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上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理特征及分析
目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后,提高对本病的认识.方法 对16例EAML进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析.结果 16例EAML病例中,男性4例,女性12例,平均发病年龄34岁.影像学提示为错构瘤者6例,其余10例均提示为恶性病变.组织学表现以上皮样肿瘤细胞为主,1例见肾门静脉和下腔静脉瘤栓,4例伴出血及囊性变.免疫组化:所有病例瘤细胞均弥漫表达HMB45、SMA和vimentin,不表达EMA、广谱CK.16例EAML患者中14例有完整随访资料,随访时间14 ～75个月,1例复发,其余患者均未见远处转移.结论 EAML是一种非常少见的具有潜在恶性的间叶源性肿瘤,临床易误诊为恶性,病理检查特别是免疫组化对明确诊断有重要意义,本瘤有复发和转移倾向,术后需密切随访.
关键词： 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理特征 免疫组化 诊断与鉴别诊断 -
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
上皮样血管平滑肌瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的罕见亚型.EAML主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.本文结合文献对其临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、生物学行为、组织发生、流行病学和遗传学等进行讨论.
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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤,对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论.方法 对手术切除的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献.结果 患者女性,56岁.右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤,位于肾脏实质,界限清楚,向邻近肾脏实质推挤状生长,无浸润.大小约为12.5 cm×9.5 cm×8.0 cm;组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化显示瘤组织vimetin、SMA、HH35、HMB45、Melan-A、CD68、CD117均阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤,临床行为属于潜在恶性,易被误诊为恶性肿瘤,确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.
关键词： 肾脏肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 潜在恶性 免疫组化 鉴别诊断 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
患者男,42岁.3天前突发左侧中下腹部疼痛剧烈,呈绞榨样,并向心前区放射.夜间平卧时疼痛剧烈,坐起后弯腰疼痛可缓解.体检:左侧中下腹有压痛,无反跳痛,双肾区无叩击痛.余无阳性体征.
关键词： 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肾脏 -
胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤影像学表现1例
患者女,59岁,反复上腹部胀痛不适半年.实验室检查无特殊.MRI(图1):胰头部见2.2 cm×2.1 cm类圆形结节,边界清,T1WI呈低信号,脂肪抑制T2WI呈稍高信号,DWI呈稍高信号,化学位移成像反相位较同相位未见信号强度减低,增强扫描动脉期病灶不均匀明显强化,延迟后呈相对低密度.胰体、尾部未见异常.MRI诊断:胰头占位,考虑恶性肿瘤.PET/CT(图2):胰头部增大,PET显像未见异常放射性浓聚.PET/CT诊断:胰头增大,呈低代谢,考虑发育变异可能.行胰腺肿物及部分胰腺切除术.术中所见:胰头部肠系膜上动脉右侧触及一大小约2 cm×3 cm的囊实性肿物,边缘清楚.免疫组化:HMB45(+++)、Melan-A(+++)、SMA(++++)、ki-67 (3％)、HHF-35(++++)、S-100(散在+).病理诊断:上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML).
关键词： 胰腺肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤声像图特征
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声和CEUS特征.方法 回顾性分析16例经病理证实的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者常规声像图及其中8例患者的CEUS资料.结果 常规超声:16例中,单发14例,多发2例,共18个病灶;其中位于肝右叶9个,肝左叶8个,尾状叶1个;边界清楚14个,边界不清4个;有包膜病灶4个,无包膜病灶14个;低回声病灶13个,高回声病灶2个,囊实混合回声病灶3个;CDFI血流分级0级3个,Ⅰ级1个,Ⅱ级12个,Ⅲ级2个.肿瘤大径1.5～30.0 cm,中位大径7.5 cm;背景肝均无肝硬化表现.CEUS:8例共8个病灶中,7个呈“快进慢出”强化模式,1个呈“快进快出”强化模式.动脉期未见明显从周边向中心或从中心向周边增强.结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的常规超声及CEUS表现有一定特征.
关键词： 肝肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 超声检查 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例报告并文献复习
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理及影像学特点.方法 患者,男,47岁.左上中腹疼痛不适1年入院.查体左上腹部可扪及巨大质韧肿块,叩痛(+).CT检查左肾见一大径约28 cm肿块伴腹主动脉旁多枚肿大淋巴结,增强后呈不均性中等度强化.平扫相对高密度;乏脂肪;强化方式呈"快进慢出".全麻下行根治性左肾切除及周围淋巴组织清扫术.检索Ovid和CBM数据库相关文献复习讨论. 结果病理检查:肿瘤包膜完整,来源于左肾中上部,不能与左肾完全分离;切面为鱼肉样组织,伴灶性坏死组织;镜下:密集分布的上皮样细胞,无脂肪组织;免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(HMB-45)强阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性.病理报告:左肾EAML伴腹腔淋巴结转移,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见肿瘤浸润.术后随访1年肿瘤未见复发转移.结论 EAML是一种罕见的、有恶性潜能的问叶肿瘤,有一定的病理及影像学特点,预后相对较好.
关键词： 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 体层摄影术 X线计算机 病理 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点.方法 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者6例.单发4例,多发2例.肿瘤直径平均9(5～14)cm.有结节硬化家族史1例.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30～-120 HU)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例瘤组织CT值30～55 HU,增强扫描CT值70～110 HU.行肿瘤剜除术3例,行根治性肾切除术3例.结果 3例行肿瘤剜除术者肿瘤完整剜除,2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管.其中1例双肾肿瘤者,2个月后手术剜除对侧肿瘤.3例根治性肾切除者完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结.病理检查:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异形核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,瘤组织广泛坏死.免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(-).病理诊断均为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.平均随访26(10～44)个月,肿瘤无复发及转移5例;1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移;CT检查易误诊为肾癌;手术为主要治疗方法.
关键词： 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理分析及超声造影表现
目的 总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAMLs)的临床病理资料及超声造影(CEUS)表现.方法 2004年1月至2015年12月中山大学附属第一医院收治肝脏EAMLs患者6例,均经手术病理证实,回顾性分析其临床病理资料及CEUS表现.结果 所有患者均为女性,平均年龄(43.5±12.8)岁.患者均无肝炎病史,肿瘤标志物水平在正常范围内.肿瘤病理检查光学显微镜下主要由上皮样肿瘤细胞构成(25%~98%).免疫组织化学检查发现黑色素相关蛋白melan-A、HMB-45和肌源性标记物actin表达阳性.普通超声显示病灶均为单发,病灶大小为3.1~6.5(4.4±1.3)cm;3例为低回声,3例为混合回声.CEUS显示动脉期所有病灶(100.0%)呈均匀高增强,门静脉期高增强、等增强、低增强各2例(33.3%),4例(66.7%)延迟期消退为低增强.结论 肝脏EAMLs的CEUS表现与肝细胞癌相似,对无肝炎病史的女性患者,需要进行鉴别诊断.
关键词： 肝肿瘤 超声检查 超声造影 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
罕见肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤并文献复习
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用HE切片和免疫组织化学SP法染色对1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行研究,并复习文献.结果 上皮样血管平滑肌脂肪瘤免疫组化表达HMB45、Melan-A、SMA阳性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,其组织形态变化较大,若发生在肝脏,更易误诊;此例组织学类型应进一步分类为上皮样细胞型的血肿型.临床上依靠病理并辅助免疫组化检查进行确诊.
关键词： 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 肝脏 临床病理 -
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MRI诊断
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas,EAML)的MRI表现.方法 回顾性分析9例经病理证实的肝EAML的MRI表现.9例患者均行MRI平扫和多时相动态增强扫描,其中3例行CT检查.结果 9例肝EAML均为单发的类圆形肿块,边界清晰；5例位于肝脏左叶,3例位于肝脏右叶,l例位于尾叶；MRI平扫表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,抑脂T1WI信号减低不明显；增强模式为“快进慢出”型:动脉期8例病灶可见“早期引流静脉”,3例在门脉期和延迟期“假包膜”征,6例在动脉期和2例门脉期可见“中心强化血管”征.结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MRI表现具有一定的特征性,有利于肝EAML的诊断及鉴别诊断.
关键词： 肝脏肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 磁共振成像 -
上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理探讨
目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征,病理诊断及鉴别诊断.方法 对8例EAML患者的的病理组织进行病理学观察及免疫组织化学检测.结果 镜下见8例EAML主要上皮样细胞构成,多呈巢状和片状弥漫分布,胞质丰富嗜酸性,部分透明状,核仁较大呈空泡状,有异型性.免疫组织化学显示HMB45,Melan2A和SMA均弥漫阳性,EMA,CK呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组织化学对病理诊断及鉴别诊断具有重要临床意义.
关键词： 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理学特征 诊断 鉴别诊断 -
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习
上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是形态上表现为单一的上皮样肿瘤细胞组成,易与多种肿瘤混淆,为提高认识避免误诊,对我院收治的1例肝EAML结合免疫组化结果进行分析,并复习近年相关文献.
关键词： 肝肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床病理学 鉴别诊断 组织发生 -
肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例
患者，女，40岁，查体发现肝占位5 d入院。超声提示肝脏右叶强回声光团，边界清楚，范围约13．3 cm ×9．8 cm，考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。 CT 结果提示：肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块，边界较清楚，病变内有不均匀稍高密度网纹状结构；增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化，病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化，大直径13．9 cm ×8．4 cm，考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤（ AMI ）可能性大（图1、2）。肿瘤标记物：AFP，CA19-9，CA72-4，CEA 均在正常范围内。患者于入院后5d接受手术治疗，术中发现肿瘤大小直径约15 cm，质软，无明显包膜，部分突出肝表面，边界较清楚（图3）。遂术中决定行肝脏部分切除术，距离肿瘤边界约1 cm打开肝包膜，将肿瘤及部分正常肝组织一并切除。术后病理检查：符合肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。巨检：肿块大小15 cm ×12 cm ×8 cm，质软，切面呈均匀黄色，含有血管成分。镜检：镜下多见条索状的上皮样细胞，其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血窦状，少数呈厚壁血管。免疫组化：S-100（＋）， Actin （＋）， CD34（＋），HMB45（＋），CD68（＋），EMA（-）（图4、5）。患者术后恢复良好，于术后第9天顺利出院。
关键词： 肝肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析
目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid agiomyolipom,EAML)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为.方法:观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型,并进行术后随访.结果:3例年龄分别为47、50和63岁,均无结节硬化症.光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成,弥漫或巢片状排列,部分区域有血管周上皮样排列,其中2例可见出血和坏死,肿瘤细胞体积大,呈圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核大,核仁明显,可见核分裂象,多核巨细胞散在其中,3例均可见经典AML成分.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA、Vimentin散在阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、CK、S-100、CD10均阴性.2例患者术后12个月状态良好,未见肿瘤局部复发和转移,1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节.结论:EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要,而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良,须密切随访.远处转移为该肿瘤恶性的确切证据.
关键词： 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 免疫组织化学 恶性 -
胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)由平滑肌样细胞、分化成熟的脂肪细胞及畸形扭曲的厚壁血管按不同比例混合组成,属于间叶源性肿瘤,较少见,于1976年首次由Ishak等[1]进行报道.而上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是AML的一种罕见亚型,逐渐被学者认识和了解,可发生于多种器官,常见于肾脏、肝脏、肺、腹膜后等,而发生于胰腺者临床极其罕见,相关国内外文献资料亦较少,造成临床和病理医师对其认识不足,故易误诊.现将我科室诊断的1例胰腺EAML病例报道如下.
关键词： 胰腺 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 免疫组织化学 -
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析
目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特点、病理诊断及鉴别诊断.方法 对3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的组织病理学观察及免疫组织化学检测.结果 光镜下,3例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,肿瘤细胞体积大,多边形或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化:肿瘤细胞HMtM5、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)和波形蛋白(Vim)弥漫阳性;CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原(EMA)、AE1/AE3阴性.结论 在未出现远处转移前,肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤.免疫组化对鉴别诊断有重要意义.
关键词： 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 免疫组织化学 肾脏 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT和超声表现与病理对照分析
回顾性分析2005年1月至2013年12月本院经手术病理证实的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML) 12例患者的影像表现特征.结果12例均为单发,CT平扫病灶密度不均,实质部分密度略高于肾实质,增强CT扫描皮质期病灶实质明显强化,髓质期减退,病灶内脂肪成分及液化部分不强化;彩超提示全部为实性或呈囊实混合回声,病灶内可见液性回声,边界模糊,CDFI均检出血流信号.因此认为EAML的影像表现缺乏特异性,需结合多种检查做出诊断.
关键词： 肾脏 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 CT 彩色多普勒超声 病理学 -
4例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
目的:加深肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的认识水平.方法:回顾性分析2005年10月-2014年8月4例AML患者的临床资料,分析组织病理学、超微结构及免疫组化特点.结果:1例患者接受了肾切除术,3例行肾部分切除术.病理学有低度恶性潜能的肾脏血管平滑肌脂肪瘤,局灶呈上皮样结构,未见血管神经浸润.电镜检查细胞为圆形、椭圆形或梭形,部分为平滑肌或脂肪细胞分化.免疫组化HMB45(+),MelanA(+),SMA(+),CK混(-),CD10(-).均诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.术后随访2个月~3年,未见肿瘤复发.结论:肾上皮样AML少见,具有恶性潜能.影像学及组织学检查常缺乏特异性表现,免疫组化有助于鉴别诊断,术后宜严密随访.
关键词： 肾肿瘤 间叶瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 -
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析(附7例报告)
肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的亚型,为一种罕见的间叶源性肿瘤.因EAML短期内即会出现其他器官转移,呈现侵袭性生物学行为,逐渐引起人们对它的重新认识,因而被认为是一种具有恶性潜能的肿瘤[1-2].本研究回顾性分析了2012年12月至2014年3月第二军医大学长海医院泌尿外科收治的7例EAML患者的临床特点及诊治经验,现报告如下.
关键词： 肾肿瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤 临床特点 诊断 预后
