首页 > 文献资料
-
原发性中枢神经系统血管炎的临床及影像学分析
目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以明确诊断要点.方法 临床或病理证实的中枢神经系统血管炎8例,其中男性3例,女性5例.年龄从19～73不等,平均年龄40.3岁.全部行MRI检查,其中增强4例;8例行MRA检查,分析所有病例的临床资料和MR片.结果 8例PACNS中,8例位于幕上,以额叶及顶叶多见,其中3例为双侧多发;幕下4例位于脑干及脊髓.影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和白质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤.血管成像可以发现血管炎的征象.结论 原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,MRI具有一定价值,MRA及DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 临床 磁共振成像 -
原发性中枢神精系统血管炎的临床与影像学特征
目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学特征.方法:报道1 例23 岁男性原发性中枢神经系统血管炎患者的临床、实验室检查和影像学资料.结果:本例患者有反复发作的头痛、多灶性神经功能缺损、认知功能下降等表现以及复发和渐进病程,临床和辅助检查排除了系统性血管病和其他中枢神经系统疾病,头颅MRI显示颅内多灶性和弥漫性病变,MRA 和DSA 显示右侧大脑中动脉狭窄.结论:原发性中枢神经系统血管炎需通过临床表现、实验室检查和影像学检查排除相关疾病后诊断.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 头痛 神经功能缺损 -
关键词：
-
原发性中枢神经系统血管炎11例临床疗效分析
目的 分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效.方法 本组患者辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素进行治疗.结果本组患者均排除冠心病、微生物感染等.患者大部分出现炎症反应症状,在病程中出现5 例发热,其中未见高热者,有中等度发热2例,低热3例.全部11例患者均出现神经系统损伤,共7例表现为头痛,其中3例癫痫样发作,1例语言不清,4例呕吐并伴重症头痛,5例表现为肢体无力.所有患者进行组织病理学检查和脑血管造影、MRI影像学检查以及各项生化指标检查、尿、血常规.通过MRI检查有7例患者出现异常,其中MRI结果显示出长T2及T1信号;病灶位于脑叶4例;双侧病灶为2例,单侧病灶为5例.全部11例患者在1年的随访期内有1例血管炎患者停用激素后无复发,此外出现复发患者1例.结论 在辅以扩血管药物时采用免疫抑制剂以及糖皮质激素对原发性中枢神经系统血管炎进行治疗,效果满意,值得推广.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 内科治疗 临床分析 -
原发性中枢神经系统血管炎1例报告并文献复习
目的 提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识.方法 临床诊治、随访1例有病理证实的PACNS病例,并复习有关文献.结果 PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效.结论 当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 诊断 治疗 -
11例原发性中枢神经系统血管炎临床疗效分析
目的 分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效.方法 本组患者采用糖皮质激素以及免疫抑制剂进行治疗,同时辅助扩血管药物.结果 本组7例患者MRI检查出现异常,其中5例为单侧病灶,2例为双侧病灶;4例病灶位于脑叶,边缘不清、呈现不规则的楔形,并累及到皮质以及皮质下;MRI结果显示出长T1及T2信号.病灶在左额顶部扣带回区者2例,病变区外缘为指状或尖角,表现为长T1及长T2信号.通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变.2例患者进行脑活检,表现为小血管程度不等的肉芽肿及非肉芽肿性血管炎,患者脑实质小血管出血.全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例,有1例血管炎患者停用激素后无复发.结论 采用糖皮质激素以及免疫抑制剂并辅以扩血管药物对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意,值得临床推广.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 内科治疗 临床分析 -
原发性中枢神经系统血管炎的研究进展
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the centralnervous system,PACNS) 是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后.现就其病因、病理改变、临床表现、诊断、治疗及预后等方面综述如下.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 病因 诊断 治疗 -
原发性中枢神经系统血管炎患者的临床护理
目的:探讨原发性中枢血管炎患者的护理方法.方法:对2008年1月～ 2015年4月我科收治的11例原发性中枢神经系统血管炎患者采用激素加免疫机制剂治疗,同时做好心理护理、用药护理、安全护理、出院指导及对症护理.结果:经糖皮质激素联合环磷酰胺治疗及精心全面护理后,本组10例患者好转出院,1例患者转外科治疗.出院后3例复发复诊,于3个月、6个月、1年进行电话随访,8例未复发,症状缓解.结论:精心的治疗护理有利于提高原发性中枢神经系统血管炎患者的生活质量.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 护理 糖皮质激素 环磷酰胺 -
原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断
目的:探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以期明确诊断要点.材料和方法:病理或临床证实的中枢神经系统血管炎25例,其中男性14例,女性11例.年龄从5～66不等,平均年龄30.8岁.全部行MRI检查,其中增强16例;11例行CT检查,其中增强6例;3例行CTA检查,9例行MRA检查,其中2例同时行DSA检查.分析所有病例的临床资料和CT、MR、DSA片.结果:25例PACNS中,6例经手术或活检证实,9例经CTA、MRA或(和)DSA证实,10例经临床随访证实.23例位于幕上,以额叶多见,其中7例为双侧多发;幕下2例位于小脑半球,左颞静脉畸形.影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和白质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤.血管成像可以发现血管炎的征象.结论:原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,CT和M RI具有一定价值,MRA和DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 CT 磁共振成像 影像学 诊断 -
原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)
目的 报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展.方法 回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析.结果 患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常.经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少.结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状.头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义.免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益.
-
原发性中枢神经系统血管炎的临床特点
目的 探讨原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的临床特点.方法 对27例PACNS患者的临床资料进行分析.结果 PACNS好发于中青年,呈急性或亚急性起病,临床表现以头痛、大脑皮质功能减退、局灶性神经功能缺损及癫痢样发作为主;头颅MRI示病灶处呈长T1、长T2改变,多有强化;脑组织病理检查示软脑膜血管炎性改变.经糖皮质激素以及抗血小板聚集、清除自由基、降低颅内压、改善微循环等综合治疗,病情明显改善.结论 PACNS临床表现多样,综合临床表现、影像学及脑组织活检可作出诊断;应用糖皮质激素治疗可显著提高疗效.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 临床特点 糖皮质激素 -
原发性中枢神经系统血管炎1例并文献复习
原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种少见的巾枢神经系统疾病,病因不明,确诊困难,易延误治疗.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 诊断 治疗 -
原发性中枢神经系统血管炎1例报道
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病.临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关,常无特异性症状和体征,影像学也缺乏特异性,极容易误诊.PACNS 早期诊断并给予激素、免疫抑制治疗可明显改善预后 [1].笔者对 1 例PACNS 患者的临床进行分析,并复习相关文献,以提高对 PACNS 临床表现、影像学表现、治疗方法及预后的认识.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 肉芽肿性血管炎 激素 免疫抑制剂 -
原发性中枢神经系统血管炎的影像表现兼与可逆性后部白质脑病比较
目的 分析原发性中枢神经系统血管炎与可逆性后部白质脑病的临床与影像表现,提高对其认识水平.方法 搜集经临床随访证实的原发性中枢神经系统血管炎2例和可逆性后部白质脑病4例,对比分析其临床及影像表现.结果 原发性中枢神经系统血管炎病灶分布以基底节区、脑干及胼胝体等深部脑白质为主,可不对称性累及额、颞、顶、枕叶;可逆性后部白质脑病早期病灶对称性分布于额、顶、枕叶,病程进展可累及基底节等深部脑白质.CT平扫表现为低密度灶,MRI平扫信号均表现为T1WI呈略低信号,T2WI、FLAIR及DWI均呈略高信号,ADC图呈等或略高信号;原发性中枢神经系统血管炎增强扫描呈斑片状强化,可伴血管多发节段性狭窄及小动脉瘤.结论 原发性中枢神经系统血管炎及可逆性后部白质脑病影像表现有一定的特征,结合临床病史能准确诊断.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 可逆性后部白质脑病 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
原发性中枢神经系统血管炎2例MRI表现并文献复习
目的:报告2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例MRI影像学表现,结合文献分析,提高对PACNS影像学特点的认识.方法:回顾性总结本院2例PACNS病例临床及MRI资料,并汇总分析文献报告的PACNS影像资料.结果:病例1,男性,35岁,以语言、认知功能障碍为主诉;病例2,女性,42岁,以癫痫发作为主诉.2例MRI平扫表现为双侧大脑半球皮质、白质多发长T1、T2信号灶,增强扫描其内可见点状、片状及脑回状强化;磁敏感加权成像(SWI)提示脑内多发微出血灶,1例磁共振波谱成像(MRS)病灶区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)减低、可见乳酸峰,灌注成像(PWI)病灶区域为低灌注,扩散张量成像(DTI)显示病变区域白质纤维束明显减少,血管壁高分辨成像,病灶附近小血管壁环状增厚并均匀强化.结论:典型PACNS的MRI影像学表现为大脑半球皮质及皮质下区多发长T1、长T2信号病灶,呈点状、脑回状强化,中小血管管壁增厚并强化,常见多发微出血灶.多模态MRI成像有助于PACNS诊断.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 磁共振成像 多模态MRI 诊断 -
原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种无其他系统性血管炎或不能以其他疾病解释的有中枢神经系统症状的血管炎性疾病.临床表现复杂多样,易与许多疾病相混淆.本文就该疾病的临床特征、病理、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行综述.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 病理 诊断 治疗 -
误诊为病毒性脑炎的原发性中枢神经系统血管炎1例
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),又称中枢神经系统肉芽肿式血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎是一种少见的血管病.1922年首先由Harbitz[1]对这种疾病进行描述.1959年Cravioto和Fegin[2]从临床及病理进行了研究,并将其作为一种独立疾病报告.随着医学影像学DSA和脑组织活检在临床的广泛应用,本病报道日益增多[3-4].临床特征以中枢神经系统损害及精神障碍为主要表现.少数患者可伴有脊髓损害.症状复杂多样,极易误诊.我科曾收治1例曾误诊为病毒性脑炎的PACNS予与报告,并结合文献进行讨论.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 精神障碍 记忆力减退 -
儿童原发性中枢神经系统血管炎1例报告
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)作为一种独立疾病,没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管[1].PACNS是一种少见的中枢神经系统疾病,发病多见于中青年,儿童患者少见,病因不明,确诊困难,易延误治疗.近年来有少数关于该病的临床分析和病例报告,但多以初步诊断脑肿瘤或转移瘤后,行开颅手术后病理结果方才证实.因此该病是一种少见的、很难诊断的中枢神经系统疾病,作为疾病的实体还没有被普遍认识.现将我科收治的一例儿童PACNS患者报告如下:
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 诊断 治疗 -
MR新技术在原发性中枢神经系统血管炎诊断中的应用
目的 分析MR新技术在原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)中的表现与特征,探讨MR新技术对本病的诊断价值.方法 收集本院临床诊断为PACNS患者17例,所有患者均行T1WI、T2 WI、扩散加权成像(DWI)、TI WI+C等MR常规序列及三维伪连续动脉自旋标记3D PCASL扫描,部分患者行磁共振血管成像(MRA)、磁敏感加权成像(SWI)及磁共振波谱成像(MRS)扫描.基于动脉自旋标记(ASL)原始图像获得脑血流(CBF)图.统计方法采用描述性统计分析,CBF值比较采用独立样本t检验.结果 与健侧相比,PACNS患者病变处血流灌注均明显降低(P=0.000);13例行SWI检查的患者中,10例病变内可见低信号;14例行MRS检查的患者中,10例表现为N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰降低、胆碱(Cho)峰升高,其中2例出现乳酸(Lac)峰.结论 3D PCASL可检测到PACNS病变处血流动力学变化,SWI则对观察病变内微出血情况具有高度敏感性,MRS则可明确病变内神经元破坏程度及修复情况,联合常规影像可明显提高对本病的认识及诊断准确性.
-
中枢神经系统血管炎治疗后继发性损伤的康复并文献复习
目的:提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识.方法:康复训练、随访1例PACNS病例,并复习有关文献.结果:PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效.康复训练可提高患者日常生活能力.结论:当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能.PACNS患者应早期介入康复治疗,有助于提高患者日常生活能力,减轻对家人的依赖.
关键词： 原发性中枢神经系统血管炎 继发性损伤 康复
