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关注肌萎缩侧索硬化患者的临床诊治
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种累及患者上、下运动神经元的致命性神经系统变性疾病.在不同国家,肌萎缩侧索硬化有不同的名称:法国称其为Charcot病,源于1869年首次描述这一疾病的著名神经病学家Charcot医生;美国称其为Lou Gehrig病,是以纪念罹患此病并使该病引起公众广泛关注的美国著名棒球运动员;而在英国,它又被称为运动神经元病,强调了该病的归属类别.
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经鼻给予不同剂量NGF对G93A-SOD1小鼠的治疗作用
[目的]研究经鼻给予神经生长因子(nerve growth factor,NGF)对G93A-SOD1小鼠的治疗作用及佳有效剂量,为治疗运动神经元病寻找一种新思路.[方法]选取症状期G93A-SOD1雌性转基因小鼠,经鼻给予不同剂量NGF.应用组织病理学染色观察海马齿状回区神经元形态;免疫组织化学染色方法,计数Nestin(+)和Brdu(+)细胞数目;Western-blotting法检测Nestin蛋白和BrdU表达水平;观察小鼠生存质量.[结果]经鼻给药后,小鼠生存质量有所提升,脑组织神经元数量较多,排列较规律.Nestin(+)细胞数及Brdu(+)细胞数增多(P＜0.05).Nestin蛋白和Brdu表达上调.尤以给药剂量为25μ1时,效果显著.[结论]经鼻给予适当剂量NGF可对运动神经元病小鼠起到一定的治疗作用,其机制可能与改善神经元,促进NSCs增殖、存活有关.
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运动神经元病神经肌电图检查及诊断的研究进展
运动神经元病(motor neuron disease,MND)主要损伤患者脊髓前角细胞,脑干运动神经元等,目前发病原因和机制还不清楚,是临床上较为多见的一种慢性进行性变性病,而神经肌电图检查是当前在MND疾病诊断中为常用的且有效的方式.在本次研究中采用了回顾性分析法与文献分析法,综合了运动神经元病神经肌电图检查及诊断的研究发展情况.在运动神经元病的诊断中采用神经肌电图检查,对于明确病情进展与疾病诊断具有重要的作用,通过采取不同的神经电生理检查方法能够为医护人员提供多种了解MND病理生理改变的资料,从而为后期的诊断治疗提供参考,所以,临床上应当推广采用神经肌电图检查诊断的方式,以提高诊断结果与治疗的针对性.
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肌萎灵注射液用于治疗运动神经元病
日前,河北省科技厅对河北医科大学附属以岭医院肌萎缩专科(河北省中医肌萎缩治疗中心)完成的"肌萎灵注射液治疗运动神经元病延髓麻痹的研究"课题进行了鉴定,认为该项研究成果已达到国际领先水平.
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发展中的河北省中医肌萎缩治疗中心
在世界医学领域,攻克肌萎缩这类疾病始终是医学科学家探求的目标,他们为此付出了终生的艰辛.本文介绍了河北省中医肌萎缩治疗中心(河北以岭医院)十几年来,坚持不懈,在这一疑难病领域探索做出的努力,他们集中专家群体优势,联合科研攻关,科研临床队伍不断壮大,科研临床水平不断提高,科研硕果累累.该中心2002年被国家中医药管理局评定为全国中医重点专科,2001年被中国中西医结合学会定为中国中西医结合学会肌萎缩研究中心,2000年被河北省中医药管理局定为河北省肌萎缩治疗中心.步入新的世纪,他们开展的治疗运动神经元病中药新药--肌萎灵注射液的开发研究,被列为"十五"国家科技攻关计划课题.国家的支持如春风,使他们鼓满了风帆,在采用中医药与生物技术结合治疗肌萎缩方面实现新的飞跃.
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以咽部症状首发的非咽部疾病
以咽部症状为主来耳鼻咽喉科就诊的患者,可涉及多种局部或全身疾病.因其症状不典型,常导致延误诊断.为探讨以咽部症状为首发的非咽部疾病的诊断,笔者对1996年2月-1999年12月的9例患者的临床资料进行回顾性分析,结果报告如下.
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运动神经元病并发脊髓型颈椎病11例分析
运动神经元病(motor neuron disease,MND)与脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy,CSM)临床表现有时极为相似,容易相互混淆,且以将GSM误诊为MND居多,目前,急诊多认为非此即彼.但我们发现临床上两个独立的疾病可以并存,现将于2007～2008年间发现的11例MND与CSM合病的病例报告并分析如下
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中医药治疗运动神经元病的研究进展
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明,病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性中枢神经系统变性疾病.
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运动神经元病误诊为颈椎病20例分析
运动神经元病(MND)与颈椎病的早期临床表现极为相似,常成为其误诊的原因,但两者的治疗和预后差异很大.现把2002-2003年诊治的20例运动神经元病误诊为颈椎病患者资料报道如下.
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运动神经元病患者咬肌肌电图研究及临床意义的探讨
目的: 探讨咬肌EMG检测在运动神经元病(MND)诊断中的价值.方法: 对30例MND患者均进行常规EMG检测,包括上肢、下肢、胸锁乳突肌及咬肌,测定自发电位,轻收缩时运动单位电位(MUP)的多相波、时限及波幅,募集相.比较患者咬肌EMG与胸锁乳突肌EMG相关性及差异.结果: 咬肌EMG病变程度与胸锁乳突肌EMG比较,自发电位、运动单位电位(MUP)时限和波幅异常表现均无显著差异(P>0.05);但多相波、募集相比较有显著差异(P<0.05).时限增宽幅度分别为66.44%、58.88%无显著差异(P>0.05).结论: MND患者咬肌EMG检查所见异常表现与胸锁乳突肌EMG检测的异常表现具有可比性,在MND患者伴有颈椎病,尤其是患有高颈段颈椎病时,进行咬肌EMG的检查更具有鉴别诊断的积极意义.
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运动神经元病的MEP、EMG、NCV与临床
目的:探讨联合应用运动诱发电位(MEP)、肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)对运动神经元病(MND)的诊断和鉴别诊断及分型的价值.方法:对47例MND患者做MEP、EMG及NCV检查,EMG检查三个阶段以上的肌肉,其电生理变化与临床病程、分型进行比较.结果:47例MND患者中,MEP异常34型,占72.3%,以中枢传导时间(CMCT)延长和波幅降低多,占44.7%;EMG出现不同电生理变化的神经原性损害依次为运动单位时限增宽93.6%,运动单位减少89.4%,波幅增高74.5%,有纤颤、正相电位68.1%,且随病程延长纤颤、正相电位检出率逐渐降低;运动神经传导速度(MCV)测定,异常7例,占14.9%,感觉神经传导速度(SCV)测定,1条神经轻度减慢,1条波幅降低,异常率占3.3%.结论:MEP、EMG和NCV联合检查,可为MND的诊断、分型与颈椎病的鉴别诊断,提供客观依据.
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神经电生理检查在运动神经元病中的应用比较研究
目的:研究神经电生理检查在运动神经元病(MND)中的应用比较.方法:分别对50例MND患者进行4个区域的共8块肌肉肌电图(EMG)分析,四肢的磁运动诱发电位(MEP),上肢正中神经、尺神经、胫神经F波检查,在双侧腓肠肌记录H波,四肢神经传导速度(NCV)被测定,并与健康对照组30例进行比较.结果:MND组中EMG失神经电位65.0％,轻力时限增宽62.5％,振幅增高52.8％,大力单纯或单混相60.0％; MEP中枢运动传导时间(CMCT)延长71.5％;F波出波率下降24.7％,F波增高26.0％;H波增高25.0％;复合运动神经动作电位(CMAP)降低27.3％,运动神经传导(MCV)减慢2.5％,感觉神经传导(SCV)减慢0.6％,感觉神经动作电位(SNAP)降低2.0％.结论:EMG对MND患者下运动神经元损害有定位诊断价值;MEP对MND患者上运动神经元损害有诊断价值;F波、H波对MND患者上下神经元神经损害定位有补充诊断价值,可作为损伤程度的评价标准;NCV测定帮助鉴别诊断.
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经颅磁刺激运动诱发电位对运动神经元病的诊断意义
目的:应用经颅磁刺激运动诱发电位技术(TMS-MEP),检测运动神经元病(MND)中枢运动通路传导功能,以明确此技术在运动神经元病中的诊断价值.方法:MND患者20例,其中肌萎缩侧索硬化(ALS)13例,脊髓肌萎缩症(SMA)7例;健康对照组20例.以健康受试者为标准,测定MND患者上肢运动诱发电位(MEP),以中枢运动传导时间(CMCT)延长及波形消失为异常判定标准.结果:MND患者中,CMCT延长和波形消失分别为30.0%和35.0%,总异常率达65.0%.TMS-MEP在ALS和SMA中的异常率分别为95.5%和14.3%(P<0.01).结论:TMS-MEP在MND的诊断和分型中具有重要的临床应用价值.
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高龄连枷臂综合征1例及文献回顾
患者,男,71岁,因双上肢无力 8 个月,加重 2 个月,于2016 年8 月29 日入院.患者8 个月前无明显诱因出现双上肢无力,表现为双上肢抬起困难,向外伸展受限,并且发现双上肢及肩胛带肌群逐渐萎缩,之后发现双侧大小鱼际肌逐渐萎缩.不伴双下肢肌肉萎缩及无力,无肢体麻木、吞咽困难、饮水呛咳及尿便失禁,无呼吸困难等.2 个月前患者自觉双上肢无力较前加重,完成刷牙洗脸等日常活动较困难,其余症状较前无变化.曾在外院查肌电图提示:双上肢呈广泛性神经源性异常,上肢所查感觉神经未见明显受累征象.颈椎MR I:髓内未见异常信号影,颈3～4 椎间盘突出.腰椎 MR I:腰 4～5 椎间盘突出,腰椎骨质增生.1 个月前患者出现肩关节酸痛,侧卧位时加重,平卧位及坐位时稍缓解,伴有双上肢"肉跳"感.10 天前在外院行腰椎穿刺:脑脊液外观无色透明,总细胞3.00×106/L,白细胞1.00×106/L;细胞学30 个淋巴细胞及 2 个单核细胞.
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平山病误诊为运动神经元病一例报告
平山病(hirayama disease)由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次报道,临床易与运动神经元病混淆.本院收治并误诊平山病1例,现报告如下.
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运动神经元病与颈椎病的相关性及鉴别点
运动神经元病(motor neuron diseasa,MND)是一种病因未明、目前仍无法彻底治愈的慢性进行性神经变性疾病,临床上典型病例常不难诊断,但早期和不典型的病例不易确诊.因其开始发病时的临床症状与颈椎病极其相似,且MRI常有不同程度颈椎病的表现,故易误诊为颈椎病.现对我院2004～2006年收治的10例MND临床资料分析如下.
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Kennedy病二例临床误诊报告
目的：探讨Kennedy病的临床特点、误诊原因及其防范措施,以提高对该病的认识。方法回顾性分析我院收治的曾误诊的2例Kennedy病的临床资料。结果2例均为男性,中青年发病,缓慢进展,主要表现为延髓肌、面肌和四肢近端肌无力、肌纤颤和肌萎缩。2例均存在雄激素不敏感症状,肌电图均表现为神经源性损害。1例误诊为运动神经元病,1例误诊为脊髓型颈椎病。经基因检测2例X染色体上雄激素受体基因第1个外显子的三核苷酸CAG重复数分别为43和58,确诊Kennedy病。予B族维生素营养神经等对症治疗15、21 d症状缓解不明显出院。随访1年和6个月,患者症状无明显加重。结论 Kennedy病临床及肌电图表现的特异性不强,加之部分临床医生对其认识不足,易漏误诊。其确诊需要基因检测。
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运动神经元病误诊为COPD 2例并文献复习
目的 提高临床医师对以呼吸系统症状为主要表现的运动神经元病的诊断意识,减少误诊.方法 报道广州医科大学附属第一医院呼吸内科收治的2例被误诊为COPD的运动神经元病患者的临床表现及诊治经过并文献复习,以“运动神经元病”或“运动神经元疾病”为检索词检索中国知网、万方数据库的运动神经元病的误诊病例,检索时间为1990年1月至2016年2月.结果 2例患者均为男性,平均年龄64.5岁,均以气促进行性加重为主要表现,肺功能提示为限制性通气功能障碍.血气分析表现为低氧血症,无二氧化碳潴留.肌电图表现为神经源性损害,经神经内科会诊,诊断为运动神经元病.数据库共检索出运动神经元病误诊病例共341例,以颈椎病206例、脑血管疾病46例、腰椎病27例、慢性支气管炎10例居前四位.误诊为呼吸系统疾病文献共12篇,26例.早期误诊为慢性支气管炎、肺内感染、COPD、肺动脉高压、肺间质纤维化、支气管扩张并感染、过敏性哮喘.结论 运动神经元病临床表现不特异,以呼吸系统症状为主要表现时更加容易漏诊,临床医师应详细询问病史、系统查体,并结合肺功能、血气分析等辅助检查,全面考虑,早做排除,以防误诊.
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运动神经元病33例临床分析
目的 探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点.方法 回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查.结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2～3部位.四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1％),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6％).肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同.结论 对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大.
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帕金森综合征并痴呆和运动神经元病1例
患者,男,55岁,农民.因记忆力减退,肢体活动迟缓、无力,言语缓慢,声音嘶哑7个月,加重2 d于2009年11月入院.入院症见:神志清,精神差,记忆力、计算力下降.表情减少,语速迟缓,吐字不清晰,发音嘶哑,口角歪斜,饮水呛咳.左侧肢体运动迟缓,右侧肢体活动不遂.饮食正常,夜眠正常.大便干结2～3d 1次,小便可.舌质暗,苔黄,脉数.既往6年前有颈椎骨折病史,经治疗后至今无明显不适.否认有高血压、糖尿病及过敏史.生于原籍,无疫区、疫水接触史,吸烟史40年,平均每日20～30支,现已戒除6个月.
