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病毒感染与干燥综合征发病的研究进展
干燥综合征(Siogren's syndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病,以唾液腺和泪腺损害为主,以腺管腺泡细胞凋亡以及大量淋巴细胞浸润为特征,自身抗体形成在SS发病过程中起重要作用.其病凶尚不完伞清楚.SS发病可分为两部分:①在易感基闪背景下,外部因素(如病毒等)参与导致外分泌腺上皮细胞过度凋亡并表达自身抗原;②自身抗原吸引淋巴细胞侵入靶器官导致第二阶段器官明显和持久损伤[1].
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原发性干燥综合征合并周围神经系统受累
原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)是一种以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫疾病.主要表现为眼干(干燥性角结膜炎)、口干(口腔干燥症),同时还可有腺体外器官系统的受累,如关节、皮肤、神经系统、呼吸系统、消化系统等[1].
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M3受体抗体与干燥综合征外分泌腺功能损伤及治疗
干燥综合征(Sjgren′s syndrome,SS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,临床上以口干、眼干为特征,病理上主要表现为外分泌腺有淋巴细胞局灶性浸润,伴有自身抗体(抗Ro/SS-A抗体、抗La/SS-B抗体)的产生和高丙种球蛋白血症.SS如单独发生即原发性干燥综合征,当它伴随其他自身免疫性风湿病而发生则为继发性干燥综合征.从19世纪晚期干燥症早被描述以来,SS的研究历史已超过百年,然其发病机制至今尚未明了[1].近年来,针对外分泌腺受体的异常免疫研究取得了较大进展,现综述如下.
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原发性干燥综合征系统表现及其临床治疗进展
干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,其临床表现主要为进行性口干、眼干.在不伴发其他相关的系统性自身免疫性疾病时,这类患者被归类为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS).其疾病谱系可以从器官特异性自身免疫性疾病扩展到有多种腺外表现的系统性疾病[1].近年来,国内外针对其系统表现和临床治疗进行了广泛的研究,现综述如下.
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原发性干燥综合征伴肾性骨病一例
原发性干燥综合征(primary Sjogren Syndrome,pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,除外分泌腺外常累及其他器官和系统,其中以肾脏受累为多见,可高达50%.肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubularacidosis,RTA)为常见,约占全部肾损害的90%,其中约10%的患者可有肾性骨病的临床表现[1].本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习.
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以舌溃疡为主要临床表现的干燥综合征一例
干燥综合征(Sjogren′s syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病,常见症状是口眼干燥,但任何系统、任何器官都可能受到累及,临床表现多种多样,常易误诊和漏诊.患病率居结缔组织病首位,高于类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)[1].现将我们所遇1例以舌溃疡为主要临床表现的SS患者报道如下.
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原发性干燥综合征并弥漫性大B细胞淋巴瘤一例
干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病并由于产生自身抗体而导致腺体的进一步破坏的.常见的症状是口、眼干燥,可分为原发性即单纯SS和继发性干燥综合征.后者是指与某肯定的弥漫性结缔组织病并存的Ss.在SS的进展中的主要并发症是B细胞非霍奇金淋巴瘤.无论是原发性还是继发性SS其发生淋巴瘤的风险是正常人群的44倍.SS的患者非霍奇金淋巴瘤多见于涎腺组织和其他黏膜相关的淋巴组织,也可见于淋巴结和骨髓.我们报道1例原发性SS并弥漫性大B细胞淋巴瘤.
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干燥综合征并急性球后视神经炎视神经萎缩一例
干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,但也可出现腺体外病变.以视力损害为主要表现者的SS少见,现报道1例如下.
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2015年欧洲抗风湿联盟关于原发性干燥综合征腺外系统累及的专家建议
pSS是一种以侵犯外分泌腺为主要临床特征的慢性自身免疫性疾病,其临床表现包括因腺体干燥引起的症状和腺外系统的累及。腺外系统受累的严重程度对疾病的预后有影响,而目前国际上对pSS系统受累情况的描述没有一个标准化定义及治疗指南。虽然针对pSS的临床研究很多,但因为每个研究纳入的患者数目较少,且国际上SS的分类诊断标准较多,内容差异较大,各项研究采取的分类标准也不一样,所以各项研究的结果也都不一样[1]。
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涎腺核素动态显像诊断干燥综合征的临床研究
干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种慢性、进展缓慢的自身免疫性疾病,以外分泌腺淋巴细胞浸润导致口干、眼干为特征.本研究旨在探讨涎腺核素动态显像在SS中的诊断价值,探讨涎腺功能损伤程度分级与SS唇腺病理学分级、自身抗体间的关系.
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甲氨蝶呤联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并肾小管性酸中毒15例随访研究
干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现.临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡.
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周期联合免疫抑制剂对干燥综合征模型小鼠的治疗作用及肿瘤坏死因子-α白细胞介素-1β表达的影响
干燥综合征(siogren's syndrome,SS)是一种系统性的自身免疫性疾病,丰要以外分泌腺T淋巴细胞浸润和B淋巴细胞活化产生多克隆抗SSA及抗SSB抗体为特征.研究表明:淋巴细胞的周期失控、异常活化及肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-1β的过度表达是SS发病的两个重要环节[1].临床证实,约2/3的SS患者会出现多系统受累的症状,严重时可危及生命,而早期使用甲氨蝶呤(MTX)、来氟米特(LEF)、羟基氯喹(HCQ)、环磷酰胺(CTX)等免疫抑制剂可有效改善症状及预后囟.
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原发性干燥综合征的肺部表现
原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性疾病,除常见的累及唇腺、涎腺、汗腺,引起口干、眼干、皮肤干等症状外,亦常侵及肺、神经系统、血管等腺外器官.其中,肺部受累的发病率,依诊断和检测方法的不同而不同,文献[1]报道高可有90%累及.本文对pSS肺部受累表现进行了小结.
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原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床分析
原发性干燥综合征(Primary sjogren's syndrome,PSS)是一影响外分泌腺的全身系统性自身免疫病.该病可以累及全身各系统,肾脏受累的主要表现形式为肾小管酸中毒(RTA).现将我科收治的41例PSS患者,其中合并RTA 26例报告如下.
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干燥综合征腮腺造影的临床价值分析
干燥综合征(Sjogren′s syndrome,SS)是一种以损伤唾涎腺、泪腺及其他外分泌腺为主的一种自身免疫性疾病。临床诊断SS的参考指标很多,其中SS病变易累及涎腺出现的口腔干燥症是其重要的临床表现,腮腺造影可以反映涎腺形态及功能受累情况,因此腮腺造影是诊断SS的一项重要指标。笔者参照2002年SS国际分类(诊断)标准,对确诊的SS患者的腮腺造影结果进行分析,力求得出SS患者的腮腺造影特点。
1资料与方法
1.1一般资料:收集我院自2011年11月至2013年3月临床可疑SS并行腮腺造影的患者134例,女性113例,男性21例,年龄25~77岁,平均年龄51.1岁,参照2002年SS国际分类诊断标准[1],符合SS诊断的患者86例,非SS患者48例,其中原发性SS 54例,继发性SS 32例(类风湿关节炎继发SS 24例,系统性硬化病继发SS 5例,系统性红斑狼疮继发SS 3例)。 -
脂联素在干燥综合征中的研究进展
干燥综合征(SS)是一种以破坏外分泌腺为主的自身免疫病,腺体中除了大量的淋巴细胞外同时存在脂肪细胞浸润。脂联素(adiponectin)是一种重要的脂肪细胞因子家族成员,是有脂肪细胞专一分泌的多功能激素蛋白。脂联素在炎症和免疫病理过程中发挥重要作用。本文就脂联素在SS中的研究进展进行综述。
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干燥综合征生物制剂治疗的研究进展
干燥综合征(sjoglen's syndrome,SS)是一种慢性淋巴组织增生性自身免疫性疾病,伴有T、B淋巴细胞及外分泌腺细胞功能紊乱.主要表现为进行性口干、眼干,部分患者可出现腺外系统损害.临床上分为原发性SS(pSS)和继发性SS(sSS),后者主要是指伴发于其他相关的系统性自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等).
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胰腺外分泌部水通道蛋白的研究进展
人体70%是由水组成的,但自由水跨膜转运的机制一直不是很清楚.直到1988年美国科学家Agre在红细胞膜上发现了一种能够特异性转运水的蛋白质(aquaporin1,AQP 1),并于1991年完成了对其cDNA的克隆[1],才使我们能够从分子水平进行水液代谢的研究.Agre本人由于这项奠基性的工作被授予2003年诺贝尔化学奖.目前,对于水通道蛋白的研究在国内外均是一个热门课题.迄今为止,在哺乳动物体内发现至少有11种水通道蛋白(AQP0-10),在各种与水液代谢有关的组织器官表达,其中3种(AQP 1、5、8)在胰腺外分泌部表达.本文就近年来有关胰腺外分泌部水通道蛋白的研究进展作一简要介绍.
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胰腺癌患者血淀粉酶分泌变化及其临床意义
胰腺癌是一种消化系统常见的胰外分泌腺恶性肿瘤,其恶性程度高、发展迅速、预后极差,被称为“癌中之王”,90%的患者在诊断后1年内死亡,5年生存率仅不到5%[1]。随着人口寿命的延长,诊断技术的不断进步,其发病率近年来呈上升趋势。在中国,胰腺癌的发病率为2.64%,位居全部癌症第7位;其病死率为4.04%,位居全部癌症的第6位[2]。胰腺癌患者90%会出现迅速而明显的体质量减轻,胰腺外分泌因癌肿占位等原因而出现功能不全,引起的内源性胰酶活性降低或丢失,摄入的食物不能被充分的消化和吸收,从而出现脂肪泻、腹胀、腹痛和体质量下降等临床表现。淀粉酶在人体中胰腺含量多,血液中的淀粉酶主要来自胰腺,长期以来,血淀粉酶水平一直作为评价胰腺外分泌功能的一种辅助诊断指标[3],本课题主要研究了解胰腺癌患者血淀粉酶分泌变化以及其是否和肿块位置有关。
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干燥综合征并发急性脊髓炎患者的护理
干燥综合征(sjogren syndrome,SS)为一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性慢性自身免疫系统疾病[1],表现为口、眼干燥,它不仅侵犯外分泌腺造成口干、眼干,也侵犯全身器官如神经、泌尿、呼吸等系统,且反复发作,并发症多,预后较差.急性脊髓炎(acute myelitis)是一组病因未明的脊髓白质脱髓鞘或坏死性病变,导致急性脊髓横贯性损害,病变局限于数个脊髓节段[2].