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乳酸与碱剩余评估法洛四联症患儿预后的价值研究
目的 探讨法洛四联症手术后血乳酸与碱剩余变化规律及其对治疗和预后评估的指导意义.方法 回顾性分析法洛四联症根治手术后1 552例,患儿在麻醉诱导后(T1)、鱼精蛋白中和肝素后(T2)、返回ICU 24 h(T3)测量血乳酸及碱剩余水平.根据转归分为生存组(1 505例)和死亡组(47例).结果 死亡组患儿血乳酸水平在T3 对比生存组有明显升高[(7.91 ±5.76)mmol/L对(1.20 ± 0.51)mmol/L,P<0.05],而死亡组碱剩余水平在T3对比生存组明显下降[(-1.91 ±5.09)mmol/L对(2.52 ±2.85)mmol/L,P<0.05]. T3时乳酸水平升高和碱剩余水平降低均为患儿死亡的独立危险因素(P<0.05).结论 法洛四联症患儿围手术期乳酸及碱剩余水平的监测是评估病情严重程度、指导治疗和判断预后的敏感指标.术后乳酸水平升高和(或)碱剩余水平降低,病死率升高.而T3时乳酸升高及碱剩余水平降低是独立危险因素,显著增加死亡风险.
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小儿重症法洛四联症二期根治术
目的 临床评价小儿重症法洛四联症二期根治术手术疗效。方法 1987年3月至1998年2月51例重症法洛四联症病儿,年龄2.1~13.9岁,平均(5.1±1.9)岁;体重11.1~28.0 kg,平均(14.2±3.8) kg。姑息术与二期根治术时间间隔3~22个月。结果 1例远端肺血管发育差者,术后心衰死亡。手术成功率98%,术后随访满意。结论 二期根治术能提高重症法洛四联症病儿术后生存率。
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法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗
目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗,重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证.方法 1984年6月至2003年12月对24例TOF-PA病儿进行矫治手术,其中男10例,女14例;年龄6个月~9岁;I型14例,II型8例,III型和IV型各1例.全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术,I型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,II型采用右心室到肺动脉带瓣管道,III型和IV型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术.结果术后早期死亡4例,其中I型、II型各2例,死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例.I型和II型长期随访16例,随访1个月~15.5年,NYHA心功能I或II级14例,III和IV级各1例;III型和IV型分别随访1个月和6个月,效果满意.结论 TOF-PA一经诊断应尽快手术,条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果.
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227例成人法洛四联症的外科治疗
目的 总结成人法洛四联症外科手术治疗经验及早期预后.方法 回顾2004年1月至2014年12月共227例成人法洛四联症患者的临床资料,男112例,女115例;年龄18~58岁,中位年龄34岁;体质量(49.00±8.27) kg.所有患者均行一期矫治手术,其中跨瓣环补片129例,61例合并粗大体肺侧支,4例同期hybrid手术封堵粗大体肺侧支.结果 死亡12例,术后早期病死率5.3%;二次开胸止血24例,切口愈合不良5例,术后肺部感染10例.术后残余分流25例,其中术者为先心病外科医师的患者术后残余分流8例,成人心脏病外科医师手术的患者术后残余分流17例,P<0.05.跨瓣环补片患者阻断时间[(87.83±26.02) min]明显大于非跨瓣环补片患者[(78.47±26.00) min],P=0.009.合并粗大体肺侧支患者住院费[(83 137.02±69 363.05)元]明显高于无粗大体肺侧支患者住院费用[(66 184.29 ±44 219.38)元],P=0.03.结论 成人法洛四联症手术早期疗效肯定,合并粗大体肺侧支患者住院费用明显高于不合并粗大体肺侧支者,先心病专业医师手术残余分流发生率相对较低,应由先心病专业组医师实施个性化治疗,并注重围术期右心功能的维护.
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中心分流术在重症法洛四联症治疗中的应用
目的评价中心分流术在重症法洛四联症手术治疗中的应用价值.方法 1998年1月至2003年12月,对24例重症法洛四联症病人应用聚四氟乙烯或膨体聚四氟乙烯人工血管行升主动脉到主肺动脉的中心分流手术.其中男16例,女8例;年龄7个月~19岁,平均(5.3±4.6)岁;体重6.5~45.0 kg,平均(16.9±9.7) kg.结果全组均获得理想的流量,手术前后SaO2分别为0.67±0.09和0.93±0.04(P<0.01).手术死亡2例,病死率8.3%.14例已行二期根治手术,死亡1例(7.1%),二期根治术与中心分流术时比较,肺动脉增长了60.5%,左心室增长了57.4%.结论中心分流术是改善重症法洛四联症病情可选择的手术方式,是重症法洛四联症根治术的一种良好的分期手术方式.
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伴细菌性心内膜炎的法洛四联症根治术、三尖瓣成形和腱索移植术1例
病人 男,19岁.心脏杂音、口唇发绀19年,反复发热伴活动后气促4个月.查体:体温38℃,血压93/62 mm Hg(12.4/8.3 kPa),杵状指,胸骨左缘3、4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.血培养阴性.X线胸片示右室扩大,主动脉结略突出,肺动脉段低平.超声心动图示主动脉明显前移增宽,骑跨在室间隔40%,室间隔膜周部连续中断3.0 cm,右室流出道及肺动脉狭窄,三尖瓣前瓣及隔瓣均有融合赘生物,隔瓣下可见长条状游离赘生物,三尖瓣中度反流.给予足量联合应用抗生素后,病人体温持续正常4周.
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成人法洛四联症合并主动脉瓣下狭窄1例
病人 男,51岁.口唇、甲床发绀,运动性心悸、气促.查体:胸骨左缘3~4肋间闻及收缩期3/Ⅵ级吹风样杂音,杵状指(趾).X线胸片示两肺血少,心影呈靴形,心尖圆钝上翘.心电图示电轴右偏,右心房肥大,ST-T改变.
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法洛四联症合并下腔静脉血栓阻塞1例
病儿 女,12岁.自幼发绀,喜蹲踞,双下肢酸痛1个月.查体:全身皮肤、粘膜发绀,杵状趾(指),胸骨左缘2~4肋间可闻及4/VI级收缩期吹风样杂音,P2减弱.心电图示右室肥厚.X线胸片见肺血少,肺动脉段凹,靴形心,右心室增大,心胸比率0.53.超声心动图示法洛四联症.血管超声检查见下腔静脉、肾动脉水平以下血栓形成,不完全阻塞,末段血栓完全阻塞;双髂静脉血栓完全阻塞;双下肢深静脉血栓完全阻塞.术前给予华法林抗凝,阻止血栓扩大.
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法洛四联症并感染性心内膜炎致三尖瓣穿孔1例
病人男,35岁.活动后心悸、气促、胸闷30年余,高热伴进行性活动后症状加重2个月.查体:体温37℃,血压120/53 mm Hg(16/7 kPa).颈静脉怒张、肝大,双肺闻及捻发音,心界扩大、胸骨右缘隆起,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级收缩期杂音.血培养发现星座链球菌.X线胸片示心影扩大,主动脉结缩小.超声心动图示主动脉明显前移,骑跨在室间隔50%,主动脉前壁与室间隔连续中断2.3 cm,右心室流出道嵴样突起,流出道明显变窄,三尖瓣隔瓣及前瓣上有赘生物,三尖瓣口重度反流并穿孔,右心房内径6 cm.给予大量抗生素并强心利尿1周后,病人体温正常,血培养阴性,心衰症状减轻.
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左冠状动脉起源于肺动脉并法洛四联症1例
病儿 女,15岁.查体:皮肤粘膜中度发绀,口唇发绀,杵状指(趾).肺动脉瓣区、胸骨左缘3、4肋间可闻及3/VI级收缩期吹风样杂音.彩色多普勒超声心动图提示法洛四联症征象,降主动脉与左肺动脉间似见异常通道.心电图示右房、室大,心肌供血不足.X线胸片示肺血基本正常,心影不大.术前诊断:法洛四联症.
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左肺动脉起源异常合并法洛四联症及主肺动脉间隔缺损1例
病婴 男,2岁.发现心脏杂音1年余.易感冒,发育差,口唇无发绀,无杵状指.心率136 7欠/min,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及3/Ⅳ级收缩期杂音,第2心音亢进.心电图示窦性心动过速,右室大.
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主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例
病儿 女,12岁.自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象.查体:血压右上肢90/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢100/70 mmHg,右下肢110/70 mm Hg,左下肢110/80mm Hg.口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/Ⅵ级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾).心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚.X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑.
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法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流1例
病儿女,7岁.体重21 kg.自幼全身皮肤青紫.查体:血压98/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),全身皮肤发绀,伴杵状指(趾).胸骨左缘2~4肋间可闻及3/VI级收缩期杂音及震颤,P2减弱.心功能(NYHA)III级.氧饱和度0.67.心电图示右室肥大,非阵发性交界性心动过速,ST-T改变.超声心动图示法洛四联症,冠状静脉窦扩张提示可能永存左上腔静脉.X线胸片示靴形心,两肺血偏少.
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双补片在法洛四联症合并肺动脉狭窄右心室流出道重建术中的应用
2002年6月至2003年12月,我们对21例合并肺动脉分支狭窄的法洛四联症(TOF)病儿,采用双补片进行了右心室流出道重建,取得良好效果,现总结报道如下.
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149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗
1990年7月至2002年12月,我们共为149例3周岁以下婴幼儿施行法洛四联症(TOF)矫治手术.现报道如下.临床资料 本组149例病儿中男104例,女45例.年龄6个月~3周岁,平均(2.25±0.79)岁,其中1岁以下21例,1~2岁52例.体重7~17kg,平均(11.27±2.10)kg,其中10kg以下者56例.
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小儿法洛四联症缺氧发作的急诊外科治疗
小儿先天性心脏病法洛四联症缺氧发作(hypoxic spell或cyanotic spell)是一种严重威胁生命的临床突发症状.随着小儿心脏外科整体水平的不断完善,外科处理也更为积极.现报道近4年来,我们对小儿法洛四联症缺氧发作施行急诊外科的矫治结果.
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婴儿法洛四联症一期矫治术
总结阜外医院近3年婴儿法洛四联症的一期矫治资料,报告如下.
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儿童法洛四联症一期根治术后近期死因分析
1998年1月至2001年12月,我们为113例3~14岁病儿施行法洛四联症一期根治术,近期死亡(术后30 d内)14例,现对该组病例死亡原因分析如下.
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去白细胞温氧合血心脏停搏液连续灌注的心肌保护作用
为探讨去白细胞温氧合血心停搏液连续灌注对心肌的保护作用,2001年8月至2002年4月我们对20例心脏手术病人进行观察,现总结报道如下.资料和方法 20例中男12例,女8例;年龄4~60岁,平均38岁.室间隔缺损(室缺)7例,法洛四联症5例,二尖瓣置换或成形4例,双瓣置换和室缺并弗氏窦瘤破裂各1例.病人均无血液系统、冠脉本身、肾及骨骼肌病变.随机分为两组,每组10人.观察组常规建立体外循环,心停搏液的温氧合血是用去除白细胞的新鲜库血(血库制备)200 ml与体外循环氧合后的预充液按1∶1比例混合,加入氯化钾调整离子浓度制成,钾离子含量为23~28 mmol/L.首次灌注总量为10~15ml/kg,灌注压70~80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),灌注速度为每分钟8~10 ml/kg;停跳后改用维持心停搏液,调整钾离子含量为6~8 mmol/L,灌注速度为每分钟0.5 ml/kg,灌注压为40 mm Hg左右,并在灌注通路上加用白细胞滤器(LDF).对照组:不滤除白细胞,其余均与观察组相同.
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成人双腔右心室的诊断和外科治疗
双腔右心室(DCRV)是一种少见的先天性心脏病(先心病),约占先心病的1.5%[1].由于该病一般在儿童期即得到诊治,成人病例少有报道.1985年1月至2000年8月,我们共收治20岁以上DCRV病人14例,其临床特征与同期20岁以下病人组有一定差异,现总结报告如下.临床资料全组中男11例,女3例;年龄20~37岁.均于胸骨左缘2~4肋间闻及3~4/VI级粗糙收缩期杂音(SM),伴收缩期震颤,P2正常或减弱12例、轻度亢进2例.2例活动后明显青紫,12例有胸闷、胸痛、气急、心悸、头晕中的1~3项症状,2例无明显临床症状.心功能(NYHA)I级2例、II级6例、III级6例.心电图示右心室肥大9例,其中伴右室心肌劳损4例;双室肥大3例.X线胸片示两肺血减少4例,轻度充血3例;心胸比率0.5~0.6,平均0.54;肺动脉段平直8例,突出2例.超声心动图诊断DCRV 10例,均见右室游离壁肥厚,右室中自游离壁有异常肌束伸向右室腔,频谱多普勒测高、低压腔间压力阶差40mmHg(1mmHg=0.133kPa);其中合并VSD 4例,单纯VSD、法洛四联症各2例.7例行右心导管及右室造影检查,右心导管测及右室高、低压腔间压力阶差60~100mmHg,右室造影正位均见充盈缺损.术前诊断DCRV合并VSD 6例,单纯DCRV 6例,单纯VSD 2例.