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Poland综合征上肢畸形的临床分析
目的 对116例Poland综合征上肢畸形的表现进行回顾及分析,提出对既往国内Poland综合征手部畸形分型方法的补充.方法 通过查体和影像学检查,对手部、臂部的畸形表现进行归纳总结,主要包括并指情况,手部及上肢合并畸形,手部畸形分型.结果 本组116例,107例存在并指畸形,2例拇、示指为骨性并指畸形,其余累及指蹼均为软组织并指畸形.典型型,Ⅰ 型3例,Ⅱ 型35例,Ⅲ 型42例,Ⅳ 型10例,Ⅴ 型1例,Ⅵ 型3例;非典型型,Ⅳ 型1例,Ⅴ 型1例,Ⅵ 型1例.结论 Poland综合征上肢畸形尤其是手部表现复杂,改良的手部畸形分型基本反映了畸形的严重程度和手部合并畸形,有助于指导临床治疗.
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Poland综合征56例严重度评级分析
目的：报告56例Poland综合征，并对其严重程度进行回顾性分析，以提供一种全面的、客观的畸形严重程度评级系统。方法通过查体和影像学检查，对手部、臂部和胸部3个部位影响肢体外形和功能的各种畸形分组进行赋值和评分，每个部位的分值分别为0～10分；然后将其分值累加，得到手－臂－胸( Hand-Arm-Chest，HAC )总分，即Poland综合征畸形严重程度指数，高为30分；再根据总分的高低，将该56例分为轻(4～8分)、中(9～16分)、重(17～30分)3个等级。结果本研究对所有患者进行详细的评估，轻度畸形有8例(12.3%)，中度畸形有22例(39.3%)，重度畸形有26例(46.4%)。结论该评级系统可以客观、有效、全面地评估Poland综合征中肢体畸形的严重程度，并有助于指导临床治疗，评估治疗效果及预后。
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Poland综合征手部不同类型骨骼的发育特征
目的 探讨Poland综合征患儿患侧手部不同类型骨骼的骨龄发育状况及其发育特征.方法 2013年2月至2014年8月北京积水潭医院手外科共收治诊断明确且行双侧手部标准正位X线检查的Poland综合征患者32例,男性24例,女性8例;年龄1～15岁,中位年龄2.4岁,畸形位于右侧23例,位于左侧9例.分别选取每例患者患侧手部和健侧手部的20块目标骨(尺骨、桡骨、7块腕骨、11块掌指骨),应用Greulich-Pyle图谱法逐一检测骨龄,并行两侧对比,从而评定患侧手部不同类型骨骼的发育状况;同时按畸形程度将32例病例的手部畸形分为Ⅰ～Ⅴ型.取各骨龄平均数作为个体骨龄,取尺、桡骨骨龄平均数作为长骨骨龄,取腕骨骨龄平均数作为腕骨骨龄,取掌指骨骨龄平均数作为短骨骨龄;骨龄落后指骨龄与生活年龄的差值为负值.采用独立样本差异性分析患侧手部各骨骨龄与健侧是否存在差距,以及该差距与性别、患侧及手部畸形程度的相关性,应用3次方回归曲线分析骨龄差值与年龄的相关性.结果 与健侧相比,患侧手部长骨骨龄落后0 ～1.9岁,平均(0.5±0.5)岁,腕骨骨龄落后0～2.2岁,平均(0.7±0.5)岁,短骨骨龄落后0.5 ～2.0岁,平均(0.6±0.4)岁,总体骨龄落后0.1～1.7岁,平均(0.6±0.4)岁.32例患者中,Ⅱ型手部畸形12例、Ⅲ型15例、Ⅳ型5例.男性患者患侧手部与健侧手部各骨骨龄差值与女性患者相比差异无统计学意义(P值均＞0.05);患侧为左侧患者各骨骨龄差值与患侧为右侧患者相比差异无统计学意义(P值均＞0.05).各骨骨龄差值与手部畸形程度呈正相关(F=3.663 ～ 12.971,P=0.000 ～0.038),且随年龄的增长呈先增后减的特征.结论 Poland综合征患儿患侧手部与健侧相比,各类型骨的骨龄发育落后,且该骨龄差异与年龄和手部畸形程度相关,与性别、患侧并无相关性.
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背阔肌肌瓣转移修复Poland综合征胸部畸形
目的探讨背阔肌肌瓣转移矫治Poland综合征胸部畸形的方法与注意事项.方法10例患者采用侧胸垂直切口及腋下小切口切取转移背阔肌肌瓣矫正胸壁畸形,注意腋前皱襞的重建.结果 10例背阔肌肌瓣全部成活,随访1～2年,效果良好.结论背阔肌肌瓣具有稳定、可靠的血供保证,能提供足够的组织量,是修复Poland综合征胸部畸形的理想方法.
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Poland综合征临床特点与治疗
目的 根据Poland综合征的临床特点,探讨其治疗策略.方法 对15例患者进行回顾性研究,将Poland综合征胸部畸形分为4类:轻度,女性;重度,女性;轻度,男性;重度,男性.分别行自身软组织填充或(和)硅凝胶乳房假体置入术.结果 随访6个月至4年,全部患者胸部外形对称,肌瓣全部成活,无假体包膜挛缩、移位,手术效果满意.结论 Poland综合征临床表现多样,分类方法能够简单而有效指导临床进行个性化治疗,疗效满意.背阔肌肌瓣带蒂或游离移植填充,女性患者结合乳房假体置入,是矫正重度Poland综合征胸部畸形的首选方法.
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1例内窥镜下背阔肌肌皮瓣移植假体植入手术治疗Poland综合征的护理体会
Poland综合征,又称波兰综合征,是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失(少见双侧)并伴发同侧手指并指现象的罕见先天性缺陷症,在女性则可能同时表现为乳房、乳头乳晕发育小或缺如等畸形.女性患有Poland综合征可行乳房再造手术,单纯自体组织移植或结合假体植入等.
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新生儿Poland综合征合并中位心卵圆孔未闭一例
患儿男,4 d.因生后发现胸廓畸形入院.系孕1产1,足月顺产,出生体重3.5 Kg,无窒息、产伤史.母乳喂养,吃奶尚可,无呕吐.出生后即被发现胸廓畸形,无憋喘.
关键词： Poland综合征 -
Poland综合征合并乳腺癌1例报道及文献回顾
Poland综合征是一组少见的先天性畸形,发病率约为1/30000,包括胸壁、乳房、脊柱及上肢的畸形,病因不清[1].本文报道1例Poland综合征患者并发乳腺癌病例.
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硅胶假体及脱细胞真皮辅助女性Poland综合征患者的乳房再造
背景：女性Poland综合征患者同时伴有乳房发育不全甚至不发育，乳房缺失及乳房畸形等，可根据畸形程度实施背阔肌肌瓣转移、脱细胞真皮组织或乳房硅胶假体植入重塑乳房、改善胸部外形。
目的：探索乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮在女性Poland综合征患者乳房缺如畸形再造中的应用，评价其早期临床效果。
方法：回顾性分析6例女性Poland综合征患者临床资料，其中单侧(双侧)乳房缺如、患侧(双侧)胸大肌发育不全、胸壁组织量较健侧略差4例，接受乳房硅胶假体植入治疗；单侧乳房缺如、患者胸大肌缺如、肋骨缺如、胸壁软组织菲薄且粘连2例，接受乳房硅胶假体及脱细胞真皮植入联合背阔肌肌瓣转移治疗。
结果与结论：6例植入后4 d时均有水肿，1例切口渗液，均甲级愈合。术后随访1-12个月，3例可触及假体轮廓，1例乳房为中等硬度，均无乳房结节及疼痛，切口瘢痕无增生，乳房外观均匀，无乳房起皱。证实乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮辅助女性Poland综合征乳房畸形矫正，操作方便，可减少术中损伤，降低手术难度并减轻患者痛苦，在严格把握适应证的前提下可取得较好临床效果。 -
CT-3D技术在儿童Poland综合征诊断中的应用价值
目的:探讨多层螺旋CT-3D(MSCT-3D)不同后处理技术在儿童Poland综合征诊断中的应用价值.方法:收集我院2010-2013年临床发现的6例儿童胸廓不对称患儿行MSCT检查,全部病例图像均在工作站进行3D后处理,包括:容积重组(VR)、大密度投影(MIP)和(或)曲面重组(CPR),比较不同后处理技术对Poland综合征的显示效果.结果:结合临床表现全部病例MSCT均诊断为Poland综合征,VRT能清楚显示胸壁软组织、肋骨及肋软骨的异常改变,SSD对肋骨病变显示良好,但对软组织及肋软骨无法显示,CPR对软组织及肋软骨局部细节显示清楚,但无法显示病变轮廓,缺乏整体感.MIP能真实反应肋软骨形态及密度改变,但与肋软骨周围组织关系的显示不清.结论:Poland综合征是一种罕见的先天性畸形,传统的X线检查无法满足对该病的诊断要求,随着CT-3D后处理技术的不断发展,它能立体、全景式的显示该病形态学改变,及早、准确的诊断该病对临床治疗具有重要意义.
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Poland综合征乳房缺如整形术的护理
目的 探讨Poland综合征乳房缺如整形术的护理方法,降低并发症的发生率.方法 对22例实施硅凝胶假体置入术或背阔肌肌瓣转移加硅凝胶假体置入术的Poland综合征乳房缺如患者的术前准备、术后护理、出院指导等进行回顾性分析.结果 22例患者均治愈出院,其中1例患者于术后第5天出现血清肿,用无菌注射器穿刺抽液,并加压包扎5 d后痊愈;术后随访1个月至5年,其中17例患者乳房外形对称、手感满意、局部无胀感;5例患者认为乳房外形对称性欠佳,局部有轻度胀感,手感一般.结论 Poland综合征乳房缺如整形术的护理重点是术前针对不同患者做好心理护理、术后做好引流管护理和正确的乳房按摩.
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Poland综合征合并对侧乳房皮肤血管瘤及乳腺癌一例报道
病例:女,41岁,发现左乳肿块1月余入院.入院检查:双乳不对称,左前胸壁及上肢见大片暗红色斑(见图1a),部分压之褪色:左乳外侧3点方向距乳头约4 cm处扪及一2.0 cm×1.5 cm肿块,质硬,部分边界清,表面光滑,活动度可,左侧腋下未扪及肿大的淋巴结.
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Poland综合征伴腋蹼畸形的治疗
目的 探讨Poland综合征伴腋蹼畸形的临床表现及治疗方法.方法 回顾分析自2010年1月至2016年1月我院收治的8例Poland综合征伴腋蹼畸形患者(8处腋蹼),对蹼状皮肤的分布、肱骨-胸壁纤维束带的起止点及手部畸形的临床分型进行定性总结及研究,并对腋部外观及肩关节功能进行评估,所有患者均行肱骨-胸壁纤维束带切除术.结果 术后随访腋蹼均消除,腋部外观及功能获得改善.结论 Poland综合征胸背部及上肢畸形表现复杂,肱骨-胸壁纤维束带是导致Poland综合征患者产生腋蹼畸形的直接原因及解剖学基础,影响外观及上肢功能,纤维束带切除术能有效改善Poland综合征合并腋蹼畸形的腋部外观及功能.
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Poland综合征上肢骨关节X线异常改变及临床意义
目的 通过对22例Poland综合征患者上肢骨关节的X线测量,分析、总结其特点,初步探索其临床意义.方法 测量22例患者双侧上肢X线片,记录下列参数:上肢全长、尺骨全长、桡骨全长、肱骨全长、头状骨长度及宽度、拇指近节指骨长度及宽度、中指中节指骨长度及宽度、腕骨骨化中心个数、中指中节指骨形态.对其进行区间估计统计学分析.结果 从本组资料看,右侧的构成比(68.18％)高于左侧(31.82％),男性的构成比(81.82％)高于女性(18.18％).所有病例中,并指均无骨性并指出现.患侧中指中节指骨缺如情况普遍,明显累及中央列骨骼;拇指近节指骨及头状骨发生异常改变明显,且个体差异大;肱骨、尺骨、桡骨长度变短.结论 Poland综合征患者上肢骨关节改变主要表现在手部短管状骨短、小或缺如及腕骨发育迟缓,上肢长管状骨长度变短.
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Poland综合征手部畸形的临床分型及治疗策略
目的 总结和探讨Poland综合征手部畸形的临床形态学特征及治疗策略.方法 回顾总结2000年2月至2011年8月由我科诊治的Poland综合征患者63例,系统归纳其手部畸形的形态学特点,依据畸形手形态受影响的程度进行分型,分为典型型和其他型两大类,典型型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型,其他型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型.并总结不同类型Poland综合征畸形手的生长发育、手指并连、X线片表现、合并畸形及功能损害等特点.根据上述分型,对其中56例进行外科治疗,并对各个类型的畸形手的治疗策略进行总结和归纳.结果 术后对所有手术治疗患者进行随访,时间为6～18个月,平均10.5个月.分指成功率达100％,手术后主要残留指蹼粘连和瘢痕挛缩等问题.除并指外的其他畸形,如短指、缺指、肢体短小、乳房发育不良等,目前仍无法有效治疗手段.结论 Poland综合征畸形手形态学改变复杂、多样化,本研究对Poland综合征手畸形的分型,基本反映了Poland综合征手部畸形的形态学改变特点,依据此分型对畸形手进行手术治疗,获得一定的临床效果,伴发畸形仍需进一步治疗.
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Poland综合征合并畸形的形态学特征及治疗策略
目的 研究和总结Poland综合征手和胸大肌以外的畸形临床形态学特征及治疗策略.方法 回顾分析自2000年2月至2014年4月我院收治的91例Poland综合征患者资料,对Poland综合征手和胸大肌以外的畸形进行定性的研究和总结,并探讨各类畸形的治疗方法.结果 91例中有85例发现存在除手部和胸部以外的畸形,其中71例存在2种或2种以上合并畸形.共发现12种合并畸形,前三位者分别为乳头发育异常、肋骨发育异常及锁骨短小畸形.结论 Poland综合征并非一局限性先天畸形,除手部和胸大肌畸形外,还有很多其他部位的畸形,严重影响患者的外观及功能.要求手外科医师对Poland综合征可能出现的形态学特征有更全面的了解,进行更为细致的检查,才能及时发现这些畸形,从而联合相应科室针对不同性别的患者在不同年龄段及时制定个体化治疗方案.
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Poland综合征诊疗的研究进展
Poland综合征是一种罕见的胸壁组织缺损畸形,可同时伴有躯干、四肢等部位的异常.由于发病率低,其病因尚无定论,存在多种学说.而多系统、多部位的临床表现使其全面诊断较为困难,一些严重并发疾病的存在还会影响治疗时机及策略的选择.目前,Poland综合征的诊疗往往由胸外科、手外科、整形外科单独完成,缺乏系统性的病情分型、严重度评分及治疗策略.本文从病因、临床表现、治疗策略三个方面,综述Poland综合征诊疗的新研究进展,同时对其未来发展进行展望.
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Poland综合征胸壁畸形的外科治疗(附三例报告)
Poled综合征是一种少见的先天性前胸壁及上肢畸形,又称胸大肌缺损并指综合征.2003年7月至2007年8月,我们行胸壁重建手术矫治Poland综合征胸壁畸形3例,疗效满意,现报告如下.
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儿童 Poland 综合征一例
患儿，男，7岁。因“发现左手短指并指畸形7年余”入院。体格检查：胸廓对称，无凹陷畸形，无反常呼吸运动，左侧胸壁平坦，皮肤菲薄，左侧乳头、乳晕较右侧小，左侧胸大肌缺如，胸小肌发育不良，心肺听诊无异常。左侧腋窝表浅，腋前襞消失；左肩明显高耸，肩峰及喙突较右侧稍高，左肩胛骨上抬，左肩关节内收受限，内旋轻度受限，外展、外旋、前屈、后伸功能正常（图1、2）。左上肢较右侧短缩1 cm，左前臂周径较右前臂小1．5 cm。左手拇指、食指和小指远节指骨缺如，中指、环指短指并指畸形（图3）。X 线检查提示：左手第1掌骨延长，第3、4掌骨短小，发育不全，第2、5掌骨正常。拇指、示指和小指远节指骨缺如，可见骨骺。环指仅见发育不全的近节指骨，未见骨骺。中指缺如，未见骨骺。胸片可见左肩高耸，肩峰及喙突轻度上移（图4、5）。入院完善常规检查，肝肾功能和心电图未见异常，无其他脏器合并症，遂行左手并指分指及指蹼重建术，短指畸形暂不予以处理，术中因皮肤缺损面积较大，遂行植皮术。术后随访至今，食指尺偏畸形完全矫正，获得部分外展功能。
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部分型Poland综合征的CT诊断
目的：探讨部分型Poland综合征的CT表现特征，提高对本病的认识。方法：回顾性分析9例Poland综合征患儿的CT原始图像及VR重组图像，分别观察胸肌、肋骨、肋软骨、乳房、肺部、心脏等情况。结果：9例患儿中，累及右侧5例（55．56％），左侧4例（44．44％）。所有病例胸大肌胸肋部缺如，其中1例累及全部胸大肌。全部患儿胸小肌缺如，7例肋间肌缺如（77．78％），2例肋间肌菲薄（22．22％），4例前锯肌变薄（44．44％），2例背阔肌变薄（22．22％），2例斜方肌变薄（22．22％）。全部患儿患侧胸廓均小于对侧，胸骨向患侧倾斜。3例患儿患侧乳芽缺如（33．33％），6例发育不良并低位（66．67％）。肋骨缺如或发育不良6例（66．67％），肋软骨缺如或发育不良8例（88．89％），高位肩胛2例（22．22％）。4例可见心脏向健侧移位或旋转（44．44％），全部患儿未见肺疝。结论：Poland 综合征是一类少见的先天畸形，特征为单侧胸壁发育不良、同侧手部畸形并伴随多种其他畸形。部分型 Poland 综合征由于不合并手部畸形的表现，临床易漏诊。MSCT可对患儿胸壁肌肉、乳房、骨骼、肺部、心脏及合并畸形进行一站式检查，早期诊断及评价对手术治疗具有重要帮助。
