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POEMS综合征7例临床分析
目的探讨POEMS综合征的临床特征.方法对7例POEMS患者的临床资料进行分析.结果 POEMS为一少见的多系统损害疾病,临床上常以多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征,部分病例有浆细胞瘤和/或多发性骨髓瘤.结论 POEMS诊断较难,易于误诊,临床上对可疑病例须进行密切观察和必要的检查,以免误诊.
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H综合征:一种新命名的常染色体隐性遗传性皮肤病
H综合征是近命名的一种伴有全身多系统表现的常染色体隐性遗传性皮肤病,由编码核转录因子hENT3的SLC29A3基因突变所致.该病有多种特征性的皮肤表现,如进行性皮肤硬化、色素沉着、多毛以及多个其他系统的表现,如肝脾肿大、心脏异常、听力减退、性腺功能减退症、身材矮小、拇趾外翻、足跟外翻、槌状脚趾和高血糖等.临床上,本病需与POEMS综合征和Winchester综合征鉴别.
关键词： H综合征 Winchester综合征 POEMS综合征 -
POEMS综合征1例
POEMS综合征是一组以多发性周围神经病变为主要表现、常并发多系统损害的临床症候群,相当一部分患者有皮肤病变.
关键词： POEMS综合征 -
POEMS综合征
报告1例POEMS综合征,以肌无力、全身皮肤变黑、硬肿为主要症状入院,入院后发现有多发性神经病变、内分泌改变、淋巴结肿大、心脏增大、球蛋白增高等系统受累,符合POEMS综合征5项主征.
关键词： POEMS综合征 -
伴多中心Castleman病和血小板增多症的POEMS综合征一例
患者男,48岁,入院前3年无明显诱因出现持续性四肢肌肉疼痛、无力;皮肤感觉异常,呈烧灼感,肤色逐渐加深、粗糙;下肢皮肤增厚略发硬,表面呈蛇皮状外观.2年前查肌电图示周围神经病;CT示肝、脾、淋巴结肿大,腹水,胸腔、心包积液.取多个淋巴结活检:淋巴滤泡间血管明显增生,并累及淋巴滤泡,结合组化及特殊染色,提示为Castleman病,透明血管型.3个月前,双大腿出现红斑,逐渐扩大,并出现疼痛感,进而皮损中央颜色逐渐加深变黑,皮损周围皮肤发红;2个月前右大腿内侧出现一黄豆大小结节,破溃,留少许脓液,而后形成浅溃疡.体检:下肢肌肉略萎缩,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级.躯干、四肢皮肤粗糙,弥漫性颜色加深,四肢皮肤呈现鱼鳞病样外观,皮肤弥漫性增厚,均以四肢皮肤为著.双大腿内侧均可见约5 cm×2 cm的紫黑色斑片,中央表面粗糙,呈糙纸样外观,表面附有干燥结痂及脱屑,皮损周围皮肤呈环状淡紫红色晕,压之褪色.实验室检查提示甲状腺功能减退、血胰岛素分泌水平降低以及钙磷代谢异常,血清免疫固定电泳IgG型轻链M带弱阳性;多次复查外周血,血小板呈进行性升高.诊断:PEOMS综合征伴多中心Castleman病、血小板增多症.治疗:口服甲泼尼龙和沙利度胺等治疗后,POEMS综合征主要症候群均得到有效改善,但血小板增多现象反而逐渐加重.
关键词： POEMS综合征 巨淋巴结增生 血小板增多 病例报告[文献类型] -
H综合征
报道1例H综合征.患者男,18岁.因躯干、四肢进行性皮肤硬化斑伴表面色素沉着和多毛8年就诊.此外,患者还有身材矮小、听力减退、心脏病变、肝脾肿大和阴囊肿块等临床表现.实验室检查结果显示性腺功能减退.皮损的组织病理检查显示表皮棘层肥厚,基底层色素增加.真皮和皮下脂肪组织广泛的纤维化,并有组织细胞、浆细胞和血管周围的淋巴细胞浸润.符合H综合征的诊断.临床上,本病需与Winchester综合征和POEMS综合征等鉴别.
关键词： H综合征 Winchester综合征 POEMS综合征 -
18F-FDG PET/CT在POEMS综合征诊断中的应用
目的 总结多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤病变(POEMS)综合征的18F-FDG PET/CT表现,探讨18F-FDG PET/CT在该病中的应用价值.方法 2008年10月至2013年2月间经临床证实的11例POEMS综合征患者[男7例,女4例,年龄49～73(58.5±8.4)岁],确诊前均行18F-FDG PET/CT显像.总结病例的PET/CT图像特征,观察病灶18F-FDG摄取情况.结果 11例患者均存在多发硬化性骨病变(141个):顶骨5个,肩胛骨8个,锁骨4个,肋骨16个,椎体64个,髂骨29个,坐骨6个,耻骨8个,肱骨1个;其中58个PET显像阳性,SUVmax为4.3±1.6.肝脏肿大者1例,脾脏肿大者3例,同时存在肝、脾肿大者2例;其中有3例肿大脾脏FDG摄取增高,SUVmax为3.2～4.1.5例患者多发淋巴结肿大,均可见FDG摄取增高,SUVmax为2.6～4.9.胸腔积液者1例,腹腔积液者3例,盆腔积液者3例,三者并存2例,且这2例合并存在皮下水肿,均未见异常18F-FDG摄取.结论 18F-FDG PET/CT可以同时发现POEMS综合征的骨损害、脏器肿大以及血管外水容量过负荷等多系统病变,其表现具有一定的特征性,能为临床进一步诊治提供依据.
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Poems综合征12例临床特征与早期诊断
Poems综合征是一种累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、肾脏、浆膜、消化等全身多系统脏器的异常免疫球蛋白血症导致的疾病.常以多发性周围神经病为首发症状,但也可以上述其他非神经组织脏器损害为首发表现,不过终100%出现周围神经病.现将徐州医学院附属医院1995年1月至2004年12月明确诊断的12例Poems综合征患者综合分析报道如下.
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POEMS综合征20例临床特点分析
目的 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对该病的诊治水平.方法 回顾分析20例POEMS综合征的临床资料,并与国外文献(Mayo组99例)比较,总结其临床特点.结果 临床表现为多发性神经病20例(100%,100%),皮肤色素沉着19例(95%,46%),脾肿大19例(95%,22%),阳痿11例(69%,71%),甲状腺功能减低9例(45%,17%);M蛋白检出率较低,骨髓浆细胞增生及骨损害明显低于国外病例;20例早期均误诊;15例经皮质类固醇、三苯氧胺等治疗后,10例症状缓解.结论 该组病例临床特征与国外组基本相似,但有其特点;对不明原因的多发性神经病病例,应及时行血清、尿液蛋白免疫固定电泳等检查;皮质类固醇治疗对该病有效.
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Poems综合征3例
1.病例介绍例1,男,47岁,因进行性双下肢乏力3个月入院.3个月来双下肢乏力渐加重,直至需他人搀扶方勉强行走.肝脏肿大10年,阳萎,两乳腺肿大,皮肤干燥,色素沉着,长疣2年余,双下肢水肿2年.查体:消瘦,皮肤黑,粗糙,干燥,双锁骨下淋巴结轻度肿大,双乳增大,乳晕色素深,肝肋下2指,双下肢凹陷性水肿.
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POEMS综合征的影像学表现
目的 探讨POEMS综合征的影像学特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析6例经临床确诊的POEMS综合征患者的临床与影像学资料.结果 6例POEMS综合征患者均存在骨病变,CT上表现为斑片状骨质密度增高影(3例)或伴有硬化边的骨质密度减低区(3例);MRI上表现为T1WI等或略低信号,T2WI等低或等高信号.6例中,脏器肿大5例、多发淋巴结肿大2例、多浆膜腔积液5例.结论 POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,可累及多个系统,影像学上应加强对本病的认识,以尽早提示临床.
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POEMS综合征临床误诊原因分析
目的:探讨POEMS综合征的误诊原因,以减少临床误诊误治.方法:2003～2005年该科收治2例POEMS综合征,并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析.结果:POEMS综合征为一少见病.该组90例主要误诊疾病为吉兰-巴雷(Guillain-Barré)综合征47例;多发性骨髓瘤7例; 结核病7例;结缔组织病6例;多发性神经病5例;肝硬化5 例;黑棘皮病5例;甲状腺功能减退3例.误诊时间为3～57个月.结论:POEMS综合征临床较少见,病情复杂呈慢性过程,并涉及多个系统,临床症状渐次出现,早期极易误诊.其正确诊断在于全面分析临床资料,严格遵循一元论原则,对可疑病例要进行动态追踪观察.
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POEMS综合征1例的护理
POEMS综合征是一组罕见的累及周围神经、多脏器、内分泌系统及皮肤等的临床综合征,其命名由5个主要临床特征的第1个英文字母组成,即多发性神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌障碍(Endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(M-protein)和皮肤损害(Skinchanges),早由Crow于1956年报道,1986年Fukase'将其作为一个独立的综合征提出,因此亦称Crow-Fukase综合征[1].
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POEMS综合征患者内分泌改变特点及临床意义
[目的]探讨POEMS综合征患者内分泌异常的特点、治疗后的变化规律及其临床意义.[方法]收集收治的14例初治POEMS综合征患者(男性9例,女性5例,中位年龄49岁)的临床资料,回顾性分析不同化疗方案对患者内分泌改变的影响.[结果]所有患者均具有内分泌异常,其中毛发增多5例、皮肤色素沉着13例、甲状腺功能异常8例、血糖异常7例、皮质醇节律异常4例.9例男性患者中,出现性功能异常8例、乳腺发育5例.经过化疗后,甲状腺功能、性激素水平和皮质醇节律恢复较早,快者经过2个疗程即可恢复正常;经过2个疗程后即恢复正常比例高的是甲状腺功能和皮质醇节律.与非硼替佐米组相比,应用硼替佐米化疗患者的性激素水平恢复快,但差异无统计学意义(P=0.486);在性激素中,硼替佐米对雌二醇水平恢复作用为明显.[结论] POEMS综合征内分泌改变涉及到多个内分泌轴,化疗可以有效改善患者的内分泌异常;含硼替佐米的化疗方案相较于传统的化疗方案,可以更有效的改善患者的内分泌异常.
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POEMS综合征一例
患者,男,46岁,肢端麻木4年,肤色变黑,水肿1年,于2002年9月5日入院.患者4年前出现四肢肢端麻木,乏力,行走无力,逐渐加重,一年前出现皮肤肤色变黑,以乳头、四肢、颜面明显,并出现颜面及双下肢水肿,晨起明显,至午后有所减轻,性功能减退,无性生活,低热、多汗,外院拟诊为结核病,治疗无效.
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中西医结合治疗POEMS综合征临床报道
POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病,容易误诊、漏诊,对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法,现主要采用免疫干预、手术及放射治疗.结合中医学特色,采用中西医结合的方法治疗该病,取得了较好的疗效.
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以水肿为首发症状的POEMS综合征1例报告
目的:了解POEMS综合征临床特点及诊疗思路;方法:对1例以水肿为临床表现的POEMS综合征进行临床分析及近几年临床文献复习;结果:患者存在双下肢凹陷性水肿,慢性进展性感觉运动性多发性神经表现,伴有色素沉着、多毛、白甲等皮肤改变,辅助检查提示肝脾等器官肿大,甲状腺功能减退,硬化性骨改变,IgA、λ泳道发现异常单克隆免疫球蛋白,终诊断为POEMS综合征;结论:POEMS综合征误诊率极高,且预后差,治疗方案仍在进一步研究中,早期的诊断对提高患者的生存率及改善患者的生活质量是及其重要的.
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POEMS综合征1例
患者男性,56岁,因“呼吸困难9个月”入院。患者呼吸困难症状呈进行性加重,入院时已不能耐受日常活动,静息状态下即有明显症状,伴腹胀、明显乏力、下肢浮肿。平素排便正常,发病后出现便秘,周身肌肉针刺样触痛,体重下降约20 kg。入院查体：血压(平卧位)95/65 mm/Hg,(直立位)75/50 mm/Hg,右侧胸部及背部可见簇状皮损。颈静脉充盈,心肺及腹部查体无明显异常,双下肢轻度水肿。四肢肌力Ⅴ级,无感觉障碍。
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POEMS综合征：1例报告并文献复习
POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。我们报道1例男性38岁患者，因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”入院，经临床各种检查被诊断为该病。我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。
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POEMS综合征17例临床分析
目的:分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平.方法:回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法.结果:17例均有多发性神经病,且为突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低.13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解.结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断.皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效.
