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先天性球形结肠X线诊断的临床价值
先天性球形结肠(congenital pouch colon,CPC)又称先天性短结肠,是一种罕见的先天性结肠畸形,表现为短的囊袋状扩张的结肠,常伴肛门直肠畸形,与泌尿生殖道之间存在高位瘘管[1-2].该病1959年首先由Trusler等报道,发病机理和胚胎发生尚不完全明了,多发生在印度,其他国家仅为个例报道[1-5].笔者对本院2006年5月至2008年2月经手术证实的3例CPC的临床和影像资料进行回顾性分析,以提高对该病的认识.
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先天性短结肠症(附2例报告)
先天性短结肠(Congenital short colon)也称先天性袋装结肠(Congenital pouch colon)或袋装结肠综合征(Pouch colonsyndrome),是一种罕见的肠道发育畸形,多合并肛门直肠发育不全.长春市儿童医院近10年间收治2例,现报告如下.
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一种新的治疗肛门闭锁并短结肠的手术方法
我们近16a来对收治的肛门闭锁并短结肠畸形患者,即所谓肛门闭锁短结肠联合征[1~3]病人,后期实施了由我们自己创用的“管状成形术”加用结肠末端肌层翻转加强括约肌功能的肛门成形术,取得了较好的临床效果,现介绍如下. 问题的提出
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先天性囊袋状短结肠综合征一例
患儿:男,汉族,1d.因发现无肛门伴呕吐就诊,以“高位无肛”收入院.检查:体重3.4 kg,腹部膨隆明显,正常肛门位置无肛门开口,无凹陷及色素沉着.血常规及生化检查未及明显异常.腹部立位平片:左中腹部巨大气液面,各椎体发育正常,倒立位片:高位无肛,直肠盲端距肛穴38.05mm(图1).心脏超声检查:房间隔缺损,约5.5mm,双肾B超未见明显异常.于当日急诊行手术探查,手术所见:十二指肠周围异常韧带压迫之予以松解处理.全小肠总长度约100cm,形态正常,远端回肠无明显扩张,回肠直接开口于扩张结肠,阑尾缺如,全结肠呈球囊状约12.0 cm×8.0cm,无结肠袋及结肠带结构,肠壁肥厚,血管突出屈曲扩张,系膜短缩,行回肠双孔造瘘处理,未取快速冰冻病理组织检查.术后诊断:先天性囊状短结肠综合征合并高位无肛、阑尾缺如、十二指肠周围异常韧带、房间隔缺损.
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先天性短结肠合并肛门直肠畸形、双子宫双阴道畸形
临床资料患儿:女,12岁.以尿、便失禁就诊.患儿生后即发现尿淋漓、不能控制排便,正常肛门位置无肛门,经阴道排便;生后5 d出现腹胀、呕吐,40d时在某农村医院诊断"肛门闭锁、直肠阴道瘘",行"经会阴肛门成形术",术后仍经阴道排便,腹胀、呕吐症状缓解,但仍大小便失禁.
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先天性短结肠综合征的诊治体会
临床资料:1990年1月~1998年7月收治先天性短结肠综合征8例,其中男3例,女5例.5?d 以内者4例,3个月~10个月的4例.