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血浆活化血管性vWF测定方法的建立与应用
目的 建立一种测定血浆活化vWF的双抗体夹心方法 .方法 利用骆马来源的抗-活化vWF抗体(一抗),辣根过氧化物酶标记兔抗人vWF多克隆抗体(二抗)建立双抗体夹心方法 .随机选取健康人66名,糖尿病患者30例、vWD-2B 10例、先天性血栓性TTP5例、后天性血栓性血小板减少性紫癜13例、疟疾13例进行血浆活化vWF的测定.以基于AU/vWFa-11抗体酶标方法 测得的代表活化vWF浓度的A值与vWF抗原浓度的比值来表示活化vWF.同时在62、125、250μg/L 3个不同的vWF抗原浓度情况下测定代表活化vWF浓度的A值并使用GraphPad Prism 4软件处理数据,在达到良好线性回归的前提下计算样本斜率/标准血浆斜率比值即血浆活化vWF.根据该数值的大小表示血浆vWF的活化程度.结果 用双抗体夹心测定血浆活化vWF法检测高、中、低浓度3份不同标准品的批内CV分别为4.21%、4.98%、6.32%;批间CV分别为6.34%、7.02%、7.69%.健康对照组血浆活化血友病因子测定值为0.74±0.35,健康对照组中男性与女性的血浆vWF抗原浓度分别为(7.29±5.15)×10~3μg/L和(9.42±4.67)×10~3μg/L,活化vWF分别为0.74±0.34和0.73±0.35,两组的差异均无统计学意义(t分别为1.352和0.04,P均＞0.05).在不同年龄组间,≥40岁组血浆vWF抗原浓度[(10.64±5.39)×10~3μg/L]高于＜40岁组[(6.11±2.84)×10~3μg/L],差异有统计学意义(t=8.24,P＜0.01);而血浆活化vWF在两年龄组间差异无统计学意义[≥40岁组0.70±0.38,＜40岁组0.78±0.29,t:1.02,P＞0.05].而糖尿病组、vWD-2B、先天性TTP、后天性TTP、疟疾等各疾病组血浆活化vWF水平比健康对照组明显增高(1.07±0.66、6.52±1.30、5.82±1.47、1.53±0.11、2.17±0.53),差异有统计学意义(F=10.23,P＜0.01).结论 成功地建立了一种测定血浆活化vWF的双抗体夹心方法 ,可以用来表示疾病状态时vWF的真实活化状态,为分析引起血浆活化vWF升高的机制提供重要依据.
关键词： von Willebrand因子 酶联免疫吸附测定 紫癜 血小板减少性 -
von Hippel-Lindau综合征外科治疗
目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的外科治疗方法.方法 VHL综合征患者4例.例1,男,56岁.主诉乏力、心悸2 d.空腹血糖2.37 mmol/L.CT检查示左肾上、下极3个肿块,直径分别为8.0、7.0、4.0 cm.10年前行脑血管母细胞瘤切除术.例2,女,57岁.主诉左腰痛不适1个月.CT检查示左肾上腺、左肾、胰体肿物,直径分别为2.7、4.5、2.1 cm.例3,女,39岁.查体发现左肾上腺占位1个月.CT检查示左肾上腺3.0 cm×4.0 cm实性占位,增强后肿块明显强化.既往有小脑、脊髓血管母细胞瘤及双侧肾癌手术史.例4,女,41岁.B超发现双肾肿瘤1个月入院.CT检查示左肾、左肾上腺、右肾、胰腺肿物,直径分别为4.0、3.0、1.5、2.0 cm.1个月前行y刀治疗多发脑部肿瘤.结果 4例均手术治疗.例1行左肾根治性切除术,病理报告肾血管周细胞瘤,随访6个月右肾未见异常.例2行左肾、左肾上腺、胰体尾及脾切除,病理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺切除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘除术,避免肾上腺全切术.腹部多器官肿瘤一期手术安全可行.
关键词： von Hippel-Lindau综合征 外科手术 选择性 -
von Hippel-Lindau病肾肿瘤与散发性肾细胞癌临床比较分析
目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病肾肿瘤的临床特征. 方法回顾性分析9例VHL病肾肿瘤患者资料,其中男6例,女3例.平均年龄51岁.双侧肾肿瘤7例,单侧多中心表现5例,囊实性表现6例.同期散发性肾细胞癌患者46例,其中男30例,女16例.平均年龄55岁.肿瘤均为单发,单侧多中心表现2例,囊实性表现1例.分析2组患者在发病人群、肿瘤表现、疾病生存等方面的差异. 结果 2组患者性别、年龄比较差异无统计学意义(P>0.05).2组肾肿瘤双侧性、多中心性和囊实性表现比较差异均有统计学意义(P<0.01).VHL组甲均随访54个月,死亡4例,死于远处转移3例、死十恶液质1例.VHL病肾肿瘤与散发性肾细胞癌患者中位生存时间分别为136、42个月,2组比较差异无统计学意义(P=0.251),但生存曲线显示VHL病肾肿瘤患者生存率呈现较高趋势. 结论 VHL病肾肿瘤临床表现与散发性肾细胞癌不同,临床上应根据临床特征正确诊断,避免肾切除术,采取保留肾单位手术结合严密影像学观察治疗策略.
关键词： von Hippel-Lindau病 肾肿瘤 癌 -
非体外循环冠脉搭桥术后不同治疗方案对凝血功能的影响
目的 探讨不同治疗方案对非体外循环冠状动脉搭桥术(OPCAB)后VII因子(FⅦ)、血管性血友病因子(vWF)、D-二聚体(D-dimer)和纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的影响.方法 根据阿司匹林和低分子肝素联合使用时间将60例OPCAB 患者随机分为A、B 组.于术前及术后4、14 d,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)发色底物法检测FVII和vWF,双抗体夹心法测定PAI-1,免疫渗滤法检测D-dimer.术后1、3个月门诊复查D-dimer,并进行比较分析.结果 术后4 d 2组患者FVII降低,vWF和PAI-1升高,均于术后14 d基本恢复至术前水平(均P <0.05),3个指标组间差异无统计学意义(均P > 0.05).D-dimer术后4 d~1个月显著升高,术后3个月时降至接近术前水平.且除术后14 d、1个月B组明显低于A组外,其余时点2组间差异均无统计学意义(P > 0.05).结论 OPCAB后患者出现一定程度的凝血、纤溶亢进状态,术后延长低分子肝素使用时间对FⅦ、vWF和PAI-1在术后14 d内变化影响不明显,可降低D-dimer.
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血浆内皮功能标志物在心脑血管病中的意义
病理状态下,内皮细胞可被激活、出现功能障碍和受损.内皮功能障碍在心脑血管病的发病过程中起着关键作用,并可通过外周血进行检测.von Willebrand因子浓度能预测冠心病和卒中风险;可溶性血栓调节素浓度与冠心病和卒中的预后相关;可溶性细胞间黏附分子-1能预测颈动脉粥样硬化、冠心病、周围动脉病和糖尿病风险;颈动脉粥样硬化、冠心病和糖尿病患者血浆可溶性E-选择素水平升高;内皮素-1水平升高预示发生充血性心力衰竭的风险增高;注射内皮祖细胞有词望成为治疗心脑血管病的一种新手段.
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纤维桩冠修复上前牙桩的力学分析
目的: 采用三维有限元方法研究聚乙烯纤维树脂核桩冠在修复上颌中切牙时桩的受力情况.方法: 螺旋CT机扫描正常人上颌中切牙,处理数据确定牙外周轮廓,获得边界坐标数据.将数据导入ANSYS中得到牙体的三维有限元模型.进行模型整体网格划分,在加载区域施加100 MPa外部静荷载,固定桩长,设定桩顶端直径为3.0、2.0、1.5和1.2 mm,分别计算桩唇、腭侧Von Mises应力并分析其变化趋势.结果: 桩直径为3.0 mm时,距桩尖6.0 mm以上截面处Von Mises应力明显大于桩直径为2.0 mm及以下桩径组.结论: 聚乙烯纤维桩桩冠修复上颌中切牙时,桩径应小于2.0 mm,此时桩各部位受力较小.
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阿托伐他汀对自发性高血压大鼠血管内皮功能的保护作用
目的:评价不同剂量阿托伐他汀治疗对自发性高血压大鼠(SHR)血管内皮功能的保护作用.方法:18只SHR随机分为3组:SHR对照组、阿托伐他汀50mg组和10 mg组;6只Wistar-Kyoto大鼠(WKY)作为正常对照组.给药共10周,分别于给药前和给药后每2周测量大鼠尾动脉收缩压(SBP),测定血浆一氧化氮(NO)、血管性假性血友病因子(vWF)及血脂含量.结果:用药前SHR各组SBP均显著高于WKY组(P＜0.01);阿托伐他汀50 mg组在给药后第6、8、10周和阿托伐他汀10 mg组在给药后第10周,SBP明显低于SHR对照组(P＜0.05或P＜0.01).SHR对照组血浆NO浓度明显低于WKY正常对照组(P＜0.01);给药10周后,用药2组血浆NO浓度明显高于SHR对照组(P＜0.01或P＜0.05).SHR对照组血浆vWF浓度明显高于WKY正常对照组(P＜0.01);给药10周后,用药2组血浆vWF浓度明显低于SHR对照组(P＜0.01).同时,用药2组血脂水平低于SHR对照组(P＜0.05或P＜0.01).结论:阿托伐他汀可降低血压,并通过提高血浆NO浓度和降低vWF浓度等机制改善血管内皮功能.
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Von Hippel-Lindau病一例报告并文献复习
目的 探讨Von Hippel-Lindau(VHL)病的发病机制、临床特点及治疗方法 .方法 1例脊髓血管母细胞瘤伴有小脑多发肿瘤和左肾上腺肿瘤患者,脊髓血管母细胞瘤行椎管探查肿瘤切除术,小脑多发性肿瘤行伽玛刀治疗,左肾上腺肿瘤待二期手术.结果 随访9个月,双下肢及鞍区感觉障碍明显恢复,双下肢肌力恢复正常.复查头部及脊髓MRI均提示:脊髓肿瘤完全消失,小脑多发性肿瘤未见明显变化.结论 手术切除加伽玛刀辅助治疗VHL病是较为有效的治疗方法 .
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脑梗塞时血浆血小板α颗粒膜蛋白及VWF的变化
目的探讨血小板α颗粒膜蛋白(GMP-140)及V0nWillebrand因子(VWF)在小儿脑梗塞时的变化及其作用.方法采用ELISA法测定了34例脑梗塞患儿血浆GMP-140及VWF,并与20例对照组比较.结果脑梗塞患儿急性期血浆GMP-140及VWF明显高于对照组和恢复期;恢复期血浆GMP-140与对照组相比无显著性差异,而VWF仍高于对照组;双侧脑梗塞患儿血浆GMP-140及VWF含量明显高于单侧脑梗塞患儿.结论 GMP-140及VWF参与了小儿脑梗塞的发病过程,且提示持续高水平的VWF可能是再次脑梗塞的潜在危险因素.
关键词： 儿童 脑梗塞 α颗粒膜蛋白 von Willebrand因子 -
布地奈德、卡介苗干预对支气管哮喘小鼠Ⅱ型肺泡上皮细胞损伤的影响
目的 观察布地奈德(BUD)、卡介苗(BCG)干预对支气管哮喘小鼠Ⅱ型肺泡上皮细胞(ATⅡ)损伤的影响.方法 昆明小鼠40只随机分为哮喘模型组、BUD干预组、BCG干预组和正常对照组.以卵白蛋白致敏和激发复制小鼠哮喘模型,并行BUD、BCG干预.HE染色观察其呼吸道周围嗜酸性粒细胞(EOS)浸润.ELISA法检测其血清、支气管肺泡灌洗液(BALF)中Krebs von den lungen-6(KL-6)表达及BALF中IL-4、IFN-γ表达.免疫组织化学染色(SABC法)观察其肺表面活性蛋白(SP-A、SP-B)的表达.透射电镜观察其ATⅡ形态.结果 哮喘模型组、BUD干预组、BCG干预组、正常对照组EOS分别为(806±91)个·mm-2、(173±25)个·mm-2、(189±19)个·mm-2及(3±1)个·mm-2;血清KL-6水平分别为(1.514±0.027) ng·L-1、(1.101±0.020) ng·L-1、(1.008±0.019) ng·L-1及(0.753±0.033) ng·L-1;BALF中KL-6水平分别为(0.842±0.020) ng·L-1、(0.268±0.024) ng·L-1、(0.243±0.026) ng·L-1及(0.090±0.015) ng·L-1;BALF IL-4水平分别为(22.61±2.35) ng·L-1、(13.34±2.41) ng·L-1、(15.56±3.08) ng·L-1及(0.62±0.15) ng·L-1;BALF IFN-γ水平分别为(40.56±3.58) ng·L-1、(60.37±6.41) ng·L-1、(57.87±6.28) ng·L-1及(75.64±6.09) ng·L-1;SP-A IOD值分别为45.89±10.08、181.34±29.41、200.12±32.08及389.62±45.05;SP-B IOD值分别为10.34±2.42、88.76±12.66、87.13±14.58及187.89±27.15.上述指标除BUD干预组与BCG干预组之间差异无统计学意义外,余各组间差异均有统计学意义(Pa<0.01).电镜下可见哮喘模型组小鼠ATⅡ板层小体和线粒体减少,有明显排空和空泡化改变,部分细胞变性、坏死.干预后上述改变均有明显改善.哮喘模型组、BUD干预组及BCG干预组BALF中KL-6水平与EOS呈明显正相关,与BALF中IL-4/IFN-γ亦呈明显正相关.SP-A与BALF IL-4/IFN-γ呈明显负相关.结论 支气管哮喘使小鼠ATⅡ明显受损,KL-6表达增加,SP-A、SP-B表达下降.BUD、BCG干预可减轻哮喘ATⅡ的损伤.
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VHL基因与Von Hippel-Lindau病研究进展
Von Hippel-Lindau (VHL)病是一种罕见疾病,发生率为1/36 000,好发于多个器官,主要表现有视网膜和中枢神经系统的血管母细胞瘤、透明细胞型肾细胞癌、嗜铬细胞瘤(肾上腺肿瘤)、肾囊肿、胰腺肿瘤(浆液性囊腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤)、胰腺囊肿及内耳内淋巴囊性肿瘤和附睾囊腺瘤等.有VHL病特征性临床表现的患者中发现VHL基因胚系突变者超过95％,导致蛋白质截短的微插入或微缺失.随着VHL基因研究的深入,人们对VHL病有了更深入的认识.
关键词： von Hippel-Lindau病 VHL基因 -
Von Hippel-Lindau病的CT与MRI表现
目的 探讨Von Hippel-lindau (VHL)病的CT及MRI表现.方法 回顾性分析8例临床符合VHL病诊断标准患者的CT和MRI表现以及临床病理资料.8例均行中枢神经系统MRI检查,l例行腹部MRI检查,6例行腹部CT检查.结果 8例均有一处或多处中枢神经系统血管母细胞瘤(2例单发于小脑,6例小脑、延髓及脊髓同时发现病变,1例合并幕上病变).主要表现为囊实性或实性病灶,增强扫描囊实性病灶呈典型的大囊小结节且结节显著强化,实性病灶增强扫描肿瘤结节明显均匀强化,边界清晰.7例有一处或多处内脏病变,主要表现为胰腺多发囊肿、双肾多发肿瘤和囊肿.结论 VHL病CT及MRI表现具有一定特征性,当出现中枢神经系统多发血管母细胞瘤,胰腺多发囊肿、双肾脏多发肿瘤和囊肿时,则高度提示VHL病的可能性.
关键词： von Hippel-Lindau病 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
von Willebrand因子与稳定冠心病
早期大量研究揭示了von Willebrand因子的生物学特点、结构和功能,近期研究发现von Willebrand因子可能在稳定冠心病发病、剪切力机制诱导血小板聚集、血栓形成,以及药物和介入治疗(包括支架置入等)方面有重要作用.
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小脑脑干多发性血管网织细胞瘤1例
病例男,33岁,因"头痛1个月,加重伴呕吐约1 w",于2010年7月入院.患者入院前无明显诱因出现头痛,呈阵发性胀痛,并出现恶心、呕吐症状.在外院行颅脑CT发现小脑占位,随即在我院行MRI检查提示:双侧小脑及脑干多发点、片状长T1、长T2信号改变,边界不规则,信号不均匀,并有囊性改变,大囊变大小约2.5 cm×2.5 cm×1.5 cm,增强后可见多个明显强化结节,同时伴有脑室扩大.
关键词： 血管网织细胞瘤 von Hippel-Lindau病 -
Von Hippel-Lindau病1例报告
女性,21岁,怀孕9个月后逐渐出现双下肢麻木无力,左侧严重,当时考虑与妊娠有关未在意,顺产一男婴后,上述症状逐渐加重,并逐渐出现二便费力.MRI提示T7,8脊髓占位,颈髓空洞,左侧桥小脑角占位.遂于2007年6月23日在当地医院行胸髓占位性病变切除、脊髓减压术,术中切除大部分脊髓肿瘤,肿瘤表面多支增粗引流静脉未行进一步处理.术后右下肢肌力曾有所好转,不久上述症状再次加重并伴有左耳听力减退,即于2007年11月3日转入我院.患者自述以往体健,但因患者系抱养,故家族史不详.
关键词： von Hippel-Lindau病 肿瘤 囊肿
