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免疫抑制剂在特发性炎性肌病治疗中的应用
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,ⅡMs)是一组以渐进性的近端肌无力为主要特征的免疫机制介导的疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和免疫介导的坏死性肌病.免疫抑制剂是一组对机体的免疫反应具有抑制作用的药物,能抑制免疫细胞的增殖及功能、减少机体的免疫反应,是治疗ⅡMs的重要药物.本文介绍免疫抑制剂在ⅡMs治疗中的应用.
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特发性炎性肌病的免疫学研究进展
特发性炎性肌病(IIM)是一组由自身免疫介导的弥漫性结缔组织病.其发病机制未明,可能与免疫异常有关.肌细胞上主要组织相容性抗原复合物的过度表达可能是肌炎的启动因素,而肌炎的持续与发展则与机体免疫应答异常有关.皮肌炎以体液免疫损伤为主,而多发性肌炎则以细胞免疫损伤为主.各种细胞因子、趋化因子和黏附分子在IIM的免疫病理过程中发挥着重要作用.
关键词： 特发性炎性肌病 主要组织相容性抗原复合物 细胞因子 趋化因子 黏附分子 -
特发性炎性肌病相关自身抗体临床应用进展
特发性炎性肌病(ⅡMs)是一组慢性、进展性自身免疫病,可累及多个组织和器官.ⅡMs的诊断相对困难,尤其是无肌病性皮肌炎.自身抗体的检测是诊断ⅡMs的重要参考指标,其与疾病的诊断、分型、治疗和预后相关.该文就特发性肌炎病相关的自身抗体研究进展做一综述.
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28例多发性(皮)肌炎临床肌电图及肌活检分析
多发性肌炎是以肌肉炎症性改变为特征的肌病,合并有皮肤病损时,称为皮肌炎,均属特发性炎性肌病.现将我们1993年7月至1999年3月,对28例多发性(皮)肌炎病人临床、肌电图、肌活检结果报告如下,并对病因及诊断加以讨论.1 临床资料1.1 一般资料男12例,女16例;年龄18～65岁.单纯型肌炎11例,皮肌炎13例,多发性(皮)肌炎重叠综合征4例.病程20 d至5年,半年以内14例,1年以内8例,2～5年6例.病前有前驱症状者13例,其中上呼吸道感染发热者7例,肺部感染2例,皮疹2例,关节痛2例.
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皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤的相关性研究进展
特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory my-opathies，IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病[1]，以多发性肌炎（polymyositis， PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）常见。DM表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损，缺乏皮损者则为PM。自1916年Sterze首次报道PM并发胃癌以来，关于DM/PM伴发恶性肿瘤的报道层出不穷。由于该病的病理过程复杂，临床表现千变万化并缺乏判断活动度的特异性指标，早期诊断困难，加上目前尚无确切有效的治疗方案，造成该病预后差，死亡率高。本文从流行病学、发病机制、实验室检查、临床症状、治疗与预后、筛查的意义等方面综述如下，旨在为提高临床医生对该病的认识。
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血清KL-6评估特发性炎性肌病相关间质性肺病临床意义
目的 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,ⅡM)是一种系统性自身免疫病,间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是ⅡM常见的并发症.研究血清KL-6在诊断和评估ⅡM合并ILD的临床意义,为辅助诊断ⅡM合并ILD提供参考依据.方法 测定2012-03-01-2016-09-30北京协和医院184例ⅡM患者的血清KL-6水平,比较合并ILD的ⅡM组与未合并ILD的ⅡM组的KL-6水平差异,分析ⅡM合并ILD患者KL-6与肺功能的相关性.结果 KL-6增高组技工手的发生率为40.48％,高于KL-6正常组20.00％,x2=9.230,P=0.002;KL-6增高组抗Jo-1抗体阳性的发生率为16.67％,高于KL-6正常组6.00％,x2=5.360,P=0.021;KL-6增高组吞咽困难的发生率为47.93％,高于KL-6正常组35.00％,x2=4.280,P=0.039;KL-6增高组多关节炎的发生率为40.48％,高于KL-6正常组16.00％,x2=13.820,P＜0.001.合并ILD的ⅡM患者血清KL-6水平776.5(372.3,1 378.8) U/mL高于未合并ILD的ⅡM患者297.5(204.75,599.3) U/mL,t=14.36,P＜0.001;血清KL-6对于ILD的诊断阈值定为461.5 U/mL时,其诊断敏感性为70.2％,特异性为73.9％.血清KL-6水平与合并ILD的ⅡM患者肺功能指标间存在显著负相关性,均P＜0.01.结论 血清KL-6可能成为辅助诊断ⅡM合并ILD的新实验室指标,其增高程度可提示患者肺功能受损的严重程度.
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抗阻运动对特发性炎性肌病患者肌肉适能和生活质量的影响
目的 探讨中低强度抗组运动对稳定期炎性肌病患者肌肉适能和生活质量的影响.方法 将90例患者随机分为干预组和对照组各45例.对照组给予专科药物治疗及常规炎性肌病护理,鼓励患者进行机体可接受的运动等.干预组在常规治疗护理的基础上接受中低强度的抗阻运动训练,每周2次,共12周.结果 干预12周后干预组四肢周径、生活质量及躯体功能得分显著优于对照组(P＜0.05,P＜0.01).结论 稳定期炎性肌病患者行中低强度抗组运动锻炼安全、有效,可改善患者的肌肉适能和生活质量.
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特发性炎性肌病骨骼肌炎症浸润的组织病理学分析
目的:研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者骨骼肌组织中浸润的炎性细胞的类型、分布和定位,探讨它们在特发性炎性肌病(IIM)发病机制中的作用.方法:选取IIM患者肌肉组织标本45例,其中PM 19例,DM26例.用免疫组织化学方法检测PM/DM患者骨骼肌组织中CD3、CD4,CD8、CD20、CD45RA和CD45RO分子的表达.结果:PM组肌组织的损伤主要表现为肌纤维坏死和肌内膜炎,而DM组主要表现为束周萎缩和血管周围炎.CD3、CD8和CD45RO分子在PM和DM患者肌组织中均有阳性表达,两组间表达量差异无统计学意义(P均>0.05),主要分布在PM/DM患者肌组织的肌内膜和血管周围处.而CD20、CD4、CD45RA分子在DM组的阳性表达量较PM组明显增多(P均＜0.05),且主要分布在血管周围.结论:细胞免疫和体液免疫均参与了PM和DM的发病,而体液免疫在DM的发病中可能起更主要的作用.
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MRI在诊断多发性肌炎及皮肌炎中的应用
多发性肌炎和皮肌炎是临床上相对较常见的特发性炎性肌病.目前多发性肌炎/皮肌炎的诊断主要依据临床表现、肌电图、血清肌酶和肌肉活检,其中肌肉活检是确诊的依据.但在临床中,部分患者病变较局限,肌肉活检时不一定能取到病变肌肉,导致部分活检失败.磁共振成像有较高的软组织分辨力,能够显示病变肌肉的分布,指导活检,提高活检阳性率.目前国内对MRI在多发性肌炎和皮肌炎的应用研究多集中在常规MRI的各种序列,功能成像的应用尚罕见,国外一些学者已经在研究扩散成像、T2弛豫时间定量分析等功能成像在本组疾病的应用,但尚待进一步深入研究.笔者对MRI在这类疾病中的新研究进展作一综述.
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特发性炎性肌病的相关特异性抗体的研究进展
特发性炎性肌病(IIM)主要包括多肌炎、皮肌炎和免疫性坏死性肌病等.近年来已在青少年和成人IIM中鉴定出不同的抗体,例如抗Jo-1抗体、抗NXP2抗体、抗MDA5抗体和抗HMGCR抗体等.这些抗体阳性的IIM可表现出不同的临床、病理表现,并且可以帮助临床医生区分更精确的亚型,从而指导治疗及评估预后.
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特发性炎性肌病的蛋白组学研究进展
特发性炎性肌病主要包括皮肌炎、多发性肌炎和散发性包涵体肌炎,该类肌病发病机制未明确,用于临床诊断的特异性抗体缺乏.使用蛋白组学研究数据虽然较少,但有所发现.皮肌炎主要与氧化应激相关蛋白有关,多发性肌炎多与炎症、线粒体功能障碍和氧化磷酸化通路异常相关,而散发性包涵体肌炎不仅与氧化应激、线粒体功能障碍、炎症相关,还与变性相关.本文就蛋白质组学在特发性炎性肌病目前的研究做一综述.
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Fas/FasL在神经系统疾病作用的研究进展
Fas/FasL系统在介导细胞凋亡过程中起着重要的信号传递作用.在许多神经系统疾病中,凋亡在疾病的发生、发展中起重要作用,如在脑缺血、多发性硬化(MS)、阿尔茨海默病(AD)以及神经肌肉病中,均发现有Fas/FasL系统表达水平的变化,提示该系统可能参与了神经系统疾病的病理生理过程.
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特发性炎性肌病分型诊断标准研究进展
特发性炎性肌病分型诊断以Bohan和Peter标准应用广泛,随着免疫发病机制的研究进展,Dalakas标准提出CD8/MHC-I复合体是诊断PM特征性免疫病理标志.ENMC标准纳入了核磁共振、肌炎特异性抗体、必备的组织化学与免疫组织化学病理诊断标准,单克隆抗体免疫组织化学染色可显示浸润炎细胞的类型及MHC-I、MAC免疫标志物的表达,使特发性炎性肌病分型诊断更具准确性,临床应积极推广应用,有助提高诊断治疗水平.
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少年特发性炎性肌病的研究进展
少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面新研究进展进行综述.
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20例多发性肌炎临床及骨骼肌病理分析
目的：对多发性肌炎（polymyositis，PM）患者的临床特点及骨骼肌病理进行综合分析，有利于早期正确诊断及治疗。方法对确诊的20例多发性肌炎患者进行回顾性研究。20例患者均进行肌酸激酶（creatine ki-nase，CK）、血沉（erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C反应蛋白（creactive protein，CRP）、肌电图及骨骼肌活检检查。结果血清CK水平明显升高，平均5144.5 U/L，多数患者ESR及CRP升高，平均值分别为23.35 mm/h、8.80 mg/L。所有患者肌电图均呈肌源性损害。骨骼肌活检组织化学病理表现为肌纤维变性、坏死、再生，炎性细胞浸润，以肌内膜及血管周围明显；免疫组织化学病理特点为肌纤维膜广泛表达主要组织相容性复合体I（major histocmpatibility cmplex, MHC-I），炎性细胞CD8阳性表达。结论结合临床特点、血液学检查、肌电图及骨骼肌活检病理检查是正确诊断多发性肌炎的关键。
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巨噬细胞迁移抑制因子在多发性肌炎/皮肌炎患者中的意义
目的 检测多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者血清巨噬细胞迁移抑制因子(M IF)水平,探讨其在PM/DM 患者中的意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA法)测定125例DM、10例PM、30例系统性红斑狼疮(SLE),30例类风湿关节炎(RA),15例原发性干燥综合征(pSS)及64名健康对照者血清中MIF水平,并进行比较.结果 血清MIF在PM/DM 患者中[11622.43(2216.00~95968.00)pg/mL]明显高于健康对照者[1472.67(805.25~1940.25)pg/mL,(P<0.05)].有吞咽困难PM/DM 患者血清M IF水平明显高于无吞咽困难的患者(P<0.05);合并肿瘤的PM/DM 患者血清M IF水平高于未合并肿瘤的患者(P<0.05),尤其是DM 抗转录中介因子(T IF)-1γ抗体阳性患者 M IF 水平更高.血清 M IF 水平与B2淋巴细胞百分比(r=0.255,P=0.014)、血细胞沉降率(r=0.231,P=0.011)呈弱正相关;与 T 抑制性淋巴细胞(r= -0.190,P=0.048)、T淋巴细胞总数(r= -0.244,P=0.011)呈弱负相关.结论 PM/DM 患者人群中血清M IF水平升高,血清M IF可作为PM/DM 疾病活动标志,它还可能与抗T IF-1γ抗体联合用于DM 合并肿瘤的早期诊断.
关键词： 特发性炎性肌病 皮肌炎 肿瘤 巨噬细胞迁移抑制因子 -
多发性肌炎和皮肌炎患者血脂异常分析
目的 探讨多发性肌炎、皮肌炎患者是否存在血脂异常及其临床意义.方法 纳入31例未经治疗的特发性炎性肌病患者,其中多发性肌炎16例,皮肌炎15例,并纳入年龄性别配对的22例健康体检者作为对照.检测外周血甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL-C)和高密度脂蛋白(HDL-C)水平.结果 19例(61％)特发性炎性肌病患者甘油三酯(TG)水平升高,15例(48％)患者高密度脂蛋白(HDL-C)水平降低,与健康对照比较,差异均有统计学意义(P＜ 0.05; P＜ 0.01).特发性炎性肌病患者甘油三酯(TG)水平显著高于健康对照(P＜0.05).多发性肌炎和皮肌炎两组患者血脂异常比较无统计学差异.结论 未经治疗的多发性肌炎和皮肌炎患者存在脂代谢紊乱,表现为甘油三酯(TG)水平的升高,高密度脂蛋白(HDL-C)水平降低.随访过程中应严密监测血脂水平,适当给予调脂药物防止动脉粥样硬化.
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miRNA 在特发性炎性肌病中的作用
皮肌炎、多发性肌炎和散发型包涵体肌炎是临床较为常见的炎性肌病，其发病过程涉及不同的免疫过程。目前的研究认为皮肌炎的发病与补体介导的免疫过程相关，多发性肌炎和包涵体肌炎的是 T 细胞介导的细胞毒免疫过程，除此之外由于 MHCI 高表达所造成的内质网应激也与多发性肌炎和包涵体肌炎的发病密切相关。 miRNA 是在基因转录后水平起调控作用的长度约为21～25 nt 的非编码小 RNA，miRNA 能够调节机体的多种生理过程，其与疾病发生过程有密切相关。本文总结了皮肌炎、多发性肌炎和散发型包涵体肌炎中 miRNA 的特异性表达情况，并分析了不同 miRNA 对三种特发性炎性肌病发病过程中重要蛋白的调控作用，为临床进一步探讨 miRNA 在炎性肌病中的诊断和治疗提供帮助。
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特发性炎性肌病诊治进展
特发性炎性肌病(IIM)是一组以横纹肌非化脓性炎症为特征的结缔组织疾病,临床表现及治疗反应异质性强,本文重点介绍IIM的诊治现状.
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周期性力学刺激对成肌细胞自身抗原表达的影响
目的 探讨周期性力学刺激对体外培养的成肌细胞自身抗原表达的影响. 方法 取C2C12细胞根据处理方法不同分为实验组及对照组,其中实验组分为4个亚组,即2、4、6d周期性拉伸组(2、4、6d拉伸组)及1d拉伸组.2、4、6d拉伸组:细胞置于Flexercell 5000柔性基底加载系统,以0.25 Hz拉伸频率、10％拉伸幅度进行每天2h应力加载,连续加载2、4、6d; 1d拉伸组:细胞置于Flexercell 5000柔性基底加载系统,以1 Hz拉伸频率、15％拉伸幅度拉伸1h,23 h后收集细胞;对照组:细胞常规培养1、2、4、6d.培养期间于倒置相差显微镜下观察细胞生长情况.采用流式细胞仪检测细胞增殖情况,Western blot检测自身抗原DNA依赖蛋白激酶催化亚基(Ku/the catalytic subunit of DNA-dependent protein kinase,DNA-PKcs)、Mi-2 (reconfigurable components deacetylase complexes of NuRD)、U1-70 (A partofATP-dependent DNA helicase Ⅱ)、组氨酰-tRNA合成酶(histidyl tRNA synthetase,HRS)表达情况. 结果 经培养后,1d拉伸组可见脱落细胞,对照组1d时无细胞脱落；2d拉伸组细胞增殖较对照组2d时明显；4 d拉伸组细胞出现分化,6d拉伸组细胞部分融合,与对照组4、6d时情况一致.1d拉伸组细胞经单次拉伸后出现凋亡,相对DNA增殖指数(relativeDNA proliferation index,DPI)与对照组1d时比较,差异无统计学意义(t=0.346,P=0.747).经周期性拉伸后,2、4d拉伸组DPI较对照组2、4d时显著提高(P＜0.05),6d拉伸组与对照组6d时比较差异无统计学意义(t=1.191,P=0.303).2d拉伸组DNA-PKcs、Mi-2、HRS和U1-70蛋白相对表达量均较对照组2d时明显降低(P＜ 0.05); 4d拉伸组与对照组4d时比较差异均无统计学意义(P＞0.05).4d拉伸组各抗原蛋白相对表达量均较2d拉伸组显著增加(P＜0.05),而对照组4d时均较2d时显著降低(P＜0.05). 结论 短期力学刺激可以抑制成肌细胞自身抗原表达,但随时间延长,细胞分化融合以及对力学刺激的适应使其对自身抗原表达抑制作用减弱.
