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原发性免疫性血小板减少症的治疗进展
原发性免疫性血小板减少症是一种免疫介导的获得性血小板减少所致出血性疾病，其患者外周血小板计数＜100×109/L，但没有引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。近年来，随着对此疾病发病机制的认识逐渐深入，在其治疗方面也有了很多新的进展。
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 血小板减少症 治疗 -
原发性免疫性血小板减少症合并急性心肌梗死1例并文献复习
目的 探讨原发性免疫性血小板减少症(ITP)合并急性心肌梗死(AMI)的发病机制、临床特征、治疗及预防方法.方法 回顾性分析1例新诊断的ITP合并AMI患者的临床特征、诊疗经过及后期随访,并结合相关文献报道,分析ITP患者发生AMI的高危因素及诊疗方案.结果 本例ITP患者存在AMI高危因素,目前ITP发生AMI的病例多为慢性ITP,多数患者存在心脑血管高危因素,部分患者成功接受了经皮冠状动脉介入术(PCI).结论 ITP合并AMI虽然发生率低,但需要警惕存在心血管高危因素的ITP患者,治疗上可行PCI术.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 急性心肌梗死 高危因素 -
大剂量地塞米松治疗成人原发性免疫性血小板减少症的效果
目的 观察大剂量地塞米松(Dex)冲击治疗原发性免疫性血小板减少症(PITP)的近期疗效.方法 人选PITP患者81例.其中的初治PITP患者69例分为两组:A组,36例,用Dex40 mg/d静滴,连用4d为一疗程；B组33例,以泼尼松1 mg·kg1·d1,口服,连用4周作为对照.A组Dex一个疗程后,治疗有效的32例分为两个亚组:A1组,17例,再以小剂量泼尼松维持治疗；A2组,15例,不用泼尼松治疗.12例PITP复治者为脾脏切除组(C组),术前给予Dex 40 mg/d静滴,连用4d.结果 治疗后第5天,A组总有效率达88.9％,血小板数(中位数)显著高于B组(79×109/L vs.47×109/L) (P＜0.01).治疗后第14天,A1组血小板数上升患者的比例明显高于A2组(58.8％ vs.33.3％)(P＜0.05).C组患者均顺利完成腹腔镜脾脏切除术.结论 对PITP患者,大剂量Dex短期冲击治疗效果良好.
关键词： 地塞米松 原发性免疫性血小板减少症 -
rhTPO联合CsA治疗难治性ITP的疗效及安全性观察
目的 观察重组人血小板生成素(rhTPO)联合环孢霉素A(CsA)治疗难治性原发性免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性.方法 70例难治性ITP患者根据数字表法随机分为两组,对照组(35例)仅予以CsA?6?mg/(kg·d)口服治疗,观察组(35例)在对照组治疗基础上予以rhTPO300U/(kg·d),皮下注射,1次/d.两组疗程均为30d.监测两组患者治疗前和治疗后2d、6d、10d、14d、18d、22d时血小板计数变化,比较两组患者疗效、出血停止时间、血小板开始上升时间、血小板达正常时间、住院时间等,并记录两组患者治疗期间不良反应情况.结果 观察组治疗总有效率明显高于对照组(P<0.05);两组治疗前、治疗后2d血小板计数比较差异无统计学意义(P>0.05),观察组治疗后6d、10d、14d、18d、22d血小板计数均明显高于对照组(P<0.05);观察组治疗后出血停止时间、血小板开始上升时间及血小板达正常时间均明显快于对照组(P<0.05),且住院时间少于对照组(P<0.05);两组治疗期间不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 rhTPO联合CsA治疗难治性ITP疗效显著,可明显提高血小板计数,安全可靠.
关键词： 重组人血小板生成素 环孢霉素A 原发性免疫性血小板减少症 -
CD4+CD25+调节性T细胞在ITP患者中的表达及与临床预后的相关性
目的 检测原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者CD4+CD25+调节性T细胞的表达,分析其与临床预后的相关性.方法 选取2014年1月至2015年10月原发免疫性血小板减少症患者63例,根据血小板减少程度分为轻型组、中型组和重型组,另选择同期健康体检者50例,应用流式细胞仪检测三组患者和健康体检者外周血CD4+CD25+调节性T细胞的表达水平;分析CD4+CD25+调节性T细胞与疾病严重程度及临床预后的相关性.结果 治疗前,轻型组CD4+CD25+调节性T细胞表达水平(4.12±1.26)%,中型组(2.42±0.65)%,重型组(1.31±0.54)%,与对照组(6.58±1.55)%比较,均明显降低(P<0.001);不同严重程度组间比较显示,重型组CD4+CD25+调节性T细胞表达水平低于中型组(P<0.01),中型组低于轻型组(P<0.001).治疗后,完全反应组CD4+CD25+调节性T细胞水平(5.35±0.88)%明显高于有效组(4.16±1.18)%及无效组(1.73±0.53)%,差异均有统计学意义(P<0.01),而有效组明显高于无效组(P<0.01),但三组水平仍低于对照组(P<0.01).相关性分析显示,CD4+CD25+调节性T细胞水平与ITP患者病情及临床预后均明显相关(r=0.903,P<0.001;r=0.825,P<0.001).结论 检测CD4+CD25+调节性T细胞的表达有助于判断原发免疫性血小板减少症患者病情严重程度,评估临床预后.
关键词： 调节性T细胞 原发性免疫性血小板减少症 流式细胞术 -
脾多肽注射液治疗原发性免疫性血小板减少症的临床疗效观察
目的 探讨脾多肽注射液治疗原发性免疫性血小板减少症的临床疗效.方法 采用随机、对照的方法,将50例患者随机分为对照组和治疗组,对照组采用口服糖皮质激素进行治疗,治疗组采用口服糖皮质激素联合静脉点滴脾多肽注射液进行治疗.观察疗效并进行疗效判定.结果 治疗组有效率为84％,对照组有效率为64％;治疗组血小板开始升高时的起效时间快、达到峰值所需时间短、维持时间长;治疗后2组患者血小板抗体均较治疗前显著降低(P＜0.05),且治疗后治疗组与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.05);与治疗前比较,治疗后2组患者网织血小板显著降低(P＜0.05)、产板巨核细胞显著升高(P＜0.05),且治疗后治疗组与对照组网织血小板比较差异有统计学意义(P＜0.05);2组治疗后骨髓巨核细胞比较,差异无统计学意义;治疗后2组患者CD3+、CD3+CD4+均较治疗前升高,CD3+CD8+降低(P＜0.05),治疗后治疗组与对照组比较,T细胞亚群差异均具有统计学意义(P＜0.05).2组患者均无不良反应发生.结论 脾多肽注射液治疗原发性免疫性血小板减少症临床疗效确切,可在临床推广应用.
关键词： 脾多肽注射液 原发性免疫性血小板减少症 临床观察 -
匹多莫德辅助甲泼尼龙治疗原发性免疫性血小板减少症的效果观察
目的 探讨匹多莫德辅助甲泼尼龙治疗原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床疗效及安全性.方法 选取2014年1月~2016年9月我院收治90例ITP患者为研究对象,采用随机分组表将患者分为研究组和对照组,对照组采用甲泼尼龙治疗,研究组在对照组基础上给予匹多莫德辅助治疗,比较两组患者疗效及药物不良反应.结果 研究组患者治疗总有效率(95.56%)显著高于对照组(77.78%),比较有统计学意义(P<0.05).两组患者胃肠不适、血压升高、低血钾、头晕头痛并发症发生率比较均无统计学意义(P>0.05).结论 匹多莫德辅助甲泼尼龙治疗ITP可有效提高患者临床疗效,并不增加药物不良反应,具有显著疗效和较高用药安全性.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 匹多莫德 甲泼尼龙 -
不同方法免疫球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少症临床研究
研究不同方法免疫球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少症的临床疗效.选取2013年1月~2015年12月于我院儿科病房新诊断的78例免疫性血小板减少症儿童随机分为常规组和冲击组各39例,两组患儿给予相同的综合治疗,常规组丙种球蛋白400mg/(kg·d)静脉输注,连续使用5d,冲击组丙种球蛋白1g/(kg·d)静脉输注,仅使用1d.记录全部病例丙种球蛋白使用后第1、3、5、7d血小板计数,记录全部病例出血消失时间、住院费用、住院时间,并关注药物不良反应,进行比较.冲击组在丙种球蛋白使用后第1d血小板计数、第3d血小板计数、出血消失时间、住院费用、住院时间方面优于常规组,经检验差异有统计学意义,但在第5d血小板计数、第7d血小板计数方面两组之间的差异无统计学意义.在新诊断的免疫性血小板减少症儿童中,以单日1g/(kg·d)静脉输注丙种球蛋白疗效满意,也较为经济,值得临床推广.
关键词： 丙种球蛋白 原发性免疫性血小板减少症 儿童 疗效 -
地塞米松联合利妥昔单抗治疗成人免疫性血小板减少症疗效观察
目的 探讨地塞米松联合利妥昔单抗治疗成人原发性免疫性血小板减少症的临床疗效及安全性.方法 34例原发性免疫性血小板减少症成人患者,随机分为观察组1 6例和对照组18例,观察组给予地塞米松联合小剂量利妥昔单抗治疗,对照组给予大剂量地塞米松治疗,比较2组疗效和不良反应.结果 观察组完全有效8例,部分有效5例,总有效率为81.25％;对照组完全有效7例,部分有效5例,总有效率为66.67％;观察组总有效率明显高于对照组(P＜0.05);观察组不良反应发生率(18.75％)与对照组(16.67％)比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 成人原发性免疫性血小板减少症患者应用地塞米松联合小剂量利妥昔单抗治疗有较高反应率,不良反应可耐受.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 地塞米松 利妥昔单抗 -
儿童急性原发性免疫性血小板减少症的初始治疗指征
目的 通过分级治疗,探讨儿童急性原发性免疫性血小板减少症(ITP)的初始治疗指征.方法 总结上海交通大学附属儿童医院2012年1月1日至2013年4月30日在血液专科诊治的新诊断ITP患儿 380例.男214例(56.31％),女166例(43.68％).以血小板计数≤30×109/L,或伴有中度以上出血现象以及活动性出血者划分为观察组和治疗组,观察组仅予每周观测血小板值,治疗组则予肾上腺皮质激素及丙种球蛋白治疗.随访至2013年8月30日,中位随访时间9个月.结果 总有效305例(80.26％),无效75例(19.74％).其中观察组178例(46.84％),有效133例(74.72％);治疗组202例(53.16％),有效167例(82.67％);2组疗效比较差异无统计学意义(Z=-0.54,P=0.59).观察组中无效45例,进入药物治疗,有效35例(77.78％),与治疗组有效率比较差异无统计学意义(x2=3.60,P=0.06).2组患儿发病年龄、性别和季节构成差异无统计学意义.各年龄组中,1个月～1岁组以免疫接种为主要诱因,3 ～ 14岁组以感染为主要诱因.观察组和治疗组患者中3岁以上儿童是影响自愈和治疗无效的危险因素.本组患儿均未观察到严重出血和严重不良反应及死亡病例.结论 以血小板计数≤30×109/L为分界作为初始治疗指征可行,可使50％的患儿避免接受过度治疗,先期观察后再治疗并未减弱早期疗效,严重脏器出血未见.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 急性 初始治疗 儿童 -
儿童原发性免疫性血小板减少症的临床分析
目的 临床分析儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征及诊治结果.方法 对蚌埠市儿童医院34例小儿ITP的临床特征及诊治结果进行分析.结果 男∶女=1.13∶1,＜1岁16例(47.1％);1～3岁9例(26.5％).有前驱感染史15例(44.1％),血清肺炎支原体抗体阳性3例,巨细胞病毒感染3例;有疫苗接种史6例(17.6％).临床特征常见的是皮肤及黏膜下出血.重度出血4例(11.76％).20例(58.81％)骨髓穿刺检查结果提示巨核细胞成熟障碍.抗感染药物、肾上腺皮质激素或联合使用IVIG的治疗方案,完全反应29例(85.29％),有效2例(5.88％),激素依赖1例(2.94％),无效2例.结论 小儿ITP中婴幼儿的发病率高,新诊断类型居多;骨髓涂片细胞学检查对鉴别诊断有意义;激素为主的综合治疗疗效显著,预后良好.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 临床分析 儿童 -
儿童原发性免疫性血小板减少症疾病转归临床研究
目的:通过对初次发病的儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)临床资料收集及疾病转归随访,分析儿童ITP的临床特点及预后,探讨影响预后的相关因素.方法:通过前瞻性、阶段性收集2005-02-2011-08北京儿童医院血液肿瘤中心住院的初发ITP儿童的临床资料,并对其以门诊及电话的方式进行随访,了解儿童ITP的临床特点及疾病转归情况.通过多因素回归分析及组间比较,了解可能影响疾病预后的临床指标.结果:共收集到469例初发ITP患儿的临床资料,随访时间截止到2012年4月.442例随访时间超过6个月,6个月内缓解346例,6～12个月内缓解35例,12个月后缓解24例,2年及5年预期缓解率分别为87.90％和94.70％;复发18例,其中13例在缓解后1年内复发,10例在复发1年内再次缓解,2年及5年预期复发率分别为4.20％和6.10％.影响缓解的相关因素为诊断前病程及年龄;影响复发的危险因素为年龄、诊断前病程和前驱感染史.结论:儿童ITP缓解率高,将近75％的患儿6个月内缓解,5年预期缓解率可超过90％,诊断前病程较短及发病年龄小的患儿缓解率高;儿童ITP复发率低,2～5年预期复发率在5％左右,发病年龄大、诊断前病程长及有前驱感染史的患儿复发风险大.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 儿童 转归 -
中药藤草煎联合激素治疗成人慢性免疫性血小板减少症临床观察
成人免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenic,ITP)是一种免疫介导的血小板减少性疾病,多起病隐匿,呈慢性过程.激素作为一线治疗药物,治疗疗程长,不良反应大,停药后易复发,大约有80％的成人患者在减量激素期间病情反复[1].
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 成人 慢性 藤草煎 激素 -
重组人血小板生成素治疗儿童原发性免疫性血小板减少症的有效性和安全性
目的:评价重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)的有效性和安全性.方法:从rhTPO上市后的2项临床试验中,选择年龄≤18岁的ITP患者数据进行统计分析.结果:来自31家医院的87例儿童ITP患者被纳入本研究,其中男45例,女40例,2例性别信息缺失.中位体重47 kg,中位年龄12岁,中位ITP病程4个月.其中39例(44.8％)为新诊断ITP,21例(24.1％)为持续性ITP,27例(31.0％)为慢性ITP;31例为初治,56例既往接受过rhTPO或其他改善血小板的药物治疗.87例患儿接受rhTPO单独治疗或rhTPO联合其他药物治疗,接受rhTPO治疗的中位用药次数10次;基线期中位血小板计数为10.40×109/L,给药后第3天、第7天、第14天和停药后第14天中位血小板计数分别达35.00×109/L、56.00×109/L、80.00×109/L和120.00×109/L,与基线期比较,差异均有统计学意义(P＜0.05).给药后第7天、第14天和停药后第14天,总有效率分别达57.5％、58.8％和85.7％.治疗前55.2％患儿有皮肤/黏膜出血,治疗后第14天降至6.1％,停药后第14天无一例出现皮肤/黏膜出血.未观察到与rhTPO相关的不良事件.结论:rhTPO单药或联合其他药物治疗儿童ITP具有良好的疗效和安全性.
关键词： 重组人血小板生成素 儿童 原发性免疫性血小板减少症 疗效 安全性 -
儿童原发性免疫性血小板减少症初发病例T辅助细胞因子表达水平意义初探
目的 分析儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)初次发病时治疗前、后T辅助细胞因子分泌水平,探讨儿童ITP细胞免疫功能状态与预后的相关性.方法 回顾性研究北京儿童医院血友病中心2011年12月～ 2012年8月收治的初次发病的儿童ITP病例,记录检查血清T辅助细胞因子的时间和首次接受一线治疗的时间,通过流式液相多重蛋白定量计数法测定T辅助细胞因子浓度,全部病例均于2012年11月进行电话随访,了解患儿入组后3个月内的血小板计数和临床出血情况.根据标本留取前的治疗情况及随访期间疾病缓解情况分为4组,即治疗前检测的缓解组、治疗前检测的未缓解/复发组、治疗后检测的缓解组及治疗后检测的未缓解/复发组.分别对治疗前、治疗后检测的缓解组与未缓解/复发组的细胞因子浓度进行比较.结果 共收集病例43例,细胞因子检测前未接受治疗者5例,接受治疗者38例,缓解组共34例,未缓解/复发组共9例.①TH1细胞因子系列:治疗前检测的未缓解/复发组的IFN浓度比缓解组高,治疗后检测未缓解/复发组有较高水平的TNF、IL-2.②TH2细胞因子系列:治疗前检测未缓解/复发组的IL-4明显高于缓解组,治疗后检测的未缓解/复发组的IL-4仍高,同时IL-6浓度比缓解组高.结论 未经治疗的ITP患儿体内高浓度IFN和IL-4可能提示疾病的迁延；而经一线治疗后TNF、IL-2、IL-4和IL-6的浓度升高可能提示治疗效果欠佳.因此T辅助细胞因子的检测可能对判断ITP的预后有一定的指导意义.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 儿童 T辅助细胞 -
原发性免疫性血小板减少症治疗后生存质量调查
目的：探讨治疗手段对原发性免疫性血小板减少症( ITP)患者健康相关生存质量( HRQOL)的影响。方法53例ITP根据病程分为早期组(病程<3个月，即新诊断ITP)和慢性组(病程≥3个月，含持续性和慢性ITP)，每组再根据是否采用升血小板治疗分为治疗组和非治疗组，采用KIT( the Kids’ ITP Tools)评估量表评价治疗手段对患者及其父母HRQOL的影响。结果合格问卷共73份，其中早期组和慢性组分别为31例和42例；在早期组和慢性组患者中，非治疗组KIT儿童和父母问卷评分均高于治疗组，但只有早期组KIT父母问卷组间比较差异有统计学意义( P<0．05)；以不同治疗方式进行对比结果表明，使用泼尼松的患者HRQOL低。结论 ITP治疗不能仅取决于血小板水平，应权衡患者出血部位、出血程度、经济负担和药物不良反应等因素对患者HRQOL的不良影响，根据ITP患者是否存在临床出血倾向和程度决定是否治疗及其治疗措施。
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 治疗 生存质量 -
儿童急性原发性免疫性血小板减少症不同初始治疗的疗效分析
目的：研究儿童急性原发性免疫性血小板减少症（ITP）不同初始治疗的疗效分析。方法选取2010年10月～2014年10月接受治疗的ITP患儿200例。以血小板计数≤20×109/L，或伴有中度以上出血现象以及活动性出血者划分为观察组、对照1组、对照2组，观察组使用糖皮质激素加重组人血小板生成素进行治疗，对照1组单独使用糖皮质激素治疗，对照2组使用糖皮质激素加免疫球蛋白进行治疗。结果观察组患儿治疗总有效率为83.33%，对照1组患儿治疗总有效率为78.46%，对照2组患儿治疗总有效率为80.48%，三组数据差异无统计学意义（P＞0.05）。观察组患儿与对照1组、对照2组比，起效快、不良反应少（P＜0.05）。结论以血小板计数≤20×109/L作为分界，将其作为初始治疗指征可行，使用糖皮质激素加重组人血小板生成素进行初始治疗，起效快、不良反应少。
关键词： 儿童 急性 原发性免疫性血小板减少症 促血小板生成素 -
儿童 Evans 综合征19例临床分析
目的：探讨儿童Evans综合征的临床特征及治疗。方法对19例儿童Evans综合征患儿进行回顾性分析。结果本组患儿男11例，女8例；84.2％（16/19）为血红蛋白＜90 g/L，58.8％（10/19）血小板＜10×109· L-1；31.6％（6/19）患儿合并感染，42.1（8/19）患儿病原学检测阳性；1例患儿发展为系统性红斑狼疮；所有患儿均接受激素加或不加静脉丙种球蛋白治疗，16例患儿治疗后达到完全缓解和部分缓解。结论儿童Evans综合征发病性别及起病形式与成人不同，感染可能为主要诱因，对年长儿应注意有无其他自身免疫性疾病，应用激素和静脉注射丙种球蛋白治疗效果较好。对远期疗效及复发率有待进一步观察。
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冲击量与常规剂量甲强龙治疗儿童原发性免疫性血小板减少症比较研究
目的 比较冲击量与常规剂量甲强龙治疗原发性免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床疗效及安全性.方法 选取2016年7月至2018年7月我院收治的新诊原发性免疫性血小板减少症患儿52例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组和对照组,每组26例.两组患儿均给予常规药物以及丙种球蛋白治疗.在此基础上,对照组患儿给予常规剂量甲强龙治疗,观察组患儿给予冲击量(大剂量)甲强龙治疗,疗程4～6周.比较两组患儿的临床疗效及不良反应发生情况.结果 治疗4～6周后,观察组患儿的治疗总有效率为84.6％,对照组患儿为76.9％,观察组患儿的临床疗效显著优于对照组,差异无统计学意义(P＞0.05).两组患儿的皮肤黏膜出血消失时间、血小板计数(PLT)恢复正常时间、住院时间比较差异均无统计学意义(P＞0.05).治疗期间,观察组患儿的不良反应发生率(92.3％)显著高于对照组(11.5％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 使用常规剂量甲强龙治疗新诊原发性免疫性血小板减少症患儿,可以明显提高患儿的血小板水平,改善其出血症状,不良反应发生率显著低于使用冲击量治疗.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 甲强龙 冲击量 常规剂量 安全性 -
利妥昔单抗治疗难治性原发性免疫性血小板减少症44例临床观察
目的:探讨利妥昔单抗治疗难治性原发性免疫性血小板减少症(RITP)的临床疗效.方法:44例RITP患者接受利妥昔单抗治疗,每次采用100 mg/m2,每周1次,至少使用4次.于治疗前及治疗后半年定期检测外周血小板计数、T细胞亚群、血清免疫球蛋白水平,并观察不良反应.结果:16例(36.4％)患者在连续使用利妥昔单抗治疗结束1个月内,血小板计数大于50×109L-1或在原有水平上升30×109 L-1;21例(47.7％)患者在使用利妥昔单抗治疗3个月内,血小板计数大于50×109 L-1或在原有水平上升30×109 L-1;7例(15.9％)患者在连续使用利妥昔单抗治疗6个月后,血小板达不到50×109 L-1或在原有水平上升30×109 L-1,但出血倾向明显改善.显效30例,良好7例,进步7例,总有效率为84.1％.治疗有效持续35例,其中2例治疗结束后第2个月肺部感染后血小板计数下降至低于50 ×109 L-1,持续有效率为79.5％.所有患者未见严重不良反应.结论:利妥昔单抗治疗RITP疗效确切、安全可靠.
关键词： 原发性免疫性血小板减少症 难治性 利妥昔单抗
