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马凡综合征心血管病变的外科手术治疗
目的:总结10年40例马凡氏综合征心血管病变的外科治疗经验.方法:1995年7月～2004年12月连续40例马凡氏综合征患者行外科手术治疗.其中男性30例(75%),女性10例(25%).平均年龄(35.2±11.5岁).全组共行改良Bentall手术(冠状动脉"钮扣"技术)34例,Cabrol手术3例,David手术1例,改良Bentall加全主动脉弓置换术1例,改良Bentall加全主动脉弓置换及"象鼻"手术1例.结果:全组无术后早期死亡.16例早期发生并发症(40%).晚期死亡1例(2.5%),为术后3年猝死.其余大多数患者心功能为Ⅰ～Ⅱ级(90.6%),心功能Ⅲ级3例(9.4%).结论:马凡综合征心血管病变的外科手术是很安全的,尤其是择期手术患者.该症患者在主动脉根部直径达5 cm时宜尽早手术治疗.
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2例马凡氏综合征Bentall术后护理
马凡氏综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性病症[1], 累及心血管系统时,病情凶险,死亡率高,矫治手术是目前唯一的治疗手段[2].2003～2007年江阴市人民医院开展2例Bentall手术,术后均进入ICU监护,恢复良好,现将护理体会报告如下.
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胸主动脉瘤的外科治疗--附27例分析
目的:回顾分析胸主动脉瘤的手术治疗经验和效果.方法:27例患者中,男22例,女5例,平均年龄51.6岁.马凡氏综合征行Bentall术18例;严重主动脉瓣关闭不全伴升主动脉明显扩张3例中2例行主动脉瓣和升主动脉置换,1例行主动脉瓣置换和升主动脉成型;急性主动脉夹层手术治疗6例,在深低温停循环下手术4例,2例仅行升主动脉置换,另2例分别行半弓和全弓置换.结果:全组27例患者均顺利度过手术.体外循环时间平均(94.8±27.1)min,6例主动脉夹层瘤手术患者中4例停循环时间平均(28.0±8.5)min.围手术期内,1例Bentall手术后因出血2次开胸止血;术后需血管活性药物支持7例;术后3例患者因低氧血症呼吸机辅助3～7天后,顺利脱机;手术后发生心房纤颤2例;1例深低温停循环手术后72 h清醒;胸部切口感染1例,围手术期死亡1例(手术后1周死于心律失常),余均康复出院.1例Bentall手术后3个月猝死;1例Bentall手术后2个月脑梗死,住院治疗1个月后康复出院,1例主动脉瓣+升主动脉置换术后16个月心内膜炎伴脑出血死亡;其余患者良好存活,生活质量同正常同龄人.结论:尽管主动脉疾病的手术治疗技术要求较高,只要方法得当,仍能取得满意的近、中效果.
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miR-29b与β受体阻滞剂关系及其对马凡氏综合征发病的影响
目的 探讨miR-29b与β受体阻滞剂的关系及其对马凡氏综合征(MFS)发病的影响.方法 选择MFS患者25例(A组,5例来自两个不同的MFS家系)和MFS未发病亲属8例(B组);对照组为健康志愿者25例(C组).用实时定量PCR检测三组miR-29b的表达水平.25例MFS患者中,10例用β受体阻滞剂治疗.结果 A组miR-29b表达高于C组(P＜0.01);B组miR-29b表达低于A组,但高于C组(P＜0.05).用β受体阻滞剂治疗者miR-29b表达低于未治疗者(P＜0.05).结论 MFS患者的miR-29b表达增高,β受体阻滞剂可降低患者的miR-29b表达,延缓其疾病进展.
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马凡氏综合征患者Bentall手术后监护
马凡氏综合征是原因不明的结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病[1],主要表现为心血管系统的结缔组织异常,升主动脉瘤伴主动脉关闭不全是此病的严重病变,常因心衰或夹层动脉瘤破裂死亡.此病病情复杂,手术难度大.本院于2000年6月～2003年3月成功为4例患者行Bentall手术治疗,手术后均送ICU监护,现将监护体会报告如下.
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马凡氏综合征的临床表现及眼科手术情况分析
目的探讨马凡氏综合征的临床表现及承受眼科手术的情况.方法对40例马凡氏综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果 40例患者中晶状体脱位占80%,视网膜脱离占37.5%;心血管异常占35%,以主动脉根部扩张、二尖瓣脱离为主;高瘦、蛛状指占53%;神经行为异常占37.5%.有家族史占25%.结论马凡氏综合征的诊断,需根据上述几项综合分析.心血管异常者,经过治疗后,可安全承受眼科手术.
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单纯主动脉瓣病变伴升主动脉显著扩张风湿性心脏病1例
患者,男,52岁,已婚,干部.因阵发性胸闷、心慌3 d于2001年10月25日入院.1981年曾有关节炎史.入院时T36.8℃,P 80次/分,R 18次/分,Bp 120/64 mmHg.
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阻塞性睡眠呼吸暂停综合征合并马凡综合征1例
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleepapnea hypopnea syndrome，OSAHS）患者的主要病症睡眠呼吸暂停、低通气可通过反复高碳酸血症、低氧血症等病理生理改变，诱发血管内皮功能障碍、交感神经活动增强，继而可诱发或加重心律失常、冠心病等心血管事件，甚至发生心源性猝死［1］。2014年5月28日，青岛市立医院耳鼻咽喉头颈外科收治OSAHS 合并马凡综合征（Marfans syndrome，MFS）患者1例，报道如下。
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马凡氏综合征一家3例报道
先证者王某，女性，54岁，因心慌、气短及心前区疼痛3年，加重伴下肢浮肿，不能平卧2周入院。查体：患者体型瘦长，身高172cm，蜘蛛指(趾)，掌骨指数8.46(正常≤8.4)。双眼视物模糊，晶体周边点状浑浊，玻璃体浑浊。血压18.67／10kPa，心尖搏动在第五肋间隙左锁骨中线外0.8cm处，心音界略大，胸骨左缘3～4肋间隙及右缘2～3肋间隙可闻及Ⅲ级吹风样杂音及舒张早期杂音。双肺正常，肝肋下2.4cm处。心电图示：偶发房早、左室肥厚；心脏彩超示：左室内径增大，左室收缩内径(LVESD)49mm，左室舒内径(LVDD)63mm。主动脉瓣轻度反流。主动脉根部内径明显著增宽为59mm，降主动脉增宽，经食道彩超示：主动脉夹层瘤(Ⅱ型)。临床诊断：马凡氏综合征。
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中国北方一马凡氏综合征家系致病基因突变研究
目的 研究确定我国北方一马凡氏综合征(MFS)家系致病基因突变位点.方法 对马凡氏综合征一家系进行临床研究和系谱分析.采集家系中3例患者和3例健康成员的静脉血,提取基因组DNA.应用聚合酶链反应(PCR)扩增马凡氏综合征致病基因原纤维蛋白1(FBN1)基因外显子及外显子-内含子接头处,直接测序确定致病的基因突变.结果 马凡氏综合征患者的FBN1基因外显子6发生了错义突变,cDNA 640位的鸟嘌呤被腺嘌呤取代(G640A)；对应的甘氨酸改变为丝氨酸.突变后EagⅠ内切酶位点消失.该突变在家系中表现为与疾病共分离.结论 FBN1基因突变G-640A是该马凡氏综合征家系的致病基因突变.
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支架象鼻技术对主动脉夹层的治疗效果
目的 评价应用全主动脉弓人工血管替换+改良支架象鼻的支撑型内衬远端吻合技术治疗主动脉夹层的临床效果.方法 自2003年7月～2007年12月,应用全主动脉弓替换+支架象鼻技术治疗主动脉夹层94例,男80例,女14例,13～67岁,平均(44.45±9.41)岁.同期升主动脉行单纯置换55例,主动脉根部置换16例,主动脉瓣+升主动脉置换手术2例,窦部成形8例.结果 全组平均体外循环(187.09±44.08)min,主动脉阻断(99.70±27.51)min,选择性脑灌注(22.47±11.35)min,术后2次开胸止血7例,肾功能衰竭2例,脑卒中1例,术后院内死亡2例;平均随访(34.86±18.08)个月,随访中死亡1例,有1例行胸腹主动脉Ⅱ期置换术,生存率为96.63%,患者出院1年后支架血管段假腔闭合效果好的占50.00%.结论 应用全主动脉弓+结合支撑型内衬吻合技术的改良支架象鼻手术治疗主动脉夹层有良好的临床效果,主动脉CT能较好地跟踪评估残余假腔的闭合情况.
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马凡氏综合征患者术后护理(附病例报告)
马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于11种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史.病变主要累及中胚叶的骨骼、肌肉、心脏和结缔组织.骨骼畸形常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样.心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全.眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹主动脉瘤.主动脉扩张到一定程度后,将造成主动脉大破裂病死.发病率约为0.04‰～0.1‰.现将护理总结报告如下.
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新生儿马方综合征1例
患儿,女,因生后即发现特殊外貌入院.家族中无类似病例.患儿系第2胎,第1产,胎龄40+2周.娩出时即发现有特殊外貌:头面部比例异常(面部所占比例较大),前囟宽大,4 cm× 5 cm,平软,双眼球突出,双瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,唇无发绀,高腭弓,颈软,有颈蹼,气管居中,胸廓双侧不对称,左心前区隆起,呼吸运动可,心肺听诊无异常,四肢肌张力较低,关节韧带松弛,双手指节细长,呈"蜘蛛手",末指节过度背屈,双足呈马蹄内翻畸形,"蜘蛛趾",肛门及外生殖器未见明显异常,原始反射欠佳.摄胸部正侧位片、双手、双足正位片示:1.双手指骨偏长.
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1例马凡氏综合征行全主动脉替换术患者的术后护理
目的 总结马凡氏综合征患者行全主动脉替换术的术后护理经验.方法 对1例马凡氏综合征患者,在全麻深低温停循环顺行性脑灌注下行全主动脉替换术.术后加强气道护理,维持血流动力学稳定,出血护理,肾功能监测,神经系统功能监测及消化吸收功能监护,加强切口疼痛护理、下床活动训练.结果 患者呼吸机使用时间585 h,术后ICU监护26 d,术后70 d顺利康复出院.结论 对全主动脉替换术患者加强术后监护、疼痛管理、下床活动训练及切口护理,可保障手术治疗效果,促进患者康复.
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马凡氏综合征心血管系统临床表现的探讨
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,在临床上较少见,但致残率极大,成人多死于心血管病变.本文通过对30例马凡氏综合征的心血管表现进行临床总结,探讨本病在心血管系统的临床表现,提高临床医师对本病在心血管异常方面的认识,并寻找本病的佳诊断和治疗方法.
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马凡氏综合征心血管病变的外科分期治疗1例报道
1 病例资料患者,男,39岁.10年前因"马凡氏综合征、升主动脉瘤伴夹层"在我院行Bentall手术.3年前再发Stanford B型主动脉夹层(图1A),间隔6个月分别行腹主动脉开窗、腹主动脉夹层动脉瘤切除及直型人工血管置换,和Stanford B型主动脉夹层腔内修复术.应用支架型人工血管紧靠左侧锁骨下动脉开口释放,破口封堵满意无内漏,主动脉弓上三分支均保留.此次患者因突发胸背部及腹部撕裂样疼痛急诊第4次入院.查体:中上腹可及膨胀性搏动肿块,约4 cm×4 cm大小.心超显示主动脉机械瓣、升主动脉人工血管及主动脉弓正常,主动脉弓内径26 mm.
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马方综合征并发升主动脉夹层致急性心肌梗死1例
马方综合征临床上较为罕见,发病率为1/10 000～25 000.近我科收治1例并发升主动脉夹层并致急性心肌梗死的马方综合征.现报告如下.
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原位心脏移植的初步体会
同种原位心脏移植是治疗各种原因所致终末期心脏病的唯一有效方法,随着此项技术的日益成熟,已逐渐在临床上应用.2003年12月我院为1例终末期马凡氏综合征患者成功施行同种原位心脏移植手术,术后恢复顺利,现已存活14个月,生活质量良好.现报告如下.
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1例马凡氏综合征患者行Bentall术后护理体会
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传与结缔组织异常的先天性疾病,主要累及骨骼肌、眼和心血管系统.患者往往有家族史,体格高、手指细长、关节松弛是其外貌特征.侵犯的器官和系统主要包括骨骼、眼和心血管,临床表现有蜘蛛样指(趾)、晶状体脱位、夹层主动脉瘤等,其心血管病变易致死,表现为主动脉瘤、心脏瓣膜病变等.Bentall术(带瓣人工血管置换升主动脉、主动脉瓣)是治疗合并主动脉瓣病变的升主动脉病变的经典术式[1],我科于2015年7月收治的1例马凡氏综合征合并心脏病变的患者行Bentall手术治疗,患者术后恢复良好,顺利出院,现将护理体会报告如下.
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1例妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的护理体会
妊娠期主动脉夹层是一种严重的妊娠后期并发症,病情危重,患者随时可能发生动脉破裂而猝死,此类患者为猝死的高发人群.主动脉夹层破裂出血抢救成功的可能性极小,尤其是妊娠36周合并马凡氏综合征的患者,其手术风险更大.此类复杂病例在国内外暂无文献报道.本科于2011年8月收治1例妊娠合并主动脉夹层并马凡氏综合征的患者.经各科会诊确定治疗方案为先行腔内修复再生产.经过周密的治疗与精心的护理,母子平安痊愈出院.现将护理体会报告如下.
