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  • 梁贻俊治疗原发性免疫性血小板减少症经验

    作者:贾冕;侯丕华

    介绍梁贻俊辨治原发性免疫性血小板减少症(ITP)的经验.认为本病病位在血脉骨髓,病因多有外因为主和内因为主两种,外因多为外感为主,邪盛而本虚不甚,其病机多因外感热毒或热伏营血;内因为主,则外感不甚而本虚较重,常为肝、脾、肾等脏腑虚衰.在治疗方面,强调健脾补肾补益气血为治疗大法,且善于阴中求阳,动静结合,并注意祛除外感、劳累等造成其反复发作、迁延难愈的诱因,以稳定病情,对于激素依赖型难治性ITP患者,采用中药减停激素等疗法.

  • MicroRNA-15a在儿童原发性免疫性血小板减少症中的的表达及其意义

    作者:冯媛;耿玲玲;李小青;南楠

    目的:研究microRNA-15a在儿童原发性免疫性血小板减少症(TrP)中的表达及意义.方法:分离培养ITP患儿及健康志愿者的外周血单个核细胞(PBMNC),应用实时荧光定量PCR法检测miR-15a的表达水平.MiR-15a mimic转染PBMNC后,应用ELISA法检测IFN-γ、IL-2、IL-4、IL-10的含量.结果:在ITP患儿PBMNC中,miR-15a的表达水平显著下降(P<0.05);IFN-γ和IL-2的含量显著上升(P< 0.05);IL-4和IL-10的含量显著下降(P<0.05);且miR-15a表达水平与IFN-γ和IL-2含量呈反比(r=-0.793,r=-0.842),与IL-4和IL-10的含量呈正比(r=0.813,r=0.783);过表达miR-15a后可显著抑制IFN-γ和IL-2的产生,促进IL-4和IL-10的生成.结论:miR-15a在ITP患儿PBMNC中的表达显著下降,参与调控Th1/Th2细胞的失衡,提示miR-15a可作为ITP潜在的治疗靶点.

  • 原发免疫性血小板减少症血清标志物的筛选

    作者:张扬;白菊;张王刚;何爱丽

    目的:利用弱阳离子磁珠联合MALDI-TOF-MS分析ITP患者和健康对照血清蛋白质表达谱,鉴定差异表达蛋白,建立ITP的诊断模型,探索ITP的发病机制.方法:选择ITP患者40例和健康对照40例,应用美国布鲁克.道尔顿(Bruker Daltonics)公司生产的WCX-MB(Weak cation exchange nanometer magnetic beads)捕获血清蛋白质组分,用AutoflexⅡ基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱仪MALDI-TOF-MS检测各样品的蛋白质质谱,再利用Bruker Daltonics公司的CliprotoolsTM2.2软件进行数据分析,筛选差异蛋白质分子并建立ITP诊断模型,并选取20例ITP血清和20例健康对照血清对产生的模型进行分类验证和交叉验证.结果:40例ITP建模血清标本与40例健康对照建模血清标本经Clinprot系统检测蛋白质质谱,应用CliprotoolsTM2.2软件进行数据分析,在分子量700-10 000 Da范围内,可检测到55个差异蛋白质表达峰,其中有统计学意义的差异蛋白质峰19个(P<0.05),在ITP组表达上调的蛋白质有5个,下调的蛋白质有14个.软件自动将区分疾病组与对照组能力强的10个质谱峰建成了一个基于SNN(Supervised Neural Network Algorithm)算法的诊断模型,建模组判断ITP的预期敏感性为100%,预期特异性为100%.应用建立的SNN诊断模型对验证组进行分类验证,20例ITP病例及20例健康对照均被全部正确识别;交叉验证对ITP患者和健康对照检出的正确率为100%.结论:应用具有高通量及良好重复性ClinProt系统建立的ITP SNN模型由10个显著差异蛋白质峰构成,能有效区分ITP患者与正常对照,而且敏感性和特异性较高.

  • Th17细胞及白介素17在原发性免疫性血小板减少症中的表达和临床意义

    作者:段晓娟;杨林花;张丽;任方刚;张睿娟;陈剑芳;秦秀玉;梁弘正

    本研究检测原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中Th17细胞比例和IL-17水平的变化,并探讨其临床意义.应用流式细胞术和ELISA方法分别检测48例ITP患者及28例对照组外周血中Th17细胞比例及IL-17水平.结果显示,ITP患者Th17细胞比例为(1.40±1.35)%,较对照组升高(P<0.05),Th17细胞比例在糖皮质激素治疗组低于未使用糖皮质激素治疗组(P<0.05).ITP患者Th17分泌的IL-17量为(19.624±5.187) pg/ml,较正常对照组升高(P<0.05),但IL-17水平在糖皮质激素治疗组与未使用糖皮质激素治疗组的差异无统计学意义.结论:Th17细胞在ITP发病中可能发挥一定作用,糖皮质激素可能通过抑制Th17细胞发挥治疗作用.

  • 原发性免疫性血小板减少症患者抗磷脂抗体与血栓形成相关风险性的Meta分析

    作者:葛星瑶;张超;鄢金柱;原瑞霞;王伟

    目的 系统评价原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者抗磷脂抗体与血栓形成的相关风险性.方法 计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、CBM、CNKI、VIP和WanFang Data,并手工检索相关期刊,全面收集原发性免疫性血小板减少症患者抗磷脂抗体与血栓形成相关风险性的相关队列研究,检索时限均为建库至2016年8月.由2位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料和评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析.结果 共纳入10篇文献,共1574例患者.Meta分析结果显示:狼疮抗凝物(LA)阴性患者比LA阳性患者血栓发生率低,其差异有统计学意义(OR=6.35,95%CI:3.53~11.42,P<0.00001);抗心凝脂(aCL)阴性患者比aCL阳性患者血栓发生率低,其差异有统计学意义(OR=2.79,95%CI:1.50~5.18,P=0.001).结论 ITP患者LA及aCL阳性可能是血栓形成的高危因素.

  • 儿童Evans综合征8例临床分析

    作者:刘婵娟;刘玉峰;李白;魏林林;苏淑芳

    目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月~3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62%);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100%);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62%),免疫性血小板减少症2例(25%),骨髓象正常1例(13%);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100%),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67%).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80%),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14~24)个月,随访期间2例复发,长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.

  • 幽门螺杆菌感染与免疫相关性疾病的研究进展

    作者:马雅霞;杜学芹;雒芳玲;吴智礼;张罡;冯玉玺

    幽门螺杆菌(Hp)感染在全球范围内广泛流行,其能够逃逸宿主免疫,刺激局部免疫细胞释放多种细胞因子,诱发持续性炎症. Hp感染不仅是慢性胃炎、胃溃疡以及胃癌的重要致病因素,而且与一些肠外疾病尤其免疫相关性疾病如支气管哮喘、多发性硬化、慢性自发性荨麻疹以及原发性免疫性血小板减少症等的发生、发展及转归相关.了解Hp感染与肠外疾病的相关性以及发病的可能机制,可为预防和治疗肠外免疫相关性疾病提供新的方法.

  • 小剂量利妥昔单抗治疗原发性免疫性血小板减少症的临床效果观察

    作者:董学斌

    目的分析探讨小剂量利妥昔单抗治疗原发性免疫性血小板减少症的临床治疗效果。方法选择我院2011年2月~2015年1月之间收治的36例原发性免疫性血小板减少症患者作为观察对象,采用随机的方式将其分为观察组和对照组各18例。对照组患者给予标准剂量的
      利妥昔单抗进行治疗;而观察组患者则采用小剂量利妥昔单抗治疗方法。分析对比两组患者的临床效果和治疗安全性。结果观察组患者的治疗有效率与对照组相比差异较小,无统计学意义(P >0.05);而观察组患者在治疗之后的免疫球蛋白定量及淋巴细胞亚群与对照组之间的差异显著,且并发症发生率之间亦有显著差异,具有统计学意义(P<0.05)。结论对原发性免疫性血小板减少症患者应用小剂量利妥昔单抗治疗的效果与标准剂量对照组无明显统计学差异。但是对免疫球蛋白的影响较小,安全性更高。

  • 原发性免疫性血小板减少症患者治疗前后T淋巴细胞亚群变化的临床意义

    作者:朱玲玲;张彦;刘开蕾;李丽

    目的 探讨原发性免疫性血小板减少症患者治疗前后T淋巴细胞亚群变化的临床意义. 方法 选择2016年11月~2018年1月间我院收治的50例ITP 患者(ITP组),另选择同期健康体检者50例作为对照组,取研究对象空腹静脉血3~5mL,应用流式细胞仪分别检测T 淋巴细胞亚群CD3+、CD4+、CD8+ 水平,并计算CD4+/CD8+. 结果 ITP组患者治疗前的CD3+、CD4+、CD4+/CD8+分别显著低于正常对照组,CD8+显著高于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后,ITP组患者的CD3+、CD4+、CD4+/CD8+分别显著高于治疗前,CD8+水平显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05),但与正常对照组组间比较,差异不显著,接近正常水平.治疗后,初诊、复诊ITP患者的后T淋巴细胞亚群各指标CD3+、CD4+、CD8+及CD4+/CD8+ 水平与正常对照组组间比较,未见明显差异,差异无统计学意义(P>0.05). 结论 ITP的发病机制较复杂,体液免疫和细胞免疫与ITP发病具有密切关系,部分患者体内同时存在着体液免疫和细胞免疫的异常,通过检测T 淋巴细胞亚群相关参数,对 ITP 的诊断具有重要的临床价值.

  • 儿童原发性免疫性血小板减少症的发病机制及分型论治新进展

    作者:刘川;丁周志

    原发性免疫性血小板减少症(primary immue thrombocytopenia,ITP)是排除继发性引起血小板减少疾病如遗传性血小板减少症,血管性血友病、急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等的诊断,也是儿童常见的出血性疾病,以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要临床表现,0.1%~0.5%的ITP患儿可出现胃肠道和颅内出血而危及生命[1].过去本病曾被称为"特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytonic purpura,ITP)",但后来越来越多的证据表明相当数量的ITP病例并不存在明显的出血症状,并且考虑到免疫介导在ITP发病机制中的重要作用,2007年国际工作组(International Working Group,IWG)将其更名为"免疫性血小板减少症"并保持"ITP"的缩写.

  • 儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗

    作者:徐倩;刘文君

    原发性免疫性血小板减少症(rimary immune thrombocytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧.多项研究表明,儿童与成人ITP在临床表现和实验室检查上均有明显差异1-2].大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复[3].结合儿童ITP自身特点,围绕致病因素、临床表现和诊断、干预措施的选择、药物安全及有效性、对生活质量和心理发展影响、病情转归等方面,国际多中心联合综合性研究目前已逐步形成,使ITP的诊疗过程更为标准、合理和规范.

  • 原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能的改变

    作者:白静;刘文君

    原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的因自身免疫功能紊乱导致血小板减少的出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%[1],具有复杂的异质发病和临床出血表型不一的特点,目前对本病认识的主要发病机制是机体的细胞免疫和体液免疫异常导致血小板破坏增加和生成不足[2-3],颅内出血是本病死亡的主要原因.目前对本病的诊断尚无“金标准”,骨髓穿刺具有创伤性,是否需要常规进行骨穿仍存在争议,很多研究表明,通过检测血小板参数及功能能对ITP的早期诊断,治疗过程中疗效判断及预后极其重要.本文就血小板参数及功能在ITP中的作用作一综述.

  • 热疗对原发性免疫性血小板减少症的疗效观察

    作者:李志改;李秀芹;张虎田;陈建林

    目的 观察热疗对免疫性血小板减少症患者的疗效;方法 选择ITP患者50例,随机分成治疗组及对照组,治疗组采用热疗和大剂量地塞米松治疗,对照组仅采用大剂量地塞米松治疗,观察疗效及血小板恢复正常时间及倍增时间.结果 总有效率(OR)对照组(88%)与治疗组(92%)之间无统计学差异,完全缓解率(CR)对照组(80%)高于治疗组(52%),两组之间有统计学差异(P<0.05);血小板计数达到正常值的时间,治疗组(9.28±0.96)天,早于对照组(11.56±1.34)天;血小板计数倍增时间治疗组(5.81±0.67)天,早于对照组(7.84±0.89)天,两组比较均存在统计学意义(P<0.05).结论 热疗可缩短ITP患者血小板升到正常值的时间,增加完全缓解率,降低出血风险,值得临床应用.

  • 泼尼松与地塞米松治疗初治原发性免疫性血小板减少症临床分析

    作者:周洪静;肖萌;李胜利

    目的:探讨泼尼松与地塞米松治疗初治原发性免疫性血小板减少症(ITP)的临床效果.方法:选取2016年10月~2017年12月在我院接受治疗的70例ITP患者临床资料,按不同治疗方法分为研究组与对照组,每组35例.对照组行泼尼松治疗,研究组行地塞米松治疗,比较两组的治疗效果.结果:研究组治疗后1周、2周、4周的血小板计数分别为(67.73±20.34)×109/L、(128.62±24.75)×109/L、(143.32±56.73)×109/L,与对照组比较无显著差异(P>0.05);但对照组的不良反应总发生率为20.00%,显著高于研究组(P<0.05).结论:泼尼松与地塞米松治疗ITP均可有效改善患者临床症状,但地塞米松的远期不良反应较低,因此更具安全性.

  • 原发性免疫性血小板减少症患者外周血I L-23 p19基因表达及意义

    作者:钱琤;司宇;徐贵霞;叶辛;谷明莉;任传路;吴天勤;邓安梅

    目的:研究IL‐23p19在原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia ,ITP)患者外周血单个核细胞中的表达及意义。方法采用实时荧光定量逆转录‐聚合酶链反应(RT‐PCR)技术检测了55例IT P和35例健康对照外周血单个核细胞(PBMC)中IL‐23p19基因表达量,分析ITP患者IL‐23p19基因表达与疾病分期、血小板数及细胞因子的相关性。结果 ITP患者外周血PBMC中IL‐23p19基因表达较健康对照明显增高,且慢性ITP和难治性IT P IL‐23p19基因表达均高于新诊断期,难治性IT P高于持续性IT P ;IT P患者IL‐23p19表达与PL T呈负相关,与IL‐17水平呈正相关,与IFN‐γ、IL‐4、IL‐10无相关性。结论 IL‐23p19基因在IT P中表达升高,IL‐23表达异常与IT P发病密切相关。

  • 孙伟正教授治疗慢性原发免疫性血小板减少症临床经验总结

    作者:王金环;杜福泉;孙岸弢;姜颖;吕杨

    从发病与病机、诊断与分型、中西医结合治疗及情志疏导等方面阐述孙伟正教授治疗慢性原发免疫性血小板减少症的学术思想.强调中西医结合诊断及治疗的重要性,并突出瘀血在本病中的病理特性.

  • 原发性免疫性血小板减少症的诊治研究进展

    作者:董永超;李建琴

    原发性免疫性血小板减少症(ITP),常见发病人群为儿童,是一种出血性自身免疫性疾病.该疾病特点为皮肤黏膜瘀点、瘀斑,血象显示外周血血小板计数减少,巨核细胞数或正常或增多,但可见巨核细胞发育、成熟障碍.目前ITP发病机制未明,涉及体液免疫、细胞免疫及细胞因子等诸多方面,其治疗分一线、二线及其他手段.

  • 原发性免疫性血小板减少症的治疗进展

    作者:孔梦影;李丽;于得鸿;朱历宏

    原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫异常所致血小板生成障碍和血小板破坏过多,从而导致血小板减少的一种疾病,临床伴有或不伴有出血症状,该病的诊断需排除一些其他疾病所致的继发性血小板减少,近年来随着对ITP的不断研究,其治疗有着不断的进展,现对ITP的发病机制、治疗进行综述.

  • 血小板参数和骨髓巨核细胞计数、分类在May-Hegglin异常疾病中的应用研究

    作者:高峰;张宏杰;刘瑞芳;李丽;杨磊;刘立国;闫国艳

    目的 评估血小板(PLT)相关参数和骨髓巨核细胞计数、分类在May-Hegglin异常(MHA)和原发性免疫性血小板减少症(ITP)中的应用价值.方法 选取急性、慢性ITP患者88例,MHA疾病患者15例.同时选取正常对照者40名.分4个组进行巨核细胞计数、分类及PLT 4项参数[PLT计数、血小板压积(PCT)、血小板平均体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)]检测,并作比较.结果 MHA组PDW和MPV较急性ITP组、慢性ITP组、正常对照组显著增高(P<0.05);MHA组巨核细胞计数及分类与急、慢性ITP组比较差异有统计学意义(P<0.05),与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 MPV、PDW在MHA疾病诊断中具有较大价值;骨髓巨核细胞计数和分类可有效鉴别MHA与急、慢性ITP.

  • 儿童原发性免疫性血小板减少症血小板参数及功能变化

    作者:白静;刘文君

    目的:探讨儿童原发性免疫性血小板减少症(ITP)治疗前后血小板参数及功能的变化。方法应用全自动血细胞分析仪和FCM微量全血法检测新诊断ITP患儿18例治疗前(ITP组)及治疗后达完全反应组(ITP-CR组)以及儿外科择期手术患儿17例(对照组)的血小板参数、IPF%、IPC、及膜糖蛋白(CD62p、PAC-1、CD42b)。结果与对照组比较,ITP组MPV、PDW、P-LCR、IPF%明显升高(P<0.05),而PLT、PCT、IPC降低(P<0.05);且ADP激活前、后三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62P、CD42b)的表达也明显降低(P<0.05);ITP-CR组与ITP组比较,MPV、PDW、P-LCR、IPF%降低,PLT、PCT、IPC及三种膜糖蛋白(PAC-1、CD62p、CD42b)的表达升高(P<0.05)。结论 ITP患儿体内外血小板均处于低活化状态,血小板功能降低;血小板相关参数为ITP的诊断及疗效判定提供依据。

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