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子宫淋巴管肌瘤病临床病理观察
目的 探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特征、鉴别诊断、治疗与预后.方法 对1例子宫淋巴管肌瘤病进行临床病理特征及免疫组化分析,并复习相关文献.结果 镜下见瘤细胞形成多量囊腔样、网状或窦样不规则腔隙,增生的瘤细胞呈梭形、多角形或上皮样,围绕腔隙排列,细胞质透亮或嗜酸性,细胞异型不明显,核分裂少见.卵巢病灶见瘤组织侵犯神经纤维,淋巴结病灶脉管内见瘤栓.检出淋巴结数10枚,均可见瘤细胞.免疫组化:SMA、actin、caldesmon、desmin、ER和PR均(+),上皮样瘤细胞HMB45(+),Ki-67增殖活性＜1％.结论 子宫LAM罕见,易误诊为其他疾病,LAM病理形态上为良性,但具有一定的侵袭性,可以侵犯神经和在淋巴管内形成瘤栓,能沿淋巴管系统播散.
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肺淋巴管肌瘤病一例临床报告及文献复习
目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangidei omyomatosis,PLAM)诊断和难治性气胸的认识.方法 报道确诊为PLAM的新病例1例,结合国内报道的PLAM病例,对该病的临床特点进行汇总分析.结果 肺淋巴管肌瘤病易并发难治性气胸,50%以此为首发症状,80%在疾病过程中发生气胸.气胸常常表现为复发性,双测性.结论 胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值.对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查.并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤.
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肺淋巴管平滑肌瘤病
肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangiomyomatosis;PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病, 我院首次诊断1例,现报告并复习文献,以提高对本病的认识.
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CT淋巴管造影对淋巴管肌瘤病淋巴回流障碍的诊断价值
目的 探讨CT淋巴管造影(CTL)对淋巴管肌瘤病(LAM)淋巴回流障碍的诊断价值.方法 回顾性分析21例临床和病理证实为LAM患者的临床及影像学资料,由2名医师对CTL的图像及其发生率进行分析.结果 CTL示:(1)胸部异常征象:肺内多发含气囊腔21例,胸导管出口梗阻15例,纵隔密度增高13例,支气管血管束和小叶核心增厚11例,小叶间隔增厚13例,叶间裂增厚18例,肺脏实变或磨玻璃影7例,胸膜增厚19例,心包积液和心包增厚6例,气胸2例,胸腔积液21例,对比剂异常分布或堆积16例,纵隔和腋窝淋巴结肿大4例.(2)胸外异常征象:腹膜后淋巴管瘤或淋巴管平滑肌瘤16例,对比剂异常分布或堆积21例,腹腔积液10例,肠系膜水肿4例,肝脏或肾脏错构瘤5例,卵巢畸胎瘤1例,子宫肌瘤2例,骨骼内异常密度7例.结论 LAM很可能是一种全身性系统性淋巴回流障碍性疾病,肺部囊性变只是LAM全身病变中的一部分.CTL能够明确淋巴回流障碍的部位、范围及程度,为临床诊断及治疗LAM提供了影像学依据.
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淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现研究
目的：探究淋巴管肌瘤病（LAM）患者的胸腹部临床特征及CT影像表现。方法将该院2012年2月-2013年2月接待的16例LAM患者作为研究对象，回顾性分析他们的临床资料，探究其胸腹部CT影像表现。结果16例患者经胸部CT显示皆出现异常表现，主要为两肺弥漫分布或者散在囊腔影，囊壁薄而且比较清晰，大小在2~22 mm之间，有大多数囊腔间肺实质表现比较正常；同时显示有2例患者气胸、4例患者并发肺大泡、5例胸腔积液。16例患者经腹部CT检查显示，其中有9例患者有异常表现，主要为肾血管平滑肌脂肪瘤，同时发现2例患者并发肝血管平滑肌脂肪瘤、3例患者并发腹膜后及盆腹腔积液。结论LAM经胸腹部CT检查，其影像表现有一定的特征性，表现为弥漫分布或者两肺散在囊腔影（大小为2~22 mm），同时伴有或者不伴有淋巴管肌瘤、腹部错构瘤等。
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肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部、腹盆部的CT征象.方法 分析14例肺淋巴管肌瘤病患者的临床、影像及病理资料.结果 14例患者的胸高分辨CT均表现为双肺直径小于1 cm的无壁或薄壁的囊腔.胸部的其他影像学异常包括:双肺非钙化微小结节1例、双肺斑片1例、胸膜下多发肺大泡3例、蜂窝肺1例、纵隔淋巴结肿大2例、心包积液1例、胸腔积液3例.9例患者出现腹盆部异常表现:肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例、腹膜后淋巴管肌瘤6例、腹膜后多发淋巴结肿大1例、子宫肌瘤1例.结论 肺淋巴管肌瘤病具有特征性胸部CT表现,常合并腹盆部病变,其腹盆部病变有一定的特征性.
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淋巴管平滑肌瘤病一例报告
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见的疾病.主要累及妇女,特别是育龄期妇女.而且LAM发病分散,至今对其病因仍不清楚,也没有找到确切的有效治疗方法.
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肺淋巴管平滑肌瘤病四例误诊分析
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangial myomatosis,PLAM),是一种原因不明的弥漫性肺部疾病.本病较为少见,极易误诊.1992年～2002年我们收治4例PLAM,均误诊.现分析报告如下.
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心包积液的少见病因及误诊分析
目的 提高临床医师对心包积液少见病因的认识,以减少误诊率.方法 对我院7例心包积液误诊患者的临床资料进行回顾性分析.结果 7例误诊患者中胆固醇性、嗜酸粒细胞性心包积液各2例,结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病和朗格罕组织细胞增生症引起的心包积液各1例,初复诊全部误诊.结论 心包积液的少见病因难以识别,心包积液按常规诊治无效时,要考虑胆固醇性心包积液和结节病、肺淋巴管平滑肌瘤、特发性高嗜酸粒细胞综合征、朗格罕组织细胞增生症等少见的引起心包积液的疾病.
关键词： 心包积液 淋巴管肌瘤 朗格罕组织细胞增多症 -
系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤一例
系统性红斑狼疮患者约50%可累及肺及胸膜,主要表现为狼疮肺炎、胸膜炎、肺动脉高压和肺出血等,而临床上合并肺淋巴管平滑肌瘤罕见.现将我院收治的1例系统性红斑狼疮合并肺淋巴管肌瘤报告如下.
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1例淋巴管肌瘤病乳糜胸合并脓胸患者的护理
淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种以弥漫性肺部囊性病变为主的罕见疾病,主要发生在育龄期女性.它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关[1].PLAM患者通常有逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸、乳糜胸及偶尔咯血,目前仍缺乏有效治疗方法.该病国内罕见,现将本院诊治的1例PLAM合并脓胸病例报告如下.
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肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析
目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、肺功能、血气分析、影像学特点、病理特征及疗效和预后,提高对该病的认识和诊断水平,减少漏诊、误诊.方法:回顾确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并结合国内文献,对其进行汇总分析.结果:肺淋巴管平滑肌瘤病中,女、男发病比例为16.8:1,发病年龄5～69(36.9±8.1)岁,其中育龄期女性占94%;主要临床表现呼吸困难发生率为80.4%,咳嗽咳痰为44.9%,气胸为32.7%,咯血为30.0%,乳糜胸、腹水为25.2%,胸痛为12.1%;肺功能测定数据中DLCO平均值为46.2±20.0,FEV1/FVC平均值为57.8±18.8,呈弥散功能障碍为84.5%,阻塞性通气功能障碍为70.7%,限制性通气功能障碍为18.9%,混合性通气功能障碍为22.4%;胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,胸部CT见两肺分布小透亮影,胸部高分辨CT(HRCT)显示两肺弥漫分布囊状改变;动脉血氧分压(Pa02)平均值为(62.2±12.8)mmHg;支气管镜肺活检成功率达95.1%;免疫组化显示actin100%、HMB-45 93.5%呈阳性表达;患者首次就诊时均被误诊;疗效欠佳,预后不理想.结论:呼吸困难、咳嗽咳痰、咯血、气胸和乳糜胸是PIAM的主要临床特征,主要侵袭生育期妇女,HRCT对PIAM有诊断意义,好行肺活检(TBLB)明确诊断.
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子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病的临床病理分析
目的 探讨淋巴结淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)的临床病理学特征.方法 复习1例子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM的临床资料及病理特征,对其行HE及免疫组化EnVision法染色并复习相关文献.结果 子宫内膜呈高-中分化子宫内膜样腺癌改变,盆腔淋巴结被膜及髓质内见增生的LAM细胞呈梭形、上皮样或多角形,围绕腔隙排列,细胞质嗜酸性或空泡样,细胞无明显异型性,未见核分裂象.免疫表型:SMA、Caldesmon、desmin、vimentin、ER和PR均阳性,腔隙内衬细胞CD34和D2-40均阳性,上皮样瘤细胞HMB-45阳性,Melan-A阴性,Ki-67增殖指数＜1％.结论 LAM临床较为少见,好发于肺部,子宫内膜样腺癌合并盆腔淋巴结LAM极为罕见,结合组织学形态、临床特点及免疫组化染色可确诊,为今后进一步分析LAM的机制及治疗提供重要价值.
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肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习
目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.
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原发于肝脏的淋巴管肌瘤2例并文献复习
目的 探讨原发于肝脏的淋巴管肌瘤的临床特点、影像学表现、诊断及治疗.方法 报道2例原发于肝脏的淋巴管肌瘤,并结合文献进行讨论.结果 2例病人无特异性临床症状.CT平扫示类圆形密度均匀的低密度包块,边界清楚;MR平扫示病灶呈长T1长T2信号,DWI呈高信号;增强扫描病灶动脉期明显不均匀强化,周围环绕强化血管影,门静脉期及平衡期强化程度下降,但仍高于肝实质的密度或信号,并趋向于均匀强化.2例病人均行手术治疗,经术后病理检查确诊.结论 原发于肝脏的淋巴管肌瘤非常罕见,常无特异性临床症状,确诊依靠病理检查.建议术后定期行胸部高分辨率CT检查,以便早期诊断是否有肺部受累.
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肺外型淋巴管肌瘤2例报告
目的:报道并探讨肺外型淋巴管平滑肌瘤的临床表现、诊疗特点.方法:对2例罕见的肺外型淋巴管肌瘤患者进行临床分析及随访,并对其临床表现、病理学特点及治疗进行讨论.结果:2例肺外型淋巴管肌瘤均经手术治疗,术后分别随访22个月、26个月未见复发.免疫组化SMA(++),CD34(-),HMB45(-).结论:淋巴管肌瘤可发生于男性.常规HE染色结合CD34、HBM45、SMA可明确诊断.肺外型淋巴管肌瘤手术效果较好.
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原发盆腔淋巴结肺外淋巴管肌瘤的诊断(附1例报告)
目的 探讨淋巴管肌瘤的临床病理特点、鉴别诊断和治疗方法. 方法 报道1例原发于盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤的临床资料、光镜及免疫组织化学结果,并结合文献讨论. 结果 组织学显示右侧髂内淋巴结其内梭形细胞增生伴脂肪化生,增生梭形细胞形态良善,某些胞浆宽,具有上皮样特点,分裂像罕见.梭形细胞呈束状分布,某些与血管关系密切.免疫组织化学检查梭形细胞SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)、PR(+)、CK-PAN(-)、calretinin(-)、CD34(-). 结论 原发盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤比较罕见,免疫组织化学染色对诊断与鉴别诊断有重要意义.手术切除一般预后良好.
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肺淋巴管平滑肌瘤病一例
患者，女，43岁。因“反复胸闷气促1月余，再发半天”于2015年1月11日入院。患者于1个月余前无诱因下出现活动后胸闷气促，休息后好转，无咳嗽咳痰，无咯血，无畏寒发热，无胸痛，来本科查胸片提示“右侧气胸，肺压缩20％”，予吸氧等对症处理后症状改善出院。半天前突感胸闷气促明显，来本院查胸 CT“双侧气胸（压缩约60％）”，遂再次收住入院。患者有“类风湿附件炎”病史20年，现口服“甲氨碟呤4粒一周”，现无明显关节疼痛。患者3年前在本科诊断“肺结核”，抗结核治疗无好转。2年前在本科痰培养提示“鸟分支杆菌肺病”，予抗非结核分支杆菌肺病治疗18个月停药，现痰分支杆菌培养提示阴性。无特殊家族史。入院查体：T 36．7℃，P 89次／min，R 21次／min，血压120／78mmhg（1mmHg ＝0．133kPa），神清，精神可，呼吸稍促，口唇轻度发绀，全身皮肤无皮疹，皮下无结节。双肺呼吸音低，叩诊鼓音，双肺未闻及干湿性音，心率89次／min，律齐，腹部及四肢未见明显异常。辅助检查：胸 CT：两侧气胸，双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
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肺淋巴管平滑肌瘤病四例报告
河南省人民医院2003年7月～2007年7月收治经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)4例,本文现就其临床资料报道如下.
关键词： 淋巴管肌瘤 肺肿瘤 病例报告[文献类型] -
肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习
目的：探讨淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）的临床特点。方法回顾分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病临床资料，结合文献，分析该病临床特点和诊治现状。结果本病好发于育龄期妇女，以喘气、乳糜胸、气胸、咯血等为主要表现，肺功能受损，肺外病变腹膜后常见；肺部CT为大小一致、分布均匀薄壁囊样改变，可伴液气胸，磨玻璃样改变；腹部CT常为后腹膜囊实性肿块伴淋巴结肿大。结论当患者具有相应呼吸道症状，且有典型的肺部及腹部CT表现时，考虑LAM，病检有特异性。
