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肝性脊髓病诊治现状
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是肝脏疾病晚期以双下肢的渐进性痉挛性瘫痪为表现的神经系统并发症.常隐匿起病,病人多有肝硬化门体分流术后或自然分流后伴肝功能不全病史,也可见于急性肝炎、脂肪肝及婴儿期门静脉血栓形成的病人[1].
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肝性脊髓病四例临床分析
肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是各种晚期肝病引起的脊髓锥体束脱髓鞘病变,呈现缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.该病早由Leih和Cand在1949年报道,1960年Zieve描述2例病理改变.笔者所在肝胆外科在2000-2006年共收治4例,现报告如下.
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不同比例脊神经后根切断后大鼠肌肉收缩力和组织结构变化
选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)是治疗痉挛性瘫痪的一种有效术式.然而这种手术方法还有着许多亟待解决的问题,其中掌握脊神经后根的切除比例,避免术后运动功能低下是值得进一步研究的课题.
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以痉挛性瘫痪首诊的精氨酸血症七例临床与基因分析及二例产前诊断研究
目的 探讨7例以痉挛性瘫痪首诊的精氨酸血症患儿的疾病特点、诊断、治疗与产前诊断方法.方法 7例患儿(男3例,女4例)因痉挛性瘫痪就诊,通过血氨、肝肾功能、血液氨基酸、尿液有机酸及ARG1基因检测确诊为精氨酸血症,给予低蛋白饮食、瓜氨酸、苯甲酸钠及对症治疗进行干预.其中2例患儿母亲于第2次妊娠中期时接受产前诊断,经羊膜腔穿刺获取羊水细胞检测,进行ARG1基因突变分析.结果 7例精氨酸血症患儿发病年龄1个月至4岁,主要表现为痉挛性瘫痪与生长发育落后,1岁10个月至12岁时被确诊为精氨酸血症.其中5例患儿伴智力障碍,3例伴癫痫.7例患儿血清精氨酸浓度增高(86.66~349.83 μmol/L,正常参考范围5~25 μmol/L),6例患儿存在肝功能异常,5例血氨增高.脑核磁共振成像显示4例患儿存在脑萎缩.7例患儿ARG1基因被检出9种突变,其中c.703G>A和c.32T>C为已知突变,c.34G>T、c.53G>A、c.67delG、c.232dupG、c.374C>T、c.539G>C及c.646_649delCTCA为7种新突变.1例患儿母亲羊水细胞ARG1基因存在c.703G>A纯合突变,提示胎儿患病,行引产手术.1例母亲羊水细胞ARG1基因未检出与先证者相同的突变(c.53G >A),提示胎儿未患精氨酸血症.新生女婴出生后脐带血ARG1基因分析未检出突变,血液精氨酸浓度正常,发育良好.结论 精氨酸血症是少数可治疗的导致儿童痉挛性瘫痪的遗传性疾病之一,早期诊断及饮食与药物干预是改善预后的关键.7例精氨酸血症患儿经血液氨基酸及ARG1基因分析确诊,检出7种新突变.两例孕妇通过羊水细胞基因分析成功进行胎儿产前诊断.
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脑腱黄瘤病的周围神经改变一家系分析
脑腱黄瘤病(cerebrontendinous xanthomatosis,CTX)是一种隐性遗传的脂肪代谢障碍性多系统疾病,致病基因位于常染色体2q33-qter,导致固醇27-羟化酶缺乏,引起不同组织胆固醇代谢障碍,在临床上具有多系统损害的特点,表现为肌腱黄瘤、青少年白内障和早发的动脉硬化[1-4].由于体内沉积的胆甾烷醇和胆固醇具有神经毒性作用而导致中枢-周围神经系统的广泛损害,出现痴呆、小脑性共济失调、延髓麻痹、进行性下肢痉挛性瘫痪和周围神经病.其主要诊断依据为血浆胆甾烷醇升高、固醇27-羟化酶活性下降以及病理检查在肌腱黄瘤内发现腱黄瘤细胞或胆固醇结晶.
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快速补钠致脑桥中央髓鞘溶解一例
患者男,58岁.因摔倒致头胸部疼痛2h入院.既往无特殊病史.查体:GCS 15分,左侧外耳道流血,无面瘫,左侧肩锁关节区肿胀,胸廓挤压征阳性,神经系统检查阴性.头颅CT示:鞍上池积血.胸片:左侧锁骨中段骨折,左侧多发性肋骨骨折,创伤性湿肺.肝功能、血生化正常.予抗炎、止血、补液治疗,未用脱水剂.患者伤后1周出现左侧周围性面瘫,予甲钴胺500 mg肌注,每日1次.入院后第10天复查CT示:颅内出血已吸收.第13天患者纳差、呃逆、意识淡漠,血生化示严重低钠血症,Na+ 103 mmol/L,立即按经验予3% NaC1300 ml静滴补充,当日1次,次日起每日2次.第14天患者意识明显好转,未复查血生化.第15天患者嗜睡,复查血生化示Na+ 130 mmol/L.第16天患者昏迷,强刺激可睁眼,四肢痉挛性瘫痪,查氏征阳性,血Na+为140.9 mmol/L,头颅MRI示:颅内未见明显异常.考虑患者为脑缺血性病变,行气管切开术,予扩张脑血管、小剂量脱水、人体白蛋白、激素等治疗.腰穿示脑压正常,脑脊液清亮,细胞数正常,蛋白含量稍高.
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脑瘫足下垂畸形改良手术治疗效果观察
肢体痉挛性瘫痪是脑瘫中常见的一种类型,其中足部畸形以足下垂多见,以往多采用单纯跟腱延长术治疗,但术后复发率较高.1985年1月~1992年12月,我们采用跟腱延长加部分胫神经肌支切断术治疗脑瘫足下垂畸形,与同期单纯跟腱延长术比较,步态明显改善,复发率明显降低.
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8例肝性脊髓病临床分析
肝性脊髓病(HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.早由Leigh和Card在1949年首次报道,是肝硬化少见的临床并发症,并且可由门体分流引发,所以又被称为门体分流性脊髓病.随着肝病病因研究的进展和诊疗技术的提高,有必要更深入的了解HM,以利于及时的诊断治疗和判断预后.回顾我院自2002年至2008年收治的8例肝性脊髓病患者,结合文献进行讨论,报告如下.
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酒精性肝硬化并发肝性脊髓病1例
患者 男,53岁,因双下肢活动不利、反应迟钝、记忆力减退半年于2005年8月12日入院.30年饮酒史,每日饮白酒300~500 ml.于入院前半年,双下肢僵直,行走困难,进行性加重,终发展为痉挛性瘫痪,伴双下肢水肿,反应迟钝,记忆力减退,计算力差,曾出现一过性神志恍惚,二便失禁,按酒精中毒治疗后,神志好转.
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针刀治疗中风恢复期肘关节痉挛的临床效果
目的 观察针刀治疗中风恢复期肘关节痉挛的临床效果.方法 选择2016年12月~2018年1月广东省第二中医院针灸康复科诊断为中风恢复期肘关节痉挛的住院患者,将符合纳入标准的90例患者采用完全随机设计分组法分为两组,各45例.治疗组用针刀治疗(每周1次),对照组采用针刺透刺拮抗肌治疗(每周6次,周日休息),疗程均为5周.观察两组治疗前后改良Ashwonh量表痉挛分级情况和临床疗效.结果 治疗后,两组改良Ashwonh量表痉挛分级均明显优于治疗前,差异均有统计学意义(均P<0.05).治疗组总有效率为88.89%,对照组为73.33%;治疗组治愈率为26.67%,对照组为4.44%;两组比较差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 针刀治疗中风恢复期肘关节痉挛的临床效果优势明显.
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电针加推拿疗法治疗脑卒中痉挛瘫痪临床观察
脑卒中后痉挛性瘫痪的治疗是脑卒中患者后期康复的重点和难点。作者采用电针加推拿疗法治疗脑卒中痉挛瘫痪患者54例,并与常规针刺方法进行比较,有好的疗效,现报告如下。
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亚急性脊髓联合变性 12 例临床分析
亚急性脊髓联合变性(SCD)主要是由维生素B 12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,临床表现为双下肢痉挛性瘫痪、周围神经病变、深感觉障碍、感觉性共济失调,多伴有贫血,临床易误诊误治.现将我院2001年6月至2008年6月收治的临床确诊为SCD的12例患者病历资料分析如下:
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重度脑瘫儿童的养护
本文所指的重度脑瘫儿童,指18 周岁以下,具有痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪,智力低下或并有癫痫、肢体抽搐、感觉、认知、沟通、感知功能障碍等表现.患儿基本丧失日常生活能力,无沟通能力,智力严重障碍.据了解,当前儿童福利院中,小儿脑瘫占全院儿童20%~30%,个别福利院甚至达到50%.而在农村中还有不少居家的脑瘫儿童,笔者根据多年的养护经验,从日常生活护理、安全防范及康复护理三方面进行总结.
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第二讲社区常见症状诊断、鉴别诊断与处置 第十七节瘫痪 第十八节眩晕 第十九节晕厥
随意运动功能的减退或丧失称为瘫痪.瘫痪按其损害分布范围可分为:偏瘫、单瘫、截瘫、交叉瘫等;按肌张力状态可分为迟缓性瘫痪(软瘫)与痉挛性瘫痪(硬瘫);按病变的解剖部位可分为上运动神经元性瘫痪与下运动神经元性瘫痪.
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平衡针刺法结合中药熏蒸治疗脑卒中后痉挛性瘫痪的探讨
目的:观察平衡针刺法结合中药熏蒸治疗脑卒中后痉挛性瘫痪的临床疗效。方法52例脑卒中后痉挛性瘫痪患者,随机分为两组,观察组和对照组各26例,对照组采用常规针刺法加中药熏蒸治疗,治疗组采用平衡针刺法加中药熏蒸进行治疗,治疗结束后进行疗效评定。结果平衡针刺法结合中药熏蒸治疗脑卒中后痉挛性瘫痪,其临床总有效率为88.46%;普通针刺法结合中药熏蒸治疗脑卒中后痉挛性瘫痪,其临床总有效率为65.38%,两组临床疗效差异显著,具有统计学意义(P<0.05)。结论平衡针刺法结合中药熏蒸治疗脑卒中后痉挛性瘫痪的临床疗效显著,值得推广。
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电针拮抗法治疗脑梗死后痉挛性瘫痪效果分析
目的:探讨电针拮抗法在脑梗死后痉挛性瘫痪临床治疗中的应用及效果。方法:选取2013年1月至2014年1月于我院实施治疗的脑梗死后痉挛性瘫痪患者54例,随机分为两组,其中对照组(27例)实施传统针刺治疗,观察组(27例)实施电针拮抗法治疗,观察两组临床效果。结果:观察组的治疗有效率明显高于对照组(96.3%vs74.1%),P<0.05,有统计学意义。结论:电针拮抗法治疗脑梗死后痉挛性瘫痪,可有效缓解临床症状,纠正异常运动姿势,疗效显著,值得推广、应用。
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针刺夹脊穴治疗脑卒中痉挛性瘫痪的临床研究
目的 观察针剌夹脊穴治疗脑卒中痉挛性瘫痪的临床疗效.方法 将符合标准的60例患者随机分为两组,治疗组30例,采用针刺夹脊穴治疗;对照组30例,采用常规针刺法治疗.比较两组患者的临床疗效.结果 两组患者临床疗效间差异有显著性意义(P<0.05).结论 针刺夹脊穴疗效优于传统针刺法.
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经筋疗法联合神经功能重建系统治疗脑梗死后痉挛性瘫痪的临床观察
[目的]观察经筋疗法联合神经功能重建系统治疗中风后痉挛性瘫痪的疗效。[方法]将60例符合诊断及纳入标准患者按照随机数字表法随机分为对照组和观察组,每组各30例。对照组接受常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用经筋疗法及神经功能重建系统,以 Ashworth、上肢运动功能评分(Fugl-Meyer)、巴氏指数(Barthel)以及美国国产卫生院神经功能缺损评分(NIHSS)、脑卒中患者临床神经功能缺损度评分标准(CSS)为评价指标,观察患者治疗前后肌张力、运动功能日常生活能力以及神经功能的变化。[结果]两种治疗方案均获得一定疗效,观察组疗效优于对照组(P﹤0.05或 P﹤0.01)。[结论]经筋疗法联合神经功能重建治疗系统的综合方案,治疗脑梗死后痉挛性瘫痪疗效显著,值得推广。
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醒脑开窍针刺法结合筋骨三针疗法治疗中风后上肢痉挛性瘫痪的临床观察
[目的]观察醒脑开窍针刺法结合筋骨针治疗缺血性中风后上肢痉挛性瘫痪的临床疗效.[方法]将60例缺血性中风后上肢痉挛性瘫痪患者随机分为治疗组和对照组,每组各30例.治疗组应用醒脑开窍针刺法结合筋骨三针疗法治疗,对照组应用单纯醒脑开窍针刺法治疗,比较两种治疗方法对中风后上肢痉挛性瘫痪患者肌张力、运动功能和日常生活能力的改善情况.[结果]治疗后两组改良Ashworth量表MAS分级、上肢Fugl-Meyer评分和Barthel指数均较治疗前有改善,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01);治疗后两组间比较,MAS分级、上肢Fugl-Meyer评分和Barthel指数差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01),治疗组优于对照组.[结论]醒脑开窍结合筋骨针疗法与单纯醒脑开窍针刺法相比,可更有效地减轻缺血性中风患者痉挛上肢的肌张力、改善运动能力并提高其日常生活能力.