首页 > 文献资料
-
血管性血友病因子裂解酶与疾病
血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)可将大分子量的血管性血友病因子(vWF)多聚体水解成为生理状态下的小分子肽段.vWF-cp活性的异常或vWF对该酶敏感性的增加均影响vWF多聚体的降解,改变vWF与血小板和内皮下胶原的结合能力,易于导致血栓性血小板减少性紫癜、肿瘤的浸润与转移、血栓形成以及出血等多种病理状态的发生.本文就血浆vWF-cp的活性水平与上述病理状态的关系作一综述.
-
恶性高血压合并血栓性微血管病一例
恶性高血压属于高血压急症范围，其发生率约占高血压患者1%[1]，而血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)发病率更低，两者同时出现罕见，特别要注意的是这两种疾病均属于危重病，死亡率高。本文报道一例恶性高血压同时合并血栓性微血管病患者，并作相应分析讨论。
-
血栓性微血管病发病机制研究进展
血栓性微血管病(thrombotic mircroangiopathy,TMA)是以微血管性溶血性贫血和血小板减少为特征的病症,微血管病性溶血的特点是外周血中存在红细胞碎片.微血管血栓可发生在几乎所有的器官,导致弥漫性缺血.微血管性溶血性贫血发生是由于血流通过形成血栓的受损的血管所致.
-
血栓性微血管病的研究进展
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),共同的病理损害包括:血管壁增厚(主要为动脉和毛细血管)伴肿胀或内皮细胞从基底膜脱落,内皮下绒毛状物质沉积,血管腔血小板栓塞或完全堵塞.几乎所有患者存在血小板减少和溶血性贫血,是一组急性临床病理综合征,主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成.经典的TMA包括溶血性尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病、移植相关血栓性微血管病等.
-
成功治疗不典型移植相关血栓性微血管病1例附文献复习
目的 观察异基因造血干细胞移植后血栓性微血管病的临床特征,探讨早期诊断指标,以便及早诊断和治疗.方法 回顾性分析1例急性白血病患者,接受同胞全相合异基因造血干细胞移植后并发血栓性微血管病的临床表现及治疗转归.结果 该患者出现神经系统症状、黄疸、贫血、肾损害,乳酸脱氢酶、D-D聚体升高,诊断血栓性微血管病,停用环孢素、他克莫司,给予大剂量甲强龙联合血浆置换,治疗后病情稳定.结论 血栓性微血管病是异基因造血干细胞移植后严重并发症,及早诊断和治疗能改善预后.
-
异种器官移植免疫生物学研究进展
异种器官移植是解决器官移植短缺的有效手段之一,猪作为潜在的器官移植供体来源已得到广泛认可,但是要实现猪至灵长类动物的异种器官移植的临床应用需要克服多重免疫生物学障碍.本文以异种器官移植多重免疫排斥反应发生的时间先后为顺序,依次对超急性排斥反应、急性体液异种移植排斥反应和急性细胞排斥反应、血栓性微血管病和慢性排斥反应的研究进展进行了综述.
-
RAS抑制剂在狼疮肾炎伴血栓性微血管病中的应用
目的 探讨RAS抑制剂在病理诊断的狼疮肾炎(LN)伴血栓性微血管病(TMA)治疗中的作用及对预后的影响.方法 选取2000年1月至2013年12月期间在北京协和医院住院,肾活检病理诊断为LN合并TMA,并接受RAS抑制剂治疗的患者,共入选15例.回顾性分析应用RAS抑制剂前后患者Scr、血压的变化.结果 (1)男女比1∶14,所有患者入院时均出现肾功能不全,Scr峰值中位数为396 μmol/L(160～ 643 μmol/L),5例(33.3％)患者接受临时透析治疗,高血压发生率100％,其中恶性高血压6例(40.0％).(2)所有患者均出现贫血,14例出现血小板减少,其中确诊和疑诊微血管病性溶血性贫血(MAHA)的分别为3例(20.0％)和5例(33.3％).(3)LN病理类型:Ⅱ型1例,Ⅲ型4例,Ⅳ(G)型2例,Ⅳ(S)型5例,Ⅳ+Ⅴ型3例.肾小球病变以活动性病变为主,TMA样病变以急性期改变为主.(4)患者在应用RAS抑制剂前均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,其中9例接受糖皮质激素冲击治疗,13例同时接受环磷酰胺(CTX)治疗,其余2例先后应用环磷酰胺、霉酚酸酯(MMF).5例(55.6％)患者激素冲击治疗后Scr降低.13例(86.7％)患者在应用RAS抑制剂1周内平均动脉压(MAP)降低幅度为15.8％(9.4％～29.7％),Scr降低幅度为17.0％(9.7％～40.0％),其余2例因合并其他原因血压和Scr升高.(5)4例患者失访,其余11例患者中位随访时间为32个月(8～135个月).5例临时透析患者均脱离透析,其余患者肾功能稳定或进一步好转.结论 对于临床表现为急性肾损伤、难治性高血压的LN伴TMA患者,在免疫抑制治疗的基础上,应考虑使用RAS抑制剂,可能使临时透析患者脱离透析,进而改善肾脏远期预后.
关键词： 红斑狼疮 系统性 狼疮肾炎 血栓性微血管病 血管紧张素转换酶抑制剂 -
狼疮肾炎患者肾组织血管病变与预后的关系
目的 探讨狼疮肾炎患者肾组织血管病变与临床表现及预后的关系.方法 总结1998年1月至2006年2月间,在北京协和医院接受B超引导下肾脏穿刺的系统性红斑狼疮(SLE)患者的肾脏病理及临床资料.根据肾脏血管病变性质,将患者分为无血管病变型(NVL)、免疫复合物沉积型(ICD)、狼疮血管病型(LV)、血栓性微血管病型(TMA)、血管炎型(VAS)和动脉硬化型(AS)6类.比较各型血管病变的病理特点、临床表现及预后.回顾性分析肾脏血管病变与患者临床表现及预后的关系.结果 (1)451例病理资料中,247例(54.8%)存在不同类型的血管病变,其中AS型132例(29.3%),LV型44例(9.8%),ICD型38例(8.4%).TMA型30例(6.7%),VAS型3例(0.7%).(2)Ⅳ型狼疮肾炎中血管病变的发生率高于其他各型,达69.7%.(3)除ICD型外,其他各型血管病变中高血压的发生率均高于无血管病变组(P<0.05);平均Scr水平也高于无血管病变组(P<0.05),其中TMA型高血压发生率(76.7%)、平均Scr水平[(195.4±180.3)μmol/L]高,与LV型、AS型间差异有统计学意义(P<0.05).TMA型贫血和血小板下降的发生率也高于其他各组.(4)TMA型的预后差,2年肾脏生存率为50%,其他各组的预后差异无统计学意义.结论 血管病变在狼疮肾炎患者中常见,其中TMA型病情重,预后差;除ICD型外,其他血管病变型也存在不同程度的血压和Scr水平的升高,但各组预后差异无统计学意义.
-
更昔洛韦及水痘致血栓性微血管病并发急性肾小管坏死一例
患者,女,20岁,学生,因反复皮肤紫癜、关节痛1个月,腹痛半个月,加重5 d入院.患者1个月前无明显诱因出现双下肢紫癜,四肢关节疼痛.半个月前以上症状再次出现,双下肢紫癜明显增多,呈片状、双侧对称,伴腹痛.5 d前腹痛加重,遂收住我院血液科.查体:BP 120/75mm Hg,躯干、双下肢、臀部皮肤新旧不一,点片状紫癜,浅表淋巴结未触及肿大,咽充血,心、肺、腹未见明显异常.
-
以肾损害为首发表现的Castleman病一例
患者,男,57岁,因腹胀、乏力,间断少尿,水肿1年于2004年8月17日入院.1年前出现肾功能受损,尿蛋白2+,0.15 g/24 h.B超显示中等量腹水,双肾正常.胸片右侧中等量胸腔积液.经间断血液透析及地塞米松等治疗半月后,肾功能好转,但蛋白尿无明显缓解.2003年11月在外院行肾活检,病理示血栓性微血管病,临床诊断为血栓性微血管病.后因前述症状再发而入院.既往史和个人史无特殊.
-
血栓性微血管病肾损害
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征,其主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成[1].肾脏受累时多引起急性肾衰竭.经典的TMA包括溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP),其它还有恶性高血压、硬皮病肾危相、妊娠相关肾病等.尽管病因和发病机制多样,终均可导致微血管内皮细胞损伤,诱发微血栓形成[1].
-
伴多脏器功能损害的血栓性血小板减少性紫癜1例报告
1引言血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TIP)是一种少见的血栓性微血管病.伴多脏器功能损害的TTP较为少见,现就宜昌市第一人民医院收治的
关键词： 血栓性血小板减少性紫癜 血栓性微血管病 多脏器功能损害 -
血栓性微血管病29例临床分析
目的:探讨血栓性微血管病(TMA)临床特点、治疗与预后的关系.方法:回顾性分析29例临床确诊的TMA者,讨论该病病因、临床表现、实验室检查、肾脏病理改变、治疗及预后.结果:起病多未发现明确诱因19例(65.5%),其他诱因:感染 7例(24.1%)(上感4例、腹泻3例),妊娠分娩继发2例(6.9%),药物相关1例(3.5%).溶血尿毒症综合征(HUS)发病多见于秋冬季,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病无明显季节性.29例TMA均出现肾脏及血液系统受损,部分患者有发热及神经精神症状.HUS肾功能损害较TTP重,TTP发热、血小板下降及神经症状较HUS更明显,差异均有统计学意义(均P<0.05).24例患者接受糖皮质激素联合血浆置换和(或)新鲜冰冻血浆治疗,6例死亡,18例存活,而5例仅用糖皮质激素或其他治疗者均死亡.结论:TMA的诱因复杂,临床表现多样.HUS肾损害较明显,TTP则以血液系统受累及神经精神症状为主要表现.糖皮质激素联合血浆疗法为主要治疗方法,预后可改善.
-
血栓性微血管病的发病机制及诊治进展
血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy,TMA)是一组以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现的急性临床综合征,其病理特点为小血管内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管内可见血栓形成.
关键词： 血栓性微血管病 溶血性尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 -
血栓性微血管病的诊疗新进展
血栓性微血管病(TMA)是微血管内血栓形成、血液灌注受阻所导致的器官和组织受损的一组相关疾病，主要分为溶血尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)两种类型。近年来关于TMA领域的研究取得了飞速进展，发现了新的遗传病因和自身免疫形式。HUS和TTP有共同的发病机制和相似的病理生理表现，但两者又各自有其独特的特征，对其发病机制的新的发现将有助于提供新的治疗靶点。
关键词： 血栓性微血管病 溶血尿毒症性综合征 血栓性血小板减少性紫癜 补体 -
肺肿瘤血栓性微血管病五例并文献复习
肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thromboticmicroangiopathy,PTTM)是肿瘤患者一种严重而少见的并发症,其病理生理学基础是肿瘤细胞栓塞肺循环引起的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA),不完全等同于肿瘤栓子引起的肺栓塞,常为肿瘤的首发表现.该病以进行性加重的呼吸困难及干咳为主要临床表现,常合并贫血及消瘦等肿瘤消耗症状,病情进展迅速,病死率极高,国外报道的多为死后尸检病例.本文根据我院对该病的诊治经验,结合文献给予报道,希望能提高临床医生对该病的认识.
-
加拿大提示干扰素β-1a与血栓性微血管病的潜在风险
本刊讯加拿大卫生部进行了一项安全性审查，以考察Avonex（干扰素β-1a）使用时出现血栓性微血管病的潜在风险。此风险信号是在审查药品生产商提供的新安全性信息时发现的。
-
连续性肾脏替代治疗对血栓性微血管病治疗的临床分析
目的:观察连续性肾脏替代治疗(Continuous renal replacement therapy,CRRT)对血栓性微血管病(Thrombotie microangiopathy,TMA)的治疗效果.方法:对我院10例经CRRT治疗的TMA患者的临床资料进行回顾性分析.结果:10例患者存活7例,存活率为70%,存活者中3例治愈,4例好转,好转者中2例继续治疗基础疾病,2例慢性肾衰竭摆脱透析.治疗后存活患者实验室指标:Hb(107.1±26.8)g/L、Plt(162.6±73.0)×109个/L、血肌酐(Serum creatinine,Scr)(136.1±51.2)μmoI/L、总胆红素(Total bilirubin,TBIL)(30.2±44.2)μmol/L、间接胆红素(Indirect bilirubin,IBIL)(10.1±4.2)μmol/L、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)(211.6±102.9)U/L较治疗前Hb(61.6±13.7)g/L、Plt(41.1±16.7)×109个/L、Scr(421.4±93.3)μmol/L、TBIL (140.6±149.2)μmol/L、IBIL(34.7±21.4)μmol/L、LDH(647.7±422.5)U/L明显好转(P＜0.05).结论:CRRT在临床上治疗TMA有效,有效降低死亡率.
-
血栓性微血管病12例临床分析
目的:了解血栓性微血管病(Thrombotic mieroangioparlay,TMA)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识.方法:对我院2004年10月～2007年12月诊断的12例TMA患者的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果:患者主要临床表现为贫血(12/12),血小板计数减低(12/12),血清乳酸脱氢酶升高(12/12),肾脏损害(12/12);发热(5/12);精神或神经系统症状(7/12).3例行血浆置换治疗.1例治愈,4例好转,7例死亡.结论:TMA的病因复杂、病情危重,死亡率高,预后差,应根据TMA的类型选择不同的治疗方案以提高疗效、减少死亡率.
-
55例狼疮性肾炎合并血栓性微血管病变临床危险因素分析
目的 分析狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)伴血栓性微血管病变(thromboticmicroangiopathy,TMA)的临床表现、实验室特点、病理特点、临床治疗结果,探讨其临床危险因素.方法 选取2008年8月至2016年7月在本科接受肾活检、病理诊断为LN伴TMA患者55例,分为存活组(34例)与死亡组(21例);利用Logistic回归分析发生死亡的临床危险因素.结果 从临床表现、实验室检查、病理特点、临床治疗结果等因素进行分析,与存活组比较,死亡组急诊血液透析、感染发生率较高(P＜0.01),补体C3较低(P=0.04),CRP(P =0.047)、24 h尿蛋白定量(P=0.02)、血肌酐(serum ereatinine)水平较高(P=0.04),SLEDAI-2000评分较高(P=0.02);当血小板计数(PLT) ＜50×109/L 时,死亡风险明显增加.Logistic回归分析结果显示,急诊透析、感染、PLT＜ 50×109/L时为患者死亡的独立危险因素.结论 急诊透析、感染、血小板降低是伴TMA狼疮性肾炎患者临床危险因素.
