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全腹腔内脏反位2例内镜检查分析
全腹腔内脏反位是一种少见的先天性畸形,文献报道其发病率为0.01%～0.1%.我科2009-2010年期间共接受内镜检查5 500人次,遇到全腹腔内脏反位2例,其中胃镜检查发现1例,结肠镜检查发现1例,现报告如下.
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完全内脏转位合并肠道肿瘤的诊断与治疗并文献复习
目的 探讨完全内脏转位(SIT)合并肠道肿瘤患者的诊断与治疗.方法 回顾性分析1例胸腹腔内脏完全转位合并结肠癌患者的临床表现和诊治过程,并检索2007至2017年的文献进行复习.结果 患者临床表现为腹胀、贫血,胸腹部CT示:除心尖指向右以外,胸腹部组织器官完全反转;CT示肿瘤位于左侧,诊断为盲肠-升结肠癌;胃镜示胃转位.患者在全麻下行结肠癌根治术,术后病理示结肠腺癌.结论 SIT患者由于腹腔器官转位,常出现位置相反的症状表现,常易导致误诊,应尽可能完善所有相关检查明确诊断及指导手术的顺利开展;诊断及治疗均应遵循"反向思维"的原则.此外,合并消化道肿瘤的SIT患者并非腹腔镜技术及机器人技术的手术禁忌,手术效果同样安全有效.
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原发性不动纤毛综合征四例并文献复习
目的 提高对原发性不动纤毛综合征的认识和诊断水平.方法 对2007年1月至2009年8月北京协和医院经电镜证实存在纤毛超微结构异常的4例原发性不动纤毛综合征(PCD)的临床资料进行分析,并进行相关的文献复习.结果 4例PCD中男性1例,女性3例;发病年龄0～10岁,确诊年龄15～53岁.临床表现:4例均有咳嗽、咳痰,鼻窦炎、喘息各3例,内脏反位2例,不育和不孕、中耳炎各1例;实验室检查:4例中低氧血症3例,阻塞性通气功能障碍伴有弥散功能减低2例,肺功能正常2例;胸部高分辨率CT示支气管扩张4例,双肺弥漫分布的微结节影3例,肺部斑片状影2例;电镜下可见动力臂缺失4例,纤毛稀少2例,微管排列异常或中央微管移位2例.结论 不合并内脏反位的PCD易被漏诊.对幼年发病,胸部影像学表现为弥漫支气管扩张或弥漫树枝出芽征样微结节的患者,需要鉴别PCD.可通过电镜观察纤毛超微结构以明确诊断.
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心脏转位对右心室流出道间隔部起搏的影响
目的 评价X线指导起搏器置入电极到位是否准确,观察术前心电图胸前导联移形情况对置入准确性的影响.方法 选取2010年1月～2012年10月在解放军总医院第一附属医院行双腔起搏器置入患者102例,术后行超声心动图观察电极头端位置,如电极插入点在二尖瓣水平及乳头肌水平7～11点为间隔起搏组62例,男性41例,女性21例,年龄61～86(77.52±4.83)岁;电极插入点其他部位为游离壁起搏组40例,男性21例,女性19例,年龄64～88(76.90±4.96)岁.比较2组转位情况.结果 游离壁起搏组术前心电图心前移形指数明显高于间隔起搏组[(4.10±0.78)vs (2.69±0.84),P=0.000],2组心电图QRS宽度无统计学差异(P＞0.05).结论 X线指导右心室流出道间隔部位起搏置入过程准确性有限,需结合超声心动图及心电图等其他手段辅助.
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镜像右位心合并冠状动脉开口畸形三支病变一例
1 临床资料患者女性,64岁,主因“间断胸闷憋气半个月,加重1h”入院.患者于入院前半个月夜间饱食后出现胸闷、憋气、伴出汗、不能平卧,自服“速效救心丸”后症状逐渐缓解,持续约20 min,就诊于天津市人民医院,给予扩冠、利尿、改善循环后好转出院,出院当日再次出现胸闷憋气不能平卧,于我院急诊就诊,为进一步诊治收入院.
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全内脏转位合并原发性肝癌行右半肝切除一例并文献复习
全内脏转位合并原发性肝癌（肝癌）在临床中较罕见。此类疾病的诊治经验较少，本文报告1例全内脏转位伴右肝巨块型肝癌行右半肝切除术病例。
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右位心伴内脏反位或大血管转位五例临床分析
右位心或伴大血管转位是临床上罕见的一种先天性心血管疾病.多是由于妊娠早期母体受到各种理化因素、感染或遗传染色体异常的影响,胚胎时期心血管发育异常或发育障碍造成的先天性畸形.右位心伴大血管转位或其他严重心血管畸形患者生存率极低,大多早期夭折.我院自1998年10月～2005年1月,先后经临床和医技检查明确诊断右位心或伴内脏反位、大血管转位5例,现报告如下.
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胎儿心脏后区域异常与胎儿畸形的关系研究
目的 研究四腔心观心脏后区域异常与胎儿畸形的关系，探讨胎儿常规超声检查中观察心脏后区域的临床价值。方法 行产前系统超声检查的7062例胎儿，超声检查心内和心外各脏器结构，四腔心切面观察心脏后区域。结果 产前超声共发现53例胎儿四腔心观心脏后区域异常，占0.8％ (53/7062)。37例经产后尸解证实，其中内脏异位综合征73.0％(27/37),完全性内脏反位8.1％(3/37)，心脏畸形18.9％(7/37)。结论心脏后区域异常与胎儿畸形有密切的关系。四腔心观心脏后区域异常观察方法简单，可以作为产前筛查内脏转位和心血管畸形的有效超声标志。
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肝移植治疗内脏全反位肝癌患者1例及并发症处理
目的:应用原位肝移植治疗1例内脏全反位肝癌患者,并探讨术后并发症的处理方法.方法:将正常解剖的供肝绕中线顺时针垂直旋转90°植入患者原位,所有管道吻合口均采取端-端吻合的方法,患者术后随访并积极处理并发症.结果:患者术后恢复良好,5个月出现胆管吻合口狭窄.经内镜下逆行胆管内支架引流(ERBD)和经皮肝穿刺胆管引流(PTCD)治疗后痊愈.随访30个月,移植肝功能正常.肿瘤无复发.结论:内脏全反位肝癌患者可实施原位肝移植治疗,胆道并发症是其主要并发症之一,经过及时处理可获得良好的长期预后.
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腹腔镜手术治疗全内脏转位合并低位直肠癌1例及文献分析
目的 观察腹腔镜手术治疗全内脏转位合并直肠癌的疗效.方法 回顾性分析2016年9月安徽医科大学第一附属医院胃肠外科收治的1例低位直肠癌合并全内脏转位并行腹腔镜手术治疗的患者临床资料,同时通过查阅复习相关文献,探讨其疗效及安全性.结果 患者经检查提示全内脏转位合并直肠癌,行手术治疗,术后随访1年,患者均未出现相关并发症或肿瘤复发.经检索,全球报道的全内脏转位合并直肠癌患者15例,均接受手术治疗:其中6例为开放,7例腹腔镜,2例机器人.报道内容1例为手术录像,2例为护理体会,12例手术报道:其中1例为姑息性手术,14例为根治性手术,术后住院时间3～21 d,15例患者均未发生手术并发症.结论 内脏转位可根据影像学检查明确诊断,腹腔镜下全内脏转位低位直肠癌手术安全有效,内脏转位一般不需处理,但术前明确诊断可减少其手术风险.
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全内脏异位并阑尾瘘一例
内脏异位是一种罕见的先天畸形,其在体内呈"镜影"分布,解剖位置与正常人相反.一旦内脏器官发生病变,临床表现与常人相异,极易造成诊断和治疗失误.我院2008年11月收治1例全内脏异位并阑尾瘘患者,总结报道如下.
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全内脏转位合并左肺癌一例
全内脏转位在临床中比较少见,国内首次在1928年由协和医院报道[1],兹将本院所见全内脏转位合并肺癌1例报道如下.
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右位主动脉弓合并左锁骨下动脉窃血综合征介入治疗1例
1 病例资料患者,男,3 3岁.主因左上肢酸胀乏力伴头晕3月入院.3月前无明显诱因出现左上肢活动后酸胀,乏力,伴有头晕、恶心等.既往高血压病史3年,心绞痛病史2年,脑梗塞病史半年;查体:左侧桡动脉搏动减弱,双上肢收缩压差20mmHg,双手皮温无明显差异.
关键词： 左右转位 锁骨下动脉窃血综合征 血管成形术 气囊 支架
