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脑磁图与Wada test结合神经导航在局灶性皮层发育不良所致额颞癫痫外科治疗中的应用
目的 探讨脑磁图(Magnetoencephalograph,MEG)、Wada test结合神经导航在局灶性皮层发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)所致额颞癫痫外科治疗中的应用.方法 回顾分析河北省人民医院2013年6月-2015年6月期间34例FCD所致额颞癫痫患者病例资料.患者术前行致痫灶定位和智商、记忆和语言评估;行MEG及Wada test,确定语言、记忆优势半球,明确语言功能区范围和记忆功能情况.术中应用美国Medtronic Stealhealth S7手术导航系统引导手术切除FCD,保护神经功能.术后1年复测智商、记忆和语言检查,手术前后数据统计分析.术后随访23～46个月,依照Engel's分级标准判定癫痫疗效.结果 34例额颞癫痫患者,颞叶癫痫21例,额叶癫痫13例.MEG和Wada test检查过程顺利.MEG能够精确定位语言功能区位置,其中28例患者语言优势为左侧半球,6例为右侧.Wada test可以评估患者记忆功能,其中23例记忆优势半球位于左侧,8例位于右侧,3例位于双侧半球.记忆优势半球及非优势半球比较,记忆评分差异明显(P＜0.05).术后1年言语智商与总智商提高(P＜0.05),记忆商、操作智商无明显变化(P＞0.05).FCD患者术后恢复良好,无语言、记忆及肢体功能损伤.癫痫疗效:Engel's Ⅰ级15例,Engel's Ⅱ级14例,Engel's Ⅲ级5例.结论 MEG和Wada test结合神经导航对于FCD所致难治性额颞癫痫患者术前语言和记忆优势半球的定侧、定位和指导手术切除FCD,术中保护皮层功能,避免严重术后并发症,提高了癫痫手术疗效具有重要价值.
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不同局灶性皮层发育不良病理分型颞叶癫痫患者临床特征比较
目的 按照国际抗癫痫联盟(ILAE)分类对颞叶局灶性皮层发育不良(FCD)癫痫患者进行分类,比较不同FCD分型患者的临床特征.方法 对收治的58例颞叶癫痫手术患者的临床资料、病理资料进行回顾性分析,根据2011年ILAE分型标准进行病理分型,将FCD分为单纯型FCD和结合型FCD,比较这两种病理分型患者癫痫的发作开始年龄、患病年限、手术治疗效果等临床特点,观察两种病理分型的FCD患者的上述指标是否存在差异.结果 病理结果显示单纯型24例,结合型34例;所有患者随访1～4年,结合型FCD患者的发作年龄(19.2±3.6岁)晚于单纯型FCD(22.6±4.7岁)(P=0.041);结合型FCD患病年限(7.4±2.6年)短于单纯型FCD(5.9±1.9年)(P=0.012).按照Engel标准,结合型FCD的手术效果良好率(82.8％)高于单纯型FCD (72.9％),结合型FCD的预后好于单纯型FCD.结论 结合型FCD发作起始年龄晚于单纯型FCD,患病年限短于单纯型FCD,而且手术效果和预后好于单纯型FCD.
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统计参数图用于18F-FDG PET定位局灶性脑皮层发育不良所致难治性癫痫致痫灶
目的 探讨统计参数图(SPM)用于18 F-FDG PET术前定位局灶性脑皮层发育不良(FCD)所致难治性癫痫致痫灶的价值.方法 收集经病理诊断和术后证实为FCD致痫性难治性癫痫患者34例,于其术前癫痫发作间期行18F-FDG PET显像,分别采用视觉分析法和SPM分析法对PET图像进行术前致痫灶定位诊断和定侧诊断,比较两种方法对FCD致痫灶检出率和定侧诊断正确率的差异.结果 34例患者经术后病理及随访共证实41个FCD致痫灶,视觉分析法检出率为70.73％ (29/41),SPM分析法检出率78.05％ (32/41),两种方法检出率差异无统计学意义(X2=0.576,P=0.448).对致痫灶进行定侧诊断时,视觉分析法定侧诊断正确率为67.65％(23/34),SPM法为91.18％(31/34),差异有统计学意义(P=0.033).结论 SPM分析法对FCD致痫灶检出率与视觉分析法无显著差异,其对致痫灶的定侧诊断效能优于视觉分析法.
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重度局灶性皮层发育不良和皮层错构性肿瘤病变的临床病理分析
目的 观察癫痫手术切除脑病变中,重度局灶性脑皮层发育不良(FCD Ⅱ B)与皮层错构性癫痫相关肿瘤(神经元和混合性神经元-胶质瘤)的临床病理特点.探讨两者的形态学变化及相瓦关系.方法 手术切除脑癫痫病灶,新鲜标本进行测量、切开、照相,显微镜下形态学观察.按脑皮质发育不良的病理诊断标准分类.应用一组免疫组化和特染指标协助诊断.结果 在133例癫痫脑病变切除病例中,典型FCD Ⅱ B者5例,皮层错构性癫痫相关肿瘤6例.在5例FCDⅡB中,存在重度脑皮层分层紊乱,典型的不成熟神经元、巨大神经元、异常神经元和气球样细胞.在6例脑皮层错构性癫痫相关肿瘤中,同样有以上病变,另外出现胶质神经元瘤样增生,DNT有黏液性背景、胶质增生及神经元减少.结论 FCD Ⅱ B与皮层错构性癫痫相关肿瘤有许多相似的病理变化,两者可能是癫痫脑病理谱系的连续病变,有待深入研究.
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致痫性局灶性脑皮层发育不良患者的PET-CT与MRI研究
目的 研究致痫性局灶性脑皮层发育不良(FCD)的PET-CT与MRI检查特点,评价其在癫痫外科术前致痫灶定位诊断中的应用价值.方法 回顾性分析2009年1月至2011年10月珠江医院神经外科癫痫病灶切除术后病理证实为FCD患者临床资料,总结其中39例资料完整患者的病灶分布、病理亚型、MRI及PET-CT影像特点、预后等指标,分析各指标间的相互关系.结果 本组MRI阳性31例,主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair 像上白质信号增高等特点.其中T2、Flair高信号在FCDⅡb型非常常见,而FCD Ⅰ型则鲜有表现.PET-CT病灶阳性表现36例,略高于MRI阳性率.按照Engel预后分级法,本组Ⅰ级74％(29/39),Ⅱ级18％ (7/39),Ⅲ级5％ (2/39),Ⅳ级3％(1/39).结论 在致痫性FCD病例中,MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair像上白质信号增高等特点.PET-CT检查可提高单纯MRI检查的准确性.
关键词： 癫痫 局灶性皮层发育不良 正电子发射断层显像术 磁共振成像 诊断 -
儿童颞叶难治性癫痫的临床病理学研究以及与局灶性皮层发育不良的表达关系
目的:探讨60例儿童颞叶难治性癫痫的临床病理特征以及与局灶性皮层发育不良表达的关系.方法:选择2016年1月-2017年1月间在我院择期进行手术治疗的60例颞叶难治性癫痫患儿的临床资料作为观察对象,对患儿的颞叶皮层组织及海马组织标本进行病理学特征分析,并就标本中局灶性皮层发育不良(FCD)情况进行探讨.结果:60例患儿的病理诊断结果提示:其中出现FCD 34例,占比56.7％,又分为FCDⅠa 2例,FCDⅠb 4例,FCDⅡa 4例,FCDⅡb 3例,FCDⅢa 7例,FCDⅢb 2例,FCDⅢc 2例,FCDⅢd 10例.神经系统肿瘤12例,占比20.0％,其中10例为胚胎发育不良性神经上皮瘤,2例为星形胶质瘤;另微皮层发育不良、单纯海马硬化、脑炎各4例(6.7％);蛛网膜囊肿2例(3.3％).结论:引起儿童颞叶难治性癫痫主要、常见的原因为局灶性皮层发育不良,其中又以FCDⅢd型、FCDⅢa型为常见,临床医师应当加强对颞叶难治性癫痫的临床病理特征进行分析并就FCD的具体情况进行分类,从而提出具有针对性的治疗和干预措施.
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38例儿童颞叶难治性癫痫病理分析
目的：探讨儿童颞叶难治性癫痫的病理特征。方法回顾性分析2011年10月至2013年10月行手术治疗的38例颞叶癫痫患儿的病理资料。结果38例患儿年龄2.5~14岁，男21例、女17例。病理诊断局灶性皮层发育不良(FCD)21例，其中FCDⅠa1例、FCDⅠb2例、FCDⅡa2例、FCDⅡb3例、FCDⅢa 5例、FCDⅢb 1例、FCDⅢc 1例、FCDⅢd 6例；微皮层发育不良3例；单纯海马硬化3例；神经系统肿瘤7例，其中胚胎发育不良性神经上皮瘤5例，星形胶质瘤2例；脑炎2例；蛛网膜囊肿2例。结论 FCD是引起儿童颞叶难治性癫痫常见的原因，其中FCDIIId型为常见的亚型。
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三维动脉自旋标记灌注成像对致痫性局灶性皮层发育不良的术前评价
目的 探讨三维准连续式动脉自旋标记灌注成像(3DpCASL)对致痫性局灶性脑皮层发育不良(FCD)的术前定位作用.方法 回顾性分析20例经手术病理证实的FCD致癫痫患者的ASL资料.获取病灶区CBF,并与对侧进行比较,并结合常规MRI、视频脑电图(VEEG)及PET/CT检查进行分析.结果 所有患者均行常规MRI、3DpCASL扫描、VEEG和PET/CT检查.病变多位于皮层下灰白质交界区,以额颞叶为多(其中额叶8例,颞叶7例).MRI表现为T1 WI呈稍低信号,T2 FLAIR呈放射带状、片状高信号,周边境界欠清晰.4例患者的FCD于T2 FLAIR呈小片状稍高信号,3DpCASL未见异常灌注信号,后经PET/CT证实3例患者代谢减低,1例可疑.ASL证实CBF降低14例,与对侧比较差异有统计学意义(P<0.05);CBF增高2例.10例患者经术中EcoG确认致痫灶.结论 致痫性FCD的影像学具有特征性;ASL检查有助于术前病灶的定位,与VEEG、PET/CT及EcoG检查互补可提高MRI诊断的准确性.
关键词： 局灶性皮层发育不良 三维准连续式动脉自旋标记灌注成像 癫痫 -
立体定向脑电图在岛叶难治性癫痫中的应用
目的 探讨立体定向脑电图(stereo-electroencephalography,SEEG)在岛叶难治性癫痫患者中的定位价值.方法 回顾性分析5例SEEG确定癫痫发作起始于岛叶行手术治疗患者的临床资料,随访手术效果.结果 5例岛叶癫痫患者共植入40根SEEG电极,平均每例患者植入8根电极,触点数共464个,其中涉及岛叶的电极15根,触点数共52个.未出现电极弯曲或折断、颅内血肿、感染等并发症.术后随访6～32个月,癫痫发作控制Engel评级I级者4例,Ⅲ级者1例.结论 SEEG创伤小、并发症少,可以精确确定岛叶癫痫的起源,适合于岛叶难治性癫痫的术前评估.
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脑皮质发育不良性难治性癫痫57例临床病理分析
目的 探讨难治性癫痫病灶手术切除患者,经病理诊断为脑皮质发育不良病例的I临床病理特点.方法 对57例手术切除脑癫痫病灶新鲜标本先进行测鼍,后切开用10%中性缓冲福尔马林溶液固定,石蜡切片,常规染色、特染及免疫组化染色,详细形态学观察.按脑皮质发育不良的病理诊断标准进行分类,探讨各种类型临床病理学特点.结果 在57例中,皮质轻度发育不良(mildMCD)9例;局灶性皮层发育不良(FCD)33例(Ⅰ A 14例,Ⅰ B 14例,ⅡA 8例,ⅡB 7例);皮层瘢痕性小脑回畸形5例.应用免疫组化和特染指标协助诊断.结论 本组脑皮质发育不良以FCD Ⅰ A和Ⅰ B型为常见类型;类型与手术疗效有关.一些免疫组化和特染指标有助于诊断与分型.
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PET/CT在致痫性I型局灶性脑皮层发育不良术前定位的价值
目的 探讨18F-脱氧葡萄糖(18F-deoxyglucose,18F-FDG)正电子发射计算机断层(positron emission tomography-computed tomography, PET/CT)脑显像在致痫性I型局灶性脑皮层发育不良(TypeI focal cortical dysplasia, FCD-I)术前定位的价值.方法 回顾性总结癫痫病灶切除术后病理证实为FCD-I的19例患者临床资料.所有研究对像行18F-FDGPET/CT脑显像.首先定性分析(即视觉分析)19例患者18F-FDGPET/CT脑代谢减低表现,然后使用NeuroQ软件对18F-FDG PET/CT脑图像进行定量分析,并与病理结果比较.分析两种方法在致痫性FCD-I脑代谢显像术前定位中的准确率.结果 19例FCD-I型癫痫患者的PET/CT脑代谢图像定性分析显示,减低区均位于大脑皮层,其中12例(63.16%)表现为单部位代谢减低,7例(36.84%)表现为多部位代谢减低;19例癫痫患者的PET/CT图像定性分析结果与病理结果比较,14例患者(73.68%)的脑代谢减低区与病理结果一致,5例患者(26.32%)的脑代谢减低区为假阳性.19例FCD-I型癫痫患者的PET/CT脑代谢图像定量分析,均表现为多个部位代谢减低,其中主要代谢减低区与病理结果一致.联合两种分析方法,19例患者的脑代谢减低区均与病理结果一致.结论 18F-FDGPET/CT脑显像定性分析联合定量分析更加有助于癫痫灶的术前定位.
关键词： 癫痫 局灶性皮层发育不良 正电子发射计算机断层 18F-脱氧葡萄糖 -
不同病理亚型FCD颞叶癫痫患者手术效果及预后比较
目的 比较不同病理亚型的颞叶局灶性皮层发育不良(FCD)颞叶癫痫患者的手术效果及预后.方法 对收治的68例行颞叶癫痫手术的FCD患者的临床资料进行回顾性分析,按照2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)分型标准进行病理分型,参照Engel标准分级比较单纯型及结合型FCD的手术疗效.结果 病理结果示单纯型FCD24例,结合型FCD 44例.68例患者随访1～4年,按Engel标准评定,手术效果良好(Engel Ⅰ+Ⅱ级)为53例,其中单纯型FCD 17例(70.8％),结合型FCD 36例(81.8％);手术效果不佳(EngelⅢ+Ⅳ级)15例,其中单纯型FCD7例(29.2％),结合型FCD 8例(19.2％),单纯型FCD的手术效果良好率低于结合型FCD,结合型FCD的预后好于单纯型FCD.结论 按照2011年ILAE分型方法,结合型FCD的手术效果和预后优于单纯型FCD.
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癫痫患者切除病灶病理学分析
目的 分析癫痫患者切除的致痫灶标本的病理形态学特点.方法 将切除的新鲜脑内致痫灶组织标本进行常规处理,HE染色、特殊染色及免疫组化染色,显微镜下观察其病理学改变.结果 133例患者中,原发性癫痫58例(43.6%),包括皮质微发育不良15例,局灶性皮层发育不良(FCD)I A 14例,FCD I B 8例,FCD Ⅱ A 11例,FCDⅡ B 6例,皮层发育不良2例.皮层发育畸形2例;继发性癫痫75例(56.4%),包括肿瘤60例,其中胶质瘤41例,其他原发和转移恶性肿瘤9例,良性肿瘤10例;非肿瘤者15例.结论 癫痫是多种病因、多种病变引起的一组疾病,其病理形态学常见的是脑肿瘤,其次是脑原发性结构异常.
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局灶性皮层发育不良与mTOR信号通路
局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是一种常见的引起难治性癫痫的皮层发育畸形[1].近年来,对FCD发病机制以及FCD致痫机制的研究,很多集中在哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)信号通路的激活与神经元的结构和电生理改变的关系,为将来寻找诊断和治疗FCD的新靶点提供了依据.
关键词： 癫痫 局灶性皮层发育不良 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白 -
致癇性局灶性皮层发育不良的外科治疗
目的 研究致癇性局灶性皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的临床特点及外科手术治疗的疗效.方法 对2004-01/2011-10月两所医院癫癇病灶切除术后病理证实为局灶性脑皮层发育不良患者的临床资料进行回顾性分析,总结其中各类临床资料完整的67例患者的病灶位置、病理亚型、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)特点、预后等指标,分析其相互关系.结果 本组颅脑MRI阳性表现者45例,主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion-recovery,FLAIR)像上白质信号增高等特点.其中T2、FLAIR高信号在FCDⅡb型中非常常见,而FCD Ⅰ型中则少见.按照Engel预后分级法,本组Ⅰ级73.1％(49/67),Ⅱ级18.0％(12/67),Ⅲ级6.0％(4/67),Ⅳ级3.0％(2/67).结论 致癇性FCD病例MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与FLAIR像上白质信号增高等特点,手术治疗可达到较好疗效.
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局灶性脑皮层发育不良的MRI诊断
目的 研究局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)的MRI表现特点.资料与方法 回顾性分析23例经手术病理证实的FCD患者的MRI表现.常规行横断位、矢状位及垂直于海马长轴的斜冠状位扫描,获得T1 WI、T2WI及液体衰减反转恢复序列(FLAIR)图像.结果 23例FCD病灶均表现为一侧大脑半球内局限性病变.病灶区域皮质增厚18例,灰白质分界模糊20例,皮层下白质异常信号22例,脑回、脑沟形态异常14例,邻近蛛网膜下腔局限性扩大4例.T1WI、T2WI及FLAIR显示灰白质分界模糊分别为6例、20例及18例;皮层下白质异常信号分别为3例、16例及19例;脑回、脑沟形态异常分别为12例、10例及11例.结论 FCD的MRI表现为皮质增厚、灰白质分界模糊、皮层下白质异常信号、脑回、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔局限性扩大.T2WI及FLAIR显示灰白质界限、白质内异常信号较T1WI敏感,T1WI显示脑回、脑沟形态有一定的价值.
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脑磁图联合神经导航手术治疗局灶性皮层发育不良所致额颞癫痫
目的 探讨脑磁图(MEG)联合神经导航在局灶性皮层发育不良(FCD)所致额颞癫痫手术治疗中的临床价值.方法 回顾分析44例FCD所致额颞癫痫患者的资料.患者术前行致痫灶定位及智商、记忆和语言评估;MEG检查确定语言优势半球,明确语言、体感、运动功能区位置.术中应用美国Medtronic Stealhealth S7手术导航系统引导手术切除FCD,保护神经功能.术后1年复测智商、记忆和语言检查,手术前后数据统计分析.癫痫术后随访13~44个月,依照Engel′s分级标准,判定癫痫疗效.结果 MEG能够精确定位语言、体感、运动功能区和FCD致痫灶位置.44例患者中28例患者语言优势半球为左侧,16例在右侧.术后1年言语智商与总智商提高(P<0.05),记忆商、操作智商无明显变化(P>0.05).FCD患者术后恢复良好,无语言及肢体功能损伤.癫痫疗效:Engel′sⅠ级18例,Engel′sⅡ级22例;Engel′sⅢ级4例.结论 MEG联合神经导航对于FCD所致额颞癫痫患者术前语言优势半球、FCD致痫灶的定侧、定位和指导手术切除FCD,术中保护皮层功能、避免严重术后并发症,提高癫痫手术疗效具有重要价值.
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颞叶局灶性皮层发育不良不同病理亚型临床特征分析
目的 比较2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类下颞叶局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)不同病理亚型的临床特征.方法 回顾性分析2005-2011年在河北省人民医院功能神经外科进行颞叶癫痫手术患者241例.根据201 1年ILAE分类对经过颞叶癫痫手术患者FCD按不同病理亚型进行分类,并对不同病理亚型患者癫痫发作起始年龄、患病年限、手术年龄、发作频率等临床特征进行分析,观察不同病理亚型患者的临床特征是否存在差异.结果 92例患者符合FCD诊断,结合型FCD平均发作起始年龄为19.2岁,晚于单纯型FCD(P =0.038).在结合型FCD患者中,FCDⅢc型平均发作起始年龄为30.7岁,晚于结合型FCD中的其他亚型(P =0.007).结合型FCD平均癫痫患病年限为7.8年,短于单纯型FCD(P =0.003).在结合型FCD的病理亚型中,FCDⅢb型平均癫痫患病年限为3.5年(P =0.016),FCDⅢc型平均癫痫患病年限为5.3年(P =0.041),短于结合型FCD的其他病理亚型.FCDⅢc型平均手术年龄为35.8岁,晚于结合型FCD的其他病理亚型(P=0.014).结论 结合型FCD癫痫发作起始年龄晚,尤其是FCDⅢc型.结合型FCD手术前癫痫患病年限短,尤其是FCDⅢb型和FCDⅢc型.在结合型FCD患者中,FCDⅢc型平均手术年龄明显晚于结合型FCD的其他病理亚型.
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颞叶结合型局灶性脑皮质发育不良超微结构分析
局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是难治性癫痫的重要病因,经手术治疗的75％以上的儿童癫痫术后病理证实为FCD,是儿童癫痫的首要病因.约20％的成人癫痫存在FCD,全体人群中约50％的癫痫患者是因各种不同类型的FCD所引起[1].
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局灶性脑皮层发育不良 MRI 表现与病理相关性分析
目的：研究局灶性脑皮层发育不良（FCD ）M RI表现与病理相关性。方法经手术病理证实FCD患者74例，根据 FCD的M RI表现，把FCD分为3种类型：放射带型、高信号型、轻微型。分析FCD的M RI分型与病理类型的相关性。结果74例患者中，放射带型12例，表现皮层和／或皮层下T2 WI／FLAIR上高信号，白质内三角形或带状异常信号从皮层向侧脑室方向延伸。高信号型32例，表现皮层和／或皮层下片状 T2 WI／FLAIR高信号，伴有皮层增厚，但是无放射带表现。轻微型30例，仅表现皮层T2 WI／FLAIR略高信号，伴有皮层增厚，但无皮层下高信号表现。放射带型FCD的病理类型多为ⅡB型，高信号型 FCD的病理多表现为ⅡA型及ⅡB型，轻微型FCD病理稍多见于ⅠA型和ⅠB型。结论了解FCD的M RI表现及分型有利于提高FCD的正确诊断，并有助于提示病理类型。
