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周期性瘫痪39例临床分析
临床资料： 1. 一般资料：本组病例男34例，女5例，男女比例为6.5∶1。年龄16～54岁，平均33.2±8.5岁。发作次数：首次12例(35%)， 2次复发者2例(5%)， 3次以上者22例(56%)。病程短2小时，长9年。本次肌无力发作持续时间平均1.20±1.56天， 96%的患者在3天内恢复。诱因：劳累11例，饱餐4例，酗酒1例，受凉1例，腹泻2例，大量食糖2例，部分病例有多种诱发因素，另有18例无明显诱因。全部病例均经过全面查体及化验检查，发现13例(30%)继发于甲亢， 1例(2.5%)继发于肾小管酸中毒，其余25例(60%)为原发性。 2. 临床表现：全部病例均有不同程度发作性肌无力表现，肌力减退重为1级，轻为5级。肌力减退特点均为近端重于远端，下肢重于上肢，双侧肌力减退对称，只有1例仅下肢不对称。肌腱反射消失2例(5%)，减低18例(46%)，正常19例(48.7%)。大部分患者(65.5%)无感觉障碍，感觉异常13例(33%)。主要表现为主观感觉不适。 3. 辅助检查：治疗前血清钾低于正常者32例(82%)，低1.5mmol/L，高4.5mmol/L，平均2.83±0.69mmol/L，低血钾者补钾治疗后血清钾恢复正常。 39例均进行心电图检查， 24例(61%)出现典型低钾心电图改变，以T波低平或出现U波常见，其次是ST段下降及PR间期延长。另外15例(38%)心电图正常。 4. 治疗与转归： 39例经口服和静脉补钾治疗，肌力均恢复正常，感觉障碍消失，继发于甲亢者13例转内分泌科继续治疗。 讨论：周期性瘫痪为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，按发作时血清钾浓度不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾性周期性瘫痫，后两者少见，以低钾周期性瘫痪多。国内主要为散发性发病。多为原因不明，以往文献报道周期性瘫痪患者10.0%～29.3%伴有甲亢又称甲亢周期性麻痹(thyrotoxic pericdic paralysis, TPP)。本组病例13例(33%)，与文献报道大致相同。继发于甲亢的13例患者中9例(69%)复发2次以上，提示临床医师在今后工作中，应重视病因查找，尤其对反复发作者更应注意排除甲亢。另外文献报道周期性瘫痪者腱反射均低。本组资料显示，腱反射正常者占48%，可见肌肉病变、肌力减退的程度与腱反射减低程度不一致，可以此鉴别一些神经受损的疾病。肌肉瘫痪程度很轻，而腱反射减低很明显。 65.5%的患者无感觉障碍， 33%的患者有主观感觉不适，与神经受损疾病表现不同。治疗前82%的患者血清钾低于正常，此比例略低于文献报道的90.3%。 39例行心电图检查， 24例(61%)出现典型低钾心电图改变，以T波低平或出现U波常见。由此可见，本病心电图检查阳性率较高，急诊患者如能及早行心电图检查便可先于生化检查早期明确诊断，以便及时治疗。 治疗及转归：几乎所有患者经口服和静脉补钾，肌力均恢复正常，感觉障碍消失。我们强调，一旦患者确诊低血钾性周期性瘫痪，就应静脉和口服同时补钾，尽快纠正低血钾状态，以防病情进一步恶化。继发于甲亢者同时还需治疗原发病。
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骨骼肌二氢吡啶敏感的L型钙离子通道α1亚基基因多态性与甲状腺功能亢进性低钾周期性瘫痪的相关性
目的 研究骨骼肌二氢吡啶敏感的L型钙离子通道α1亚基(CACNAlS)基因11外显子1551位点T/C和1564位点C/T多态性与中国西南地区汉族男性甲状腺功能亢进(甲亢)性低钾周期性瘫痪(THPP)的相关性.方法 选取中国西南地区男性THPP患者90例(THPP组),甲亢不伴周期性瘫痪者98例(GD组),正常对照95名(CN组),采用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法,对CACNAlS基因第11外显子区1551T/C多态性位点和1564C/T多态性位点进行基因分型.结果 ①在CACNAIS基 因1551位点,THpP组TT、TC、CC基因型频率分别为56.7%、34.4%、8.9%,GD组分别为71.4%、25.5%、3.1%,CN组分别为74.7%、23.2%、2.1%,THPP组TC+CC基因型和C等位基因频率显著高于GD组和CN组(P值均＜0.05),GD组与CN组的差异无统计学意义(P值均＞0.05);②在CACNAIS基因1564位点,THPP组CC、CT、TT基因型频率分别为70.0%、26.7%、3.3%,GD组分别为84.7%、14.3%、1.0%,CN组分别为86.3%、12.6%、1.1%,THPP组CT+TT基因型和T等位基因频率显著高于GD组和CN组(P值均＜0.05),GD组与CN组的差异无统计学意义(P值均＞0.05).结论 CACNAlS基因11外显子1551T/C多态性位点和1564C/T多态性位点可能与中国西南地区汉族男性THPP的发生有关.
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甲亢性低钾血症2例
1临床资料例1:患者,男,31岁,因双下肢无力2d入院.查体:生命体征平稳,抬入病房,神清,双下肢肌力0级,肌张力不高,双下肢腱反射消失,病理征阴性.3年前曾因类似症状,诊断为低钾型周期性麻痹,予补钾后好转.入院后血K+1.85mmol/L,ECG示Q-T延长,U波,再次诊断为低钾型周期性麻痹.予抗感染、补钾(静脉3‰氯化钾并口服10%氯化钾溶液)治疗,24h补钾10g,症状无好转,血K+1.92mmol/L,并出现排尿困难,入院后尿量3 800ml(24h).第2天再次补钾12g,常规补镁、补钙,查全血细胞分类无异常,血钾2.3mmol/L,考虑存在原发内分泌疾病,当日予地塞米松10mg静滴.第3天甲功uT-sh0.1mu/L,FT314pmol/L,FT430pmol/L,尿醛固酮排尿56.3nmol/24h(＞35.2nmol/L),拟诊为甲亢性低钾周期性瘫痪合并地塞米松可治性醛固酮增多症(GRA),继续补钾、抗甲亢、小剂量地塞米松(2mg/d)口服治疗,第6天有好转,第9天症状完全消失,血K+5.8mmol/L,好转后带药出院,随访3年无复发.
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超重/肥胖患者高胰岛素血症与低钾周期性瘫痪的关系研究
目的 研究高胰岛素血症与超重/肥胖患者低钾性周期性瘫痪(低钾周瘫)的关系.方法 以体质量超重或肥胖的散发型低钾周瘫患者作为病例组,测定其基础状态和进食标准餐后1～4 h的血糖、血胰岛素、血钾水平,并与其性别、年龄、体质量指数均匹配的无低钾周瘫的超重/肥胖者(对照组)比较.结果 病例组男性明显多于女性(男性14例、女性2例),初始发病年龄20～50岁不等.两组受试者血清胰岛素水平均在进餐后1h达峰值,同步血钾达谷值;病例组餐后1h胰岛素明显高于对照组,差异有统计学意义.病例组胰岛素曲线下面积及胰岛素曲线下面积/血钾曲线下面积明显高于对照组,差异有统计学意义.结论 有高胰岛素血症的男性超重/肥胖者应警惕散发型低钾周性瘫的发生.
