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马凡氏综合征文献资料
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1例马凡氏综合征合并扩张型心肌病的护理
马凡综合征（MFS）是一种先天性结缔组织异常常见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病。据统计发病率约为2/10000～3/10000人［1］。病变主要表现为躯体异常，如体格细高，四肢及指(趾)细长、胸部畸形及心脏大血管病变等。王学叶等［2］研究表明，本病心血管系统受累占30%～60%，心衰是本病的主要死亡原因，夹层动脉瘤破裂则会导致猝死。扩张型心肌病是左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。我科于2016年1月收治一名马凡综合征合并扩张型心肌病的患者一例。现将护理体会报告如下。
