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原发性进行性失语的影像学研究(附1例病例分析)
目的 分析1例原发性进行性失语患者的脑影像学特点.方法 对1例确诊感觉性失语的原发性进行性失语患者进行常规MRI及fMRI检查,即进行磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱(MRS)分析、磁共振扩散张量成像(DTI)分析,明确患者脑内血流量、代谢及联系纤维的特点.结果 常规MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩;MRS显示左侧颞叶和额叶前部代谢较对侧明显减低;PWI显示左侧颞极及额前部的血流量较对侧减低DTI显示左Broca区与其他脑区间纤维联系减少,三角区与Wernicke区无纤维联络;左侧Wernicke区通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少;Broca及Wernicke区平均各向异性(FA)值及纤维束较正常人减少.结论 原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wernicke区联系纤维减少.
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原发性进行性失语
原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)首先由Mesulam于1982年描述,他报道了6例慢性进行性语言功能障碍,但不伴其他认知功能或行为异常的病例[1].
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DTI及Tractography对原发性进行性失语症的语言功能区分析
目的利用DTI及纤维追踪技术对语言功能区神经纤维分析,试图揭示原发性进行性失语主要白质结构的改变.方法男,56岁,语言能力进行性下降3年.SIEMENS Trio 2003T完成全脑MRI和DTI数据收集和后处理.结果常规MRI额叶、颞叶轻度萎缩.DTI左Broca区与其他脑区间纤维联系减少,三角区与Wernicke区无纤维联络.左侧Wernicke通过弓状纤维到达额叶岛盖部的纤维减少.Broca及Wernicke区平均FA及纤维束较正常人减少.结论原发性进行性失语患者的语言功能区的纤维减少,脑内语言功能区纤维结构及其与其他脑区间纤维联系是语言功能完成的结构基础,尤其是前后语言功能区之间的弓状纤维束.
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原发性进行性失语患者临床及影像学特点分析
目的 分析原发性进行性失语(PPA)患者的临床及影像学特点.方法 对天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊,经随访临床诊断的进行性非流利型失语(PNFA) 15例(23％)、语义性痴呆(SD)16例(13％)、logopenic型进行性失语(LPA)1例患者的临床、神经心理量表及影像特点进行分析.结果 患者发病年龄40～69(59.6±7.0)岁,发病年龄＜65岁24例(75％),男女比例17∶15,有阳性家族史7例(22％).SD患者平均发病年龄较PNFA患者轻,性别上差异无统计学意义.波士顿命名及语言流畅性检测有很高的敏感度,SD患者较PNFA患者得分更低.其中23例患者伴有记忆力下降.SD患者MRI表现主要为双颞叶萎缩、左颞叶萎缩,PFNA患者MRI主要表现为左额颞、双额颞萎缩.5例患者头颅MRI显示无明显萎缩,核素18氟标记的2-(氟-18)-2-脱氧葡萄糖-正电子发射体层成像显示3例PNFA患者中1例表现为左额、左丘脑、左前扣带回代谢减低;2例表现为双额岛、尾状核丘脑、前扣带回、左颞代谢减低.2例SD患者中1例左颞、左尾状核代谢减低;1例双颞、左额、左岛、左枕代谢减低,左颞为著.1例LPA患者右颞顶、右岛及左顶代谢减低.LPA患者显示皮质淀粉样蛋白沉积.结论 PPA患者发病年龄较轻,多数患者伴有记忆力下降,脑萎缩及代谢减低主要在左额颞叶.LPA患者显示有淀粉样蛋白沉积.
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logopenic型原发性进行性失语患者临床、影像及基因学特征
目的 探讨logopenic型原发性进行性失语(lvPPA)患者的临床、影像和基因学特征.方法 报道1例通过临床表现、神经心理评估、神经影像及基因检测明确诊断的lvPPA患者,并总结其临床、神经影像学及基因学特点.结果 本例lvPPA患者以进行性语言功能障碍起病,神经心理量表检测示自发语言中命名和复述功能严重受损、智能减退,日常生活能力和精神行为正常.神经影像检查示左侧大脑额叶、颞顶叶和外侧裂局部皮质、左侧海马结构显著萎缩及低灌注,左侧萎缩额叶皮质下白质区域FLAIR序列呈高信号,DWI与磁敏感加权成像未见异常信号,磁共振血管造影示左侧大脑中动脉血管远端较右侧明显纤细、分支稀疏,18氟标记的2-(氟-18)-2-脱氧葡萄糖正电子发射体层成像检查示左侧额、颞、顶叶及海马区域代谢水平较右侧明显降低.基因检测示颗粒蛋白前体(GRN)基因内含子区域1处已报道为可致病的剪切位点突变c.708+ 1G＞A(鸟嘌呤＞腺嘌呤),及凝溶胶蛋白基因外显子区域2处尚未见报道的杂合突变点c.241A ＞C(腺嘌呤＞胞嘧啶)、c.242G＞C(鸟嘌呤＞胞嘧啶).结论 lvPPA患者以自发语言中命名和复述功能障碍为特征性表现,伴有智能减退.脑萎缩及低灌注,主要累及左侧额叶、颞顶叶、外侧裂局部皮质、左侧海马结构,并伴有萎缩皮质下白质区域损害,左侧大脑中动脉血管较对侧纤细.GRN基因致病位点突变的检测有助于进一步明确lvPPA的诊断.
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logopenic型和非流利型原发性进行性失语的认知和言语障碍的比较
目的 比较原发性进行性失语logopenic型和非流利型两种临床亚型认知和言语障碍的差异,分析言语和认知障碍对日常生活能力下降的不同影响.方法 首都医科大学宣武医院神经内科记忆门诊2015年1月至2016年1月共纳入logopenic型原发性进行性失语(lv-PPA)7例,非流利型原发性进行性失语(nfv-PPA)5例,年龄匹配的健康对照者20名.所有患者和对照者均完成MMSE、CDR、ADL,成套语言量表、头颅核磁.所有患者完成11C-PiB-PET检查.结果 lv-PPA患者言语障碍为词语提取障碍、命名和复述障碍,而nfvPPA表现为突出的发音失用和发音失真.lv-PPA发病年龄[(56±5)岁]低于nfv-PPA[(61±5)岁],差异有统计学意义(P＜0.05).大部分Iv-PPA患者病程在1.5年内进展到痴呆水平,日常生活能力显著受损,伴有多项顶叶皮质功能障碍如观念运动性失用、Gerstmann综合征和结构性失用.4例nv-PPA患者在2年病程内仅有轻度认知功能障碍,未见顶叶皮质功能障碍,日常生活能力保存较好.与言语障碍相比,顶叶皮质功能障碍与整体认知功能障碍、日常生活能力下降具有更强的相关性(r=-0.868,r=-0.922).11C-PiB-PET检查7例lv-PPA均为阳性,5例nfv-PPA均为阴性.结论 相比nv-PPA,lv-PPA患者认知障碍和顶叶皮质障碍更为显著,病情进展更快.与言语障碍相比,皮质功能障碍和认知功能障碍对日常生活能力的影响更强.
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不同量表对原发性进行性失语亚型的语言学分析
目的：通过简易精神状态量表（MMSE）和蒙特利尔认识评估量表（MoCA）中语言方面的损害进而应用不同语言学量表对原发性进行性失语（PPA）的亚型进行分析。方法对认知障碍门诊收集的2例以语言障碍和记忆力差伴命名困难为主要表现的患者，结合MMSE和MoCA中语言某方面的异常，应用语言学量表进行流利性、言语产生（语法和运动言语）、命名、单词理解、复述及阅读的分析，后结合患者病史及头颅MRI或SPECT检查作出初步诊断。结果例1和例2患者通过MMSE、MOCA和相关语言学量表检测，结合影像学头颅MRI或SPECT检查，得出例1拟诊为Logopenic型失语，例2拟诊为语义型痴呆。结论结合MMSE和MoCA中语言某方面的异常和相关的语言学量表检测，后根据病史及影像学检查有助于PPA亚型的诊断。
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原发性进行性失语伴精神障碍1例
1 病例患者女,60岁,因"渐起失语,记忆差,行为乱5年,加重1年"而住院.于2005年起无明显诱因渐出现说话有时停顿,突然想不出要说物体的名称,明知道是什么却怎么也说不出来,后逐渐变得说话不流利,口吃,逐渐加重,2008年起出现反应迟钝,与之交谈只能用简单的语句作答,不能正确表达自己的想法,经常重复,迂回及赘述.
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原发性进行性失语合并假性球麻痹1例报告
原发性进行性失语(PPA)是以进行性语言障碍为惟一或突出症状的痴呆综合征.现报告1例PPA合并假性球麻痹的患者如下.1 病例 女,74岁,教授.因"言语不清3年,加重伴吞咽障碍2个月"于2012年10月20日入院.3年前患者朋友发现其讲话不连贯、吐字缓慢,经常命名障碍,但能理解语言,可正常工作.2年前患者的言语表达障碍持续加重,仅能讲单个词或字,用比划沟通.多家医院诊断为"额颞叶痴呆".为进一步诊断,于2011年6月4日首次住本院.当时查体:不完全非流利性失语、命名性失语,音调低沉,计算力、定向力正常.
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原发性进行性失语1例报道
1 临床资料患者,男,67岁,以“渐进性言语缓慢、表达困难5 a”为主诉于2011年5月13日入住本院.5 a前患者无诱因出现言语表达欠流利,语速减慢,逐渐出现说话停顿、表达困难,曾至当地医院行头颅CT检查未见异常,按脑梗死给予阿司匹林、血塞通、灯盏花等治疗,症状仍缓慢进行性加重.因语言表达错误增多,辞不达意,交流困难,为求进一步诊治遂至本院就诊.患者初中文化,日常生活自理,病程中无性格及人格改变.既往无脑血管病发作和其他特殊病史.
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原发性进行性失语1例报道
目的报道1例原发性进行性失语(PPA)患者的言语障碍及影像学特点,探讨PPA的临床特征.方法采用汉语失语成套测验(ABC)中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性,采用西部失语成套测验评定患者的失语症类型,采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级,采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离,同时进行记忆力筛查及影像学检查.结果患者自发谈话为流利型,有语义错语;失语症类型为感觉性失语,失语严重程度为4级.患者视觉词-图匹配和口语阅读测验显示,动词和名词的正确率比较,差异无统计学意义(P> 0.05);而图形写名测验显示,动、名词书写正确率比较差异有统计学意义(P<0.05).患者无记忆力障碍,MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,功能磁共振显示左侧额叶、颞叶呈低灌注、低代谢状态.结论本例PPA患者的临床表现以言语障碍为突出,出现动词特异性损伤,病变部位主要位于左侧颞叶与额叶,且该两部位呈低灌注、低代谢状态.
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原发性进行性失语语言学的量表诊断
原发性进行性失语是一种早期以语言功能损害为突出特点的神经系统退行性综合征,新共识对其语言学检测任务及评估内容做了阐述,但没有规定统一的语言学评定量表,本文就原发性进行性失语的语言学量表检测进行综述.
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额颞叶痴呆的诊断研究进展
额颡叶痴呆(FTD)是额颞叶萎缩相关的一组以认知损伤、行为异常、语言障碍为主要表现同时可合并其他运动障碍的临床综合征.以临床表现分为3型:行为异常型、原发性进行性失语型以及合并运动障碍综合征型.在遗传病理学研究发现FTD发生主要微管相关蛋白tau基因等6种基因的变异有关,而与之相关的tau蛋白等病理相关蛋白构成了FTD病理谱.神经影像学和生物标记物作为目前研究的热点,为FTD的诊断提供了新的思路.通过血浆和脑脊液中基因及相关病理蛋白标记物研究,为未来FTD诊断开辟新的方向.
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原发性进行性失语1例报告
原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是指患者语言功能进行性下降2年或2年以上,早期日常生活能力和认知功能正常保留,病理上以额颞叶萎缩为特点,但不具有Pick小体的一种中枢神经系统变性疾病.PPA临床相对少见,国内只报道数例.我科近年诊断1例,报道如下.
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少词型原发性进行性失语二例报道并文献复习
原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是一涵盖性术语,指的是神经系统变性病变导致的一组以语言功能损害为主的疾病,属于痴呆的范畴,其记忆功能相对保留,语言功能损害突出.1890年,有学者首次对伴有左侧大脑半球额叶及颞叶萎缩的进行性语言障碍疾病进行了描述[1].20世纪80年代,Harris和Jones[2]将此病命名为PPA.目前根据临床表现把PPA分成3个亚型:进行性非流利性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD)、少词型原发性进行性失语(logopenic PPA,LPPA)[3].
关键词： 原发性进行性失语 少词型原发性进行性失语 神经心理学检查 影像学 -
扩散张量成像及纤维追踪成像对原发性进行性失语脑内联合纤维束研究
目的应用扩散张量成像(DTI)及纤维追踪成像(Fiber tractography)检查结果,揭示原发性进行性失语(PPA)患者大脑半球内、半球间联系纤维结构改变.方法 1例男性,56岁,语言能力进行性下降3年.SIEMENS Trio 2003T及工作站完成全脑MRI和DTI数据收集和后处理.结果常规MRI显示左侧额叶、颞叶轻度萎缩.部分各向异性(FA)图显示左侧海马、外囊较对侧小.左侧弓状纤维束、下纵行纤维束、扣带束、海马及外囊等主要的联合、连合纤维均较对侧减少,左侧小钳变小.结论 PPA患者除语言功能区的纤维结构改变外,其脑内主要联合、连合纤维也较正常人减少.
