POEMS综合征的临床特点及诊治分析

POEMS综合征又称为 Crow-Fukase 综合征或Nakanishi综合征,是一种少见的浆细胞病,并累及多系统的副肿瘤综合征[1],本病病因及发病机制尚不清楚,有报道研究可能与人类疱疹病毒 8 型(HHV-8)感染、前炎性细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF-α等)和血管内皮生长因子(VEGF )的水平变化和高表达有关[2-4].由于本病发病率低,致残率较高,且临床症状较为复杂,易出现漏诊及误诊,现将本院收治的 1 例POEMS综合征的临床资料及随访结果进行分析,以探讨其临床特点及诊治方案.

以发热为首发症状的POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,主要临床表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M 蛋白血症和皮肤改变.1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母,命名为POEMS综合征[1].临床易误诊,现将2011年观察的1例以发热为首发症状的POEMS综合征报告如下.

POEMS综合征1例并文献复习

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群[1],临床十分少见.国内自1987年首例报告以来,迄今已有近百例报道,我们在工作中遇到1例,结合文献复习报告如下.

POEMS综合征的诊疗进展

目的 POEMS综合征是一组以多发性神经病为主要表现的多系统损害综合征,其发病机制尚未明确.近年研究认为,其发病与血管内皮生长因子有关.其临床表现复杂多样,涉及全身多个系统,本文就其临床表现及诊断标准,结合近年来相关文献进行综合分析,从目前国内外对该病的治疗研究进展进行详细论述.

糖尿病周围神经病变合并POEMS综合征1例

探讨1例糖尿病周围神经病变合并POEMS综合征患者的临床症状,POEMS综合征临床表现多样,应及早进行全面评估,以实现疾病的早发现早诊断早治疗.

含硼替佐米方案治疗POEMS综合征4例

POEMS综合征是一种以浆细胞异常增殖为基础,可伴多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤病变等多系统损伤的少见疾病[1].由于病因不明确,目前尚无标准的治疗方案.硼替佐米作为一种生物蛋白酶体抑制剂,在治疗多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)中的疗效已被大量文献[2-4]报道,其用于POEMS综合征的治疗仅见个案报道[5-8].作者对应用含硼替佐米化疗方案治疗的POEMS综合征患者4例进行临床观察及分析,旨在探讨应用硼替佐米治疗POEMS综合征的疗效及不良反应.

Crow-Fukase综合征19例临床分析

目的探讨Crow-Fukase综合征的临床特点.方法对19例Crow-Fukase综合征的临床资料进行分析.结果 19例均有多发性周围神经病,14例有脏器肿大,17例有皮肤改变,14例有内分泌改变,9例有M蛋白异常,5例有骨髓异常,13例有水肿改变.结论 Crow-Fukase综合征临床表现复杂,诊断困难,目前尚无特效疗法,预后差.

1例POEMS综合征患者的护理

　　POEMS综合征是一种罕见的累及人体多系统的疾患，临床上以多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocr-inopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(Skinchange)为其特征。该征早由Crow于1956年报道，1986年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此，亦称Crow-Fukase综合征［1］。多数病例在半年至7年(平均33个月)内死亡［2］。我院于1999年5月收治1例POEMS综合征患者，经及时治疗和精心护理，症状缓解出院。随访9个月，目前患者病情稳定。1　病例简介　　男，43岁，工人。主诉1年前劳累后出现左中上腹部持续性疼痛，放射至左腰背，仰卧位时减轻，伴疲乏、盗汗、颜面潮红、体重减轻、阳痿等。入院前2个月，上述症状加重并出现四肢末梢麻木，感觉减退，肌力下降致行走困难，于1999年5月31日入院。查体：生命体征稳定，消瘦，体质量(体重)54.5 kg。面部皮肤粗糙伴弥漫性红斑水肿，全身皮肤多处色素沉着，以四肢末端为主。心界略大，未闻及病理性杂音，腹部稍膨隆，无压痛，肝肋下1 cm、质软，腹水征(+)，四肢末端水肿，末梢型深、浅感觉障碍。上肢肌力Ⅳ级，下肢肌力Ⅱ级。实验室检查：血清白蛋白36.00 g/L，球蛋白29.20 g/L，ALT 264 U/L，AST 97 U/L；血免疫球蛋白IgG 11.40 g/L,IgA 6.13g/L,IgM 0.74 g/L;蛋白电泳白蛋白0.56，α1 0.05，α2 0.08，β 0.14，γ 0.18；血沉20 mm/h,生长激素0.25 μg/L，雌二醇174.4 pmol/L，孕酮5.3 nmol/L；B超示心包中等量积液，B超、CT示肝脾肿大，胰体、尾增大，中等量腹水。诊断为POEMS综合征。予泼尼松50 mg/d，分3次口服，三苯氧胺20 mg，1次/d，1个月后予环磷酰胺0.6静脉推注，每周1次，共2次。5个月后泼尼松减量至10 mg/d，三苯氧胺10 mg/d。治疗2周后患者腹痛消失，4周后面部水肿及全身色素沉着消退，肢体麻木消失，住院88 d出院。出院时，上下肢肌力达Ⅴ级；腹水、心包积液消失；B超、CT示胰腺、肝脏正常。实验室检查各项指标基本恢复正常范围，感觉仅右拇趾稍麻木，病情稳定，体质量增加12.5 kg。

POEMS综合征合并急性肾损伤一例并文献复习

目的 POEMS综合征通常表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌疾病(endocrinopathy,E)、M蛋白血症(monoclonal gammopathy,M)和皮肤改变(skin changes,S)5大主征,但肾脏损害较为少见.本文探讨分析POEMS综合征合并急性肾损伤的临床特点及转归情况,以加深对POEMS综合征诊断、治疗及预后方面的认识.方法 对山东中医药大学附属医院肾病科收治的1例POEMS综合征合并肾损伤患者资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 该例患者以多发性神经病变,单克隆浆细胞性异常、肾脏损害、甲状腺功能异常、全身淋巴结肿大等为突出表现,经肌电图、尿免疫固定电泳、骨髓活检等辅助检查确诊为POEMS综合征,给予糖皮质激素联合烷化剂环磷酰胺治疗后,临床症状好转,肾功能恢复正常.结论 POEMS综合征合并急性肾损伤,早期诊断及积极免疫抑制治疗,肾脏预后较好.

POEMS综合征1例报告

患者男性,40岁.腹胀1月,伴明显双下肢水肿.在当地医院就诊,诊断为"下腔静脉狭窄",行下腔静脉狭窄扩张术.经治疗后,腹胀、水肿未见缓解.曾在我门诊就诊,诊断为多发性神经炎,予以营养神经等支持治疗,效果欠佳.4 d前,出现声音嘶哑,并发现腹水,遂以腹水原因待查收入我科.起病以来无发热、腹痛,患者精神饮食尚可,睡眠较差,大便稀黄,5～6次/d,小便量少,体重未见减轻.2001年曾行阑尾切除术,否认肝炎、结核病史.

硼替佐米为基础化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征1例并文献复习

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病,以淋巴组织增生为特征,组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型(HV)和浆细胞为主的浆细胞型(PC),临床上以淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状及(或)多系统损害.Castleman病较为少见,我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者,现报告如下,并复习有关文献予以讨论.

血浆置换术结合免疫抑制剂治疗POEMS综合征1例

POEMS综合征系一种与浆细胞病相关的多发性神经病变并发多系统损害疾病.1980年Bardwich根据本病的主要临床特征:多发性神经病变(polyneuropathy P)、脏器肿大(organomegaly O)、内分泌病(endocrinopathy E)、单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy M)和皮肤改变(skinchanges S)的英文首字母命名为POEMS综合征.而本病并发于骨髓瘤的病例在国内报道很少,目前尚无特殊治疗,预后较差.现收治1例并发于骨髓瘤的POEMS综合征患者,行血浆置换术结合免疫抑制剂(环磷酰胺)等治疗取得初步较好疗效.现分析报告如下.

自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征

POEMS综合征(附六例报告)

POEMS综合征是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变,有多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮肤改变(skin lesion,S)等.该综合征近来日益受人重视,现将我院近年来收治的6例患者作一临床分析并复习有关文献.

浆细胞病伴POEMS综合征误诊为心脏疾患2例

例1女,56岁.因双下肢水肿伴疼痛、活动受限9个月余于2003年2月8日入院.患者于2002年5月突发左半肢体活动受限,后自行缓解.8月起出现双足趾麻木,双下肢凹陷性水肿,伴疼痛及活动受限,外院心脏彩超"左房增大,二、三尖瓣关闭不全".肾功能正常.于2003年2月以"心衰?"入我院心内科治疗无效.腹部B超"肝脾肿大".

POEMS综合征误诊病例分析

目的:分析被误诊的POEMS综合征的临床特点及误诊原因,以提高临床正确诊断率.方法:检索CBM-DISC、CNKI、万方、维普和PubMed相关数据库中被误诊的POEMS综合征个案报道及病例分析的资料,对误诊病例的症状、体征、实验室检查和误诊原因透行分类统计.结果:79例被误诊的病例中78.3％的病例以多发性神经病与吉兰巴雷综合征为首发症状,100.0％有多发性神经病表现,57.O％有肝肿大,70.0％有脾脏肿大,90.0％有皮肤色素沉着,81.0％有外周水肿,54.1％检测出M蛋白血症,88.6％脑脊液呈蛋白-细胞分离,骨髓象50.0％存在浆细胞异常增生,误诊疾病达23种,以误诊多发性神经病(34.2％)和吉兰巴雷综合征(11.4％)多见.结论:对不明原因的周围神经病,需加强对M-蛋白血症和内分泌紊乱的检测,以提高对POEMS综合征的诊断.

以腹腔积液为主要症状的POEMS综合征1例报道并文献复习

POEMS综合征是一种浆细胞疾病.主要症状包括多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌异常(endocrinopathy,E )、M蛋白血症(M protein,M)及皮肤改变(skin changes,S).其他症状包括:视神经乳头水肿、多浆膜腔积液、骨质损伤和血小板/红细胞增多等.

POEMS综合征1例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,表现为进行性多发性神经病(polyneuropathy, P)、器官(肝、脾)肿大(Organomegaly, O)、内分泌紊乱(endocrinopathy, E)、M蛋白增高(M protein, M),皮肤改变(skin changes, S),并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状.1980年,Bardwick等将上述五种主要表现的第一个字母合并将该综合征称之为POEMS综合征.POEMS综合征临床表现复杂,涉及多个系统器官,因此误诊率高.本文通过急诊科收治的1例POEMS综合征病例,讨论POEMS综合征的病因、发病机制、临床诊治,以提高门诊急诊医生对POEMS综合征的认识,提高对POEMS综合征的诊断率.

POEMS综合征20例临床分析

目的 探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识.方法 回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例.16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴.18例患者有不同程度的好转.结论 POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断.