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1 例马凡氏综合征的围手术期护理
马凡氏综合征(Marian Syndrome)是一种遗传性结缔组织病变,主要累及骨骼肌、眼和心血管系统.主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全,主要病理变化是主动脉硬化和中层囊性坏死,即马凡氏综合征的心血管病变.
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马凡氏综合征32例外科治疗
目的观察马凡氏综合征心血管病变手术治疗效果.方法收集在我院手术治疗的马凡氏综合征患者32例,对比分析他们手术前及手术后6～12个月心功能变化情况.结果 Bentall(升主动脉带瓣管道置换)手术者29例,升主动脉带瓣管道并全主动脉弓置换3例,同期行二尖瓣置换两例.手术死亡3例,失去追踪3例,26例参与研究的患者手术后6～12个月心功能较术前比较,左心室大小、左心室射血分数、左心室舒张末期容量指数及左心室收缩末期容量指数等指标均明显改善(P＜0.01).结论外科手术是治疗马凡氏综合征心血管病变行之有效的方法.
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马凡氏综合征10例临床分析
目的:探讨马凡氏综合征的临床特点.方法:对 10例马凡氏综合征的症状、体征、辅助检查及治疗进行分析.结果:马凡氏综合征主要累及骨骼、眼、心血管和神经系统.结论:结合家族史、临床表现及有关的辅助检查可对马凡氏综合征作出诊断.
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马凡氏综合征心脏大血管病变的影像诊断
目的 探计马凡氏综合征大血管病变的影像表现,评价影像对其主动脉病变及继发病变的诊断价值.方法 告马凡氏综合征5例,行升主动脉瘤切除Bentall术2例,结合文献进行回顾性分析心脏大血管的MRI表现.结果 马凡氏综合征心脏大血管MRI主要表现为:①主动脉窦部瘤样扩张;②左房受压;③左室扩大,室壁增厚;④主动脉瓣关闭不全及升主动脉扩张;⑤二尖瓣脱垂二尖瓣关闭不全:⑥可合并主动脉夹层.结论 MRI在显示马凡氏综合征心脏大血管病变的部位,形态特点,继发性改变或并发症以及鉴别诊断上具有显著的优越性.
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Bentall术治疗儿童马凡氏综合征合并巨大升主动脉瘤1例
马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病,可累及骨骼肌肉、眼部及心血管.心血管病变主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉扩张,形成主动脉瘤.
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马凡氏综合征的42例临床研究
目的探讨分析马凡氏综合征的临床特征.方法对42例马凡氏综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 42例患者中主要表现为气促(54.8%)、胸痛(31.0%)、主动脉瓣听诊区舒张期杂音(91.0%)、主动脉扩张(97.5%)、主动脉关闭不全(85.0%)、主动脉夹层(28.6%)、瘦长体型(50.0%)、蜘蛛样指(趾)(83.3%)、眼征(19.0%)以及有家族史(16.7%),也是本病诊断和鉴别诊断的主要依据.13例施行了Bentall手术,术后11例心衰症状明显改善.术后死亡2例.结论马凡氏综合征的诊断主要依靠临床综合分析,心血管病变严重者外科治疗效果良好.
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马凡氏综合征继发脑血管疾病的临床分析
目的 探讨马凡氏综合征(Marfan's syndrome,MFS)继发脑血管疾病的临床特点、病因和预后.方法回顾137例MFS的病例临床资料,重点分析符合继发脑血管疾病的病例特点.结果137例患者中5例(4％)有脑血管疾病诊断:小脑出血1例,颅内静脉窦血栓形成1例,其他原因所致的脑梗死2例,后循环缺血1例.5例发生脑血管疾病患者中有1例死亡,未发生脑血管疾病的132例患者中9例(6.8％)死亡.结论MFS合并脑血管病的发生率远低于心血管疾病,形式多样,MFS一旦出现脑血管系统的合并症,预后不良的风险可能增高.
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388例主动脉瘤外科治疗体会
目的 总结388例主动脉瘤的外科手术治疗结果 .方法 388例病人中男性263例,女性125例,年龄范围为19～73岁.平均50.2+8.3岁.马凡氏综合征139例(其中有58例合并夹层动脉瘤),夹层动脉瘤152例,胸降主动脉瘤50例,腹主动脉瘤29例,胸腹主动脉瘤6例,假性动脉瘤12例.手术方式:根据主动脉瘤的类型选择不同的术式.结果 388例主动脉瘤病人中治愈出院的为344例,治愈出院率为88.6%.自动出院12例,死亡32例,总死亡率为8.3%,其中马凡氏综合征手术死亡率低(6.5%),夹层动脉瘤破裂者死亡率高23%(7/30).结论 及时的外科手术是治疗主动脉瘤的有效方法 .马凡氏综合征和Stanford A型夹层动脉瘤应尽快手术,而stanford B型夹层动脉瘤可根据病情采用药物、血管内支架和外科手术等综合治疗方法 .
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心脏跳动中主动脉根部替换术治疗马凡氏综合征(附1例报告及文献复习)
目的:为了避免心肌缺血缺氧和再灌注损伤的作用,设计体外循环逆行灌注心脏跳动中主动脉根部替换术,以纠治马凡氏综合征.方法:建立体外循环后,阻断主动脉、冠状静脉逆行灌注动脉血,鼻咽温度控制在(32±1)℃左右,在心脏空跳慢跳中(40～50次/min)施术.结果:转机时间110 min,带瓣人造血管替换术成功,术后血压,心率平稳,无低心排量综合征.结论:在心脏跳动中完成马凡氏综合征的外科手术治疗,避免心肌缺血缺氧和再灌注损害,有好的心肌保护作用,是一种值得推广的手术方法.
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彩超诊断马凡氏综合征--家系4例报告
马凡氏综合征(Marfan's syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,主要累及全身结缔组织,进而导致骨骼畸形、眼部和心血管病变,其中心血管系统病变占95%.彩色多普勒超声心动图(简称彩超)不仅可提供确切的诊断依据,近年来的研究更进一步提示用于高危儿童和危险并发症的早期预测.我院经彩超诊断并经手术证实为马凡氏综合征1例,同时追踪检查其家系中有4例患病(均健在),现报告如下:
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心内科1例马凡氏综合征患者的护理体会
马凡综合症(MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,其临床表现主要累及心血管系统、骨骼系统、眼和神经系统.该病在临床上较少见,但致残率很高,可发生猝死[1].2012年7月我科收治马凡氏综合征患者一例,现报道如下:
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一例脊柱侧弯合并马凡氏综合征患者行矫形术的麻醉体会
马凡氏综合征(Marfan's Syndrome，MFS)俗称蜘蛛人症，是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。患者心脏、心血管可能发育异常，病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织，骨骼畸形常见。我院近期收治了1例脊柱侧弯合并MFS患者，因其各系统的特殊性，在该患者行脊柱矫形术麻醉实施过程中给予了特别关注。
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6例马凡氏综合征围手术期的护理体会
马凡氏综合征是一种原因未明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,合并主动脉瘤及夹层动脉瘤时,预后凶险,需尽早行外科手术治疗,而外科手术治疗是当前唯一的治疗手段[1-2].
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马凡氏综合征患者Bentall手术的围术期护理
[目的]探讨马凡氏综合征患者Bentall手术的围术期护理特点.[方法]对2002年1月～2008年10月进行的Bentall手术的患者进行回顾性分析. [结果]本院患者全部康复出院. [结论]马凡氏综合征患者Bentrell手术,术前做好心理护理,控制患者情绪及血压,术后做好循环系统、呼吸系统及预防感染等方面的护理,可使患者度过危险期,降低术后病死率.
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马凡氏综合征血管病变的基础研究进展
马凡氏综合征(marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及心血管系统、眼及骨骼系统.心血管的病变主要为主动脉瘤与主动脉夹层,而其破裂是引起患者死亡的主要原因.新近研究发现,引起MFS血管病变发生发展的原因与转化生长因子β(TGF-β)的过度激活及其非经典信号转导通路有着很大的关系,同时研究结果显示,miR-29b在早期MFS主动脉病变的进展中起着关键作用.
关键词： 马凡氏综合征 转化生长因子β 非经典TGF-β信号通路 miR-29b -
马凡氏综合征的CT诊断
目的：探讨马凡氏综合征的CT表现及诊断方法。方法回顾性分析9例马凡氏综合征的影像学资料和病例资料。结果9例患者均表现为升主动脉根部动脉瘤,其中7例合并主动脉夹层,9例均表现为脊柱侧弯畸形,6例合并骶管囊性占位。结论马凡氏综合征具有比较典型的体格特征和影像表现,综合分析不难做出诊断,并可以为临床提供手术依据。
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B超诊断马凡氏综合征伴双眼晶状体半脱位1例
患者,男,32岁,双眼视物模糊数十年,因长期从事体力劳动后,伴眼部不适,来我院就诊.体检:体型廋长,指(趾)长并纤细,呈蜘蛛状,全身伴肌无力.听诊:二尖瓣区可闻及舒张期隆隆样杂音及收缩期Ⅲ/Ⅵ吹风样杂音,主动脉瓣第二听诊区闻及Ⅲ/Ⅵ舒张期喷射样杂音.专科检查:双眼外观正常,眼球结膜无充血,角膜清晰,前房双眼均见深浅不均匀,双鼻侧深,右眼虹膜1～6点位,左眼6～12点位震颤,光反射可见,药物散瞳见两眼偏颞侧可见晶体赤道部分,悬韧带呈线丝放射状排列,眼底检查时出现两个相同眼底像,双偏鼻侧见眼底乳头小,边缘清,网膜血管正常.初步诊断:①双晶状体脱位;②马凡氏综合征.B 超检查:双眼对比扫查,在玻璃体内可见扁圆形强回声,且可随体位改变产生重力性移位,均向颞侧偏移.双眼对比扫查,左、右眼轴径分别为22 mm、23 mm.左、右眼前房前后径分别为1.7 mm、2.0 mm,其内未见异常,左、右眼晶状体前后径分别为4.4 mm、4.5 mm,透声性好.双眼玻璃体透声欠佳.双眼球后组织未见异常.超声提示:晶状体半脱位(双侧).
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Bentall手术在治疗马凡氏综合征时的护理配合
马凡氏综合征(Marfan Syndrome)由于疾病本身的特点在手术治疗时需要特殊的关注,而Bentall手术的复杂性和高风险性更使其手术治疗具有极大的挑战性,手术的配合也有一定的特殊性.2005年-2010年我院共采用Bentall术式治疗马凡氏综合征48例,现将手术配合体会介绍如下.
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马凡氏综合征猝死1例
1案例资料简要案情某男,34岁.某日突感胸闷、心慌,到当地卫生院诊治.检查血压12/8kPa,脉搏85次/min,二尖瓣及主动脉瓣闻及收缩期杂音.按冠心病(心绞痛)治疗.给予开博尔心片、丹参片、速效救心丸、肌苷片、地奥心血康片口服并两组液体静脉点滴(①10%葡萄糖盐水500ml,ATP 20mg,辅酶A 100 U,丹参注射液20ml,门冬氨酸钾镁20ml;②10%葡萄糖盐水200ml,参脉50ml),治疗2d.第3天早6时许起床稍活动后突然倒在床上死亡.经调查,死者生前无高血压病史.
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马凡氏综合征先天晶体全脱位并发白内障1例
马凡氏综合征先天晶体全脱位并发白内障1例分析
