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20例低血钾型周期性麻痹患者临床和病理分析
目的 探讨低血钾型周期性麻痹(hypokalemic period paralysis,HOPP)患者的临床及骨骼肌病理特点.方法 回顾性分析2005年9月-2012年12月在河北医科大学第三医院做骨骼肌活检的HOPP患者20例,均行血钾、肌酸激酶、心电图及甲状腺功能检查.结果 20例患者中,原发性HOPP组16例,甲状腺功能亢进合并HOPP组(TPP组)4例.TPP组的起病年龄较原发性HOPP组晚,(42.75±9.36)岁vs(24.81±5.49)岁(P<0.01);原发性HOPP组与TPP组分别有43.75%(7/16)和25.00%(1/4)的患者存在血清肌酸激酶水平异常增高;2组患者血钾水平差异无统计学意义,(2.82±0.30)mmol/L vs (2.58±0.13)mmol/L);20例患者中,有8例(40.00%)骨骼肌活检见肌纤维胞浆中存在典型"管聚集"现象,其中原发性HOPP组7例,TPP组1例.结论 低血钾型周期性麻痹"管聚集"的发病率为40.00%,8例患者存在肌纤维网结构紊乱、"管聚集"现象,原发性HOPP组"管聚集"现象较TPP组更常见; 原发性HOPP组发病年龄较早.
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甲亢伴周期性麻痹13例报告
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大都伴有血清钾的变化,分为低钾性、正常血钾性和高钾性3种.低钾性中部分伴甲状腺功能亢进.我院于1996年1月~2005年12月共收治甲亢性周期性麻痹患者13例,现分析总结如下.
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米塔扎平致低钾性麻痹一例
1 病例资料男,38岁.主因间断情绪低落、自卑、自责6个月,加重伴失眠、食欲缺乏1周入院.曾先后服用氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、文拉法辛等药物,均在短时间内认为无效而停用,此后拒绝服药,本次在家人强烈要求下就诊.明尼苏达多相人格调查表(MMPI)检查:抑郁或焦虑障碍95.39%,精神病性障碍0.84%;焦虑自我评定量表(SAS)评分55分,抑郁自我评定量表(SDS)评分70分.查血常规、生化指标、血糖均未见异常,其中血钾5.1 mmol/L.心电图检查未见异常.诊断:抑郁症.给予米塔扎平每晚30 mg口服,3 d后患者情绪、夜间睡眠及食欲均好转,表示愿意配合治疗.药量加至每晚45 mg,入院第5天晨起时突然出现四肢瘫软,双下肢明显.
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糖皮质激素低钾性麻痹与原发性低钾性麻痹比较研究
目的:分析糖皮质激素低钾性周期麻痹(GCHypoPP)临床特征,比较与原发性HypoPP(PHypoPP)的差异。方法收集17例GCHypoPP患者的临床资料(包括:肌无力程度、发病年龄、次数、治疗后恢复情况、实验室检查结果等)并与PHypoPP的相关资料比较分析。结果 GCHypoPP发作时肌无力程度相对较轻,下肢重于上肢,近端重于远端( P <0腚.05),无感觉异常,首发年龄、肌电图、心电图表现类似 PHypoPP ( P >0.05);与 PHypoPP 比较GCHypoPP有发作时较低的血清钾水平,肌无力症状及血清钾水平恢复较慢,发作时肌无力程度较轻( P <0.05);地塞米松HypoPP组在肌无力恢复的时间、血清钾恢复正常时间与泼尼松龙HypoPP组相比较长( P <0.05)。结论与PHypoPP比较GCHypoPP具有血清钾水平低、临床症状恢复慢、肌无力程度相对较轻。
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甲状腺功能亢进症合并低钾性周期性麻痹32例临床分析
低钾性周期性麻痹是甲状腺功能亢进症(甲亢)中常见的神经肌肉并发症之一,占甲亢患者的3.0%~6.8%.部分甲亢患者中以周期性麻痹为首发表现和就诊原因,容易造成误诊误治,导致周期性麻痹反复发作,严重者可导致心律失常和呼吸肌瘫痪而危及生命[1].本文将我院2006至2008年收治的48例甲亢伴低钾性周期性麻痹的病例进行回顾性分析,探讨该病的临床特点以提高对该病的诊治水平.
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低钾性周期性麻痹的临床观察
低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis HPP)是一组与钾离子代谢有关的疾病,临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪,严重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生命,在麻痹发作期间通常血清钾较低.按血清钾的水平可将周期性麻痹分为三种类型:低钾型、高钾型、正常钾型,以前者多见.自2001~2005年我院收治了45例HPP病人,现将观察资料分析如下.
关键词: 低钾性周期性麻痹 -
甲状腺毒症性周期性麻痹与内向整流型钾离子通道亚家族 J成员18及成员2基因的关系
甲状腺毒症性周期性麻痹(TPP)是甲状腺功能亢进症的并发症之一,表现为甲状腺功能亢进症患者突发的可逆性四肢瘫痪伴低钾血症。其发病具有亚洲青壮年男性多发的特点,故遗传背景可能与发病有关。研究证明,骨骼肌上存在大量内向整流钾离子(Kir)通道。近年来发现 Kir 家族成员 Kir2.6及 Kir2.1与 TPP 关系较紧密,其编码基因分别为内向整流型钾离子通道亚家族 J 成员18(KCNJ18)及内向整流型钾离子通道亚家族 J 成员2(KCNJ2)。本文主要概述了 TPP 与 KCNJ18、KCNJ2的研究进展及相关性,为 TPP 致病基因的研究提供新证据。
关键词: 低钾性周期性麻痹 甲状腺毒症性周期性麻痹 KCNJ18 KCNJ2 -
合并呼吸肌麻痹的低钾性周期性麻痹12例治疗分析
低钾性周期性麻痹,是神经-肌肉系统的钾代谢障碍性疾病,临床常见,多数预后较好,但重症低钾性周期性麻痹若救治不及时,常可因呼吸肌麻痹或严重心律失常而危及患者的生命.本文就12例重症低钾性周期性麻痹的救治情况分析如下:
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酷似多发性肌炎的低钾性周期性麻痹一例
周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力为临床特征,常伴血钾降低.大部分临床表现典型,容易诊断.但部分患者表现特殊,如肌酶升高,肌肉活检有炎性浸润.我们遇1例酷似多发性肌炎的低钾性周期性麻痹患者,现报道如下.
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以低钾性周期性麻痹为首发症状的亚临床甲状腺功能亢进症一例
患者男,21岁.因"全身酸痛1 d,双下肢无力并进行性加重半天"入院.入院前无输液、腹泻、感染等病史.入院查体:血压150/90 mm Hg, 体温正常,身高170 cm, 体质量100 kg,体型偏胖,精神差,甲状腺无肿大,未触及肿物,心、肺、腹无明显异常,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,腱反射减弱.家族史:患者父辈中有类似发作者,但未诊治,具体情况不详.
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以低钾性周期性麻痹为首发症状的亚临床甲状腺功能亢进症一例
患者男,21岁.因"全身酸痛1 d,双下肢无力并进行性加重半天"入院.入院前无输液、腹泻、感染等病史.入院查体:血压150/90 mm Hg, 体温正常,身高170 cm, 体质量100 kg,体型偏胖,精神差,甲状腺无肿大,未触及肿物,心、肺、腹无明显异常,双上肢肌力3级,双下肢肌力2级,腱反射减弱.家族史:患者父辈中有类似发作者,但未诊治,具体情况不详.
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以肾小管酸中毒为首发症状的干燥综合征一例
患者,女,29岁.主因"间断四肢无力5a,伴下肢皮肤紫癜1a."于2003年9月1日入我科.患者于1998年8月无明显诱因出现四肢无力,不能行走,无多饮、多尿、多食、性格改变、多汗、大便次数增多等.当地以"低钾性周期性麻痹"予补钾治疗后症状缓解.之后症状间断发生,皆于补钾后缓解.1999年1月因症状加重,伴全身疼痛、恶心、呕吐.
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低钾性周期性麻痹148例临床分析
目的:探讨低钾性周期性麻痹(HypoPP)的临床特点 .方法:回顾性分析148例患者的临床和实验室检查资料,观察血钾下降程度、肌力改变、肌酶及心电图变化的相互关系.结果:①血钾1.15 mmol/L~1.95 mmol/L组和2.02 mmol/L~2 .80 mmol/L组分别与3.04 mmol/L~3.30 mmol/L组比较,双下肢肌力减弱,血钠、血氯及血肌酶升高,差异具有统计学意义(P<0.05).②心电图改变常见有U波出现、T波低平、P-R段延长、ST段压低及不同类型的心律失常,以窦性心律失常、房室传导阻滞、室性早搏多见,其改变与血钾下降呈正相关.补钾治疗前后,心电图改变具有统计学意义(P<0.05).结论:HypoPP的肌力、血钾下降程度,肌酶升高程度及心电图改变,有助于判断病情.心电图是一种快速、简便、安全、经济的检查方法,对 HypoPP的诊治及预后具有重要意义.
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低钾性周期性麻痹一家系报告
患者,男,28岁,2001年3月19日因"发作性四肢无力伴胸闷气短三小时"入院.患者18岁起经常于饮酒、感冒、剧烈运动后发作四肢无力,曾查血钾低于正常,口服氯化钾后缓解;入院前3小时饮酒后又出现上述症状.
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低钾性周期性麻痹的观察与护理
目的:总结低钾性周期性麻痹的护理.方法:对35例低钾性周期性麻痹进行临床观察及精心、有效的护理.结果:35例患者经过补钾治疗、对症护理均痊愈出院.结论:低钾性周期性麻痹补钾治疗疗效满意,但必须护理措施得当,否则危及生命.
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心理护理对低钾性周期性麻痹患者抑郁的影响
目的 探讨低钾性周期性麻痹患者抑郁心理状态及心理护理干预措施.方法 对46例低钾性周期性麻痹患者及30名健康成年人采用Zung抑郁量表(SDS)进行抑郁心理评分比较,进而制订针对低钾性周期性麻痹患者的心理干预措施.将46例低钾性周期性麻痹患者随机分为干预组和对照组各23例.分别接受心理护理干预和常规护理.比较干预前后2组SDS评分及抑郁发生率.结果 低钾性周期性麻痹患者SDS评分分值及抑郁心理发生率高于健康成年人.给予心理干预后.干预组SDS评分分值及抑郁发生率显著低于对照组.结论 低钾性周期性麻痹患者SDS评分分值偏高,抑郁发生率较高,心理护理干预能够有效改善患者的心理状态,促进患者身心健康.
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甲状腺功能亢进症伴周期性瘫痪的诊断与处理
甲状腺功能亢进(简称"甲亢")伴周期性瘫痪,又称甲状腺毒性周期性瘫痪,甲状腺功能亢进症合并低钾性周期性麻痹,甲状腺功能亢进症合并周期性麻痹,是与甲状腺功能亢进相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征.
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伴感觉障碍的低钾性周期麻痹4例报告
典型的低钾性周期性麻痹临床表现为反复发作的骨骼肌瘫痪或无力,伴血钾降低,无感觉障碍,临床上很常见.本文报道4例低钾性周期性麻痹 .1例四肢轻度力弱,伴明显感觉障碍.3例以四肢麻木为主要症状,伴轻微感觉障碍.
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酷似多发性肌炎的低钾性周期性麻痹1例
低钾性周期性麻痹是常染色体显性遗传性离子通道病,在我国以散发多见,但合并酷似多发性肌炎病例则少见.
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甲状腺机能亢进症合并低钾性周期性麻痹原因分析及护理干预
目的:分析甲状腺机能亢进症(甲亢)合并低钾性周期性麻痹原因,总结护理干预经验。方法:选择甲亢合并低钾性周期性麻痹患者34例,采用补钾、手术、放射等方法治疗,同时给予围手术护理、对症护理以及系统性的健康宣教,培养患者及家属自我管理与护理能力,3个月复查评估疗效,随访12个月记录复发情况。结果:控制34例,达100%;平均住院时间(13.4±7.2)d,住院期间未发生感染等严重并发症;出院后1个月内患者依从性良好,2~3个月需依靠家庭监督;电话随访12个月,甲亢复发患者7例,其中低钾性周期性麻痹者复发4例,1例甲亢未复发出现麻痹。结论:甲亢合并低钾性周期性麻痹发病机制尚不明确,多由疲劳、感染、饮食不当、精神紧张等诱发,多数患者可获控制,但仍存在复发风险,临床护理应注重危重症护理,加强宣教,培养患者及其家属自我管理与护理能力,提高甲亢控制水平,规避风险诱发因素。