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听神经瘤的生物学特性
听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命.目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识.本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述.
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听神经瘤药物靶向治疗
听神经瘤是一种良性肿瘤,通过有效的药物靶向性治疗听神经瘤,除了能控制肿瘤生长获得良好的治疗效果外,还能避免手术带来的面神经损伤等不良预后.本文就听神经瘤发展的生物学机制以及药物靶向治疗进展进行综述,以期探讨可能的药物干预靶点,并为后续科学研究和临床试验提供依据.
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听神经瘤S518磷酸化Merlin蛋白的表达及与CD44结合特性
目的 探讨听神经瘤组织中S518磷酸化对Merlin蛋白与细胞表面糖蛋白CD44结合能力的影响及其与肿瘤生长的关系.方法 35例听神经瘤组织标本均经过病理学证实,用免疫组织化学技术和免疫印迹技术分析S518磷酸化Merlin蛋白的表达、组织学分布情况,以手术中切除的正常颅神经作对照.将各标本中S518磷酸化Merlin条带的相对灰度值与听神经瘤临床分期、瘤体大小、病程及囊性变进行相关分析.用免疫沉淀技术比较野生型Merlin蛋白及S518磷酸化Merlin蛋白与CD44结合能力的差异.结果 在听神经瘤组织中Merlin蛋白发生S518磷酸化且分布集中于核周;正常对照神经组织中Merlin也发生S518磷酸化,但是其含量较听神经瘤组织低.S518磷酸化的Merlin蛋白在听神经瘤组织中的表达量与临床分期、肿瘤大小、病程及囊性变之间无统计学相关关系.在听神经瘤组织中,与S518磷酸化的Merlin蛋白结合的CD44量高于与野生型Merlin蛋白结合的CD44的量.结论 在听神经瘤组织中,S518磷酸化的Merlin蛋白与CD44的结合能力增加,CD44与野生型Merlin蛋白和S518磷酸化Merlin蛋白结合后可能产生不同细胞生物学行为.
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以突发性聋为首发症状的听神经瘤临床特征分析
目的 分析突发性聋(简称突聋)患者中听神经瘤的发病情况及临床特征.方法 回顾性分析2008年1月至2012年8月467例突聋患者的临床资料,探讨其中确诊为听神经瘤患者的临床特征.结果 467例突聋患者中确诊听神经瘤9例(9耳),占1.93％；男2例,女7例,年龄28～57岁.其中7例伴有耳鸣,3例伴有眩晕.9例患者中,听力损失轻度2例,中度2例,重度4例,极重度1例；听力曲线类型呈低频下降型1例,中频下降型2例,高频下降型1例,平坦型4例,全聋型1例.8例ABR异常,9例患耳患侧镫骨肌反射均未引出,7例健耳患侧镫骨肌反射未引出.肿瘤大小Koos分级,I级7例,Ⅱ级1例,Ⅳ级1例.7例小肿瘤患者采取观察治疗策略,并短期(3～5 d)应用糖皮质激素和改善内耳微循环药物治疗,其中4例听力有所恢复.结论 部分听神经瘤患者的首发症状可表现为突聋,尤其是局限于内听道的小肿瘤.突聋患者应常规行ABR和MRI检查,以免漏诊听神经瘤.针对以突聋为首发症状的小听神经瘤患者,可按突聋给予相应治疗以保护听力.
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听神经瘤临床特征与肿瘤细胞增殖因子的相关性研究
目的 探讨肿瘤增殖标记指数(1abeling index,LI)Ki-67、增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)、转移生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)在听神经瘤组织标本中表达的意义及其与临床行为之间的相关性.方法 回顾性分析听神经瘤手术患者53例的临床资料,对其石蜡切片病理标本进行Ki-67、PCNA和TGF-β1免疫组化学常规步骤染色.用SAS 9.0统计软件包进行统计分析.结果 53例中,Ki-67阳性率77.4%(41/53),PCNA阳性率84.9%(45/53);Ki-67阳性与病程和临床生长率有关(t=2.14和2.70,P值均<0.05);PCNA阳性与临床生长率有关(t'=-4.45,P<0.05);TGF-β1阳性表达83.0%(44/53),与Ki-67增殖标记指数呈正相关(r=0.36,P<0.05).53例中囊性变者比非囊变者肿瘤直径明显增大(Z=4.44,P<0.05);囊性变者与非囊变者,其肿瘤增殖标记指数Ki-67、PCNA、TGF-β1和病程之间无相关性.听神经瘤囊性变者比非囊变者临床生长率增大,但差异无统计学意义.结论 Ki-67和PCNA与肿瘤的细胞增殖有关,增殖指数与临床生长率有关.双向调节因子TGF-β1参与了听神经瘤的生物学行为.囊性变听神经瘤,其增长与肿瘤的增殖活性关系不大,其增长是囊的容积增加,而非肿瘤细胞生长速度的加快.
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颅中窝径路切除小听神经瘤保护面听神经功能的研究
目的 探讨经颅中窝径路切除内听道内小听神经瘤手术对面神经和听神经功能的保护.方法 2004年1月至2013年2月共13例患者接受经颅中窝径路切除内听道内的小听神经瘤,其中男6例,女7例,年龄38 ～ 54岁；瘤体大小为0.8～1.5cm.听神经功能评价根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会的标准分为A、B、C、D四级,面神经功能的评估参照House-Brackmann (HB)分级标准,比较患者手术前和手术后1个月时的面听神经功能.结果 13例患者手术顺利,无死亡病例,其中12例患者肿瘤全切,1例近全切除.患者术前听力评估A级10例、B级2例、C级1例,术后复查,2例患者听力由A级下降至B级,1例由B级升至A级,1例由B级下降至C级,术后听力A级保存率为80％(8/10).12例患者术前面神经功能为HB Ⅰ级,术后仍为Ⅰ级,术后面神经功能Ⅰ级保留率为100％(12/12)；1例面神经功能Ⅱ级患者术后下降为Ⅲ级.术后随访0.5～5年,均未出现严重并发症.结论 颅中窝径路内听道内小听神经瘤切除术可有效保留听神经和面神经功能,手术切除可以考虑作为小听神经瘤患者的常规治疗手段.
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不伴Ⅱb型多发性内分泌肿瘤综合征的咽喉部多发性黏膜神经瘤一例
不伴Ⅱb型多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia Ⅱb,MENⅡb)的多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuroma,MMN)甚为罕见,现有文献仅见5例报道,病变分别位于结膜、支气管、舌、直肠乙状结肠和喉部[1].我们收治1例不伴MENⅡb的咽喉部MMN,报道如下.
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听神经瘤手术并发症的处理
目的探讨听神经瘤手术并发症及其处理.方法对105例(110例次)听神经瘤手术的并发症进行回顾性研究,总结手术期间出现的各种并发症及其影响因素.结果 105例(110例次)听神经瘤手术,并发症中,全聋86.4%(95/110),面瘫63.6%(70/110),其他并发症的发生依次是脑脊液漏12.7%(14/110)、颅内血肿5.5%(6/110)、颅神经麻痹4.5%(5/110)、脑膜炎3.6%( 4/110) 、肢体活动障碍3.6%( 4/110) 、平衡障碍1.8%( 2/110)、偏瘫失语0.9%(1/110);术中彻底止血、术后控制血压、术后24 h内有效的镇静方式是防止术后颅内血肿的重要步骤,术后48 h为出血期,发生颅内血肿应尽早手术处理;术后脑脊液耳鼻漏的主要原因乳突气房开放后封闭不严,脑脊液切口漏的原因是切口缝合不严、加压包扎不够;经再次治疗均痊愈;术前脑室引流术是高颅压患者减少其他并发症的重要步骤.结论听神经瘤手术严重并发症的发生率很低,其相关因素有肿瘤大小及手术方式;手术医生组的经验和技巧是避免出现并发症的关键因素.
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耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病
目的 探讨耳鼻咽部多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)的病理、临床表现及诊断和治疗.方法回顾性分析温州医学院附属第一医院1989～2000年间收治的11例NF的临床资料,其中鼻-鼻窦与咽旁间隙(NFⅠ型)分别有5例和2例,双侧听神经瘤(NFⅡ型)4例.结果所有病例病程普遍较长(2～30年).两型NF的临床表现既有共性(皮下结节、色素斑、虹膜Lisch结节),又有其独自的特点.所有病例均于全身麻醉下手术切除:鼻侧切开进路切除鼻-鼻窦NF,颈侧切开进路切除咽旁间隙NF,乙状窦后枕下进路切除一侧听神经瘤(其中1例分期双侧切除).无死亡.结论手术是治疗NF的佳途径,对范围广、边界不清及复发的鼻-鼻窦NF可考虑术后放射治疗;双侧听神经瘤应尽量避免双侧同时切除.
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Merlin蛋白在听神经瘤组织中的表达与分布
目的明确听神经瘤中merlin蛋白的表达及其在细胞内的分布.方法收集临床诊断并且经过术后病理证实的听神经瘤组织石蜡包埋标本54例,用免疫组织化学方法分析merlin蛋白在肿瘤组织中的表达,取三叉神经痛和晚期梅尼埃病患者接受手术治疗术中切除的神经组织作为对照组.用Western blot方法测试肿瘤组织中merlin蛋白的电泳迁移行为.用图像分析方法计算每例患者的阳性表达率,将merlin蛋白表达阳性率与患者年龄、性别、肿瘤生长指数、肿瘤直径和临床分期进行比较.结果merlin蛋白在听神经瘤组织中有不同程度的表达,阳性率为0～87.5%,平均(46.66±5.75)%,与肿瘤生长指数之间无明显相关性,与患者年龄、性别、肿瘤直径和临床分期无明显相关性.merlin细胞内分布部位有一定差异,以细胞核内、核周分布为主,也有部分分布于细胞质中.Western blot显示在听神经瘤组织中merlin蛋白位于65 000和125 000.结论在昕神经瘤组织中存在merlin蛋白的表达,其在细胞内分布部位有一定变异.听神经瘤组织中merlin蛋白可能同时与其他蛋白以复合物的形式存在.
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以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析
目的分析突发性听力减退为首发症状的听神经瘤的临床特点，以避免对该病的误诊、误治。方法对1983～1997年收治听神经瘤92例中20例（21耳）首发症状为突发性听力减退的病例（占21.7%）进行回顾性分析。结果听力学检测：纯音听阈（500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz听力平均听阈）＞71 dB HL者12耳，占57.1%；听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）检测均有异常；声反射检测9例（10耳）均消失。影像学检查CT阳性率为88.89% ，阴性者行CT气脑造影或磁共振成像（magnetic resonance imaging ,MRI）检查均能确诊。结论对突发性听力减退可疑听神经瘤的患者应常规检查ABR ，出现异常者应进行颞骨CT，必要时行MRI检查。
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听神经瘤治疗的历史衍变
听神经瘤的发现距今已有200余年,医生们努力从初简单地对病情进行描述,发展到后来致力于降低手术死亡率,保留患者听、面神经功能,提高生活质量.随着诊疗技术的不断发展和对其自然病程认识的不断深入,听神经瘤目前主要的治疗策略是手术、立体定向放射外科治疗和观察随访.本篇综述主要回顾了这些年来听神经瘤治疗的历史衍变,并对其未来的发展做出展望.
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听神经瘤手术后听力保留的影响因素
在过去50年中,听神经瘤手术的重点已从保全生命转移至神经功能保留,其中听力保留是继肿瘤切除和面神经功能保留后又一重点.近来文献报道的听神经瘤术后听力保留率为2％～93％.诸如手术径路、术前神经功能、肿瘤大小、肿瘤来源、内听道底脑脊液充盈等可能都是影响术后听力保留的重要因素.本文总结近年来该领域重要文献的研究结果,探讨听神经瘤手术后听力保留的影响因素.
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听神经瘤术中连续听力监测的初步探讨
目的探讨听神经瘤外科术中连续听力监测的意义.方法采用乙状窦入路,在听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)监测下完成的听神经瘤切除术10例.对手术过程和术后听力结合术中监测进行分析.结果10例听神经瘤术前听力A级3耳,B级4耳,C级3耳(美国耳鼻咽喉头颈外科学会分级标准).术前的ABR检查Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波存在者5耳(A级3耳,B级2耳),仅见Ⅰ波者5耳(B级2耳,C级3耳).麻醉后手术前的监测显示:Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波存在者2耳,仅Ⅰ波存在者6耳,以复合动作电位(compound action potential,CAP)的N1波代替波Ⅰ;无波形者2耳.术后听力保留2耳,肿瘤均＜2 cm,术前听力都为A级;连续听力监测显示1耳术中及术毕时Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ持续存在,1耳Ⅰ、Ⅲ波存在,Ⅴ波消失;术后听力均为A级.听力未保留8耳,其中6耳术中监测时仅CAP的N1(波Ⅰ)存在,手术过程中夹内听动脉或处理内耳道处肿瘤时,4耳CAP波幅明显下降,甚至下降至0,术毕又恢复至术前的50%～60%或正常;1耳蜗神经与肿瘤一并切除,但CAP始终存在;1耳因牵拉脑干侧的耳蜗神经,CAP波幅降至0,手术结束亦未恢复.2耳为全身麻醉后术前监测中未引出任何波形者,其中1耳术中切除部分肿瘤后,出现CAP波,但波幅低,直至术毕;1耳始终未出现波形.结论联合应用ABR和ECochG术中监测,对提高听力保护率有积极意义,能及时反映术中与保留听力相关的敏感手术步骤,然而外科医师的熟练的解剖和精确的手术技巧是手术成功的基本因素.
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大型听神经瘤手术疗效分析
目的 通过分析大型听神经瘤的手术效果,总结其治疗经验.方法 收集2001年1月至2012年12月共134例大型听神经瘤患者的临床资料,回顾分析其肿瘤大小、是否囊性变、手术径路、肿瘤切除范围、面神经解剖保留率、术后面神经功能以及并发症等指标.结果 129例(96.3％)患者在初次诊断或确诊复发后1个月内、院手术,5例(3.7％)患者于初诊后1年复查MRI示肿瘤仍有进行性增大后入院手术.肿瘤直径31.0 ～70.0 mm,平均(40.9±6.8)mm(x±s),囊性变比例35.1％(47/134).手术径路包括扩大迷路径路118例[88.1％,其中16例(11.9％)为改良扩大迷路径路],耳囊径路16例(11.9％).肿瘤全切、近全切、次全切除率分别为91.0％(122/134),6.7％ (9/134)和2.2％(3/134).术中面神经解剖保留率达88.8％(119/134),其中囊性听神经瘤面神经解剖保留率(80.9％,38/47)明显低于实性囊性听神经瘤(93.1％,81/87),差异具有统计学意义(P=0.044).术后近期面神经功能良好率为32.3％(43/133),远期达36.8％(49/133).并发症总发生率为17.9％(24/134),其中脑脊液漏发生率为7.5％(10/134);死亡率为0.7％(1/134);术后随访1～5年,平均随访(2.7±0.4)年,4例出现复发.结论 大型听神经瘤治疗策略以手术为主,即使暂时不行手术,亦应定期观察,尽早手术.虽然手术切除安全可靠,死亡率和并发症率均较低,但术前仍应详尽告知患者术后可能存在的风险.肿瘤囊性变是影响手术效果(特别是术后面神经功能)的重要因素.
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唯一听力耳听神经瘤患者人工耳蜗植入疗效分析
目的 探讨唯一听力耳听神经瘤患者人工耳蜗植入的康复效果.方法 收集3例唯一听力耳发生听神经瘤的典型病例,对其病史、听力状况、诊疗策略及人工耳蜗康复效果进行回顾性分析.病例1及病例2均未行听神经瘤切除术,前者于肿瘤侧带瘤植入人工耳蜗,后者在肿瘤对侧植人人工耳蜗.病例3患者经乙状窦后径路行唯一听力耳听神经瘤切除术,术后6个月双侧同期植人人工耳蜗.患者植入后定期听力学随访,记录并比较纯音听阈和言语识别率.结果 病例1及病例2中,无论在肿瘤侧或是肿瘤对侧单侧人工耳蜗植入,术后语言频率气导平均听阈显著改善,言语识别率较术前略有提高.病例3听神经瘤切除后,术侧听力明显下降;同期双侧人工耳蜗植入后随访12个月,双耳语言频率助听听阈较术前听阈明显下降,言语识别率较术前略有提高;同时使用双侧人工耳蜗较仅使用任一单侧人工耳蜗时,言语识别率有所提高,噪声下提高更为明显.结论 唯一听力耳听神经瘤患者植入人工耳蜗可显著改善纯音听阈,言语识别能力略有提高.双侧人工耳蜗植入的听力康复效果优于单侧植入.
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听神经瘤术中面神经大阈上刺激的波幅变化与术后早期面神经功能的关系及其影响因素
目的 探讨听神经瘤患者术中肿瘤切除前后面神经脑干处大阈上刺激的波幅变化与术后早期面神经功能的关系,并分析其影响因素.方法 回顾性分析34例听神经瘤患者的临床资料.采用SPSS 17.0软件对术中肿瘤切除前后面神经脑干处大阈上刺激的波幅变化与术后早期面神经功能的关系进行相关分析,并对肿瘤大小、囊性变情况、手术径路、面神经走行情况、肿瘤粘连情况等进行多因素分析.结果 34例患者均顺利完成手术,无术中及术后并发症,面神经解剖学保留完整.术后2周时面神经功能House-Brackmann(HB)分级Ⅰ级5例,Ⅱ级13例,Ⅲ级11例,Ⅳ级5例.肿瘤切除前后面神经脑干处大阈上刺激的波幅变化为12.9％～100.0％,平均(63.9±25.7)％.若术中波幅下降＞70％,则面神经功能损伤多较严重(HB Ⅳ级及以上).术中大阈上刺激的波幅变化在不同面神经功能组间比较,差异具有统计学意义(F=7.585,P=0.001),两两比较后发现仅HB Ⅰ级组和HBⅡ级组的波幅变化差异无统计学意义(P =0.736),其他各组间差异均具有统计学意义(P值均＜0.05).相关分析提示术中波幅变化比值与肿瘤囊性变存在强负相关(r=-0.635),与肿瘤神经粘连程度存在中度负相关(r=-0.455),而与肿瘤大小存在弱负相关(r=-0.292),手术径路及面神经走行与肿瘤切除后的波幅改变无明显相关性.结论 听神经瘤患者术中肿瘤切除前后面神经大阈上刺激的波幅改变情况可预判术后早期面神经功能,能够为面神经损伤的早期治疗提供参考依据.
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改良扩大迷路径路在听神经瘤手术中的应用
目的 探讨听神经瘤扩大迷路径路联合中耳切除及外耳道封闭技术,即改良扩大迷路径路的手术效果.方法 收集2001年1月至2012年12月共28例采用改良扩大迷路径路手术的听神经瘤患者临床资料,肿瘤直径25 ～ 52 mm,平均直径为(38.2±9.1) mm.分析其术中肿瘤全切率、术后脑脊液漏发生率、术后并发症、术中面神经保留及术后面神经功能.结果 28例行改良扩大迷路径路患者的肿瘤全切率为100％,术后无患者死亡.1例患者(3.5％)术后发生脑脊液漏.术中面神经解剖保留率为89.3％(25/28)；术后近期和远期面神经功能良好率分别为25.0％ (7/28)和42.9％ (12/28).结论 对于肿瘤直径＞3 cm且向桥小脑角前方生长、肿瘤侵犯面神经迷路段、高位颈静脉球、乙状窦前置及颞骨过度气化的听神经瘤患者,经改良扩大迷路径路可获得良好的手术视野,并能够有效预防术后脑脊液漏的发生.
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经迷路入路听神经瘤切除术后脑脊液漏原因分析及处理策略
目的 探讨经迷路入路听神经瘤切除术后脑脊液漏发生的原因和预防、处理措施.方法 回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科1983年1月至2013年12月共152例经迷路人路听神经瘤切除术患者术后脑脊液漏的发生情况,并对比采用改良术腔关闭技术前后脑脊液漏发生率的变化.结果 本组病例经迷路、路听神经瘤切除术术后脑脊液漏总的发生率为5.9％ (9/152),包括4例脑脊液鼻漏、2例脑脊液切口漏、1例脑脊液耳漏、1例脑脊液耳鼻漏、1例鼻漏合并切口漏.采用改良术腔关闭技术前、后脑脊液漏的发生率分别为14.3％(5/35)和3.4％(4/117),采用改良技术后脑脊液漏发生率明显下降,Fisher精确检验显示其差异具有统计学意义(P＜0.05).除1例切口漏患者保守治疗后痊愈外,其余病例均经手术探查修补.结论 脑脊液漏是经迷路入路听神经瘤切除术的常见并发症,可能与术腔关闭技术有关,采用改良术腔关闭技术可以明显降低脑脊液漏发生率.
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听神经瘤合并脑积水的诊疗策略
目的 探讨听神经瘤合并脑积水患者的诊断及治疗策略.方法 收集2004年4月至2015年4月共29例听神经瘤合并脑积水患者的临床资料,回顾性分析脑积水发生的类型、治疗方法及预后.结果 术前诊断梗阻性脑积水20例,交通性脑积水9例.脑积水的治疗:3例行脑室腹腔分流术,5例听神经瘤术后行脑室外引流术,21例未进行任何治疗.听神经瘤切除术后,20例术前诊断梗阻性脑积水的患者中,10例脑室缩小,10例脑室无变化;9例术前诊断交通性脑积水患者术后脑室均无变化.术后诊断:交通性脑积水19例,梗阻性脑积水10例.结论 听神经瘤合并脑积水患者中,交通性脑积水比梗阻性脑积水更常见,治疗上以切除听神经瘤为主,不需要积极治疗脑积水.
