、肾上腺CT、胸部X线平片、胸部CT等能够发现一定的原发病灶;手术切除原本病灶是首选治疗方式.结论 异位ACTH综合征的诊断难度较大,临床上应结合多种方式明确诊断,提高治疗效果.

  • 肺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

    作者:沈利兰

    异位促肾上腺皮质激素综合征系垂体以外的肿瘤分泌大量促肾上腺皮质激素,伴肾上腺皮质增生,引起皮质醇大量分泌所致的临床综合征.常见病因为小细胞肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管类癌以及甲状腺髓样癌等.该病临床少见,易被误诊、漏诊,延误治疗.本文介绍1例肺癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报告,分析其临床表现及实验室检查,以引起临床医师的重视.

  • 肺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的影像学特点分析

    作者:杨伟洪;许晓华;沈新平;李涛;罗振东;顾建芬

    目的:探讨影像手段在隐匿性小结节型样肺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)中的诊断价值.方法:回顾性分析我院收治并确诊的两例小结节样肺类癌致EAS患者的影像资料,包括:MRI、PET-CT、胸部CT、双侧岩下窦静脉采血、肺结节穿刺活检术;结合患者临床表现和实验室检查,通过文献分析总结此类病例的影像特点.结果:两例患者均有明显的库欣综合征表现,外周血促肾上腺皮质激素(ACTH)明显升高,皮质醇分泌无昼夜节律.MRI资料提示不能排除垂体微腺瘤,双侧岩下窦静脉采血排除了垂体来源ACTH瘤,因胸部CT均发现类圆形小结节,一例右上肺结节穿刺活检证实肺类癌来源ACTH瘤;另一例左下肺结节选择直接胸腔镜手术切除.手术切除后行病理学检查示一例为低分化类癌,另一例为不典型类癌.结论:支气管肺部类癌是导致EAS的常见病因之一,如青壮年库欣综合征患者同时发现肺部小结节,MRI或双侧岩下窦静脉取血排除了垂体来源的ACTH瘤,应警惕排除肺部隐匿性异位分泌ACTH的肿瘤,必要时穿刺活检及影像学检查随访,早期发现并手术切除肺部肿瘤.

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