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G-6-PD缺陷致新生儿高胆红素血症光疗后副效应观察
黄疸即是新生儿常见的临床症象,有时生理性与病理性短时难辩认清楚,因而影响予后.为观察光疗对红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷高胆红素血症(高胆)新生儿的不良影响,采用简易方法而务实准确,乃对66例G-6-PD缺陷高胆儿和162例G-6-PD正常高胆儿进行光疗后的退黄时间、反跳及继续溶血情况作了比较.结果显示,G-6-PD缺陷组退黄时间长于G-6-PD正常组,反跳现象及光疗后进行性溶血倾向均明显高于G-6-PD正常组患儿(P＜0.01).因此,本研究结果则认为G-6-PD缺陷患儿对光疗致溶血效应可能更为敏感,应从严掌握光疗指征;并进一步加深探讨.
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广西客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查分析
目的：了解广西客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症情况。方法对2012年广西博白县和陆川县客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查资料进行统计分析。结果2012年博白县和陆川县客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查共35108例，初筛阳性2009例，阳性率为5.72%；其中，博白县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共16398例，初筛阳性997例，阳性率为6.08%；陆川县客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查共18710例，初筛阳性1012例，阳性率为5.41%。结论广西客家新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查在广西内筛查阳性检出率处较低水平状态，以口头及书面方式及时告诉筛阳性患儿家属要避免特定的食品及药品，避免急性溶血反应的发生，确保儿童健康成长。
关键词： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 G-6-PD 新生儿 筛查 客家人 -
6例蚕豆病的临床分析
采取对6例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析，目的在于探讨蚕豆病的发病因素、临床特点和诊疗措施。结果6例患儿中，多有蚕豆进食史，以男性发病为主，年龄以1～3岁为主，溶血停止时间1～3天；6例均痊愈出院。结论小儿蚕豆病以急性溶血为主要表现，经及时治疗大多预后良好。
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新生儿G-6-PD缺陷病并急性溶血(附45例临床分析)
目的:探讨新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷病并急性溶血的临床诊治特点及预后.方法:回顾性分析45例新生儿G-6-PD缺陷病并急性溶血的诱因、诊治情况,并对早产儿组与非早产儿组其胆红素脑病发生率及死亡率进行比较.结果:诱因以感染占首位(56%),胆红素脑病发生率高(9%),早产儿组与非早产儿组对照其胆红素脑病发生率(P＜0.05)及死亡率(P＜0.01)均有显著差异.结论:①感染是G-6-PD缺陷病并急性溶血的首位诱因.②胆红素脑病可在血清胆红素值较低(低为302umol/L)的水平上发生,早产儿发生率高.③除常规治疗外,可换血,但要严格掌握指征.④G-6-PD缺陷病合并感染、出血、酸中毒等因素,尤其是早产儿预后极差,更应予及早重视(如防治感染、止血、纠酸等).
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客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查34537例分析
目的:为了解广西客家新生儿G-6-PD缺陷症(葡萄糖-6-磷酸脱氨酶缺陷症)筛查情况.方法:对2013年广西陆川县和博白县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查资料进行统计分析.结果:2013年博白县和陆川县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共34537例,初筛阳性1624例,阳性率为4.70％;其中,陆川县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共15939例,初筛阳性670例,阳性率为4.20％,博白县客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查共18598例,初筛阳性954例,阳性率为5.13％.结论:广西客家新生儿G-6-PD缺陷症筛查在广西内筛查阳性检出率处较低.
关键词： 客家人 新生儿 筛查 G-6-PD 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 -
醋酸铅对雄性小鼠生殖功能的影响
给雄性小鼠灌胃染毒醋酸铅10 mg/kg、20 mg/kg和40 mg/kg,每天1次连续35 d.应用分光光度法测定血清和睾丸中酶活性,按标准方法测定小鼠生育力,并对睾丸、附睾进行组织病理学检查.结果表明,雄鼠受精率、雌鼠妊娠率、平均每窝活胎率及睾丸匀浆中的β-G和LDHx随染毒剂量增加而降低,死胎率和吸收胎率随染毒剂量增加而升高,与阴性对照组比较差异均有显著性(P＜0.05),并呈现明确的剂量-反应关系,r值依次为-0.412、-0.420、-0.537、-0.538、-0.617、0.542和0.535.雄鼠交配率,血清和睾丸匀浆中G-6-PD、ACP、LDH仅在40 mg/kg组与阴性对照组比较差异有高度显著性和显著性(P＜0.01或P＜0.05).说明染毒醋酸铅≥20 mg/kg剂量可损害雄性小鼠生殖功能.
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启明丸对白内障模型大鼠MDA、SOD、GSH-Px、G-6-PD水平及晶状体蛋白含量变化的影响
目的:观察启明丸对白内障模型大鼠MDA、SOD、GSH-Px、G-6-PD水平及晶状体蛋白含量变化的影响.方法:将50只SD大鼠按照随机数字表分为5组,对照组,模型组及启明丸低、中、高剂量组;采用亚硒酸钠造模,造模成功后予相应药物灌胃,灌胃28 d后,摘取大鼠双侧眼球晶状体,匀浆,离心,分离上清液,测定MAD、SOD、GSH-Px和G-6-PD水平及晶状体匀浆蛋白含量.结果:启明丸中、高剂量组MDA及晶状体匀浆蛋白含量均低于模型组,SOD、GSH-Px、G-6-PD水平均高于模型组(P＜0.05);启明丸中、高剂量组与低剂量组比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).启明丸中、高剂量均能够调整MDA、SOD、GSH-Px、G-6-PD水平,降低晶状体中蛋白含量.结论:启明丸能调整白内障模型大鼠晶状体MDA、SOD、GSH-Px、G-6-PD水平,降低晶状体中蛋白含量,从而改善晶状体混浊程度.
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新生儿G-6-PD缺乏症的护理体会
总结了180例新生儿遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的护理措施,主要包括光疗护理、外周动静脉同步换血术的护理等.认为给予遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的新生儿针对性的临床护理措施,是减少并发症、缩短患者住院时间的关键.
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硝基四氮唑蓝定量法与高铁血红蛋白还原试验法检测红细胞G-6-PD活性的比较
对32例抗凝血用硝基四氮唑蓝定量法和高铁血红蛋白还原试验法两种方法测定的结果进行了比较.硝基四氮唑蓝定量法G-6-PD活性缺乏的阳性率为15.6%,高铁血红蛋白还原试验法的阳性率为28.1%,两种方法的阳性率差异有显著性(P＜0.01).硝基四氮唑蓝定量法是目前较为理想的筛选方法.
关键词： 硝基四氮唑蓝定量法 高铁血红蛋白还原试验法 G-6-PD 活性 -
早期新生儿高胆红素血症诊断价值初探
目的:探讨1996年黄德珉提出早期新生儿高胆红素血症诊断的价值.方法:对2000年间G-6-PD缺乏在新生儿期发生高胆红素血症无胆红素脑病足月儿31例与1991年～2000年间患G-6-PD缺乏在新生儿期发生胆红素脑病足月儿31例进行比较,比较两组发病时间、开始治疗时间等与胆红素脑病的关系.结果:G-6-PD缺乏足月儿高胆红素血症以早发为主,开始治疗时间＞48h,胆红素脑病发生机率大,远期预后差.结论:早期新生儿高胆红素血症诊断临床运用可预防G-6-PD缺乏足月儿胆红素脑病,改善预后.
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病毒性肝炎患者中G-6-PD的检测及临床意义
为了解病毒性肝炎与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)之间的关系,现就我科338例病毒性肝炎住院患者的G-6-PD检测情况报道如下.
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与鼻咽癌(NPC)关系初步观察
目的观察葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与鼻咽癌(NPC)的关系.方法分别对108例男性鼻咽癌患者与75例男性健康人进行G-6-PD活性检测.结果鼻咽癌患者平均G-6-PD活性为7.53v/gHb,明显低于健康人平均G-6-PD活性(8.92v/g Hb)但G-6-PD活性水平在不同大小肿瘤及淋巴结转移患者间无明显差别.结论G-6-PD活性低下或缺乏的患者较G-6-PD活性正常的人易发生鼻咽癌.
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昆明市45676名筛查CH,PKU及G6PD结果分析
新生儿疾病筛查是指在新生儿期对某些危害严重的先天性或遗传性疾病进行筛查,从而对阳性患儿在其临床症状出现之前得到及时治疗,预防智力低下及其他严重后果的发生.我院从1998年开始,对新生儿进行了先天性甲状腺功能低下症(CH)、苯丙酮尿症(PKU)及红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症3种疾病的筛查.现将2002年～ 2010年筛查结果报道如下.
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新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶检测627例分析
目的:了解新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症筛查状况.方法:对627例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症检测结果分析.结果:新生儿G-6-PD筛查检测627例,筛查阳性31例,筛查阳性率4.94％.结论:对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症进行筛查,可预防红细胞发生急性溶血.
关键词： 新生儿 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 G-6-PD 筛查 -
客家新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查和听力筛查分析
目的 了解广西客家新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查和听力筛查结果状况.方法 对2014年客家人集中居住地博白县和陆川县新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查和听力筛查结果分类统计.结果 客家新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症缺乏筛查41 090例,筛查阳性2076例,筛查阳性率5.05％,筛查阳性率陆川县高于博白县.客家新生儿听力筛查共49 559例,初筛阳性3 066例,初筛阳性率为6.19％.初筛阳性阳性复筛1 999例,复筛率为61.20％;复筛阳性461例,复筛阳性率为23.06％.确诊听力障碍14例.结论 对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症筛查可预防红细胞溶血,对新生儿听力筛查为早期治疗听力障碍提供信息.
