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皮肤异色病样淀粉样变病三例
1936年 Marchionini等报道 1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”, 1959年 R ckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病 (poikiloderma like cutaneous amyloidosis,简称 PCA综合征 )。我们曾遇 3例,现报道如下。 临床资料: 3例均为男性,年龄 22~ 31岁,平均 27岁;病程 8~ 13年,平均 10年;其中 2例为兄弟同患。均表现为灰色或褐色色素沉着,间有乳白色的色素减退斑 (图 1),并有苔藓样丘疹,可见皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,分布于面、颈、躯干及四肢,轻度瘙痒或不痒,病情发展慢。实验室检查:血、尿、粪常规、肝肾功能均正常。心电图正常。 B超:肝胆正常。组织病理学:轻度角化过度,表皮可见不规则萎缩、变薄,基底细胞明显液化变性,色素失禁,真皮乳头层及部分血管周围有淀粉样物质沉积,结晶紫染色呈阳性,有血管扩张、充血,并见血管外红细胞 (图 2)。 治疗:异维 A酸胶囊口服 10 mg,每日 3次;外搽祛斑美容增白霜(本院制剂)。 2个月后苔藓样丘疹变平,色素沉着斑开始变淡,但患者皮肤干燥,外搽复方维生素 E霜后缓解。 讨论皮肤异色病样淀粉样变病属原发性皮肤淀粉样变病之一型,因具有皮肤异色病样表现而较特殊,在临床上易与皮肤异色病等相混淆。但前者有呈“波纹型”排列的苔藓样丘疹和水疱等具诊断意义的皮损,结合组织病理学改变即可鉴别。
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无色素痣的病理和超微结构观察
无色素痣是一种较为少见的皮肤色素疾病,临床通常表现为先天性的色素减退斑,其相对位置和分布持续终生不变.
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遗传性对称性色素异常症一家系的DSRAD基因突变鉴定
遗传性对称性色素异常症(DSH,MIM127400)是一种好发于四肢末端的色素沉着伴色素减退的常染色体显性遗传病.2003年高敏等[1]将DSH的致病基因定位到1q11-1q21上,姜祎群等[2]和李明等[3]近也证实了这一结果.我们发现一个DSH家系,通过引物设计、PCR扩增和直接测序,分析了该家系DSRAD/ADAR1基因的致病性突变.
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浙江地区108例花斑癣患者马拉色菌的分离及鉴定
花斑癣是临床常见病之一,发病时和病愈后常表现为色素减退斑或色素沉着斑,治愈后色素改变常需数月甚至数年后才能恢复正常.我们对花斑癣患者皮损和正常背部及上臂部皮肤皮屑作培养,以比较色素减退和色素沉着部位,皮损和正常部位马拉色菌菌种构成是否存在差异.
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儿童色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下的特征
目的:探讨临床表现为色素减退的儿童蕈样肉芽肿在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜(RCM)下的特征,分析皮肤镜联合RCM与组织病理诊断色素减退性蕈样肉芽肿的一致性。方法2014年11月至2015年10月皮肤科门诊收集皮肤镜及RCM下疑似色素减退性蕈样肉芽肿患者15例,获取并分析影像资料。所有患者均经组织病理、免疫组化及相关检查。结果皮肤镜联合RCM诊断疑似色素减退性蕈样肉芽肿15例,其中13例经病理证实为色素减退性蕈样肉芽肿。色素减退性蕈样肉芽肿皮肤镜下特征表现为皮纹明显,可见白色糠秕状鳞屑;色素减退呈网格状、斑马样或波点状模式;血管呈点状、短细线状、精子样或星状模式。RCM特征为表皮各层及真表皮交界处较多高折光细胞,部分可见Pautrier微脓疡,基底层色素环折光减弱,色素环外较多高折光细胞分布。结论色素减退性蕈样肉芽肿在皮肤镜和RCM下有特征性表现,可作为儿童色素减退性蕈样肉芽肿早期筛查及辅助诊断的方法。
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弥漫性色素沉着伴点状色素减退10例临床分析
目的 探讨弥漫性色素沉着伴点状色素减退的临床特点及诊断要点.方法 回顾分析2005-2012年收治的10例弥漫性色素沉着伴点状色素减退患者的临床表现,病理特征及转归.结果 10例患者中,男6例,女4例;其中成年患者3例,中位发病年龄7岁(4 ~ 25岁),所有患者均无家族史.典型临床表现为弥漫、均匀的色素沉着基础上发生密集点状白斑.皮损可累及全身,无自行消退趋势.组织学均表现为表皮基底层色素略深,真皮浅层血管周围散在色素颗粒和噬色素细胞.部分基底层可见灶性空泡变性.结论 弥漫性色素沉着伴点状色素减退是一种少见的色素沉着和色素减退伴发的色素异常性疾病,常见于儿童,病理表现为炎症后色素沉着.皮损一旦发生,无消退趋势,目前尚无有效治疗方法.
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几种色素减退性皮肤病的共聚焦激光扫描显微镜图像特点
目的 观察白癜风、无色素痣、进行性斑状色素减少症、贫血痣的活体共聚焦激光扫描显微镜(CLSM)特征.方法 用CLSM观察同一层面(基底层真表皮交界处)皮损处、交界处及白斑周边正常皮肤的镜下特征.结果 进展期白癜风白斑区部分区域色素完全缺失,部分区域可见残存色素环,残存之色素环结构欠完整且色素含量降低;交界处界限模糊;白斑周边正常皮肤可见部分色素环失去完整性.稳定期白癜风白斑处色素完全消失;交界处界限清晰;白斑周边正常皮肤色素环完整,折光明亮;恢复期可见到树突状、折光明亮的黑素细胞.无色素痣和进行性斑状色素减少症的CLSM表现相似:白斑处色素环结构完整,色素含量降低,折光减弱.贫血痣白斑处色素环结构和色素含量与周边正常皮肤无明显差异.结论 结合临床表现,CLSM可以作为鉴别诊断白癜风、无色素痣、进行性斑状色素减少症、贫血痣的一种辅助方法.
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透明细胞丘疹病
透明细胞丘疹病(clear cell papulosis,CCP)是1987年认识的一种新的皮肤病,患者是中国台湾的2个小兄弟[1],随后陆续有15例报道[2-8].CCP临床特征是多发的色素减退斑或扁平丘疹,大多数分布于下腹部,沿乳线(milk-line)对称分布,病理特征为透明细胞散在或2~4个成簇分布于基底层的角质形成细胞之间,而基底上层较少.
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进行性斑样色素减退症
进行性斑样色素减退症(progressive macular hypomelanosis,PMH)由Borelli于1987年首次描述[1],是一种以躯干对称性、多发性色素减退斑进行性发展为特点的良性色素?常性皮肤病,病因不明,只有在排除了炎症等其他疾病所致的色素减退后方可诊断[2].近20年来不断有PMH的相关报道,但总体上临床医生对此病的认识仍然不足.本文将从病因、临床表现、组织病理学、超微结构以及治疗等方面加介绍.
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黄褐斑和白癜风的诊疗标准(2010年版)
一、白癜风(一)诊断标准:①通常在儿童期或青年期发病,表现为大小和形状各异的脱色性白斑,周围颜色正常或有色素增加.②皮损好发于面部、颈部、手背和躯干;腔口黏膜及周围皮肤也易受侵犯,如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴茎、女阴和肛门;亦常见于外伤部位;白斑部位的毛发通常也变白.③排除炎症后色素减退斑、斑驳病、特发性色素减退斑、白色糠疹、无色素痣和贫血痣等皮肤病.④或者Wood灯下白斑区见亮白色荧光.
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24例花斑癣样色素减退患者临床分析
临床工作中发现一种色素减退性皮肤病,其临床表现类似于花斑癣,但没有皮损表面糠状脱屑,真菌检查阴性,抗真菌治疗无效等.为了对这组患者进行详细的了解,我们对近年来收集到的24例患者进行分析.
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中药治疗外阴白色病变62例疗效观察
外阴白色病变是指女性外阴皮肤和黏膜组织发生变性及色素减退并伴有外阴瘙痒为主要症状的一组慢性疾病[1].我院于2004年1月至2007年1月采用中药治疗外阴白色病变62例,取得较满意的效果.现报告如下.1资料与方法1.1一般资料62例均为区妇幼保健院2004年1月至2007年1月收治的患者,门诊诊为外阴白色病变并病理证实排除赘生性鳞状上皮内瘤变.以外阴瘙痒为主要症状,年龄29~65岁,平均39.3岁.病程短为1个月,长为10年,平均4.2年.
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产后大出血致席汉综合征1例
女,28岁,孕1产1,因产后消瘦进行性乏力4年,于2011年3月20日入院.4年前因孕足月在家未来得急去医院自己娩出一女活婴,胎儿娩出30 min后,自行牵拉出胎盘,随即发生阴道大出血,大约5 min后突然出现头晕、眼花、乏力、继而出现意识模糊,急忙送往当地医院抢救,给予吸氧、输液对症治疗.1周后好转出院,1周后无诱因又出现大出血,意识模糊,急来我院住院治疗,给予清宫,清除机化的胎盘组织,治疗半月好转出院.产后一直无乳汁分泌,无月经,进行性乏力,消瘦,食欲减退,怕冷,大约半年后不能从事一般家务活动,需长期卧床休息,脾气暴躁,经常感冒,发烧,病后体质量减轻22 kg.查体:生命体征平稳,明显消瘦,慢性病容,表情淡漠,行走缓慢无力,全身皮肤干躁,口唇红润,甲状腺未见肿大,乳房萎缩,乳晕色素减退,两侧对称腋毛全部脱落,心肺腹部未见异常,双下肢无水肿,神经系统未见异常,妇检:阴毛全部脱落,外阴萎缩,宫颈一度糜烂,无压痛,活动尚可,表面光滑,双侧附件未触及包块.辅助检查:子宫B超提示:子宫萎缩1.6 cm ×1.8 cm,双附件未见异常.
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医用胶水固定自体刃厚皮肤移植治疗瘢痕色素减退
目的:观察医用胶水固定自体刃厚皮肤移植治疗瘢痕色素减退的临床效果.方法:2009年3月~2011年12月间,对60例瘢痕色素减退患者,采用锟轴刀或砂纸摩擦去除瘢痕色素减退区表皮,取自体刃厚皮肤移植,医用胶水粘贴皮缘固定,加压包扎.术后1周拆开敷料,观察自体表皮成活及术部恢复效果.结果:60例患者皮片成活良好,白斑消失,随访3个月以上,白斑无复发,植皮区与周围瘢痕皮肤色泽匹配性好,供皮区无明显瘢痕形成,患者满意度高.结论:医用胶水粘贴自体刃厚皮肤移植治疗瘢痕色素减退操作方便,疗效可靠.
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着色性干皮病伴基底细胞癌和恶性黑色素瘤1例
患者,男,18岁,农民,自3岁始发病至今14年余.患者从3岁开始在颜面暴露部位出现色素沉着斑及色素减退斑,无痛痒等不适,后皮损逐渐增多,前胸及双上肢亦先后出现同样皮损.曾多次到当地医院诊治,疗效欠佳.2006年到我院皮肤科门诊就诊,诊断为"着色性干皮病",予化学剥脱处理,病情无好转.于2007年底起额部出现一肉芽样新生物,渐增大.于2008年8月到我院皮肤科住院治疗.发病以来,患者自觉皮肤较干燥,无发热,无智力障碍,一般情况好.患者平时身体健康,无特殊疾病史.父母非近亲结婚.家族中无同类疾病史.
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聚焦超声治疗外阴白色病变72例临床观察
外阴白色病变又称外阴白斑,是女性会阴部皮肤粘膜发生变性及色素改变的一种慢性疾病[1],主要表现为外阴瘙痒及色素减退,目前尚没有理想的治疗方法,我院妇科门诊对72例患者采用聚焦超声治疗,取得良好的效果,现报告如下:
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界线类偏结核样型麻风1例
临床资料患者女,32岁.因躯干色素减退斑5年,加重伴暗红斑6个月于2011年7月6日来诊.5年前无明显诱因颈背部出现色素减退斑,不痒,约手掌大,在多家综合医院诊断"白癜风",治疗效果不佳,皮损渐扩大,增多,断续外用药物(具体不详).6个月前腰臀、四肢出现暗红色斑,自觉轻度瘙痒,在外院行病理检查示:浅周围血管炎,考虑结缔组织病予以沙度利胺治疗,皮损无明显变化.10天前在西京医院皮肤科再次行皮肤病理检查示:附属器周围上皮样组织细胞浸润,抗酸染色阴性.临床考虑麻风.遂转诊来我院.
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遗传性对称性色素异常症一家系
临床资料 先症者女,26岁.双手、足背及肘关节伸侧色素沉着伴色素减退斑20余年,进行性加重来我科就诊.患者自幼双手、足背及肘关节伸侧散在针头大褐色斑点,间以色素减退斑,呈网状.随年龄增长,皮疹数量增多、面积变大.幼年时曾到医院就诊,诊断不清,未予治疗.皮疹于每年夏季或日晒后更加明显,无自觉症状.家族中多人有类似皮损(图1),否认父母近亲婚配.
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家族性进行性色素沉着症一家系调查
先证者女,15岁.因面部、耳廓、手足背部起褐色斑点14年,加重半年,于2007年7月2日就诊.体检:面部、耳廓、手足背部弥漫性分布褐色斑点或斑片,色斑中央见正常皮岛,界清,面部毛细血管扩张明显,全身皮肤无色素减退斑(图1,2).实验室检查:三大常规、肝肾功、血沉均正常.外院病理报告示:表皮层黑素颗粒增多,无色素失禁.诊断:家族性进行性色素沉着症.
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着色性干皮病伴发鳞状细胞癌1例
临床资料 患者男,43岁,农民.因全身皮肤色素沉着斑和色素减退斑40年余,近2年面部出现肿物来诊.其父母为近亲结婚,育有3子2女,患者与其妹妹患病,其余3兄妹目前皮肤正常.患者育有2子,分别为17岁和14岁,皮肤目前均正常.